Ответы на экз. вопросы по педиатрии. Лекции по педиатрии ипредставленный на слайде Учебник детских болезней
 Скачать 2.17 Mb.
|
|
52. Аллергические болезни дыхательных путей. Клинические характеристики. Диагностика и лечение. Аллергические заболевания дыхательных путей у детей — собирательное понятие, объединяющее аллергическое воспаление носа и ППН, глотки, гортани трахеи, бронхов и легких. За последние 20-30лет частота РА достоверно увеличилась. Каждый 4 ребенок Европы страдает той или иной формой РА. При настоящей тенденции к 2015 году каждый 2 житель Европы будет страдать аллергией. Классификация АЗДП у детей: —Малые формы: аллергический ринит, фарингит, аллергический синуит, ларингит, трахеит, обструктивный бронхит Тубоотит и евстахиит — ранний возраст. Аллергический риноконъюнктивальный синдром (АРС) Часто бывает при поллинозах. —Бронхиальная астма —Редкие формы: эозинофильный аллергический альвеолит (ЭЛА), аллергическая пневмония, эозинофильный легочный инфильтрат Частота малых форм АЗДП: АР является 1 из наиболее частых форм РА, в мире страдают 10-25%населения. Аллергические заболевания носа, глотки и уха составляют 57% заболеваний этих органов у детей. Удельный вес БА в структуре рецидивирующей бронхолегочной патологии27,6-60%. Экзоаллергены: 1.Неинфекционные — Бытовые — Эпидермальные (перо птицы, человеческий эпидермис, шерсть животных и т.д.) — Пыльцевые (поллинозы) — злаковые и мятликовые — Лекарственные (НПВС, пролонгированные эуфиллины, витамины В1,6, пенициллины, анестетики) — Промышленные 2.Инфекционные —Грибковые —Бактерии —Гельминты (аскариды, токсокароз, др.), вирусы —Микроклещи домашней пыли, тараканы —Вакцины (живые), сыворотки “Провокаторы”: —Курение —Частые ОРВИ —Метеофакторы —Загрязнения окружающей среды —Физическая нагрузка Патогенез аллергической реакции (реагиновый тип): 1фаза — иммунологическая (взаимодействие Аг—Ат,специфических Ат) 2фаза — патохимических (дегрануляция, выброс медиаторов аллергического воспаления а клетках—мишенях)3фаза — патофизиологическая (действие медиаторов воспаления на организм) Факторы риска АЗДП: —Наследственная отягощенность по атопии —Проявления АД —ВУИ с поражением ДС —Перинатальная энцефалопатия —Ранняя и длительная экспозиция аллергенов —Частые ОРИ —Проживание в районах с изб. загрязнением атмосферы —Поллютанты, резкие запахи, пр. АР — заболевание слизистой оболочки носа, основой которого является аллергическое воспаление, вызываемое причинно—значимымиаллергенами. Клинически проявляется ринореей, назальной блокадой (затруднением носового дыхания вследствие непроходимости носовых ходов), зудом в полости носа, повторными эпизодами чихания и нередко аносмией. Классификация по течению (традиционная): —Острый эпизодический —Сезонный —Персистирующий (круглогодичный) Клинические формы АР: “Чихальщики” (часто от пыльцы и с конъюнктивитами, преобладает ринорея) “Блокадники” (при контакте с причинным аллергеном отсутствует носовое дыхание и полная назальная блокада вследствие выраженного отека слизистой оболочки в ночное время , как правило, в вечернее время и редко сочетается с конъюнктивитом) По тяжести течения: —Легкий —Среднетяжелый —Тяжелый (нарушения сна, работоспособности, ФА, наличие мучительных симптомов ринита) По характеру течения: —Интермитирующий (симптомы менее 4 дней в нед или менее 4 нед) —Персистирующий (симптомы более 4 дней в нед или более) Дополнительные симптомы АР: —Отчетность, гиперемия над верхней губой и в области крыльев носа —“Аллергический салют” —Симптомы фарингита/ларингита, тубоотита, евстахиита —Глазные симптомы “аллергический конъюнктивит” —Может быть причиной аллергического аденоидита —Астеновегетативный синдром (головная боль, вялость, анорексия, снижение концентрации внимания) АР и БА — коморбидные заболевания: У 70% детей АР предшествует БП. У 30-40%БА сочетается с АР. Этиологически значимые аллергены: на 1 году и в раннем возрасте преобладают пищевые аллергены, с 1 года до5-7— бытовая и эпидермальная сенсибилизация, в школьном возрасте5-7лет — формирование пыльцевой сенсибилизации. Атопический марш: Этажность развития сенсибилизации и трансформация клинических проявлений аллергии в зависимости от возраста: в раннем детском — пищевая аллергия и атопический дерматит, позднее — аллергический ринит (10-15%детей) и БА(40-43%).