История урологии

• Название: История урологии
• Анкор: Komyakov_B_K_UROLOGIYa_uchebnik.docx
• Дата: 16.01.2018
• Размер: 6.12 Mb.
• Имя файла: Komyakov_B_K_UROLOGIYa_uchebnik.docx
• Тип: Глава; #14148
• страница: 28 из 48

ГЛАВА 11 НЕФРОГЕННАЯ АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

Опухоли почки составляют около 3 % общего числа новообразований различных локализаций. Различают карциномы почечной паренхимы (renal cell carcinoma), которые исходят непосредственно из ткани почки, и опухоли из уро-телия чашечно-лоханочной системы и мочеточника (transitional cell carcinoma). У детей, как правило, встречается опухоль Вильмса (Wilms tumor).

11.1. ОПУХОЛИ ПАРЕНХИМЫ ПОЧЕК

В 1826 году J. Konig впервые сообщил о раке почки, найденном при вскрытии. В 1884 году P. Gravitz описал опухоль под названием struma lipomatodes ab-errata renis. Учитывая внешнее сходство клеток опухоли с клетками коры надпочечника и общность липоидных клеточных включений, он выдвинул теорию происхождения этих новообразований почек из гетеротопических островков коркового слоя надпочечников, отшнурованных в ткань почки во время висцерального эмбриогенеза. В дальнейшем эта теория была опровергнута, и термины «опухоль Гравитца», «гипернефрома» и «гипернефроидный рак» имеют лишь историческое значение. В настоящее время доказано, что почечно-клеточный рак развивается из эпителия проксимального извитого канальца нефрона.

Эпидемиология. Опухоли паренхимы почки составляют примерно 3 % от всех злокачественных новообразований человека. Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболеваемость зависит от возраста и достигает максимума в возрастном диапазоне от 50 до 70 лет. В России частота почечно-клеточного рака составила 2,7 % у женщин, 3,9 % у мужчин. Заболеваемость за последние 10 лет увеличилась почти в два раза, что обусловлено значительным улучшением диагностики (прежде всего, ультразвукового скрининга) и выявлением ранних бессимптомных форм рака почки.

Этиология и патогенез рака паренхимы почки, как и других опухолей, окончательно не установлены. Заболевание может носить наследственный характер. В генетических исследованиях у больных раком почечной паренхимы выявлены делеция 3р, трисомия хромосом 7, 16, 17, моносомия хромосом 1, 2, 6 и 10. Идентифицированы отдельные семьи, характеризующиеся множественными случаями рака почки. В подобных родословных предполагается передача из поколения в поколение доминантной мутации, обладающей высокой пенет-рантностью. В этих семьях наблюдаются развитие заболевания в молодом возрасте, двустороннее опухолевое поражение почек, а также мультицентричный рост новообразований. К ним относятся семейный светлоклеточный почечно-клеточный рак, семейный папиллярный рак почки, синдром von Hippel-Lindau.

Данный синдром имеет аутосомно-доминантный тип наследования с частотой встречаемости в популяции 1 на 40 000 человек. Он характеризуется развитием светлоклеточного почечно-клеточного рака, кист почек, феохромоцитом, кист и рака поджелудочной железы, гемангиобластом головного и спинного мозга, ангиом сетчатки глаза.

Отмечено более частое развитие рака почки у больных с хронической почечной недостаточностью, находящихся на постоянном диализе. Почечно-кле-точный рак встречается у реципиентов почечного трансплантата во много раз чаще, чем в популяции, что связано с уремическим иммунодефицитом и длительной лекарственной иммуносупрессией.

К факторам риска заболевания относятся контакт с канцерогенными веществами (нитрозосоединениями, асбестом, циклическими углеводородами, кадмием, промышленными красителями), злоупотребление анальгетиками, курение, ожирение, кистозная болезнь и травма почек.

