История урологии
 Скачать 6.12 Mb.
|
|
Рис. 5.5. Сонограмма. Удвоение почки Удвоение почки - наиболее распространенная аномалия количества почек, встречается в одном случае на 150 аутопсий. У женщин данный порок развития наблюдается в 2 раза чаще. Как правило, каждая из половин удвоенной почки имеет свое кровоснабжение. Характерным для такой аномалии является анатомо-функци-ональная асимметрия. Верхняя половина чаще бывает менее развита. Симметрия органа или преобладание в развитии верхней половины встречается значительно реже. Удвоение почки может быть одно- и двусторонним, а также полным и неполным (рис. 41, 42, см. цв. вклейку). Полное удвоение подразумевает наличие двух чашечно-лоханочных систем, двух мочеточников, открывающихся двумя устьями в мочевом пузыре (ureter duplex). При неполном удвоении мочеточники в конечном итоге сливаются в один и открываются одним устьем в мочевом пузыре (ureter fissus). Нередко полное удвоение почки сопровождается аномалией развития нижнего отдела одного из мочеточников: его внутриили внепузырной эктопией  Рис. 5.6. Экскреторные урограммы: а - неполное удвоение мочевых путей слева (ureter fissus); б - полное удвоение мочевых путей слева (ureter duplex) (стрелки) (открытие в уретру или влагалище), образованием уретероцеле или несостоятельностью пузырно-мочеточникового соустья с развитием рефлюкса. Характерным признаком эктопии является постоянное подтекание мочи при сохраненном нормальном мочеиспускании. Удвоенная почка, не пораженная каким-либо заболеванием, не вызывает клинических проявлений и обнаруживается у пациентов при случайном обследовании. Однако она чаще, чем нормальная, подвержена различным заболеваниям, таким как пиелонефрит, мочекаменная болезнь, гидронефроз, нефроптоз, новообразования.
Постановка диагноза не представляет сложности и заключается в проведении УЗИ (рис. 5.5), экскреторной урографии (рис. 5.6), КТ, МРТ и эндоскопических (цистоскопия, катетеризация мочеточников) методов исследования. Оперативное лечение выполняют только при наличии нарушений уродина-мики, связанной с аномальным ходом мочеточников, а также других заболеваний удвоенной почки. Добавочная почка - крайне редкая аномалия количества почек. Третья почка имеет собственную систему кровоснабжения, фиброзную и жировую капсулы и мочеточник. Последний впадает в мочеточник основной почки либо открывается самостоятельным устьем в мочевом пузыре, а в ряде случаев он может быть эктопированным. Размеры добавочной почки значительно уменьшены. Диагноз устанавливается на основании тех же методов, что и при других аномалиях почек. Развитие в добавочной почке таких осложнений, как хронический пиелонефрит, мочекаменная болезнь и других, служит показанием к выполнению нефрэктомии. Аномалия величины почек Гипоплазия почки (карликовая почка) - врожденное уменьшение органа в размере с нормальным морфологическим строением почечной паренхимы без нарушения ее функции. Данный порок развития, как правило, сочетает-_ ся с увеличением контрлатеральной почки. Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже - наблюдается с обеих сторон. Односторонняя почечная гипоплазия клинически может не проявляться, однако в аномальной почке патологические процессы развиваются гораздо чаще. Двусторонняя гипоплазия сопровождается симптомами артериальной гипер-тензии и почечной недостаточности, выраженность которых зависит от степени врожденного дефекта и осложнений, возникающих главным образом вследствие присоединения инфекции.  Рис. 5.7. Сонограмма. Тазовая дистопия гипоплазированной почки (стрелка)
 Рис. 5.8. Сцинтиграмма. Гипоплазия левой почки Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики (рис. 5.7), экскреторной урографии, КТ и радиоизотопного сканирования (рис. 5.8). Особые трудности представляет дифференциальная диагностика гипоплазии от дисплазии и сморщенной в результате нефросклероза почки. В отличие от дисплазии, данная аномалия характеризуется нормальным строением почечных сосудов, чашечно-лоханочной системы и мочеточника. Нефросклероз чаще является исходом хронического пиелонефрита или развивается в результате гипертонической болезни. Рубцовое перерождение почки сопровождается характерной деформацией ее контура и чашечек. Лечение больных с гипоплазирован-ной почкой осуществляется при развитии в ней патологических процессов. Аномалия расположения и формы почек Аномалия расположения почки - дистопия - нахождение почки в не типичной для нее анатомической области. Эта аномалия встречается у одного из 800- 1000 новорожденных. Левая почка оказывается дистопирована чаще, чем правая. Причиной формирования данного порока развития является нарушение перемещения почки из таза в поясничную область в период внутриутробного развития. Дистопия обусловлена фиксацией почки на ранних этапах эмбрионального развития аномально развитым сосудистым аппаратом или недостаточным ростом мочеточника в длину. В зависимости от уровня расположения различают торакальную, поясничную, крестцово-подвздошную и тазовую дистопию (рис. 5.9). Аномалии расположения почек могут быть односторонними и двусторонними. Дистопия почки без смещения ее на противоположную сторону называется гомолатеральной. Дистопированная почка при этом располагается на своей стороне, но выше или ниже нормального положения. Гетеролатераль-ная (перекрестная) дистопия - редкий порок развития, выявляемый с частотой 1 : 10 000 аутопсий. Он характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе они оказываются расположенными с одной стороны позвоночника (рис. 5.10). При перекрестной дистопии оба мочеточника открываются в мочевом пузыре, как и при нормальном расположении почек. Мочепузырный треугольник сохранен.
