КР159. Легочная гипертензия, в том числе хроническаятромбоэмболическая легочная гипертензия
 Скачать 1.67 Mb.
|
|
Экстренная контрацепция Рекомендовано в качестве экстренной контрацепции использовать однократную дозу левоноргестрела 1,5 мг в течение 72 ч после незащищенного секса или гормональный контрацептив для системного применения улипристал, показавший большую эффективность в сравнении с левоноргестрелом [312, 313, 314, 315]. ЕОК нет (УДД1 УУРВ) 4. Реабилитация В 2017 году N. R. Morris с соавторами провели метаанализ 6 РКИ и 5 неконтролируемых КИ, посвященных влиянию физической реабилитации на физическую работоспособность и качество жизни пациентов с ЛАГ. В большинстве случаев подбор реабилитационной программы осуществлялся в условиях стационара, что, безусловно, было залогом ее безопасности. Программы физической реабилитации могли включать аэробные физические нагрузки, силовые нагрузки, дыхательную гимнастику и элементы йоги. Реализация программ физической реабилитации позволила не только увеличить дистанцию прохождения в ТШХ в среднем на 60 м, пиковое потребление кислорода (пикVO ) на 2,4 мл/ кг/мин, но и улучшить показатели качества жизни по сравнению с контрольной группой [135]. Наилучшие результаты были достигнуты в клинических исследованиях при проведении тренировочных программ 5 раз в неделю, в течение 2 часов в день, при сочетании аэробных нагрузок на велоэргометре или тредмиле на выносливость, силовых тренировок с использованием малого веса и упражнений для дыхательной мускулатуры [136]. В проспективном РКИ N. Ehlken с соавторами (2016) в качестве вторичных точек оценивалось влияние тренировок на показатели гемодинамики у пациентов с ЛАГ и неоперабельной ХТЭЛГ. Продемонстрировано увеличение СИ на 6,5%, снижение среднего ДЛА на 16,1% и ЛСС на 34,5% по сравнению с контрольной группой [137]. Разнообразие используемых тренировочных схем и отсутствие методологии контроля не позволяет выработать основные принципы и протокол физической реабилитации для пациентов с ЛАГ. Тем не менее, с учетом проведенного РКИ, доказавшего позитивное влияние тренировок на параметры гемодинамики, а также данных метаанализов [138, 139, 140] на Кельнском консенсусе экспертов ЛАГ 2018 года вынесено предложение об усилении класса рекомендаций и уровня доказательности с IIаВ до IA для рекомендации физических тренировок у пациентов с ЛАГ. Участие в тренировочных программах противопоказано пациентам с ЛАГ с признаками дисфункции правого желудочка, клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности, недавней госпитализацией или обследованием в связи с клиническим ухудшением, недавними жалобами на боли в груди, приступы сердцебиения, головокружения, пресинкопальными и синкопальными состояниями на фоне ФН [136]. Участие в тренировочных программах следует предлагать пациентам, получающим ЛАГ- специфическую терапию, находящимся в стабильном состоянии и исключительно в экспертных центрах, имеющих опыт ведения пациентов с ЛАГ и реабилитации тяжелых пациентов [116]. Рекомендуется оказание услуг по медицинской реабилитации в виде проведения ежедневных дозированных и регулируемых физических нагрузок под наблюдением специалистов экспертного центра ЛАГ стабильным пациентам с ЛАГ, находящимся в зоне низкого риска летальности и получающим адекватную специфическую терапию ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ [6, 116, 135–140]. ЕОК IA (УДД 2 УУР A) Рекомендовано пациентам с ЛАГ избегать избыточной физической активности, которая провоцирует возникновение таких потенциально опасных симптомов, как выраженная одышка, головокружение, синкопе, боли в грудной клетке, выраженная слабость [6, 139]. ЕОК IIIC (УДД 5 УУР С) 2 5. Профилактика Рекомендуется оценка клинического статуса пациента с определением ФК ЛАГ каждые 6– 12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии, ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ или при ухудшении состояния [6, 10]. ЕОК IC (УДД5 УУРС) Комментарии: Оценка клинического статуса больного является важным этапом оценки тяжести состояния и стратификации риска и выполняется врачом на каждом визите пациента в центр. Следует последовательно оценить динамику жалоб больного (уровень одышки, наличие синкопальных состояний и