Патологическая анатомия. Светлоклеточный рак составляет 75-80 % злокачественных опухолей почечной паренхимы (рис. 77, см. цв. вклейку). Папиллярный возникает в 10-15 % случаев, характеризуется мультицентричным ростом и гиповаскуляризацией. Хромофобный почечно-клеточный рак встречается у 4-5 % пациентов. Для клеток этих карцином характерны многочисленные цитоплазматические включения мукополисахаридов. Карцинома из собирательных трубочек Беллини выявляется у 1 % больных почечно-клеточ-ным раком. Эта опухоль развивается из мозгового слоя почки, поздно диагностируется и плохо поддается лечению.

К доброкачественным опухолям почки относятся онкоцитома, ангиомиоли-пома, лейомиома, гемангиома, лимфангиома, аденома и др.

Онкоцитома составляет 3-7 % от опухолей почки. Это округлая, хорошо ограниченная доброкачественная опухоль, состоящая из эозинофильных клеток, содержащих большое количество митохондрий.

Ангиомиолипома почки встречается у 0,3 % населения, чаще у женщин. В 13-30 % случаев ангиомиолипомы бывают множественными, а у 15 % пациентов - двусторонними. Это доброкачественная опухоль, состоящая из жиро-

вой, гладкомышечной ткани и сосудов. В 80 % случаев ангиолипомиома течет бессимптомно и обнаруживается случайно, при УЗИ почек, как однородное гиперэхогенное образование (рис. 11.1).

Рак почки метастазирует гемато-генно и лимфогенно. Метастазами поражаются в первую очередь органы с обильным кровоснабжением и имеющие тесную связь своей венозной системы с венозной системой почки. Гематогенное метастазирование происходит в легкие, печень, кости черепа, позвоночника, таза, диафизы



Рис. 11.1. Сонограмма. Ангиомиолипома почки (стрелка)

трубчатых костей, в противоположную почку, надпочечники, головной мозг. Отдаленные метастазы наблюдаются у почти половины больных с опухолью почки.

Лимфогенное метастазирование происходит прежде всего в регионарные лимфатические узлы. К ним относятся лимфоузлы, расположенные по ходу почечной ножки, аорты и полой вены. Именно поэтому при выполнении радикальной не-фрэктомии их следует удалять. Нередко отдаленные метастазы появляются через много лет после удаления первичного очага при нефрэктомии. Отмечены единичные случаи самопроизвольного исчезновения легочных метастазов после удаления пораженной опухолью почки.

При инвазивном росте опухоль может сдавливать органы брюшной полости, а также распространяться в виде опухолевого тромба по просвету внутри-почечных вен в основной ствол почечной вены, а затем в нижнюю полую вену вплоть до правого предсердия.

Классификация. Различают доброкачественные и злокачественные опухоли паренхимы почки. Превалируют злокачественные опухоли почки, доброкачественные встречаются только в 5-8 %.

Опухоли почечной паренхимы подразделяют на первичные и вторичные (метастатические, или прорастающие из расположенных рядом органов).

Рак почечной паренхимы может быть односторонним и двусторонним. У 5 % пациентов выявляется двусторонний почечно-клеточный рак, который подразделяется на синхронный и асинхронный. Синхронный двусторонний рак диагностируется в случае, если опухоли выявлены одновременно или не позднее 6 месяцев с момента обнаружения первичной опухоли.

Классификация TNM, предложенная Международным противораковым союзом, считается общепринятой для определения лечебной тактики, оценки результатов лечения и прогноза. Ее последнее, 7-е издание, опубликовано в 2009 году и вступило в силу в январе 2010 года. Она включает в себя следующие категории:

Т - степень инвазии первичной опухоли;

N - состояние регионарных лимфатических узлов;

М - наличие отдаленных метастазов.

T (tumor) - первичная опухоль: T_X- первичная опухоль не может быть оценена; T₀- первичная опухоль не определяется;

T₁- опухоль < 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой;

T_1a- опухоль < 4 см;

T_1b- опухоль от 4 до 7 см;

Т₂ - опухоль > 7 см в наибольшем измерении, ограниченная почкой; Т_2а - опухоль от 7 до 10 см; Т_2b- опухоли > 10 см;

Т₃- опухоль распространяется в крупные вены или инвазирует надпочечник или паранефральную клетчатку (кроме ипсилатерального надпочечника) и не выходит за пределы фасции Героты;

Т_3а- опухоль макроскопически распространяется на вены почки и пара-нефральную клетчатку, но не выходит за фасции Героты; Т_3b- опухоль макроскопически распространяется на нижнюю полую вену до уровня диафрагмы;

Т_3с - опухоль макроскопически распространяется на нижнюю полую вену выше диафрагмы или инвазирует стенку полой вены; Т₄ - инвазия опухоли за фасцию Героты и ипсилатеральный надпочечник.

