терапия. Железодефицитные анемии
 Скачать 1.92 Mb.
|
ЭХИНОКОККОЗ ПЕЧЕНИОпределение. Эхинококкоз печени - гельминтоз, поражающий человека как промежуточного хозяина путем внедрения в печень личинок ленточных червей Echinococcus granulosus и Echinococcus multilocularis МКБ10: В67 - Эхинококкоз. В67.0 - Инвазия печени вызванная Echinococcus granulosus. В67.5 - Инвазия печени вызванная Echinococcus multilocularis. Этиология. Основой хозяин паразита – волк, промежуточные – грызуны и северные олени. Человек – факультативный переносчик. Заражение происходит при несоблюдении правил личной гигиены при контакте с зараженными животными. Заболевание протекает в двух формах в зависимости от типа паразита, вызвавшего инвазию: Однокамерный (пузырный, гидатидный) эхинококкоз печени, вызываемый инвазией Echinococcus granulosus . Многокамерный (альвеолярный) эхинококкоз печени, вызванный инвазией Echinococcus multilocularis. Однокамерный эхинококкоз более распространен, чем многокамерный. Печень поражается у 53-85% больных, зараженных личинками Echinococcus granulosus. Патогенез. Заражение происходит при попадании в пищеварительный тракт с пищей яиц или члеников гельминта, содержащих шестикрючные зародыши. Последние, освобождаясь под действием пищеварительных ферментов от оболочки, внедряется в толщу слизистой оболочки желудка или кишки и поступает в венозные или лимфатические сосуды. Током крови по верхней брыжеечной вене паразиты заносятся в воротную вену и оседают в печени. Небольшая часть зародышей проходит через лимфатические сосуды и портокавальные анастомозы в полые вены, в правое предсердие и желудочек, выбрасываются в артерии малого круга и оседают в легких (эхинококкоз легких). Крайне редко зародыши проходят через легочный фильтр и обсеменяют другие внутренние органы. Эхинококковые кисты чаще всего локализуются в правой доле печени. Они могут быть одиночными или множественными. Кисты покрыты двумя оболочками, фиброзной и герминативной, содержат прозрачную жидкость, в которой свободно плавают сколексы. Патологическое влияние однокамерного эхинококка в печени обусловлено сдавлением растущей кистой прилежащих сосудов и желчных протоков. Кисты растут очень медленно, до 20-30 лет, часто достигая очень больших размеров. Вокруг кисты постепенно образуется зона дистрофических изменений паренхимы, разрастание соединительной ткани с формированием обширного периваскулярного фиброза. Присутствие эхинококка сопровождается токсическим и сенсибилизирующим воздействиями на весь организм хозяина. Особенности этиологии и патогенеза многокамерной (альвеолярной) формы эхинококкоза печени. Альвеолярный эхинококк поражает главным образом печень. Заражение происходит при попадании в пищеварительный тракт яиц гельминта Echinococcus multilocularis. Обычно это происходит при обработке шкурок лисиц и песцов, при питье воды из водоемов, загрязненных экскрементами животных, содержащих яйца гельминтов. В отличие от однокамерного эхинококкоза, встречающегося повсеместно, альвеолярный имеет вполне определенное географическое распространение. Это заболевание встречается в Сибири, Казахстане, Киргизии, Татарстане. Альвеококкозу свойственны инфильтрирующий рост и экзогенное размножение пузырьков путем почкования. Сколексы в пузырьках обнаруживаются крайне редко. Выделяют следующие формы эхинококкоза: с поражением одной доли печени одиночным или множественными узлами паразитов, с поражением обеих долей печени. Клиническая картина. Начальная, латентная стадия пузырной формы эхинококкоза печени с момента заражения до появления первых клинических признаков заболевания длится несколько лет. Развернутая стадия начинается при появлении клинических симптомов болезни. В этот период характерны жалобы на боли, чувство тяжести, давления в правом подреберье, эпигастральной области. Формируется астеновегетативный синдром - общая слабость, снижение работоспособности, депрессивные состояния. Выявляются симптомы аллергии в виде рецидивирующей крапивницы, поносов, тошноты, рвоты, проходящие под влиянием антигистаминных препаратов. При объективном исследовании обращает внимание увеличение печени. Эхинококковая киста, располагающаяся на диафрагмальной поверхности печени, оттесняет орган вниз и тогда передняя поверхность печени значительно выступает из-под правого реберного края. Может появляться правосторонний френикус-симптом. Рост гидатидного эхинококка на