Избранные лекции по факультетской терапии. Лекции по внутренним болезням учебное пособие для студентов IV курса лечебного и IV
 Скачать 2.05 Mb.
|
|
Врожденный клапанный стеноз, связанный с аномалиями развития створок аортального клапана. Из всех перечисленных причин аортального стеноза к наиболее грубым морфологическим изменениям створок клапана и большим нарушениям гемодинамики приводит ревматический эндокардит. Патанатомия. Площадь аортального отверстия составляет в норме 2,6 – 3,5 см2. При аортальном стенозе она уменьшается до 0,75 см2 и меньше. Левый желудочек резко гипертрофируется. Изменения гемодинамики: 1. Стеноз устья аорты создает существенное препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Систолический градиент давления между левым желудочком и аортой может достигать 100 мм рт.ст. и больше. Значительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка, при этом увеличения полости левого желудочка не происходит. Клиника аортального стеноза отличается длительным периодом компенсации (15– 20 лет). Компенсаторные механизмы порока (гипертрофированный левый желудочек, компенсаторная брадикардия и удлинение систолы левого желудочка) длительное время обеспечивают нормальный сердечный выброс и уровень АД. Во время физической нагрузки ударный объем повышается незначительно или остается прежним (“фиксированным”) вследствие препятствия на пути кровотока – аортального отверстия, суженного на 50% просвета и более. Это объясняет появление у больных симптомов, связанных со снижением перфузии головного мозга (обмороки, синкопальные состояния), возникающие особенно часто во время физического напряжения. 2. Со временем развивается диастолическая дисфункция левого желудочка вследствие перегрузки давлением. В результате гипертрофии и снижения податливости мышечной массы миокарда (ремоделирование) происходит нарушения расслабления миокарда во время диастолы. Это приводит к повышению конечного диастолического давления (КДД) в левом желудочке и увеличивает нагрузку на левое предсердие, которое определенное время сохраняет способность к усиленному сокращению, чем помогает левому желудочку в формировании ударного объема. Если развивается фибрилляция предсердий, ослабляющая его сократительную функцию, гемодинамика и состояние больных быстро ухудшаются. 3. При ослаблении сократительной функции левого желудочка развиваются его миогенная дилатация, быстрый рост КДД и систолическая дисфункция левого желудочка. При этом повышается давление в левом предсердии и легочных венах (пассивная венозная легочная гипертензия) и развивается клиническая картина хронической левожелудочковой недостаточности. Декомпенсации порока способствуют нарушения коронарной перфузии вследствие несоответствия между резко увеличенной массой миокарда и неизмененным количеством коронарных капилляров (относительная коронарная недостаточность), а так же в результате уменьшения диастолического градиента между аортой и желудочком, непосредственно влияющего на объем коронарного кровотока. При выраженной дилатации полости левого желудочка и растяжении фиброзного кольца митрального клапана развивается относительная митральная недостаточность (“митрализация” аортального порока), что усугубляет признаки застоя крови в малом круге кровообращения. Обычно с момента появления застойных явлений в малом круге кровообращения больные с аортальным стенозом живут не более 2–3 лет, погибая от осложнений, связанных с нарушением работы левого желудочка. Стойкое высокое легочное венозное давление приводит к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем его недостаточности, хотя до этого периода больные доживают редко. Клиническая картина: Жалобы в стадии полной компенсации порока долгие годы отсутствуют. Первые жалобы появляются при сужении просвета аорты на 50% и отражают признаки фиксированного сердечного выброса (нарушение перфузии головного мозга, скелетных мышц и других периферических органов и тканей) и относительной коронарной недостаточности – головокружения, обмороки, синкопальные состояния, быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке, приступы стенокардии напряжения или покоя, которые купируются нитроглицерином. Указанные жалобы появляются сначала во время физической нагрузки, а затем при перемене положения тела и в покое. Появление одышки при физической нагрузке свидетельствует о наличии диастолической дисфункции левого желудочка, ведущей к небольшому повышению давления в левом предсердии и легочных венах. При развитии систолической дисфункции левого желудочка одышка становится выраженной и стойкой, развиваются приступы удушья (сердечная астма или отек легких) при физической нагрузке или в ночное время при горизонтальном положении тела и усилении притока крови к легким. В это же время часто развиваются различные нарушения ритма сердца и проводимости. Жалобы на отеки ног, чувство тяжести в правом подреберье и другие признаки правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с “чистым” аортальным стенозом и обычно возникают у больных с комбинированными митрально – аортальными пороками сердца. Осмотр больного выявляет бледность кожных покровов, связанную с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких сосудов. При застойных явлениях в малом круге кровообращения появляется акроцианоз. Периферические отеки выявляются редко. Пальпация сердца выявляет резко усиленный концентрированный (“приподнимающий”) верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Во II межреберье справа от грудины определяется систолическое дрожание (“кошачье мурлыканье”), обусловленное колебаниями крови при прохождении через суженное отверстие аортального клапана. При перкуссии отмечается смещение кнаружи левой границы сердца за счет увеличения в размерах левого желудочка, Проекция сердечной тупости на переднюю стенку имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой “талией” сердца. Аускультативно выявляются следующие признаки:
Пульс при аортальном стенозе медленный и малый (pulsus parvus et tardus). Характерно снижение систолического и особенно пульсового АД, что связано с уменьшением сердечного выброса. При развитии застойных явлений в малом круге кровообращения появляются влажные застойные хрипы в легких. Объективные признаки правожелудочковой недостаточности развиваются редко. ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА 1. Электрокардиография выявляет признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой. Электрическая ось сердца отклоняется влево, резко увеличивается амплитуда зубца R в левых грудных отведениях V5,6 и амплитуда зубца S в правых грудных отведениях V1,2, переходная зона по грудным отведениям смещается к V1,2. О систолической перегрузке левого желудочка свидетельствует депрессия сегмента RS –T и формирование двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V5,6, I, аVL. Часто выявляется блокада левой ножки пучка Гиса или атрио-вентрикулярная блокада различной степени, различные нарушения ритма сердца. 2. Фонокардиография выявляет систолический шум изгнания ромбовидной формы с эпицентром во II межреберье справа у грудины, ослабление II тона на аорте. 3. Эхокардиография позволяет выявить уплотнение и снижение подвижности створок аортального клапана вследствие фиброза и кальциноза и неполное раскрытие аортального клапана во время систолы левого желудочка, выраженную гипертрофию левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, связанное с высоким давлением быстрой струи крови из суженного аортального отверстия на стенки аорты. При доплер-эхокардиографии определяется высокий градиент давления между левым желудочком и аортой. 4. Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает характерную аортальную конфигурацию сердца (типа “сидячей утки”), расширение восходящей части аорты, кальцификаты в проекции аортального клапана. При застое крови в малом круге кровообращения появляются признаки легочной гипертензии. 5. Катетеризация левых камер сердца определяет увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой (до 50 – 60 мм рт.ст. при площади аортального отверстия менее 0,75 см2 ). 6. Сфигмограмма с сонной артерии выявляет замедление систолического подъема и зазубренность на восходящей части и вершине (в виде петушиного гребня) из-за пульсового поступления крови через сужен ное аортальное отверстие. Осложнения:
После завершения периода длительной компенсации аортального стеноза и появления первых клинических симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет 3 – 4 года и меньше (при митральном стенозе – более 10 лет). По наблюдениям разных авторов не оперированные больные умирают в среднем через 3 года после возникновения обмороков и ангинозных болей, через 2 года после появления одышки и через 4 месяца после первого эпизода отека легких. Средний возраст умерших больных составляет 47 лет. Лечение: Рекомендуется исключение тяжелой физической нагрузки даже при бессимптомном течении порока. Проводится профилактика обострений ревматического процесса и присоединения инфекционного эндокардита. Медикаментозное лечение направлено на предупреждение и устранение нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности. Подбор адекватной лекарственной терапии затрудняют раннее развитие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка и снижение сердечного выброса из-за суженного аортального отверстия. При составлении схемы лечения больного учитывают гемодинамическую стадию порока. В стадии компенсации, сопровождающейся диастолической дисфункции левого желудочка, проводится:
