Лекции по неврологии. Лекция 1 Функции нейронов
 Скачать 2.43 Mb.
|
Клиническая картина менингита.А. Синдром инфекционного заболевания: 1.Гипертермия 2.Воспалительные изменения со стороны крови 3.Сыпи 4.Катаральные изменения в верхних дыхательных путях 5. Диспепсия Б. Оболочечный симптомокомплекс: 1. Общемозговые симптомы · головная боль, · мозговая рвота · психомоторное возбуждение · изменения сознания · судороги · психические расстройства 2. Собственно менингеальные симптомы: a. Синдром общей гиперестезии (фоно-, фотофобии) б. Реактивные болевые феномены: · симптом Керара · скуловой симптом Бехтерева · симптом Менделя · симптом Флатау в. Мышечно-тонические симптомы: · ригидность затылочных мышц · симптом Кернига · симптомы Брудзинского · Симптом Лесажа · Симптом Мейтуса · Симптом Левинсона В.Ликворный синдром: 1. Повышение давления ликвора 2. Мутный ликвор при гнойных менингитах, опалесцирующий – при серозных 3. Нейтрофильный плеоцитоз при гнойных менингитах, лимфоцитарный – при серозных 4. Повышение количества белка, более выраженное при гнойных менингитах 5. Снижение уровня сахара при бактериальных, микотических и протозойных менингитах Дифференциальный диагноз ликворных синдромов при менингитах представлен в Таблице № 4. Таблица № 4. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ЛИКВОРНЫХ СИНДРОМОВ ПРИ МЕНИНГИТАХ
Лечение менингитов. Бактериальные менингиты: 1. Антибиотикотерапия в зависимости от чувствительности возбудителя проводится внутримышечно и/или внутривенно до санации ликвора (средняя продолжительность после нормализации температуры 10-14 дней). Критерием санации ликвора является цитоз менее 100 клеток (преимущественно лимфоцитарный). 2. Борьба с отеком головного мозга (кортикостероиды) 3. Дезинтоксикация (неогемодез). 4. Поддержание вводно-электролитного баланса. 5. Поддержание уровня АД, лечение системных расстройств (шок, ДВС синдром, тромбоэмболии и др.) 6. Противоэпилептическая терапия по показаниям. 7. Изоляция больного при менингококковом менингите на 24 часа после начала а/б терапии и химиопрофилактика лиц находившихся в контакте. Вирусные менингиты: 1. Этиотропная - Поливалентные иммуноглобулиновые и гипериммуноглобулиновые препараты - Вирусостатические препараты (ацикловир при герпетической инфекции) 2. Анальгетики, противорвотные препараты. 3. Дезинтоксикация 4. Постельный режим. Другие наиболее часто встречающиеся нейроинфекции: 1. Абсцесс головного мозга- ограниченное гнойное расплавление вещества мозга. 2. Миелит – воспаление вещества спинного мозга. 3. Полирадикулоневрит – диффузное поражение периферических нервных волокон (спинномозговых корешков, нервов) воспалительного характера. Абсцесс головного мозга – ограниченное гнойное расплавление вещества мозга.  Этиология: любая гноеродная флора, иногда условно патогенная. Классификация: 1. Метастатические, чаще при поражении легких (пневмонии, бронхоэктатическая болезнь, эмпиема плевры), реже при гнойных процессах в других тканях. 2. Контактные - чаще отогенные, реже при синуситах, гнойных процессах в глазнице, костях черепа, оболочках мозга. 3. Травматические – послеоперационные, при открытых черепномозговых травмах, ранениях. Стадии формирования абсцесса: I. Ограниченный энцефалит или менингоэнцефалит. II. Образование гнойной полости на месте расплавленной мозговой ткани. III. Инкапсуляция абсцесса (начинается с конца 1-й недели и заканчивается к 3-й неделе). КЛИНИКА абсцесса складывается из общеинфекционных, общемозговых и очаговых симптомов. Общеинфекционные симптомы наиболее выражены на энцефалитической стадии. Общемозговые симптомы обусловлены интоксикацией и повышением внутричерепного давления. Очаговая симптоматика проявляется симптомами поражения и раздражения мозга и зависит от локализации абсцесса. Дополнительные методы исследования в диагностике абсцесса головного мозга представлены в Таблице №5Таблица № 5. Дополнительные методы исследования в диагностике абсцесса головного мозга
ЛЕЧЕНИЕ 1. Санация первичного очага. 2. Хирургическое: - удаление абсцесса; - аспирация абсцесса. 3. Антибактериальное: - антибиотики, в зависимости от чувствительности; - метронидазол. 4. Дегидратация (салуретики, осмодиуретики). 5. Дезинтоксикация. 6. Нормализация витальных функций, кислотно-щелочного состояния, электролитного баланса. Смертность при абсцессах головного мозга составляет 15- 25 %, чаще от прорыва абсцесса в желудочковую систему или субарахноидальное пространство. М И Е Л И Т Миелит - воспаление спинного мозга захватывающее большую часть его поперечника, с поражением как серого, так и белого вещества.  Классификация По локализации: 1. Поперечный миелит. а). шейный б). грудной (нижнегрудной) в). поясничный 2. Рассеянный миелит. По этиологии: 1.Вирусный (энтеровирусы, herpes simplex, herpes zoster, краснухи, ВИЧ, бешенства). 2. Бактериальный (вторичный). Как осложнение при: а) менингококковом менингите б) сифилисе в) боррелиозе г) тифе д) остеомиелите позвоночника е) проникающих травмах позвоночника 3. Подострый некротический миелит Фуа-Алажуанина (на фоне тромбофлебита или врожденной аномалии спинальных вен) ПАТОГЕНЕЗ: Пути поступления: 1. Гематогенный 2. Ликворный 3. По периневральным щелям Патоморфология: Местное воспаление, васкулит - отек - некроз - гибель нейронов и распад миелина. КЛИНИКА: 1. Общеинфекционный синдром 2. Радикулопатический болевой синдром 3. Менингеальный синдром 4. Проводниковые нарушения чувствительности 5. Парезы и параличи ниже уровня поражения 6. Нарушение функций тазовых органов 7. Трофические нарушения 8.Ликворный синдром: а) повышение давления б) плеоцитоз ( в зависимости от возбудителя) в) повышение содержания белка ЛЕЧЕНИЕ: Острый период: 1. кортикостероиды 2. противовирусные препараты 3. антибактериальная терапия 4. дегидратационная терапия 5. десинсебилизирующая терапия 6. антиагрегантная терапия 7. уход за кожей 8. контроль тазовых функций Реабилитационный период: 1. Анаболические препараты 2. Симптоматическое лечение 3. массаж, ФТЛ, ЛФК. Классификация гидроцефалии. В зависимости от времени возникновения различают: - врожденную гидроцефалию, возникающую вследствие влияния на плод в периоде развития и при рождении, - приобретенную гидроцефалию. По локализации: · наружную гидроцефалию (избыточное накопление ликвора в наружном субарахноидальном пространстве); · внутреннюю гидроцефалию (избыточное накопление ликвора внутри желудочков); · общую или смешанную гидроцефалию. По механизму развития: · арезорбтивную гидроцефалию; · гиперсекреторную гидроцефалию; · окклюзионную гидроцефалию. По клиническим проявлениям: 1. активную гидроцефалию (текущий процесс с накоплением ликвора); 2. пассивную или компенсированную гидроцефалию (сформированную после острого периода заболевания, нейрохирургических операций, при церебральном атеросклерозе). Длительно существующая гидроцефалия приводит к атрофии коры и подкорковых структур головного мозга, истончению стенок III желудочка, воздействию на гипоталамическую область и лимбико-ретикулярный комплекс, что является причиной возникновения нейроэндокринных, вегетативно-сосудистых расстройств, нарушений эмоциональной сферы, психических нарушений. Боковой амиотрофический склероз (БАС), иногда называемый болезнью Лу-Герига или классическим заболеванием двигательных нейронов. Его особенностью является быстро прогрессирующее развитие фатальных неврологических нарушений, которое обусловлено поражением центральных и периферических мотонейронов, отвечающих за контроль мышц. Выделяют следующие формы БАС: пояснично-крестцовая; шейно-грудная; бульбарная: при поражении периферического мотонейрона в стволе