передненижней поверхности печени вызывает выпячивание брюшной стенки, а при латеральной локализации - деформацию контуров реберной дуги и ребер. При пальпации киста имеет гладкую поверхность, безболезненная. Ее консистенция от эластичной до каменисто-плотной. Терминальная стадия определяется возникновением осложнений. Вследствие сдавления воротной вены возникает подпеченочная форма портальной гипертензии. Сдавление нижней полой вены сопровождается синдромом нижней полой вены с венозным застоем, отеками нижних конечностей. Возможно нагноение эхинококковой кисты при ее сообщении с желчными ходами. При этом возникает выраженный болевой синдром, лихорадка с ознобами и проливными потами, типичные для септического состояния. Внезапный прорыв кисты в желчные ходы ведет к развитию обтурационного холестаза с желтухой, печеночной коликой, лихорадкой и, одновременно, уменьшением размеров кисты. Прорыв в брюшную полость сопровождается внезапно возникшей сильной болью, коллапсом, аллергическими реакциями. Возможен прорыв массивной кисты в плевральную полость, в бронхи. Особенности клинической картины альвеолярной формы эхинококкоза печени. Многокамерный эхинококкоз клинически проявляется обычно через 8-12 лет после заражения. У подавляющего большинства больных первым симптомом заболевания является гепатомегалия. Во многих случаях увеличение печени у себя обнаруживают сами больные. Гепатомегалия объясняется не только растущими паразитарными узлами, но и компенсаторной гипертрофией паренхимы. Увеличенная печень пальпаторно очень плотная («железная» печень). Функциональные пробы печени на начальной стадии заболевания обычно остаются неизмененными. В развернутой стадии болезни появляются ощущения тяжести, тупые боли в эпигастральной области и в правом подреберье. Развивающаяся желтуха преимущественно паренхиматозного типа. Но в ряде случаев, является механической, обусловленной сдавлением желчных ходов. Лабораторные исследования выявляют кроме гипербилирубинемии снижение концентрации альбуминов и увеличение концентрации гамма-глобулинов, патологические изменения параметров осадочных проб (сулемовой, тимоловой, Вельтмана), повышение активности трансаминаз, гамма-глутамилтранспептидазы, а при обтурационном холестазе увеличение активности щелочной фосфатазы и повышение концентрации холестерина. В терминальной стадии выявляются осложнения, обусловленные прорастанием узлов в окружающие органы: желчный пузырь, печеночно-двенадцатиперстную и печеночно-желудочную связки, желудок, поджелудочную железу, нижнюю полую вену, диафрагму, правую почку. Прорастание в нижнюю полую вену и попадание паразита в ее просвет ведет к его метастазированию в легкие, головной мозг, другие органы. Такое осложнение заболевания проявляется асцитом, упорными головными болями, кашлем, кровохарканьем. Диагностика. Общий анализ крови: эозинофилия, увеличенная СОЭ (иногда). Биохимическое исследование крови: при сдавлении желчных протоков повышенный уровень билирубина, высокая активность АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы. Иммунологическое исследование: положительные реакции непрямой гемагглютинации или латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном. Ультразвуковое исследование: позволяет обнаружить в печени кистоподобную структуру при однокамерном эхинококкозе или четко очерченное гиперэхогенное очаговое поражение печени при многокамерном эхинококкозе. Рентгенологическое исследование: Возможно выявление ряда характерных признаков однокамерного эхинококкоза: контуры кисты при кальцификации ее стенки, увеличение печени, высокое стояние и ограничение подвижности диафрагмы. На рентгенограммах, выполненных в условиях пневмоперитонеума, можно наблюдать выбухание диафрагмальной поверхности печени Лапароскопическое исследование: возможна диагностика поверхностно расположенных кист. При многокамерном эхинококкозе на поверхности печени видны белесоватые узлы чрезвычайно высокой плотности. Дифференциальный диагноз. Проводится с опухолевым поражением печени. Решающим моментом в дифференциации является положительные иммунологические реакции с эхинококковым антигеном. План обследования. Общий анализ крови. Биохимическое исследование крови: билирубин, холестерин, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ. Иммунологическое исследование: реакции непрямой гемагглютинации или латекс-агглютинации с эхинококковым антигеном. УЗИ печени. Обзорная рентгенограмма брюшной полости. Лапароскопическое исследование. Лечение. Радикальным методом лечения однокамерного и альвеолярного эхинококкоза печени является хирургический. При однокамерном эхинококке производится вскрытие кисты и эвакуация ее содержимого. При альвеолококкозе прибегают к резекции печени, резекции-вылущиванию или вылущиванию узлов на границе со здоровыми тканями. Перед операцией и после нее проводят медикаментозное лечение противопаразитарными препаратами. У неоперабельных больных или у перенесших паллиативные операции (например, декомпрессия сдавленных кистой желчных ходов) производится общая или местная химиотерапия противопаразитарными средствами (трипафлавин, тэпаль), цитостатиками (сарколизин). При невозможности хирургического вмешательства назначают мебендазол по 200 мг каждые 3 часа в течение 6 дней. Прогноз. Прогноз относительно благоприятный при своевременной диагностике и адекватном лечении эхинококкоза. Возможно самоизлечение с формированием кальцифицированных очагов фиброза на месте погибших кист паразита. При распространенной инвазии с множественными поражениями внутренних органов прогноз неблагоприятный. Больные погибают от осложнений, вызванных сдавлением жизненно важных структур или от шока, вызванного внезапным прорывом кист в серозные полости (плевральную и др.). ЖЕЛЧНОКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Определение. Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) – заболевание, возникающее в результате формирования камней (конкрементов) в желчном пузыре и/или в желчных протоках. МКБ 10: К80 - Желчнокаменная болезнь (холелитиаз). Этиология. Желчнокаменная болезнь полиэтиологическое заболевание с различными механизмами возникновения конкрементов в желчных ходах. У человека возможно формирование желчных камней следующих видов. Камни преимущественно холестеринового состава. Пигментные камни, состоящие из билирубината кальция. Кальцинатные (известковые) камни, состоящие главным образом из углекислого кальция. Смешанные холестерино-пигментно-известковые камни. Холестериновые камни формируются в нормальных желчных путях в условиях избыточного содержания в пузырной желчи холестерина и недостаточного содержания желчных кислот. Желчные кислоты необходимы для образования и стабилизации эмульсии нерастворимого в воде холестерина. Аномально высокая концентрация холестерина в пузырной желчи может возникать у людей, имеющих вредную привычку принимать пищу не чаще 1-2 раза в сутки, а также при длительном голодании, в том числе и с лечебной целью. В этих случаях гиперхолестеринбилия обусловлена естественными процессами концентрации (сгущения) пузырной желчи при длительном застое в желчном пузыре. В концентрированной пузырной желчи холестерин из коллоидного состояния выпадает в осадок, который называется сладжем или «песком». Из этого осадка, в результате его уплотнения формируются компактные конкременты. У беременных женщин и рожениц очень высокий уровень липидов и холестерина в крови. В первые дни после родов большое количество липидов из крови уходит в молозиво. Значительная часть холестерина выделяется с желчью. Этот путь удаления избытка холестерина из организма приобретает большее значение, если женщина не будет кормить ребенка грудью и не сцеживает молозиво. При атонии кишечника и желчного пузыря, что довольно часто бывает после родов, содержащийся в избытке в пузырной желчи холестерин концентрируется и выпадает в осадок, формируя камень. Повышенному содержанию холестерина в желчи способствует гиперхолестеринемия, имеющая место при сахарном диабете, нефротическом синдроме, хронической почечной недостаточности, у лиц с IIA, IIБ, III и IY типами гиперлипопротеинемии (по Фридриксену). Снижение концентрации желчных кислот в пузырной желчи может возникать при гиперэстрогенемии любой этиологии, в том числе и вызванной длительным приемом оральных контрацептивов. Холестериновые камни часто одиночные, крупные (10-30 мм в поперечнике). Они не дают тени на рентгенограммах. Пигментные камни, состоящие из билирубината кальция, возникают у больных с длительной неконьюгированной гипербилирубинемией. Чаще всего это происходит при врожденных и приобретенных гемолитических анемиях, врожденных пигментных гепатозах (синдром Жильбера). Условия для возникновения пигментных камней имеют место у больных с хроническим бактериальным холециститом, холангитами. Бета-глюкоронидаза