терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Прогноз. Прогноз всегда благоприятный. Однако полностью излечить ХК чрезвычайно трудно. Те или иные проявления ХК обычно сопровождают больного всю его жизнь. НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ ЯЗВЕННЫЙ КОЛИТ Определение. Неспецифический язвенный колит (НЯК) – хроническое аутоиммунное заболевание, вызывающее язвенно-некротические изменения в толстой кишке, а также множественные системные поражения. МКБ10: К51 – Язвенный колит. Этиология. Этиологическими факторами НЯК могут быть неизвестные формы вирусной и/или бактериальной инфекции в сочетании с генетической предрасположенностью к этому заболеванию. Патогенез. В патогенезе заболевания ведущее значение имеет иммунная гиперреактивность, спровоцированная этиологическими факторами. Локальный патологический процесс начинается с фиксации в стенке толстой кишки иммунных комплексов. Затем возникает нейтрофильная инфильтрация, отек слизистой оболочки прямой и ободочной кишки. Появляются изъязвления, микроабсцессы, а иногда и перфорация стенки кишки. В дальнейшем формируются фиброз слизистой оболочки, подслизистого слоя, стриктуры, гиперпластические процессы в слизистой нередко с формированием псевдополипов, злокачественной опухоли. Возникают системные поражения: суставов (полиартрит), кожи (узловатая эритема, гангренозная пиодерамия и др.), глаз (панфтальмит), желчевыводящей системы и печени (склерозирующий холангит, жировой гепатоз), щитовидной железы (аутоиммунный тиреоидит), крови (аутоиммунная гемолитическая анемия). Длительное течение НЯК приводит к формированию вторичного амилоидоза внутренних органов: кишечника, почек, печени и др. Клиническая картина. Заболевание протекает в острой, хронической и рецидивирующей формах. Острая (молниеносная) форма встречается редко. Протекает крайне тяжело. Поражает весь толстый кишечник. Часто приводит к смертельному исходу. Хроническая форма характеризуется постепенным началом, упорным, непрерывно прогрессирующим течением, выраженными системными проявлениями заболевания. Рецидивирующая форма встречается чаще других. Отличается сравнительно благоприятным течением с периодами обострения, сменяющимися длительными ремиссиями, иногда спонтанным излечением. В типичных случаях заболевание начинается с поражения прямой кишки, что вызывает появление алой крови в нормально сформированном кале. В течение нескольких лет это может быть единственным проявлением НЯК. С прогрессированием патологического процесса больные начинают ощущать общую слабость, отсутствие аппетита, дискомфорт или боли в животе, "беспричинную" лихорадку. Нарушения функции кишечника неопределенные - у некоторых больных имеет место склонность к запорам, у некоторых - к послаблению стула. Однако вскоре ведущим симптомом заболевания становится частый стул с кровью, слизью, гноем. Начинают беспокоить тяжелые ректальные тенезмы, интенсивные схваткообразные боли в животе, несколько уменьшающиеся после дефекации. У части больных к этим нарушениям присоединяется лихорадка, они начинают прогрессивно терять массу тела. При объективном исследовании больных с НЯК обычно выявляют вздутие живота, болезненность при пальпации толстой кишки. Ректальное исследование обнаруживает перианальное раздражение, трещины, фистулы, абсцессы в стенке кишки. В выделяемом из толстой кишки могут содержаться кровь, гной, слизь при минимальном объеме собственно фекалий. При НЯК, особенно при остром течении заболевания возможно формирование токсического мегаколона (colitis gravis), что является одной из наиболее частых причин смерти при НЯК. Для этого крайне тяжелого состояния характерно: Уменьшение частоты дефекаций. Интенсификация болей в животе. Внезапная лихорадка до 39-400С. Резко выраженный токсикоз с признаками энцефалопатии - заторможенность, дизориентация, спутанность сознания. Ослабление или полное исчезновение шумов перистальтики кишечника. Резкое снижение тонуса передней брюшной стенки, через которую легко прощупывается растянутая толстая кишка. На обзорной рентгенограмме живота видны растянутые участки толстой кишки. Крайне тяжелым осложнением НЯК является перфорация стенки пораженной толстой кишки с выходом ее содержимого в брюшную полость. К симптомам этого поражения относятся: Приступ интенсивных болей в животе. Появление локального или распространенного напряжения мышц передней брюшной стенки. Резкое учащение пульса. Лейкоцитоз с токсической зернистостью нейтрофилов. Выявление свободного газа под диафрагмой на обзорной рентгенограмме живота. Для НЯК характерны