Тяжелое течение АД и АР — факторы риска последующего развития БА. Диагностические клинико—анамнестическиекритерии АР: —Отягощенная наследственность по атопии, отягощенный собственный аллергоанамнез —Связь обострения с аллергеном —+ эффект элиминации аллергена —+ эффект от антигистаминных препаратов —Отсутствует цикличность течения ОРВИ —Гипервозбудимость —Температура N или субфебрильная Лабораторно—инструментальное подтверждение АР: —Исследование соскоба слизистой носа (эоз. >10%) —Передняя риноскопия (отек и бледность слизистой) —Назальная пиклоуметрия —Активная передняя риноманометрия Диагностика спектра сенсибилизации: —Скарификационные кожные пробы —Анализ общего и специфических IgE —Назальные провокационные тесты —Тест ДТК —РТМЛ с аллергенами Дополнительно: —Rg ППН —Эндоскопия ППН —КТ, МРТ —Бак. посев мазка из носа на флору и чувствительность Программа лечения: Гипоаллергенная диета, быт, элиминационные мероприятияБазисная противовоспалительная терапия (кромегексал, кромоглин, интал; антилейкотриеновые — монтелукаст, зафирлукаст; эндоназальные, ингаляционные, в/в и в/м, таблетированные ГК) Симптоматическая терапия (системные антигистаминные — тавегил, супрастин, зиртек, кларитин, телфаст; местные антигистаминные только с 6 лет — аллергодил, гистимет; деконгестанты — виброцил, отривин, називин) Иммунотерапия причинно—значимымаллергеном или смесью аллергенов = специфическая гипосенсибилизация (п/к нарастающие концентрации аллергена в течение1-3мес, существует 5 схем), способствует блоку выработки IgG к аллергену Подход в терапии: ступенчатое лечение — step up (начинают с минимальной дозы и поднимают до эффективной)/down (постепенно снижают с максимального количества) в течение2-4нед пересмотр терапии лечение в течение 1 мес. 53. Хроническая пневмония в детском возрасте. Этиопатогенез, клиника, диагностика, Этапность лечения. Подходы к терапии. Хроническая пневмония (ХП) — хронический воспалительный не-специфигеский процесс, имеющий в основе необратимые морфологигеские изменения в виде деформации бронхов и пневмосклероза в одном или нескольких сегментах, сопровождающийся рецидивами воспаления в бронхах и легогной ткани. Термин «хроническая пневмония» в настоящее время используется только в отечественной педиатрии. Терапевты ставят диагноз «бронхоэктатическая болезнь» или «пневмосклероз» с указанием локализации процесса. Диагностика. Проводят анализ анамнеза жизни и заболевания (с целью ретроспективного выявления возможного источника формирования заболевания). При объективном обследовании устанавливают наличие перечисленных выше клинических признаков заболевания. При рентгенологигеском исследовании (в двух проекциях) определяют признаки сближения элементов бронхососудистого рисунка в зоне поражения, повышение воздушности соседних сегментов, смещение тени средостения в сторону поражения. При локальном пневмофиброзе без выраженных бронхоэктазов определяется гомогенная тень с четкими границами. Бронхоскопия позволяет оценить локализацию поражения, характер секрета, получить материал для цитологического и микробиологического исследования. При микробиологическом исследовании мокроты обязательно определяют чувствительность выделенного возбудителя к антибиотику для проведения целенаправленной антибактериальной терапии с учетом чувствительности флоры. Бронхографию проводят для уточнения объема поражения, характера бронхоэктазов. В настоящее время этот метод бронхологического исследования используют только для уточнения объема оперативного вмешательства при наличии показаний. Компьютерная томография — менее инвазивный и достаточно информативный метод диагностики хронической пневмонии. Клиническая картина. Локальный пневмофиброз может протекать бессимптомно и быть рентгенологической находкой. Склероз одного сегмента не влияет на функцию внешнего дыхания. При полисегментарном поражении могут быть выявлены рестриктивные нарушения. Клинические проявления бронхоэктатической болезни зависят от объема поражения, характера бронхоэктазов (цилиндрические, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы) и периода заболевания. Утомляемость, общее недомогание, снижение аппетита, отставание в физическом развитии наблюдается при распространенном процессе, мешотчатых бронхоэктазах. У таких больных следствием хронической гипоксии может быть формирование деформации пальцев в форме барабанных палочек — «пальцы Гиппократа». При