Дистопированная почка может быть причиной постоянной или периодической боли в соответствующей половине живота, поясничной области, крестце.  Рис. 5.9. Виды дистопии почек: 1 - торакальная; 2 - поясничная; 3 - крест-цово-подвздошная; 4 - тазовая; 5 - нормально расположенная левая почка  Рис. 5.10. Гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки Аномально расположенную почку нередко удается прощупать через переднюю брюшную стенку. Данная аномалия стоит на первом месте среди причин ошибочно произведенных хирургических вмешательств, так как почку нередко принимают за опухоль, аппендикулярный инфильтрат, патологию женских половых органов и др. В дистопированных почках нередко развиваются пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь. Наибольшие трудности в постановке диагноза вызывает тазовая дистопия. Такое расположение почки может проявляться болями внизу живота и симулировать острую хирургическую патологию. Поясничная и подвздошная дистопии, даже не осложненные каким-либо заболеванием, могут проявляться болями в соответствующей области. Боли при наиболее редкой торакальной дистопии почки локализуются за грудиной. Основными методами диагностики аномалий положения почек являются ультразвуковое, рентгенологическое исследование, КТ и почечная ангиография. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота и ротирована кпереди лоханка. При УЗИ и экскреторной урографии почка располагается в нетипичном месте и в результате поворота вьгглядит уплощенной (рис. 5.11). При недостаточном контрастировании дистопированной почки, по данным экскреторной урографии, выполняют ретроградную уретеропиелографию (рис. 5.12).  Рис. 5.11. Экскреторная урограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка)
 Рис. 5.12. Ретроградная уретеропиелограмма. Тазовая дистопия правой почки (стрелка) Чем ниже дистопия органа, тем более коротким будет мочеточник. На ан-гиограммах почечные сосуды расположены низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий (рис. 5.13). Характерно наличие множественных питающих почку сосудов. Наиболее отчетливо данная аномалия выявляется на мультиспиральной КТ с конт- растированием (рис. 39, см. цв. вклейку). Незавершенный поворот почки и короткий мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от нефроптоза. Дис-топированная почка, в отличие от ранних стадий нефроптоза, лишена мобильности. Лечение дистопированных почек проводится только в случае развития в них патологического процесса. К аномалиям формы относятся различные виды сращения почек между собой. Сращенные почки встречаются в 16,5 % случаев среди всех их аномалий. Сращение подразумевает соединение двух почек в один орган. Кро-  Рис. 5.13. Почечная ангиограмма. Тазовая дистопия левой почки (стрелка) воснабжение его всегда осуществляется аномальными множественными почечными сосудами. В такой почке имеются две чашечно-лоханочные системы и два мочеточника. Так как сращение возникает на ранних этапах эмбриогенеза, нормальной ротации почек не происходит, и обе лоханки находятся на передней поверхности органа. Аномальное положение или сдавление мочеточника нижнеполярными сосудами приводит к его обструкции. В связи с этим нередко данная аномалия осложняется гидронефрозом и пиелонефритом. Она может также сочетаться с пузырно-мочеточниково-лоханочным рефлюксом. В зависимости от взаиморасположения продольных осей почек различают подковообразную, галетообразную, S- и L-образные почки (рис. 45-48, см. цв. вклейку).