отеков, присутствие и характер нарушений ритма, наличие клиники стенокардии напряжения), изменение толерантности к физической нагрузке, а также приверженность к рекомендуемой терапии. Пациентам с III-IV ФК ЛАГ рекомендовано ведение дневника АД, пульса и веса с последующей оценкой на визите. При физикальном осмотре врачом оцениваются наличие признаков правожелудочковой сердечной недостаточности и сатурация периферической крови с помощью пульсоксиметрии. Результатом опроса и осмотра больного является оценка ФК (ВОЗ), который, несмотря на субьективность его оценки, обладает высокой предсказательной ценностью (ОР 6,729; 95% ДИ 4,219–10,733) не только на момент постановки диагноза, но и во время наблюдения за пациентом [130, 316, 317]. Увеличение ФК является одним из важных показателей прогрессирования заболевания и требует поиска причин клинического ухудшения [19]. Рекомендуется выполнение ЭхоКГ каждые 6–12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ или при ухудшении состояния [6, 10]. ЕОК IC (УДД5 УУРС) Комментарии: Эхокардиография остается доступным и безопасным инструментом динамического наблюдения за пациентом. Протокол оценки правых камер сердца должен включать описание размеров правого желудочка и правого предсердия [318], соотношение диаметров правого и левого желудочков, индекс эксцентричности левого желудочка, наличие выпота в перикарде и оценку сократительной способности правого желудочка в качестве основной детерминанты функционального статуса и прогноза больного. Сократительная способность правого желудочка может быть охарактеризована несколькими показателями: фракционное изменение площади (ФИП, %) в 2D-режиме или фракция выброса правого желудочка в 3D-режиме, систолическая экскурсия плоскости кольца трикуспидального клапана (TAPSE) [319], индекс Tei, деформация миокарда (Strain) и скорость деформации миокарда (Strain rate) в 2D- и 3D-режимах [320, 321, 322, 323]. К маркерам дисфункции правого желудочка относятся: площадь правого предсердия (ОР 1,54 95% ДИ 1,13–2,10; p = 0,005), степени трикуспидальной недостаточности (ОР 3,89; 95% ДИ 1,49–10,14; p = 0,003), наличие выпота в перикарде (ОР 0,90; 95% ДИ 0,62–1,31; p = 0,591) [324], продольная деформация и скорость деформации миокарда правого желудочка [325]. Учитывая сложную геометрию правого желудочка, ни один эхокардиографический показатель в отдельности не достаточен для описания функции правого желудочка и необходима комплексная оценка динамики размеров и сократительной способности правого желудочка у конкретного больного. Золотым стандартом в визуализации правого желудочка является МРТ, позволяющая точно оценить ударный объем и сердечный выброс [326]. Наиболее информативными прогностическими показателями являются снижение фракции выброса правого желудочка (ОР 1,23; 95% ДИ 1,07– 1,41; p = 0,003), конечно-диастолический индекс правого желудочка (p = 0,049) и конечно- диастолический индекс левого желудочка (p = 0,045) [327 ]. Прогностическая ценность показателей жесткости стенки легочной артерии и динамических потоковых МРТ- показателей на сегодняшний момент менее изучена [95, 328, 329, 330]. Рекомендуется выполнение ЧВКС при необходимости пересмотра/усиления специфической терапии или постановки больного в лист ожидания на трансплантацию [6, 10]. ЕОК IC (УДД5 УУРС) Комментарии: Остается открытым вопрос о показаниях к выполнению ЧВКС для динамического наблюдения пациента. Подходы отличаются между центрами, начиная от регулярной инвазивной оценки гемодинамики до преимущественно неинвазивной стратегии наблюдения за больными. Нет никаких подтверждений, что выполнение регулярных ЧВКС ассоциировано с лучшим исходом для больного, нежели неинвазивная стратегия наблюдения. Однако существует соглашение среди экспертов о том, что ЧВКС следует проводить всякий раз, когда необходим пересмотр объема специфической терапии или обсуждается постановка пациента в лист ожидания на трансплантацию. Рекомендуется выполнение ТШХ каждые 6–12 месяцев и через 3 месяца после изменения специфической терапии или при ухудшении состояния [6, 10, 130]. ЕОК IC (УДД4 УУРС) Комментарии: ТШХ остается тестом с субмаксимальной физической нагрузкой, который наиболее широко используется в качестве нагрузочного теста в центрах