осмотре обращает на себя внимание уплощение грудной клетки на стороне поражения, отставание этой половины в акте дыхания. К постоянным симптомам бронхоэктатической болезни относят кашель, выделение мокроты и стойкие хрипы в легких. Интенсивность кашля (больше в утренние часы), качество и количество мокроты коррелирует с объемом поражения и периодом заболевания. При обострении мокрота бывает гнойной или слизисто-гнойной, в периоде ремиссии — слизистой. Для бронхоэктазов характерна постоянная локальная аускультативная симптоматика. Над зоной поражения выслушиваются средне- и мелкопузырчатые влажные хрипы. При обострении часто аускультативная картина указывает на обострение вторичного хронического бронхита (диффузные сухие хрипы) с сохранением локальной симптоматики. Лечение Лечение должно быть длительным, этапным, индивидуальным в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Антибактериальная терапия назначается в периоде обострения с учетом чувствительности выделенных микроорганизмов. В периоде обострения по показаниям проводят санационные бронхоскопии с местным введением антибиотиков и антисептических средств. Большое значение имеет муколитическая терапия с проведением вибрационного массажа и постурального дренажа с учетом локализации воспалительного процесса. Обязательно проведение лечебной физкультуры. Необходимо лечение заболеваний ЛОР-органов, санация полости рта. Вопрос об оперативном лечении решается строго индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, эффективности консервативной терапии, возраста ребенка и наличия осложнений Бронхоэктазы, сформировавшиеся в процессе течения муковисцидоза, первичного иммунодефицита, синдрома Картагенера, оперативному лечению, как правило, не подлежат. Все дети, больные хронической пневмонией, должны проходить санаторный этап лечения. 54. Хронический бронхит в детском возрасте. Распространенность. Этиология. Патогенез. Основные клинические варианты. Диагностика. Принципы этапного лечения. Хронический бронхит - хроническое распространенное воспалительное заболевание бронхов бронхов, характеризуется повторными обострениями с перестройкой секреторного аппарата слизистой оболочки, развитием склеротических изменений в глубоких слоях бронхиального дерева бронхиального дерева. Хронические бронхиты в детском возрасте разделяют на первичные и вторичные. Первичный хронический бронхит, определение которого представлено выше, выявляется редко, т.к. основные причины первичного хронического бронхита, такие как курение, профессиональные вредности, в детском возрасте не имеют такого значения, как у взрослых. Наиболее часто выявляется вторичный хронического бронхита. Вторичный хронического бронхита сопровождает многие хронические болезни легких. Он является составной частью многих пороков развития легких и бронхов, синдрома цилиарной дискинезии, синдрома хронической аспирации пищи, хронического бронхиолита (с облитерацией), выявляется при локальных пневмосклерозах (хронической пневмонии), а также при муковисцидозе и иммунодефицитных состояниях. Хронические бронхиты нередко развиваются в связи с длительно существующей трахеостомой, после операций на легких, а также у новорожденных недоношенных детей, находившихся длительное время на ИВЛ (бронхолегочная дисплазия). При этом именно хронический бронхит ответственен за основные симптомы бронхолегочного процесса при названных болезнях. Ниже представлены заболевания, с которыми необходимо проводить дифференциальную диагностику хронического бронхита. Дифференциальная диагностика хронического бронхита: • бронхиальная астма; • аспирационный синдром (инородные тела бронхов, гастроэзофагеальный рефлюкс, нарушение глотания); • хронический синусит, тонзиллит, ринофарингит; • врожденные пороки трахеи, бронхов, легких; • хроническая пневмония (локальный пневмосклероз); • иммунодефицитные состояния; • альвеолиты; • облитерирующий бронхиолит; • опухоли легких, бронхов и средостения; • постинфекционный синдром; • синдром цилиарной дискинезии; • муковисцидоз; • психогенный кашель; • врожденные аномалии аорты, легочной артерии, врожденные пороки сердца. Клинические проявления Клинические проявления хронического бронхита зависят от основного заболевания, которое является причиной для развития бронхита. Общие симптомы: хронический кашель со слизистой или гнойной мокротой, постоянные