КР159. Легочная гипертензия, в том числе хроническаятромбоэмболическая легочная гипертензия

Название	Легочная гипертензия, в том числе хроническаятромбоэмболическая легочная гипертензия
Дата	22.01.2022
Размер	1.67 Mb.
Формат файла
Имя файла	КР159.pdf
Тип	Документы #338922
страница	14 из 17

1 ... 9 10 11 12 13 14 15 16 17

№
Критерий качества
EОК
Класс
и
уровень
УУР
УДД
Оценка
выполнения
1.
Выполнено ЭКГ
IС
А
2
Да/нет
2.
Выполнена эхокардиография
IС
А
2
Да/нет
3.
Выполнено исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков, исследование диффузионной способности легких.
При технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения,
пациент направлен в экспертный центр.
IС
А
2
Да/нет
4.
Выполнена перфузионная сцинтиграфия легких в сочетании со сцинтиграфией легких вентиляционной. При технической невозможности выполнения данного исследования в условиях медицинского учреждения, пациент направлен в экспертный центр.
IС
А
2
Да/нет
5.
Выполнена компьютерная томография органов грудной полости с внутривенным болюсным контрастированием.
IIaC
В
2
Да/нет
6.
Выполнено ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
IС
А
2
Да/нет
7.
Пациент с подозрением на ЛАГ и ХТЭЛГ направлен в экспертный центр для верифицикации диагноза,
стратификации риска и выбора оптимального метода лечения
IС
А
2
Да/нет
8.
Направлен в экспертный центр для выполнения чрезвенозной катетризации сердца.
IС
А
2
Да/нет
9.
В экспертном центре выполнен вазореактивный тест пациентам с ИЛАГ, наследуемой ЛАГ и ЛАГ,
индуцированной приемом лекарственных препаратов или токсинов
IС
А
2
Да/нет
10.
Пациентам ЛАГ с недостаточным ответом на начальную монотерапию назначена последовательная комбинированная терапия
IВ
А
2
Да/нет
11.
Пациенту
ЛАГ высокого риска летальности назначена комбинированная терапия
IIaC
А
2
Да/нет
12.
Достигнута цель медикаментозной терапии: низкий риск летальности
IC
А
2
Да/нет
13.
Пациент с ХТЭЛГ обсужден на предмет возможности выполнения тромбэндартерэктомии из легочной артерии
IC
А
2
Да/нет
14.
Пациент взят на диспансерное наблюдение
IC
А
2
Да/нет

Список литературы
1. Howick J.H. The Philosophy of Evidence-based Medicine. Wiley. p. 15. ISBN 978-1-4443-4266-6.;
Sackett D.L., Rosenberg W.M., Gray J.A. et al. Evidence based medicine: what it is and what it isn"t. BMJ 1996, January; 312 (7023): 71–72.
2. Федеральный закон от 21.11.2011 № 323-ФЗ (ред. от 03.04.2017) "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации".
3. Эпидемиологический словарь, 4-е издание. Под редакцией Джона М. Ласта для
Международной эпидемиологической ассоциации. Москва, 2009, стр. 316.
4. Федеральное агентство по техническому регулированию и метрологии. Национальный стандарт Российской Федерации. ГОСТР 52379-2005. Надлежащая клиническая практика.
Москва, 2005.
5. Федеральный закон от 12.04.2010 № 61-ФЗ (ред. от 03.07.2016) «Об обращении лекарственных средств».
6. Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology
(ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European
Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung
Transplantation (ISHLT) // Eur. Heart. J. – 2016. – Vol. 37. – N. 1. – P. 67–119.
7. Малая медицинская энциклопедия. – М.: Медицинская энциклопедия. 1991–96 гг.
[Электронный ресурс]. Режим доступа: http://dic.academic.ru/dic.nsf/ enc_medicine/28878/
Синдром.
8. Андреева Н. С., Реброва О. Ю., Зорин Н. А. et al. Системы оценки достоверности научных доказательств и убедительности рекомендаций: сравнительная характеристика и перспективы унификации. Медицинские технологии. Оценка и выбор. – 2012. – №. 4. – С.