ЛГ [130]. На результаты ТШХ влияют такие факторы, как возраст, рост и вес больного, наличие у него сопутствующей патологии, потребность в кислороде**, обучаемость пациента и его мотивация. Результат теста в виде пройденной пациентом дистанции в метрах фиксируется в абсолютных цифрах и используется для стратификации риска. Оценивается также изменение пройденной дистанции между визитами. Однако прогностическое значение динамики дистанции в ТШХ оспаривается и на сегодняшний день. Так, по данным регистра REVEAL снижение дистанции в ТШХ более чем на 15% ассоциировано с плохим прогнозом [331]. При этом метаанализ 22 клинических исследований, посвященных лечению пациентов с ЛГ, не показал связи прироста дистанции в тесте с такими показателями отдаленного прогноза, как смертность от всех причин, время до трансплантации легких (или комплекса сердце-легкие) и время до госпитализации по причине ухудшения ЛАГ [127]. Дополнительной информацией, получаемой в результате выполнения теста и характеризующей функциональный статус больного, является степень одышки по шкале Борга, оценка динамики сатурации периферической крови, уровня АД и ЧСС на фоне нагрузки. Прогностическая значимость данных показателей также нуждается в дополнительной оценке [332, 349]. Рекомендуется выполнение эргоспирометрии при постановке диагноза и далее каждые 6–12 месяцев или при ухудшении состояния пациента с ЛАГ [6, 10, 333–339]. ЕОК IC (УДД4 УУРС) Комментарии: Эргоспирометрия обычно проводится как тест с максимальной физической нагрузкой, позволяющий провести дифференциальный диагноз фенотипа ЛАГ в сложных случаях, оценить тяжесть и прогноз пациента. Пациенты с ЛАГ обычно демонстрируют типичный паттерн с низким парциальным давлением диоксида углерода (pCO ) в конце выдоха, высокие вентиляторные эквиваленты для диоксида углерода (VE/VCO ), низкий кислородный пульс (VO /HR) и низкое пиковое потребление кислорода (peak VO ) [333, 334, 335, 336, 337]. Наибольшей прогностической ценностью обладают такие интегральные показатели эффективности газообмена в легких, как пиковое потребление кислорода и вентиляторные эквиваленты по диоксиду углерода [338]. Значения пикового потребления кислорода VO <11,4 л/ мин/кг и VE/VCO > 45% ассоциированы с низкой выживаемостью у пациентов с ЛАГ [337, 339]. Рекомендуется исследование уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови, исследование кислотно-основного состояния и газов крови при постановке диагноза и далее каждые 6–12 месяцев или при ухудшении состояния пациента [6, 10, 340–342]. ЕОК IC (УДД3 УУРB) Комментарии: Перечень биомаркеров, оцениваемых у пациентов с ЛАГ для стратификации риска, постоянно растет, однако до сих пор BNP и NT-proBNP остаются единственными биомаркерами, которые широко используются в рутинной клинической практике и в клинических исследованиях [340]. Уровень BNP/NT-proBNP коррелирует с тяжестью дисфункции миокарда и обладает прогностической информацией на момент постановки диагноза и во время последующего наблюдения за пациентом [341]. Концентрация BNP/NT-proBNP имеет большую вариабельность, поэтому результат следует интерпретировать с учетом клинической ситуации. Явных преимуществ в использовании BNP или NT-proBNP нет. Хотя BNP имеет более тесную корреляционную связь с гемодинамикой МКК и менее зависит от функции почек, NT-proBNP представляется более сильным прогностическим маркером [342]. Рекомендуется проводить пульсоксиметрию на каждом визите пациента с ЛГ [6, 10]. ЕОК нет (УДД5 УУРС) 2 2 2 2 2 2 Алгоритм проведения обследования в рамках динамического наблюдения представлен в таблице 17 (Приложение Б). Организация оказания медицинской помощи Показания для плановой госпитализации: Верификация легочной гипертензии, ее гемодинамического варианта и этиологии; Выполнение вазореактивного теста (при наличии показаний); Определение показаний для начала специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ и ее объема; Определение показаний к трансплантации легких или комплекса сердце-легкие; Беременность и родоразрешение; Экстракардиальные хирургические вмешательства; Неэффективная специфическая терапия на амбулаторном этапе. Показания для экстренной госпитализации: Осложнения ЛАГ, требующие интенсивной терапии: декомпенсированная правожелудочковая сердечная недостаточность с системной гипотензией и/или олигоурией; Острая тромбоэмболия легочной артерии; Легочное кровотечение; Гемодинамически значимые нарушения ритма/проводимости; Рецидивирующие синкопальные состояния как проявления синдрома малого выброса. Показания к выписке пациента из стационара: Гемодинамическая стабильность пациента, отсутствие потребности в инотропной поддержке и парентеральных диуретиках. 