бактерий способствует переходу водорастворимого коньюгированного билирубина в нерастворимый неконьюгированный, который начинает осаждаться в желчном пузыре и/или протоках. Кроме того, воспаленная и склерозированная стенка желчного пузыря утрачивает способность секретировать слизь, необходимую для стабилизации взвешенного состояния нерастворимых частиц билирубината кальция. По этой причине хронический бескаменный холецистит очень быстро переходит в хронический калькулезный холецистит. Пигментные камни обычно множественные. Часто возникают одновременно и в пузыре, и в протоках. Более плотные, по сравнению с холестериновыми. Пигментные конкременты обладают слабой рентгенпозитивностью (за счет присутствия кальция). Камни из углекислого кальция (кальцинатные или известковые) возникают у больных как осложнение часто рецидивирующего острого воспалительного процесса, вызванного бактериальным или паразитарным поражением желчевыводящих путей. В их составе обычно присутствует и билирубинат кальция. Это наиболее плотные конкременты из всех, которые могут возникать в билиарной системе. Известковые камни рентгенпозитивные. Смешанные холестерино-пигментно-известковые камни появляются у больных с хроническим активным воспалительным процессом в желчевыводящей системы, сочетающимся с нарушениями моторики желчного пузыря, избыточным содержанием в крови и секрецией в желчь холестерина. На разрезе смешанные камни обычно состоят из слоев различной структуры. При преобладании слоев содержащих соли кальция смешанные камни могут давать тень на обзорной рентгенограмме. Патогенез. Патогенетическое значение камней в желчевыводящей системе мало зависит от их химического состава. Большее значение имеет количество камней, их размеры, положение в желчевыводящих путях (в желчном пузыре, внутри- и внепеченочных протоках), подвижность. Желчнокаменную болезнь и ее осложнения обусловливают следующие обстоятельства. Механическое воздействие крупных камней на стенку желчного пузыря или протока с последующим асептическим или септическим воспалением, формирование пролежней с дальнейшей перфорацией стенки, развитием желчного перитонита, провокация опухолевого роста (холангиокарциномы). Закупорка камнем шейки желчного пузыря и/или желчного протока. Закупорка может быть непостоянной («клапанный» камень), или постоянной. Калькулезная обструкция шейки желчного пузыря или пузырного протока сопровождается формированием синдрома «отключенного» желчного пузыря. Желчь в его полости через короткий промежуток времени после обструкции полностью всасывается. Однако слизистая жидкость, которую продолжает секретировать нормальная слизистая, постепенно переполняет пузырь. Он увеличивается до максимально возможного объема. Мышечная оболочка пузыря деградирует. Так возникает водянка желчного пузыря. У больных с калькулезным холециститом, имеет место воспалительный склероз слизистой оболочки пузырной стенки. В связи с этим она частично или полностью утрачивает способность секретировать слизистую жидкость. Поэтому обструкция пузырного протока камнем у больных калькулезным холециститом может вызывать не водянку, а тотальный коллапс полости желчного пузыря. Фрагментация камней в полости желчного пузыря, с последующим выходом фрагментов во внепеченочные желчные протоки, что с высокой вероятностью влечет за собой закупорку внепеченочных протоков. Калькулезная обструкция может возникать на уровне соединения пузырного и общего желчных протоков или, что бывает чаще, на уровне препапиллярного отрезка панкреатического отдела холедоха. В некоторых случаях при отсутствии нарушений проходимости фатерова соска небольшие конкременты и их фрагменты могут выходить в просвет двенадцатиперстной кишки. Формирование синдрома механического холестаза - частичного, при закупорке внутрипеченочного протока, или тотального, при закупорке общего печеночного или общего желчного протоков. Желчные ходы выше места фиксации камня переполняются желчью, их просвет расширяется, общий объем желчи в расширенных протоках увеличивается в 5-10 раз. Обтурационный холестаз осложняется холестатическим гепатитом, холангитом. При длительной неполной или клапанной обструкции желчных протоков возникает вторичный билиарный цирроз печени. Калькулезная обструкция протока фатерова соска может вызвать нарушение оттока панкреатического секрета с последующим формированием острого панкреатита. |