10–24.
9. Hoeper MM, Apitz C, Grünig E, Halank M, Ewert R, Kaemmerer H, Kabitz HJ, Kähler C, Klose H,
Leuchte H, Ulrich S, Olsson KM, Distler O, Rosenkranz S, Ghofrani HA. Targeted therapy of pulmonary arterial hypertension: Updated recommendations from the Cologne Consensus
Conference 2018// Int J Cardiol. 2018.-272S.-P.37–45.
10. Galiè N, Channick RN, Frantz RP, Grünig E, Jing ZC, Moiseeva O, Preston IR, Pulido T, Safdar Z,
Tamura Y, McLaughlin VV. Risk stratiﬁcation and medical therapy of pulmonary arterial hypertension// Eur Respir J.-2019.-Vol.53.-N1.-pii:1801889.
11. Simonneau G, Montani D, Celermajer DS, et al. Haemodynamic deﬁnitions and updated clinical classiﬁcation of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2019; 53: 1801913
[https://doi.org/10.1183/13993003.01913-2018.
12. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, et al. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J 2009; 34(4): 888–894.
13. Callan P, Clark AL. Right heart catheterisation: indications and interpretation. Heart 2016;
102(2):147–157.
14. Hemnes AR, Zhao M, West J, et al. Critical genomic networks and vasoreactive variants in idiopathic pulmonary arterial hypertension// Am J Respir Crit Care Med.- 2016.-Vol. 194.-N4.-
P.464–475.
15. Rosenzweig EB, Abman SH, Adatia I, et al. Paediatric pulmonary arterial hypertension: updates on deﬁnition, classiﬁcation, diagnostics and management// Eur Respir J.- 2019.-Vol. 53, N1 -
1801916.
16. McLaughlin VV, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension. Circulation. 2006;
114(13):1417–1431.
17. Hoeper MM, Ghofrani HA, Grünig E, Klose H, Olschewski H, Rosenkranz S. Pulmonary
Hypertension. Dtsch Arztebl Int. 2017; 114(5):73–84.
18. Humbert M., Sitbon O., Chaouat A., Bertocchi M., Habib G., Gressin V., Yaici A., Weitzenblum E.,
Cordier J.F., Chabot F., Dromer C., Pison C., Reynaud-Gaubert M., Haloun A., Laurent M.,
Hachulla E., Simonneau G. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry // Am J. Respir. Crit. Care Med. – 2006. – Vol. 173. – N. 9. – P. 1023–1030.
19. Benza R.L., Miller D.P., Gomberg-Maitland M., Frantz R.P., Foreman A.J., Coffey C.S., Frost A.,
Barst R.J., Badesch D.B., Elliott C.G., Liou T.G., McGoon M.D. Predicting Survival in Pulmonary
Arterial Hypertension: Insights From the Registry to Evaluate Early and Long-Term Pulmonary

Arterial Hypertension Disease Management (REVEAL) // Circulation. – 2010. – Vol. 122. – N. 2. –
P. 164–172.
20. Чазова И. Е., Архипова О. А., Мартынюк Т. В. Легочная артериальная гипертензия в России:
анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019; 91 (1): 10–31.
21. Rich S, Dantzker DR, Ayres SM, Bergofsky EH, Brundage BH, Detre KM, Fishman AP, Goldring
RM, Groves BM, Koerner SK, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987; 107(2):216–223.
22. Humbert M, Sitbon O, Chaouat A, Bertocchi M, Habib G, Gressin V, Yaïci A, Weitzenblum E,
Cordier JF, Chabot F, Dromer C, Pison C, Reynaud-Gaubert M, Haloun A, Laurent M, Hachulla E,
Cottin
V,
Degano
B,
Jaïs
X,
Montani
D,
Souza
R,
Simonneau
G.
Survival in patients with idiopathic, familial, and anorexigen-associated pulmonary arterial hypertension in the modern management era. Circulation. 2010 Jul 13; 122(2):156–163;
23. Badesch DB, Raskob GE, Elliott CG, Krichman AM, Farber HW, Frost AE, Barst RJ, Benza RL, Liou
TG, Turner M, Giles S, Feldkircher K, Miller DP, McGoon MD. Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest. 2010; 137(2):376–387.