N (nodulus) - регионарные лимфатические узлы:

N_X- регионарные лимфатические узлы не могут быть оценены;

N₀- нет метастазов в регионарные лимфатические узлы;

N₁- метастазы в один регионарный лимфатический узел;

N₂- метастазы в более чем один регионарный лимфатический узел. M(metastases) - отдаленные метастазы:

M_X- отдаленные метастазы не могут быть оценены;

M₀- нет отдаленных метастазов;

M₁ - обнаружены отдаленные метастазы. Симптоматика и клиническое течение. Различают местные и общие симптомы рака паренхимы почки. К местным относят гематурию, боль в поясничной области и пальпируемое образование. Данная триада симптомов в связи с улучшением диагностики в настоящее время встречается реже и свидетельствует, как правило, о поздних стадиях опухоли.

Среди местных наиболее частым и первым симптомом является гематурия, которая наблюдается у 50-70 % больных. Причины ее возникновения - прорастание опухолью форниксов, чашечно-лоханочной системы, деструкция и разрыв сосудов опухоли. Гематурия бывает микро- и макроскопической. Для опухоли почки характерна тотальная безболевая макрогематурия с отхождени-ем бесформенных, а чаще червеобразных сгустков крови, являющихся слепками мочеточника. В ряде случаев после ее прекращения может возникнуть приступ почечной колики. Он обусловлен обтурацией просвета мочеточника сгустком крови и указывает на источник гематурии и сторону поражения. В отличие от нефролитиаза, при котором гематурия появляется после боли (почечной колики), при опухоли почки вначале возникает тотальная гематурия, а затем болевой синдром. Именно поэтому гематурию при опухоли почки называют «предболевой», в отличие от «постболевой» при МКБ.

Постоянная ноющая боль на стороне поражения развивается вследствие: прорастания и/или растяжения фиброзной капсулы опухолью, сдавливания сосудистой ножки и лоханки почки растущим новообразованием, инвазии в паранефральную клетчатку, мышцы и рядом расположенные органы. Интенсивность болей варьирует от незначительного ощущения слабого дискомфорта до весьма существенной. В ряде случаев усиление их связано с развитием инфаркта деструктивно измененной почки.

Пальпация живота и поясничной области может выявить плотное бугристое безболезненное образование в случае локализации опухоли почки в нижнем полюсе или ее больших размеров. Подвижность его зависит от наличия или отсутствия прорастания опухоли в соседние органы.

Почечно-клеточный рак у мужчин может сопровождаться развитием варико-целе - расширением вен семенного канатика. Оно обусловлено сдавливанием нижней полой, почечной и гонадной вен опухолью, увеличенными лимфатическими узлами или опухолевым тромбозом указанных вен, что приводит

к нарушению оттока крови по яичковой вене. Отличия его от идиопатического левостороннего варикоцеле состоят в следующем

1) оно появляется у лиц среднего и пожилого возраста;

2) оно может наблюдаться не только слева, но и справа, в зависимости от локализации опухоли;

3) расширенные вены яичка и семенного канатика, обусловленные опухолью почки, не спадаются при переходе в горизонтальное положение.

Появление варикоцеле у больных с новообразованиями почки является неблагоприятным прогностическим признаком, поскольку указывает на распространенный характер опухолевого процесса.

Общие, или экстраренальные, симптомы опухоли почки включают повышение температуры тела, артериальную гипертензию, токсическую анемию, эритроцитоз (обусловлен повышенной выработкой эритропоэтина опухолевой тканью), гиперкальциемию, нарушение функции печени, потерю аппетита, похудение, слабость. Нередко они являются первыми или единственными симптомами заболевания. Самый частый из них - повышение температуры тела. Лихорадка при почечно-клеточном раке, как правило, субфебрильная, постоянная и продолжается длительный период времени. Повышение температуры тела связано с выделением опухолью эндогенных пирогенов. Изредка лихорадка сопровождается ознобами или достигает 38-39 °С.