системные проявления. К ним относятся сдвиги, связанные с нарушением функции кишечника и общего метаболизма: уменьшение мышечной массы, задержка роста у детей, разнообразные симптомы авитаминоза, полигландулярной эндокринной недостаточности, общая астения с нарушением психоэмоциональной сферы (эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость). К системным сдвигам, обусловленным аутоиммунной гиперреактивностью относятся: Полиартрит с преимущественным поражением крупных суставов, анкилозирующий спондилартрит. Кожные поражения: узловатая эритема, разнообразные высыпания, в тяжелых случаях язвенный дерматит, гангренозная пиодермия. Поражение глаз: ирит, иридоциклит, увеит, эписклерит, кератит. Воспаление слизистой рта: афтозный или язвенный стоматит, гингивит, глоссит. Аутоиммунный тиреоидит. Аутоиммунная гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура. Амилоидоз с преимущественным поражением почек, формированием нефротического синдрома. Поражение желчевыводящей системы и печени и в виде склерозирующего холангита мелких внутрипеченочных протоков, жирового гепатоза. Диагностика. Общий анализ крови: гипохромная анемия, лейкоцитоз со сдвигом формулы влево, увеличенная СОЭ. При тяжелом течении с аутоиммунной гемолитической анемией выявляются ретикулоцитоз, тромбоцитопения. Биохимическое исследование крови: гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия, повышенная активность щелочной фосфатазы и гамма-глутамилтранспептидазы при возникновении склерозирующего холангита, разнообразные электролитные расстройства. Копрограмма: в испражнениях макроскопически видны слизь, сгустки крови. Микроскопически: эритроциты, лейкоциты, скопления клеток кишечного эпителия, кристаллы жирных кислот. Резко положительная проба Трибуле на растворимый белок (экссудат) в кале. Иммунологический анализ: повышенное содержание циркулирующих в крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов, положительная реакция Кумбса при аутоиммунной гемолитической анемии. Колоноскопия: исчезновение нормальной складчатости слизистой, воспалительный экссудат из слизи, гноя, крови. Слизистая гиперемирована, с множественными геморрагиями, расширенными мелкими сосудами. В тяжелых случаях на фоне гиперемированной, местами гранулирующей слизистой видны множественные язвы, псевдополипы (покрытая эпителием грануляционная ткань). Ирригоскопия с бариевой клизмой: сужение и укорочение кишки (феномен «водопроводной трубы»), сглаженность контуров слизистой, исчезновение гаустрации, язвенные ниши, дефекты наполнения в местах формирования псевдополипов. Дифференциальный диагноз. Проводят в первую очередь с бактериальной и амебной дизентерией. С целью разграничения НЯК от бактериальной дизентерии производят посевы проб кала на дифференциальные питательные среды. Исследование испражнений с помощью люминесцентной микроскопии и реакции угольной агломерации позволяет получить экспресс-заключение о наличии дизентерии. Для дифференциации НЯК от амебной дизентерии учитывают такие характерные симптомы амебиаза, как кровь в кале в виде «малинового желе», стекловидная слизь в виде «лягушечьей икры», микроскопическая визуализация тканевой и гистолитической форм амебы в свежих испражнениях. Для дифференциальной диагностики от других заболеваний, имеющих сходную клиническую картину, опухолевого поражения, используют результаты гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки толстой кишки. Учитываются характерные для НЯК системные проявления заболевания. План обследования. Общий анализ крови. Анализ мочи. Копрограмма. Биохимическое исследование крови: общий белок и фракции, активность щелочной фосфатазы, гамма-глутамилтранспептидазы. Иммунологическое исследование: содержание циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов, проба Кумбса. Ректороманоскопия, колоноскопия. Ирригоскопия. УЗИ органов брюшной полости, почек. Лечение. Назначается диета с увеличенным содержанием животного белка и небольшим ограничением жиров. В случае потери более 15% массы тела назначают парентеральное питание через подключичный катетер. Капельно вводят липофундин, интралипид, виталипид, растворы глюкозы, электролитов. В качестве средства базисного противовоспалительного лечения НЯК используются препараты 5-аминосалициловой кислоты: Сульфасалазин в таблетках (0.5) в дозе от 1.5 до 12 г в сутки в зависимости от тяжести течения заболевания. Салофалк (тидокол, месалазин) в таблетках (0.25) дают в суточной дозе до 1.5 г при легких формах, и до 3 г при среднетяжелых формах НЯК. Салазопиридазин и