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Ключевым фактором, улучшающим прогноз и влияющим на исход пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ, является достижение критериев низкого риска летальности. Другими важными целями лечения пациентов с ЛГ являются: коррекция всех модифицируемых ФР (профилактика интеркуррентных инфекций, предупреждение беременности, оптимальное лечение сопутствующей патологии); замедление темпа прогрессирования и/или уменьшение частоты госпитализаций в связи с ЛАГ путем осуществления регулярного наблюдения и своевременной коррекции симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма. Критерии оценки качества медицинской помощи При анализе работы ЛПУ с пациентами с ЛГ целесообразно анализировать следующие показатели: процент пациентов, которым выполнено адекватное обследование в зависимости от уровня ЛПУ; процент пациентов, которым выполнена ЧВКС в экспертном центре до инициации специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ; процент пациентов с ИЛАГ / наследственной ЛАГ / лекарственной ЛАГ II-III ФК, которым выполнен вазореактивный тест в экспертном центре до назначения специфической терапии; процент пациентов с ЛАГ, получающих объем специфической терапии, соответствующей стратификации риска летальности; процент беременных пациенток с ЛАГ, получающих специфическую терапию по рекомендации экспертного центра; процент пациентов, перенесших экстракардиальные хирургические вмешательства в условиях экспертного центра; процент пациентов с ЛАГ, наблюдающихся в амбулаторных условиях, у врача-кардиолога- специалиста по ЛАГ; процент пациентов, обеспеченных специфической терапией ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ в течение 1 месяца после верификации диагноза ИЛАГ; процент пациентов, которым своевременно определены показания к трансплантации легких или сердечно-легочного комплекса; процент пациентов с ХТЭЛГ, направленных в экспертный центр для определения показаний к тромбэндартерэктомии, БАПЛА или медикаментозной терапии. наличие развернутого клинического диагноза, соответствующего МКБ-10 с указанием функционального класса легочной гипертензии NYHA/ВОЗ; выполнение стандарта обследования в зависимости от уровня медицинского учреждения (Табл. 18) (Приложение Б); верификация диагноза или определение дальнейшей маршрутизации пациента; проведение стратификации риска летальности пациентов; обоснованность назначения специфической терапии ангипертензивными препаратами для лечения ЛАГ и ее объема; обоснованность проведения хирургического лечения пациентов с ЛАГ и ХТЭЛГ; наличие рекомендаций по амбулаторному ведению пациентов. своевременность направления беременных пациенток с ЛГ в экспертный центр; направление пациента с ЛАГ для выполнения экстракардиальных хирургических вмешательств в экспертный центр. Критерии экспертного центра Рекомендуется считать экспертным центром легочной гипертензии центр, отвечающий следующим требованиям [6]: наличие мультидисциплинарной команды специалистов (врач-кардиолог, врач- пульмонолог, врач-рентгенолог, врач-анестезиолог-реаниматолог, врач-ревматолог, психолог) ; возможность быстрого перенаправления в специализированные отделения (ревматология), выполнение тромбэндартерэктомии из легочной артерии, хирургической коррекции ВПС, трансплантации легких или комплекса легкие-сердце; Динамическое наблюдение не менее 50 пациентов с верифицированным диагнозом ЛАГ и не менее 2 новых случаев диагностики ЛАГ или ХТЭЛГ ежемесячно; Выполнение не менее 20 вазореактивных тестов в год у пациентов с ИЛАГ, наследственными формами ЛАГ и ЛАГ, ассоциированной с лекарственными препаратами; проведение клинических исследований II и III фаз по тематике ЛГ. ЕОК IIaC (УДД 5 УУР С) Таблица 19. Критерии оценки качества медицинской помощи |