24. Hoeper MM, Huscher D, Ghofrani HA, Delcroix M, Distler O, Schweiger C, Grunig E, Staehler G,
Rosenkranz S, Halank M, Held M, Grohé C, Lange TJ, Behr J, Klose H, Wilkens H, Filusch A,
Germann M, Ewert R, Seyfarth HJ, Olsson KM, Opitz CF, Gaine SP, Vizza CD, Vonk-Noordegraaf
A, Kaemmerer H, Gibbs JS, Pittrow D. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013; 168(2):871–880.
25. Ling Y, Johnson MK, Kiely DG, Condliffe R, Elliot CA, Gibbs JS, Howard LS, Pepke-Zaba J, Sheares
KK, Corris PA, Fisher AJ, Lordan JL, Gaine S, Coghlan JG, Wort SJ, Gatzoulis MA, Peacock AJ.
Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and
Ireland.Am J Respir Crit Care Med. 2012; 186(8):790–796.
26. Rosenkranz S, Lang IM, Blindt R, Bonderman D, Bruch L, Diller GP, Felgendreher R, Gerges C,
Hohenforst-Schmidt W, Holt S, Jung C, Kindermann I, Kramer T, Kübler WM, Mitrovic V, Riedel
A, Rieth A, Schmeisser A, Wachter R, Weil J, Opitz CF. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: Updated Recommendations of the Cologne Consensus Conference
2018.Int J Cardiol. 2018; 272S:53–62.
27. Mehra P, Mehta V, Sukhija R, Sinha AK, Gupta M, Girish MP, Aronow WS. Pulmonary hypertension in left heart disease.Arch Med Sci. 2019; 15(1):262–273.
28. Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP, Harari S, Martinez FJ, Olschewski H, Olsson KM, Peacock AJ,
Pepke-Zaba J, Provencher S, Weissmann N, Seeger W. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia. Eur Respir J. 2019; 53(1). pii: 1801914.
29. Raghu G, Nathan SD, Behr J, Brown KK, Egan JJ, Kawut SM, Flaherty KR, Martinez FJ, Wells AU,
Shao L, Zhou H, Henig N, Szwarcberg J, Gillies H, Montgomery AB, O"Riordan TG. Pulmonary hypertension in idiopathic pulmonary ﬁbrosis with mild to moderate restriction. Eur Respir J 2015; 46(5): 1370–1377.
30. Shorr AF, Helman DL, Davies DB, Nathan SD. Pulmonary hypertension in advanced sarcoidosis: epidemiology and clinical characteristics. Eur Respir J. 2005;
25(5):783–788.
31. Simonneau G, Torbicki A, Dorfmüller P, Kim N. The pathophysiology of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26(143): pii: 160112.
32. Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim NH, Naeije R, Simonneau G. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy// Eur Respir J.- 2013.-Vol.41.-N4.-985–990.
33. Wilkens H, Konstantinides S, Lang IM, Bunck AC, Gerges M, Gerhardt F, Grgic A, Grohé C, Guth
S, Held M, Hinrichs JB, Hoeper MM, Klepetko W, Kramm T, Krüger U, Lankeit M, Meyer BC,
Olsson KM, Schäfers HJ, Schmidt M, Seyfarth HJ, Ulrich S, Wiedenroth CB, Mayer E.
Chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH): Updated Recommendations from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018; 272S:69–78.
34. Чазова И. Е., Мартынюк Т. В., Валиева З. С., Наконечников С. Н., Недогода С. В., Саласюк А.
С., Таран И. Н., Грацианская С. Е. Оценка бремени хронической тромбоэмболической легочной гипертензии в Российской Федерации. Терапевтический архив, 2018.-N 9.-С.101–
109.
35. Humbert M, Guignabert C, Bonnet S, Dorfmüller P, Klinger JR, Nicolls MR, Olschewski AJ,
Pullamsetti
SS,
Schermuly
RT,
Stenmark
KR,
Rabinovitch
M.