салазодиметоксин в таблетках (0.5) обычно назначается по 1 таблетке 4 раза в день. При тяжелом течении заболевания доза может быть увеличена до 4 г в сутки. Глюкокортикоиды рекомендуется принимать всем больным с тяжелым течением НЯК, при среднетяжелых формах при наличии системных поражений, при отсутствии эффекта от других методов лечения. Преднизолон дают внутрь в суточной дозе 40-60 мг в течение 3-5 месяцев с последующей постепенной отменой. Цитостатики применяют тогда, когда необходимо уменьшить дозу вводимых глюкокортикоидов или прекратить лечение ими: Азатиоприн по 1 таблетке (0.05) 3 раза в день в течение 3-4 недель. Циклоспорин начиная с дозы 15 мг в сутки в течение 2 недель, затем дозу снижают до индивидуально подобранного минимального уровня, обеспечивающего ремиссию НЯК. При угрозе развития токсического мегаколона, сепсиса назначают антибактериальные препараты. Применяют цефалоспорины, метронидазол, бисептол. После курса терапии антибиотиками пытаются восстановить нормальную кишечную микрофлору, назначая перорально бактисубтил, бифидумбактерин, бификол в течение не менее 2-3 месяцев. Для борьбы с интоксикацией и электролитными расстройствами назначают внутривенные капельные инфузии растворов глюкозы, Рингера, физиологического раствора. Во многих случаях высокий терапевтический эффект дают гемосорбция и плазмоферез, позволяющие уменьшить содержание в крови циркулирующих иммунных комплексов. При неэффективности консервативного лечения выполняется резекция пораженной толстой кишки. Прогноз. Летальность в течение 20 лет хронического течения болезни достигает 40%. При легких формах НЯК прогноз значительно благоприятнее. БОЛЕЗНЬ КРОНА Определение. Болезнь Крона (БК) - хроническое заболевание аутоиммунной природы, вызывающее сегментарное или диффузное гранулематозное воспаление в кишечнике, множественные системные поражения. МКБ10: К50 – Болезнь Крона (регионарный энтерит). К50.0 – Болезнь Крона тонкой кишки. К50.1 – Болезнь Крона толстой кишки. К50.8 – Другие разновидности болезни Крона. Этиология. Этиологическими факторами могут быть вирусная и/или бактериальная инфекция до настоящего времени не идентифицированным возбудителем (подозревают микобактерии псевдомонас). А также генетическая предрасположенность. К заболеванию БК склонны носители антигена гистосовместимости HLA типа В-27. Патогенез. В результате воздействия этиологического фактора возникает патологическая иммунная реакция, приводящая к иммунодефициту, проявляющемуся уменьшением выработки в кишечной стенке секреторного иммуноглобулина IgA. Резко ослабляется иммунный барьер в тканях стенки кишки. Формируются хронические воспалительные инфильтраты в виде гранулем, возникающих вначале в подслизистом слое участка тонкой или толстой кишки. Гранулемы состоят из лимфоидных и эпителиоидных клеток, среди которых присутствуют гигантские клетки типа Лангганса. В отличие от туберкулезных гранулем, они не содержат очагов казеозного некроза (саркоматозноподобные гранулемы). Гранулематозный инфильтрат вскоре распространяется на все слои кишечной стенки, включая серозную оболочку. В результате образуются множественные эрозии, язвы, которые в виде глубоких трещин пронизывают всю ее толщу. Углубляясь, язвы могут перфорировать серозную оболочку кишки, что приводит к образованию спаек, кишечных и межкишечных свищей. Рубцевание язвенных дефектов ведет к деформации кишки, сужению ее просвета и, в итоге, возникает кишечная непроходимость. Патологический процесс обычно сегментарный. Он может локализоваться в перианальной области, толстой кишке, илеоцекальной области, тонкой кишке, двенадцатиперстной кишке, желудке, пищеводе. Иногда возникают и распространенные поражения кишечника. Гранулематозное воспаление в полых органах пищеварительного тракта сопровождают разнообразные системные поражения, обусловленные дисметаболическими и аутоиммунными сдвигами. Клиническая картина. Заболевание может протекать в острой и хронической формах. При острой форме патологический процесс обычно формируется в терминальном отделе подвздошной кишки вблизи илеоцекального соустья - терминальный илеит. Клиническая картина заболевания напоминает острый аппендицит. Больных внезапно начинают беспокоить боли в правой подвздошной области. Появляются понос с примесью крови, рвота, лихорадка с ознобом. Пальпаторно в правой подвздошной области, в илеоцекальной зоне определяется болезненный, утолщенный отрезок подвздошной кишки. Хроническая форма БК характеризуется более выраженными общими, системными проявлениями. В зависимости от локализации