Сращение почек может быть симметричным и асимметричным. В первом случае почки срастаются одноименными полюсами, как правило, нижними и крайне редко - верхними (подковообразная почка) или средними отделами (галетообразная почка). Во втором - сращение происходит разноименными полюсами (S-, L-образные почки). Подковообразная почка является самой частой аномалией сращения. Более чем в 90 % случаев наблюдается сращение почек нижними полюсами. Чаще такая почка состоит из симметричных, одинаковых по размеру почек и бывает дистопированной. Размеры зоны сращения, так называемого перешейка, могут быть самыми разными. Толщина его, как правило, колеблется в пределах 1,5-3, ширина 2-3, длина - 4-7 см. При расположении одной почки в типичном месте, а второй, сращенной с ней под прямым углом, поперек позвоночника - почка называется L-образной. В тех случаях, когда в сращенной почке, лежащей по одну сторону позвоночника, ворота направлены в разные стороны, ее называют S-образной. Галетообразная почка обычно расположена ниже промонториума в области малого таза. Объем паренхимы каждой половины галетообразной почки различен, что объясняет асимметрию органа. Мочеточники, как правило, впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом. Клинически сращенные почки могут проявляться болями в пара-умбиликальной области. Вследствие особенности кровоснабжения и иннервации подковообразной почки и давления ее перешейка на аорту, полую вену и солнечное сплетение, даже при отсутствии в ней патологических изменений возникают характерные  Рис. 5.14. Экскреторная урограмма. L-образная почка (стрелки)  Рис. 5.15. КТ с контрастированием (фронтальная проекция). Подковообразная почка. Слабая васкуляризация перешейка из-за преобладания в нем фиброзной ткани
 Рис. 5.16. Мультиспиральная КТ (аксиальная проекция). Подковообразная почка симптомы. При такой почке типично появление или усиление болей в области пупка во время перегибания туловища назад (симптом Ровзинга). Могут наблюдаться расстройства со стороны органов пищеварения - боль в подложечной области, тошнота, вздутие живота, запоры. УЗИ, экскреторная урография (рис. 5.14) и мультиспиральная КТ (рис. 5.15, 5.16) являются основными методами диагностики сращенных почек и выявления их возможной патологии (рис. 5.17). Лечение проводится при развитии заболеваний аномальной почки (мочекаменная болезнь, пиелонефрит, гидронефроз). При выявлении гидронефроза подковообразной почки следует определить, является ли он следствием характерной для данного заболевания обструкции пиело-уретерального сегмента (стриктура, пересечение мочеточника с нижнеполярным сосудистым пучком) или образовался вследствие давления на него перешейка подковообразной почки. В первом случае необходимо выполнить пластику пиелоуретерального сегмента, а во втором - резекцию (а не рассечение) перешейка или уретерокаликоанастомоз (операция Нейверта). Аномалии структуры почек Дисплазия почки характеризуется уменьшением ее размеров с одновременным нарушением развития сосудов, паренхимы, чашечно-лоханочной системы и снижением почечной функции. Данная аномалия возникает в результате  Рис. 5.17. Мультиспиральная КТ (фронтальная проекция). Гидронефротиче ская трансформация подковообразной почки недостаточной индукции протока метанефроса на дифференцировку метане-фрогенной бластемы после их слияния. Крайне редко такая аномалия бывает двусторонней и сопровождается выраженной почечной недостаточностью. Клинические проявления дисплазии почки возникают в результате присоединения хронического пиелонефрита и развития артериальной гипертензии. Дифференциально-диагностические трудности возникают при отличии дис-плазии от гипоплазии и сморщенной почки. В постановке диагноза помогают лучевые методы, прежде всего мультиспиральная КТ с контрастированием (рис. 5.18), статическая и динамическая нефросцинтиграфия.
Наиболее часто встречающимися пороками развития структуры паренхимы почки являются кортикальные кистозные поражения (мультикистоз, по-ликистоз и солитарная киста почки). Данные аномалии объединяет механизм нарушения их морфогенеза, который заключается в диссонансе соединения первичных канальцев метанефрогенной бластемы с протоком метанефроса. Отличаются же они сроками нарушения такого слияния в период эмбриональной дифференцировки, что и определяет выраженность структурных изменений в паренхиме почки и степень ее функциональной недостаточности. Наиболее выраженные несовместимые с ее функцией изменения паренхимы наблюдаются при мультикистозе почки. Мультикистозная почка - редкая аномалия, характеризующаяся множественными кистами разной формы и величины, занимающими всю паренхиму, с отсутствием ее нормальной ткани и недоразвитием мочеточника. Межкистоз-ные пространства представлены соединительной и фиброзной тканью. Муль-тикистозная почка образуется вследствие нарушения соединения протока ме-танефроса с метанефрогенной бластемой и отсутствия закладки экскреторного при сохранении секреторного аппарата постоянной почки на ранних этапах ее эмбриогенеза. Моча, образуясь, скапливается в канальцах и, не имея выхода, растягивает их, превращая в кисты. Содержимым кист обычно бывает прозрачная жидкость, отдаленно напоми- нающая мочу. К моменту рождения функция такой почки отсутствует. Как правило, мультикистоз почки - односторонний процесс, нередко сочетающийся с пороками развития контрлатеральной почки и мочеточника. Двусторонний мульти-кистоз несовместим с жизнью. До присоединения инфекции односторонняя мультикистозная почка клинически не проявляется и может быть случайной находкой при диспансерном обследовании. Диагноз устанавливается с помощью сонографии и рентгенорадионуклидных методов исследования с раздельным определением функции почек. В отличие
 |