Pathology and pathobiology of pulmonary hypertension: state of the art and research perspectives. Eur
Respir J. 2019; 53(1). pii: 1801887.

36. Chaudhary KR, Taha M, Cadete VJ, Godoy RS, Stewart DJ. Proliferative Versus Degenerative
Paradigms in Pulmonary Arterial Hypertension: Have We Put the Cart Before the Horse? Circ
Res. 2017; 120(8):1237–1239.
37. Olschewski A, Berghausen EM, Eichstaedt CA, Fleischmann BK, Grünig E, Grünig G, Hansmann
G, Harbaum L, Hennigs JK, Jonigk D, Kuebler WM, Kwapiszewska G, Pullamsetti SS, Stacher E,
Weissmann N, Wenzel D, Schermuly RT. Pathobiology, pathology and genetics of pulmonary hypertension: Update from the Cologne Consensus Conference 2018. Int J Cardiol. 2018;
272S:4–10.
38. Rosenkranz S., Gibbs J.S., Wachter R., De Marco T., Vonk-Noordegraaf A., Vachiéry J.L. Left ventricular heart failure and pulmonary hypertension // Eur. Heart. J. – 2016. – Vol. 37 – N. 12. –
P. 942–954.
39. Авдеев С. Н. Легочная гипертензия при хронической обструктивной болезни легких //
Системные гипертензии. – 2004. – Т. 1. – С. 5–11.
40. Klinger J.R. Group III Pulmonary Hypertension: Pulmonary Hypertension Associated with Lung
Disease: Epidemiology, Pathophysiology, and Treatments // Cardiol. Clin. – 2016. – Vol. 34. –
N. 3. – P. 413–433.
41. Awdish R, Cajigas H. Deﬁnition, epidemiology and registries of pulmonary hypertension. Heart
Fail Rev 2016; 21 (3): 223–228.
42. Чазова И. Е., Архипова О. А., Валиева З. С., Наконечников С. Н., Мартынюк Т. В. Легочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра. Терапевтический архив. 2014; 86(9):56–64.
43. Frost A, Badesch D, Gibbs JSR, Gopalan D, Khanna D, Manes A, Oudiz R, Satoh T, Torres
F, Torbicki A. Diagnosis of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019 Jan 24; 53(1). pii:
1801904.
44. Симакова М. А., Шлойдо Е. А., Зверев Д. А., Никитина А. В., Моисеева О. М.
Рецидивирующее легочное кровотечение у беременной с идиопатической легочной артериальной гипертензией: клинический случай и обзор литературы // Пульмонология. –
2014. – № 5. – С. 114–119.
45. Broberg C.S., Ujita M., Prasad S. et al. Pulmonary arterial thrombosis in Eisenmenger syndrome is associated with biventricular dysfunction and decreased pulmonary ﬂow velocity// J Am Coll
Cardiol.- 2007.-Vol. 50.-N7.-P.634–642.
46. Чазова И. Е., Авдеев С. Н., Царева Н. А., Волков А. В., Мартынюк Т. В., Наконечников С. Н.
Клинические рекомендации по диагностике и лечению легочной гипертонии.
Терапевтический архив 2014; №9: с.4–23.
47. Keeling D, Mackie I, Moore GW, Greer IA, Greaves M; British Committee for Standards in
Haematology. Guidelines on the Investigation and Management of Antiphospholipid Syndrome.
Br J Haematol. 2012;157(1):47-58.
48. Basyal В., Jarrett H., Barnett C.F. Pulmonary Hypertension in HIV. Canadian Journal of
Cardiology 2019; 35: 288–298.
49. Bonderman D, Wexberg P, Martischnig AM, Heinzl H, Lang MB, Sadushi R, Skoro-Sajer N, Lang
IM. A noninvasive algorithm to exclude pre-capillary pulmonary hypertension. Eur Respir J
2011; 37:1096–1103.