пораженного кишечного сегмента она протекает в трех вариантах: тонкокишечном, толстокишечном и смешанном. Заболевание при всех вариантах начинается исподволь, с общего недомогания, немотивированной слабости, субфебрилитета не связанного с простудой, артралгий. Появляются одутловатость лица, склонность к отекам в результате хронической потери белка. Возникают разнообразные поражения кожи, трещины в углах рта, выпадения волос, обусловленные гиповитаминозом. В дальнейшем могут появиться темные пигментные пятна на коже, заторможенность, склонность к судорогам, полиурия, жажда, обусловленные полигландулярной недостаточностью эндокринной системы. Иногда в начале хронического варианта БК на передний план выходят системные поражения - узловатая эритема, гангренозная пиодермия, изъязвления перианальной области, иридоциклиты, кератиты, конъюнктивиты. формируются артриты с поражением крупных суставов, анкилозирующий спондилоартрит. При возникновении тонкокишечного варианта хронической БК больные начинают замечать, что стул у них постепенно становится полужидким или жидким, пенистым, иногда с примесью крови. Появляются периодические, а затем постоянные боли в проекции воспаленного сегмента кишки. При поражении 12-перстной кишки – справа в эпигастрии, тощей – выше и левее пупка, подвздошной – ниже пупка справа, илеоцекального соустья – в правой подвздошной области. Локализация патологического процесса в пищеводе или желудке сопровождается симптомами, напоминающими хронический эзофагит, гастрит, язвенную болезнь. В разгар заболевания у больных появляется небольшой субфебрилитет. При пальпации в местах поражения определяются плотные, болезненные конгломераты, резистентность брюшной стенки. Гранулематозный воспалительный процесс, переходя в стадию фиброза, вызывает стенозирование кишки, приводя к постепенно усугубляющейся кишечной непроходимости. Больных начинают беспокоить упорные боли в животе без определенной локализации, громкое урчание, тошнота, рвота. Медленная, прикрытая перфорация кишечной стенки приводит к формированию внутрибрюшных межпетлевых свищей, а нередко и наружных, открывающихся в поясничную или паховую области. Такие осложнения сопровождаются мучительными болями, лихорадкой, быстрым истощением. Поражение тонкой кишки часто проявляется синдромом мальабсорбции. Вместе с поражением висцеральных лимфатических узлов нередко возникает синдром экссудативной энтеропатии с потерей белка через участки воспаленной кишечной стенки. Достаточно часто выявляются симптомы желчнокаменной болезни, формирующейся из-за нарушения рециркуляции желчных кислот, мочекаменной болезни, возникающей вследствие нарушения обмена кальция. Поражение желудка, двенадцатиперстной и подвздошной кишки может осложниться витамин В12-дефицитной анемией, усугубляющую железодефицитную анемию, возникающую в результате кровопотерь из изъязвлений в кишечнике. При толстокишечном варианте хронической БК с диффузным поражением всей толстой кишки преобладают внекишечные, системные проявления заболевания. Для сегментарного поражения кишки характерны жалобы на схваткообразные боли, появляющиеся после еды, опорожнения кишечника, тенезмы. Беспокоит диарея с частым, до 10 раз в день стулом, примесью крови, гноевидной слизи в испражнениях. В отдельных случаях возникают длительные запоры. В этих же случаях может сформироваться выраженное растяжение кишки выше места сегментарного воспаления – мегаколон. Нередко возникают свищи кишечной стенки, обычно вместе с инфильтратами в брюшной полости Очень характерно поражение аноректальной зоны в виде множественных трещин, параректальных свищей, параанальных «губовидно-выступающих» грануляций, выраженного ослабления тонуса, зияния ректального сфинктера. При тотальном поражении поперечно-ободочной кишки может развиваться острая токсическая дилатация кишки (токсический мегаколон). Для смешанном варианте хронической БК характерна комбинация симптомов тонкокишечного и толстокишечного вариантов с преобладанием одного из них. Так, при поражении толстой кишки в сочетании с поражением терминального отдела подвздошной кишки преобладает симптоматика колита. Кишечная непроходимость при смешанном варианте наступает чаще, чем при других вариантах хронической ВК. При длительном течении хронической формы БК нередко возникает воспалительное поражение мелких внутрипеченочных желчных протоков - склерозирующий холангит, проявляющийся зудом кожных покровов. Формируется вторичный амилоидоз. Амилоидоз почек неизбежно приводит к возникновению нефротического синдрома, почечной недостаточности. |