разнокалиберные хрипы в легких. При бронхоскопическом исследовании выявляется хронический эндобронхит (локальный или распространенный). Нарушения функции внешнего дыхания и рентгенологические изменения также отражают изменения в легких и зависят от основного заболевания. Следует подчеркнуть, что диагноз "хронический бронхит" в детском возрасте должен послужить поводом для углубленного исследования больного в специализированном пульмонологическом стационаре. Принципы терапии Принципы терапии зависят от причины, вызвавшей заболевание. Общим является использование антибактериальных, муколитических средств и применение методов, улучшающих эвакуацию мокроты из трахеобронхиального дерева. Антибиотики назначают во время обострения заболевания с учетом выделяемой из мокроты или бронхиального аспирата патогенной микрофлоры. Наиболее часто ее создают Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Moraxella catarrhalis. Выбор препарата зависит от чувствительности флоры к антибиотикам и наличия у больного признаков лекарственной аллергии. Целесообразно применение полусинтетических пенициллинов, цефалоспоринов II—III поколения, макролидов. У детей старше 12 лет — фторхинолонов. Вне обострения антибиотики не назначают. При гиперсекреции слизи показаны антигистаминные препараты курсами до 2 недель. При бронхообструктивном синдроме назначают сальбутамол, ипратропия бромид/фенотерол, формотерол через небулайзер или в виде дозированного аэрозоля. Возможно применение препаратов теофиллина. В качестве муколитических средств используют в ингаляциях соляно-щелочные смеси, физраствор, а также такие препараты, как карбоцистеин, амброксол. Курс ингаляций составляет обычно не более 2 недель, после чего лечение продолжается приемом муколитика внутрь. После каждой ингаляции должны проводится постуральный дренаж и вибромассаж грудной клетки. При гнойных эндобронхитах эффективны ацетилцистеин и дорназа альфа. Дорназа альфа (ПУЛЬМОЗИМ) используется в ингаляциях через компрессорный ингалятор по 1,25—2,5мг 1—3 раза в день. Препарат может назначаться детям раннего возраста. Курс лечения — 2—3 недели. При гнойных эндобронхитах с упорным течением возможно длительное применение препарата в течение нескольких месяцев или лет, например, при муковисцидозе. Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов физиологическим раствором и растворами муколитиков (ацетилцистеин, дорназа альфа) показана при неэффективности аэрозольных ингаляций и постурального дренажа. Лечебная физкультура и кинезитерапия являются важными компонентами лечения хронического бронхита, направленными на стимуляцию отхождения мокроты, улучшение дыхательной функции легких, состояния сердечно-сосудистой системы, укрепление дыхательной и скелетной мускулатуры, повышение физической работоспособности и эмоционального статуса ребенка. Используются как классические методы ЛФК (позиционный дренаж, вибромассаж грудной клетки, дыхательные упражнения и др.), так и специальные упражнения (аутогенный дренаж, активный цикл дыхания, упражнения с помощью дыхательной аппаратуры). 55. Муковисцидоз, альвеолиты в детском возрасте. Клинические варианты, диагностика, лечение. Муковисцидоз (кистозный фиброз поджелудочной железы) — системное заболевание с аутосомно-рецес-сивным типом наследования, поражающее экзокрин-ные железы организма; встречается с частотой 1:2000— 1:2500 новорожденных. Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генная мутация. Если оба родителя гетерозиготны, риск рождения в семье больного муко-висцидозом ребенка равняется 25 %. Частота гетерозиготного носительства составляет 2—5 %. В 1989 г. была расшифрована структура гена, ответственного за синтез белка, получившего название МВТР (трансмембранный регулятор муковисцидоза). Этот белок регулирует транспорт электролитов (главным образом хлора) через мембрану клеток, выстилающих выводные протоки экзокринных желез. Генная мутация приводит к нарушению структуры и функции синтезируемого белка, в результате чего секрет, выделяемый этими железами, становится чрезмерно густым и вязким. При этом страдают легкие, желудочно-кишечный тракт, поджелудочная железа. Сущность мутации заключается в выпадении триплета, кодирующего аминокислоту фенилаланин. Вследствие этого дефекта молекула МВТР утрачивает аминокислотный остаток в позиции 508 (поэтому данная мутация была