50. Rich JD, Thenappan T, Freed B, Patel AR, Thisted RA, Childers R, Archer SL. QTc prolongation is associated with impaired right ventricular function and predicts mortality in pulmonary hypertension. Int J Cardiol 2013; 167:669–676.;
51. Sun PY, Jiang X, Gomberg-Maitland M, Zhao QH, He J, Yuan P, Zhang R, Jing ZC. Prolonged QRS
duration: a new predictor of adverse outcome in idiopathic pul- monary arterial hypertension.
Chest 2012; 141:374–380.
52. Mercurio V, Peloquin G, Bourji KI et al. Pulmonary arterial hypertension and atrial arrhythmias:
incidence, risk factors, and clinical impact. Pulm Circ. 2018; 8(2):2045894018769874.
53. Olsson KM, Nickel NP, Tongers J, Hoeper MM. Atrial ﬂutter and ﬁbrillation in patients with pulmonary hypertension. Int J Cardiol 2013; 167:2300–2305.
54. Milne EN. Forgotten gold in diagnosing pulmonary hypertension: the plain chest radiograph.
Radiographics 2012; 32:1085–1087.
55. Trip P, Nossent EJ, de Man FS, van den Berk IA, Boonstra A, Groepenhoff H, Leter EM, Westerhof
N, Grunberg K, Bogaard HJ, Vonk-Noordegraaf A. Severely reduced diffusion capacity in idiopathic pulmonary arterial hypertension: patient characteristics and treatment responses.
Eur Respir J 2013; 42:1575–1585.
56. Hoeper MM, Pletz MW, Golpon H, Welte T. Prognostic value of blood gas analyses in patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2007; 29:944–950.

57. Sun XG, Hansen JE, Oudiz RJ, Wasserman K. Pulmonary function in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2003; 41:1028–1035.
58. Pellegrino R, Viegi G, Brusasco V, Crapo RO, Burgos F, Casaburi R, Coates A, van der Grinten CP,
Gustafsson P, Hankinson J, Jensen R, Johnson DC, MacIntyre N, McKay R, Miller MR, Navajas D,
Pedersen OF, Wanger J. Interpretative strategies for lung function tests. Eur Respir J 2005;
26:948–968.
59. Hadinnapola C, Bleda M, Haimel M, et al. Phenotypic characterization of EIF2AK4 mutation carrier in a large cohort of patients diagnosed clinically with pulmonary arterial hypertension.
Circulation 2017; 136: 2022–2033.
60. Nathan SD, Barbera JA, Gaine SP, et al. Pulmonary hypertension in chronic lung disease and hypoxia. Eur Respir J 2019; 53: 1801914.
61. Jilwan FN, Escourrou P, Garcia G, Ja ̈ıs X, Humbert M, Roisman G. High occurrence of hypoxemic sleep respiratory disorders in precapillary pulmonary hypertension and mechanisms. Chest
2013; 143:47–55.
62. Rafanan AL, Golish JA, Dinner DS, Hague LK, Arroliga AC. Nocturnal hypoxemia is common in primary pulmonary hypertension. Chest 2001; 120:894–899.
63. Castro-Anon O, Golpe R, Perez-de-Llano LA, et al. Haemodynamic effects of non-invasive ventilation in patients with obesity–hypoventilation syndrome. Respirology 2012; 17: 1269–
1274.
64. Masa JF, Corral J, Caballero C, et al. Non-invasive ventilation in obesity hypoventilation syndrome without severe obstructive sleep apnoea. Thorax 2016; 71: 899–906.
65. Lang RM, Badano LP, Mor-Avi V et al. Recommendations for cardiac chamber quantiﬁcation by echocardiography in adults: an up- date from the American Society of Echocardiography and the
European Association of Cardiovascular Imaging. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015; 16: 233–
271.
66. Magnino C, Omede P, Avenatti E, et al. Inaccuracy of right atrial pressure estimates through inferior vena cava indices. Am J Cardiol 2017; 120: 1667–1673.
67. Rudski LG, Lai WW, Aﬁlalo J, Hua L, Handschumacher MD, Chandrasekaran K, Solomon SD,
Louie EK, Schiller NB. Guidelines for the echocardiographic assessment of the right heart in adults: a report from the American Society of Echocardiography endorsed by the European

1 ... 9 10 11 12 13 14 15 16 17