В стадии декомпенсации, проявляющейся систолической дисфункцией левого желудочка, назначают сердечные гликозиды и мочегонные в небольших дозах во избежание критического снижения АД, развития брадикардии и гликозидной интоксикации. У больных аортальным стенозом со стойкой стенокардией, синкопальными состояниями и сердечной декомпенсацией медикаментозная терапия мало эффективна. Показано оперативное лечение порока. Чаще всего проводят протезирование аортального клапана с использованием дисковых искусственных клапанов с последующим пожизненным приемом антикоагулянтов. При невозможности проведения радикальной операции (пожилой возраст, тяжелая декомпенсация и др.) проводят паллиативное оперативное вмешательство балонную – вальвулопластику. Показаниями к операции протезирования аортального клапана являются:
Если оперативное лечение проведено до развития сердечной декомпенсации, то 5-летняя выживаемость больных достигает 85% (при операции на фоне декомпенсации – не более 40%). ИНФЕКЦИОННЫЙ ЭНДОКАРДИТ Инфекционный эндокардит (ИЭ) – это инфекционное, чаще бактериальное, полипозно-язвенное поражение клапанного аппарата сердца и пристеночного эндокарда, сопровождающееся образованием вегетаций и развитием недостаточности клапана вследствие деструкции его створок, характеризующееся системным поражением сосудов и внутренних органов, а также тромбоэмболическими осложнениями. Эпидемиология. Заболеваемость инфекционным эндокардитом составляет в среднем 30 – 40 случаев на 100 000 населения. Мужчины болеют в 2 – 3 раза чаще женщин, среди заболевших преобладают лица трудоспособного возраста (20 – 50 лет). Различают первичный ИЭ, развивающийся на фоне интактных клапанов (в 30– 40% случаев), и вторичный ИЭ, развивающийся на фоне ранее измененных клапанов и подклапанных структур (врожденные и приобретенные клапанные пороки сердца, протезированные клапаны, пролапс митрального клапана, постинфарктные аневризмы, искусственные сосудистые шунты и др.). В последние годы отмечается неуклонный рост заболеваемости ИЭ, что связывают с широким распространением инвазивных методов обследования и оперативного лечения, ростом наркомании и числа лиц с иммунодефицитными состояниями. К особенностям “современного” инфекционного эндокардита относят:
Летальность при инфекционном эндокардите, несмотря на появление новых поколений антибиотиков, остается на высоком уровне – 24–30%, а у пожилых лиц – более 40%. Этиология ИЭ отличается широким спектром возбудителей: 1. Самой частой причиной болезни являются стрептококки (до 60 – 80% всех случаев), среди которых наиболее распространенным возбудителем считается зеленящий стрептококк (в 30 – 40%). Факторами, способствующими активации стрептококка, являются гнойные заболевания и хирургические вмешательства в полости рта и носоглотки. Стрептококковые эндокардиты отличаются подострым течением. В последние годы возросла этиологическая роль энтерококка, особенно при ИЭ у больных, перенесших полостные операции на брюшной полости, урологические или гинекологические операции. Энтерококковые эндокардиты отличаются злокачественным течением и устойчивостью к большинству антибиотиков. 2. На втором месте по частоте среди этиологических факторов ИЭ находится золотистый стафилококк (10 –27%), инвазия которого происходит на фоне хирургических и кардиохирургических манипуляций, при инъекционной наркомании, на фоне остеомиелитов, абсцессов различной локализации. Для стафилококковых эндокардитов характерно острое течение и частое поражение интактных клапанов. 3. Наиболее тяжело протекают ИЭ, вызванные грамотрицательной микрофлорой (кишечная, синегнойная палочки, протей, микроорганизмы группы НАСЕК), развивающиеся чаще у инъекционных наркоманов и лиц, страдающих алкоголизмом. 4. На фоне иммунодефицитных состояний различного генеза развивается ИЭ смешанной этиологии, включая патогенные грибы, риккетсии, хламидии, вирусы и другие инфекционные агенты. Таким образом, наиболее частыми входными воротами инфекции являются: оперативные вмешательства и инвазивные процедуры в полости рта, мочеполовой сфере, связанные с вскрытием абсцессов различной локализацией, операции на сердце, в том числе протезирование клапанов, аорто-коронарное шунтирование, длительное пербывание катетера в вене, частые внутривенные вливания, особенно инъекционная наркомания, хронический гемодиализ. В связи с частым началом антибактериальной терапии до исследования крови больных ИЭ на стерильность, не всегда удается идентифицировать возбудителя болезни. У 20 – 40% больных этиология болезни остается неизвестной, что затрудняет назначение адекватной антибактериальной терапии. Патогенез. В развитии ИЭ можно выделить следующие патогенетические механизмы: 1. Преходящая бактериемия, которая может наблюдаться при любых оперативных вмешательствах на органах брюшной полости, мочеполовой системы, на сердце, сосудах, органах носоглотки, при экстракции зуба. Источником бактериемии могут явиться гнойные инфекции различной локализации, инвазивные исследования внутренних органов (катетеризация мочевого пузыря, бронхоскопия, колоноскопия и др.), а также несоблюдение стерильности при инъекциях у наркоманов. Таким образом, кратковременная бактериемия – это частое явление, не обязательно приводящее к развитию ИЭ. Для возникновения болезни необходимы дополнительные условия. |