названа дельта-508). Это только одна из мутаций, приводящих к развитию муковисцидоза; к настоящему времени их известно уже более 120. Многообразие клинической картины заболевания можно объяснить большим числом мутаций, его обусловливающих. Клиническая картина. Для заболевания характерен выраженный полиморфизм. Выделяются следующие основные формы: смешанная — легочно-кишечная (75—80 %), респираторная (15—20 %), кишечная (5 %). Реже встречаются мекониевая непроходимость кишечника, отечно-анемическая, цирротическая и другие формы. Смешанная форма является наиболее тяжелым проявлением муковисцидоза. В анамнезе, чаще с первых недель жизни, отмечаются повторные тяжелые бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель (нередко коклюшеподобный с выделением вязкой мокроты), кишечные нарушения и расстройства питания. В клинической картине доминируют изменения со стороны органов дыхания. Повышенная вязкость секрета, выделяемого слизистыми железами бронхов, приводит к его застою (мукостаз) и инфицированию, что способствует возникновению и прогрессированию хронического бронхита; характерен мучительный кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой, обычно гнойной. Нарушение бронхиальной проходимости является неотъемлемой частью бронхолегочных изменений. Нарушение процесса самоочищения приводит к закупорке бронхиол и мелких бронхов. Растяжение воздушных пространств вызывает развитие эмфиземы, а при наличии полной закупорки бронхов развиваются ателектазы. Последние часто бывают мелкими и чередуются с участками эмфиземы. В тяжелых случаях на фоне указанных изменений возникают микроабсцессы, связанные с поражением бронхиальных подслизистых желез. У детей раннего возраста в процесс быстро вовлекается паренхима легкого — возникает острая пневмония, отличающаяся у больных муковисцидозом тяжелым, затяжным течением и склонностью к абсцедированию. У отдельных детей первые легочные проявления муковисцидоза могут возникнуть на 2—3-м году жизни и в более поздние сроки. Эти проявления носят часто характер тяжелой затяжной пневмонии. У более старших детей относительно чаще, чем у детей грудного возраста, наблюдаются затяжные бронхиты с выраженным обструктивным синдромом. Воспалительные изменения, проявляющиеся диффузным бронхитом, рецидивирующими, нередко затяжными пневмониями, довольно быстро приобретают хронический характер; постепенно формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, а при поражении интерстициальной ткани — распространенный пневмофиброз. Аускультатив-но над всей поверхностью обоих легких выявляются влажные, чаще мелко- и среднепузырчатые хрипы. Перкуторный звук носит коробочный оттенок. Рентгенологическая картина легких при муковис-цидозе характеризуется распространенностью и многообразием перибронхиальных, ателектатических, инфильтративных и склеротических изменений на фоне шенной эмфиземы. Сочетание эмфиземы и деформированного легочного рисунка на стадиях заболевания создает довольно типичную картину. Бронхографическое исследование позволяет выявить устраненные изменения бронхов, характерные муковисцидоза: каплевидные бронхоэктазы (полостиперибронхиальных абсцессов), отклонения бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений («вид коряги, а также бронхи 3—6-го порядка в виде четок. Бронхоскопия в спокойном периоде выявляет наличие осительно скудного количества густой вязкой мокроты, располагающейся нередко в виде нитей в крупных бронхах. При микробиологическом исследовании в мокроте больных муковисцидозом обнаруживаются патогенный отистый стафилококк, гемофильная и (или) сине-гнойная палочка. Наличие последней является плохим гностическим признаком. Исследование функции внешнего дыхания подтверждает наличие выраженных обструктивных нарушений. При анализе кислотно-щелочного равновесия чаще отчается значительный сдвиг в сторону ацидоза. Наличие выраженного алкалоза является плохим прогностическим признаком. Крайне неблагоприятное влияние на течение забования оказывает формирование обширных зон пневмосклероза и выраженных бронхоэктазов с развитием в них гнойного процесса. Наблюдаемый при муковисцидозе распространенный тип обструктивных нарушений в случае прогрессирования ведет к усилению эмфиземы, выраженному нарушению внешнего дыхания и изменениям в малом круге кровообращения. С этим процессом связаны развитие деформации грудной