Артериальная гипертензия имеет место у 15-20 % больных с опухолью почки. Она объясняется тромбозом и сдавливанием почечных вен опухолью или увеличенными регионарными лимфатическими узлами, влиянием опухоли на ренин-ангиотензиновую систему, компрессией ею интраренальных сосудов с нарушением внутрипочечного кровотока и выработкой прессорных агентов. Этот вид артериальной гипертензии характеризуется скудными клиническими проявлениями, отсутствием кризов, резистентностью к гипотензивной терапии.

Клинические проявления метастатических поражений соответствуют их локализации. Метастазы в легких могут длительно протекать бессимптомно и выявляться при профилактическом рентгенологическом исследовании. При развитии их больные жалуются на боли в грудной клетке, кашель, кровохарканье. Костные метастазы характеризуются сильными болями в области пораженной костной ткани. Иногда первым их проявлением, как и симптомом опухоли почки, может быть патологический перелом.

Диагностика опухолей почки включает сбор жалоб и анамнеза, объективное обследование, лабораторные и специальные методы исследования. Необходимо не только установить наличие опухоли, но и определить стадию болезни. Перед плановым оперативным вмешательством производят оценку функционального состояния контрлатеральной почки.

Лабораторные исследования помогают заподозрить наличие опухолевого процесса у пациента, в том числе и рак почки. К лабораторным признакам, которые могут вызвать онкологическую настороженность, относятся: повышение СОЭ, анемия, полицитемия, гиперкальциемия, синдром Штауффера, гипер-урикемия.

Повышение СОЭ - неспецифический признак многих онкологических заболеваний. Анемия обусловлена токсическим воздействием опухоли на крас-

ный костный мозг. В 1-2 % при опухолях почки наблюдается полицитемия, что связывают как с патологическим синтезом эритропоэтина опухолью, так и его выработкой нормальной тканью почки в ответ на ишемию. Гиперкальциемия является результатом развития остеолитических костных метастазов или проявлением паранеопластических реакций при опухолях почки. Она выражается в тошноте, потере аппетита, сонливости, судорогах, снижении глубоких сухожильных рефлексов.

Синдром Штауффера - неметастатическое нарушение функции печени. Он проявляется повышением уровня непрямого билирубина, альфа-2-глобулинов, гамма-глобулинов, щелочной фосфатазы крови и удлинением протромбиново-го времени.

Цвет мочи красный при макрогематурии, эритроциты покрывают все поле зрения, наблюдается ложная протеинурия.

Суммарная функция почек определяется по данным сывороточного уровня креатинина, мочевины, натрия, калия и показателей свертываемости крови. При одностороннем процессе она не страдает.

Главным скрининговым и одним из основных методов диагностики рака паренхимы почки служит УЗИ. При выявлении объемного новообразования оцениваются его размеры, локализация, глубина, распространенность, границы, связь с окружающими органами и тканями, прорастание в крупные сосуды. Характерными ультразвуковыми признаками рака почки являются увеличение размеров органа, неровность ее контура, изменение границ почки за счет образования тканевой акустической плотности, отличие эхоструктуры выявленного образования от нормальной паренхимы органа (рис. 11.2). Наличие гипоэхогенных участков в этом новообразовании свидетельствует о процессах опухолевого некроза, неоднородность структуры новообразования обусловлена наличием обызвествлений и кистозных участков. Иногда опухоль деформирует синус и чашечно-лоханочную систему почки. Сонография позволяет хорошо визуализировать нижнюю полую вену и правые отделы сердца, что дает возможность определить границу распространяющегося по ним вверх опухолевого тромба



Рис. 11.2. Сонограмма. Опухоль почки (стрелка)



Рис. 11.3. Эхокардиограмма. Почечный опухолевый тромб (1), распространившийся по почечной и полой вене до правого предсердия. Левое предсердие (2)