клетки, изменения концевых фаланг по типу барабанных палочек и формирование сердечной недостаточности по типу легочного сердца. Более редкими осложнениями являются пневмо- и пиопневмоторакс и легочное кровотечение. При длительном течении заболевания наблюдается поражение носоглотки: аденоидные вегетации, полипы носа, реже — хронический тонзиллит. Почти у всех детей обнаруживается синусит, клиническими проявлениями которого являются обильная секреция, головные боли, гнусавость голоса. Клиническая симптоматика кишечного синдрома у больных со смешанной и преимущественно кишечной юрмами муковисцидоза складывается из симптомов нарушения функции поджелудочной железы и кишечника. Нарушение ферментативной активности поджелудочной железы, особенно после перевода ребенка на искусственное вскармливание, проявляется недостаточом расщеплением и всасыванием жиров, белков и в меньшей степени углеводов. В кишечнике возникают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, в результате чего почти постоянно наблюдается вздутие живота. Характерен обильный, жирный, замазкообразный стул с неприятным гнилостным запахом, в ряде случаев позволяющий заподозрить муковисцидоз уже при первом осмотре больного. Выпадение прямой кишки отмечается у 10—20 % детей. Из других абдоминальных симптомов можно выделить частые боли в животе различного характера: схваткообразные при метеоризме, мышечные после мучительного приступообразного кашля, боли в области увеличенной печени при недостаточности правого сердца. Боли в эпигастралыюй области могут быть связаны с недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке вследствие сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов. У значительного числа умерших больных на вскрытии обнаруживается билиарный цирроз печени, в то время как результаты биохимических исследований часто бывают отрицательными. Расстройство пищеварения закономерно приводит к развитию гипотрофии, несмотря на повышенный аппетит у большинства больных. В редких случаях у детей грудного возраста развивается отечный синдром (гипопротеинемические отеки). В развитии гипотрофии, помимо ферментативных нарушений и влияния легочного процесса, у ряда детей особую роль играет потеря хлоридов с потом. При этом развиваются выраженная гипохлоремия и тяжелый метаболический алкалоз, клинически проявляющийся анорексией и рвотой. Коррекция гипохлоремии в этих случаях осуществляется путем парентерального введения растворов хлорида натрия. Мекониевая непроходимость кишечника развивается у 10—15 % новорожденных, больных муковисцидозом. В первые дни жизни ребенка появляются симптомы кишечной непроходимости: рвота с примесью желчи, неотхождение мекония, увеличение живота. Серый, замазкообразный меконий находится в просвете тонкой кишки, обычно в области илеоцекального клапана. Опасным осложнением является мекониевый перитонит. Кишечная непроходимость может развиться и в более позднем периоде жизни. У больного муковисцидозом наблюдаются также «эквиваленты» кишечной непроходимости, не требующие, как правило, хирургического вмешательства. Диагноз. Ставится на основании характерных признаков заболевания и подтверждается исследованием электролитного состава пота (пилокарпиновый электрофорез по Гибсону и Куку). Минимальное количество пота, необходимое для получения достоверных данных, составляет 100 мг. Разница между показателями натрия и хлора в пробе не должна превышать 20 ммоль/л, в противном случае исследование повторяют. При отработанной методике допустимо определение одного из ионов. У здоровых детей концентрация каждого из ионов в поте не должна превышать 40 ммоль/л. Диагностически достоверным является содержание ионов хлора выше 60 ммоль/л и натрия — выше 70 ммоль/л. Определенное значение имеет коп-рологическое исследование. В копрограмме больного, кроме нейтрального жира (наиболее характерный признак), повышено содержание мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен. Все эти изменения отражают степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта, с учетом их динамики корректируется доза панкреатических ферментов. Ряд других методов диагностики муковисцидоза (определение протеолитической активности кала рен-тгенопленочным тестом, ферментов поджелудочной железы в дуоденальном содержимом, концентрации натрия в ногтях, секрете слюнных желез) являются сугубо ориентировочными. Лечение. В целях уменьшения вязкости бронхиального секрета и эффективной его эвакуации применяют комбинацию физических, химических и инструментальных (бронхоскопия с промыванием бронхов) методов. Муколитическая терапия является обязательной для всех больных. Ее эффективность значительно повышается при одновременном проведении посту-рального дренажа, вибрационного массажа и лечебной физкультуры. Это лечение должно проводиться ежедневно в течение всей жизни (при стойком улучшении допустимы перерывы на 4—6 нед). Режим лечения с применением аэрозольных ингаляций подбирается индивидуально, число ингаляций при этом колеблется от 1 до 6 в сутки в зависимости от состояния больного; их длительность 5—15 мин. В качестве муколитических препаратов могут быть использованы соляно-щелочные смеси (1—2 % солевой раствор — хлорид и карбонат натрия), бронхолитическая смесь. Одним из самых эффективных в настоящее время является муколитиче-ский препарат ацетилцистеин. На одну ингаляцию расходуется 2—3 мл 7—10 % раствора. В связи с появлением ацетилцистеина в таблетках и гранулах увеличилось число больных, пользующихся только пероральным приемом препарата или комбинацией аэрозольных ингаляций ацетилцистеина с приемом его внутрь. Дозы для перорального приема в зависимости от возраста составляют от 100 до 400—600 мг 3 раза в день. Постуральный дренаж и вибромассаж являются обязательными компонентами лечения и должны проводиться в зависимости от состояния больного не менее 3 раз в сутки. Дренаж проводится утром при подъеме, после дневного сна, а также после каждой ингаляции. Лечебная бронхоскопия с промыванием бронхов ацетилцистеином и изотоническим раствором хлорида натрия показана детям как экстренная процедура при неэффективности аэрозольных ингаляций и постураль-ного дренажа. Коррекция нарушенной функции поджелудочной железы осуществляется путем применения панкреатина или комбинированных препаратов, содержащих наряду с панкреатином другие кишечные ферменты и липо-тр Альвеолиты - группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани лёгких. Альвеолиты подразделяют на: идиопатический фиброзирующий (синдром Хаммена-Рича) - первичнохроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим диффузным фиброзом альвеол лёгких.; экзогенный аллергический альвеолит; токсический фиброзирующий альвеолит. В настоящее время это заболевание считают самостоятельной нозологической формой; термин "идиопатический" указывает на неустановленную этиологию. Наличие семейных случаев свидетельствует о генетической предрасположенности детей. В патогенезе заболевания большую роль отводят нарушению обмена коллагена. Лабораторные и инструментальные исследования альвеолита В крови возможны увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение концентрации ЦИК, антиядерных AT, ревматоидного фактора. На рентгенограмме органов грудной клетки на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, позже - тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина "сотового лёгкого". При исследовании функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости лёгких, диффузионной способности, нарушение вентиляционноперфузионных отношений, формирование альвеолярнокапиллярного блока, гипоксемию. При радиоизотопном исследовании определяют диффузнонеравномерное распределение радиофармпрепарата. Бронхологическое обследование и биопсия лёгкого не являются обязательными для постановки диагноза и назначения лечения альвеолита у детей. При бронхоскопии можно выявить сужение и деформацию бронхов; открытая биопсия лёгкого позволяет выявить лишь не специф Лечение альвеолита у детей Основной препарат лечения - преднизолон, назначаемый длительным курсом (6 мес и более) в начальной дозе 1 мг/кг с последующим её снижением до минимальной поддерживающей. Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с иммунодепрессантами: назначают для лечения азатиоприн и/или пеницилламин под контролем анализов крови и функции печени. Симптоматическая терапия включает курсы витаминов, препаратов калия, ЛФК, дыхательные упражнения. Прогноз лечения альвеолита неблагоприятный. Прогрессирование заболевания приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности. Средняя продолжительность жизни больных прошедших лечение альвеолита составляет 4-6 лет.ические симптомы заболевания: явления васкулита и фиброз. |