головного мозга; высокая: при поражении центрального мотонейрона. Продолжительность жизни больного БАС составляет по разным данным от 2 до 12 лет, однако более 90% больных умирают в течение 5 лет от момента постановки диагноза. При подозрении на боковой амиотрофический склероз после тщательного сбора жалоб, анамнеза и неврологического осмотра больному показаны: электромиография (ЭМГ); магнитно-резонансная томография (МРТ); лабораторные анализы (определение концентрации КФК, АлАТ, АсАТ, содержание креатинина); исследование ликвора (спинномозговой жидкости); молекулярно-генетический анализ. Для диагностики бокового амиотрофического склероза используется игольчатая ЭМГ. В случае с БАС выявляют признаки денервации мышц, т. е. пораженная мышца не имеет функционирующей связи с нейронами и их отростками. Это и становится подтверждением поражения центрального мотонейрона. Еще одним признаком являются потенциалы фасцикуляций, регистрируемые при ЭМГ. При этом следует знать, что и у здоровых людей могут быть обнаружены потенциалы фасцикуляций, но они отличаются по ряду признаков от патологических (что можно определить по ЭМГ). МРТ головного и спинного мозга используется в диагностике с целью выявления заболеваний, которые могут «симулировать» симптомы БАС, но при этом являются излечимыми, в отличие от БАС. Признаками, подтверждающими наличие БАС при МРТ (Рисунок №2), являются атрофия моторной коры головного мозга, дегенерация пирамидных трактов (пути, связывающие центральный мотонейрон с периферическим). При БАС в крови наблюдается повышение содержания КФК (креатинфосфокиназы) в 2-9 раз по сравнению с нормой. Это фермент, который выделяется при распаде мышечных волокон. По этой же причине незначительно повышаются показатели АлАТ, АсАт и креатинина.  В ликворе при БАС может незначительно повышается содержание белка (до 1 г/л). Молекулярно-генетический анализ может выявить мутацию гена в 21 хромосоме, ответственного за супероксиддисмутазу-1. Это наиболее информативный метод из всех лабораторных анализов. К сожалению, боковой амиотрофический склероз является неизлечимым заболеванием. Т. е. на сегодняшний день не существует ни одного способа замедлить (или остановить) прогрессирование болезни на длительный срок. Пока синтезирован единственный препарат, который достоверно продлевает жизнь больным с БАС. Это вещество, предотвращающее выброс глутамата, — Рилузол. Его необходимо принимать по 100 мг в сутки постоянно. Однако Рилузол в среднем увеличивает продолжительность жизни только на 3 месяца. В основном он показан больным, у которых заболевание существует менее 5 лет, с самостоятельным дыханием (объем форсированной жизненной емкости легких составляет не менее 60%). При его назначении следует учитывать побочное действие в виде лекарственного гепатита. Поэтому больные, получающие Рилузол, должны 1 раз в 3 месяца проверять функцию печени. А также применяется симптоматическая терапия. Поражение нервной системы при ВИЧ-инфекции – вирусное заболевание, возбудителем которого является вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), относящийся к семейству ретровирусов, обладающих максимальной онкогенностью и минимальной инфекционностью. Гликопротеид-120 ВИЧ-1 и гликопротеид -105 ВИЧ-2 имеют селективный аффинитет к рецепторам СД4, расположенным на Т-хелперах, астроцитах, макрофагах, моноцитах, сосудистом эндотелии и слизистой оболочке прямой кишки. Первичному инфицированию подвергаются Т-лимфоциты (заражается 1 клетка на 10000) и клетки ЦНС (заражается 1 клетка на 10-100). Заболевание передается половым, гематогенным и вертикальным (внутриутробно) путем. В большинстве случаев, в патологический процесс в разной степени вовлекаются все органы и системы. Поражение нервной системы при развитии ВИЧ обусловленного иммунодефицита – синдроме приобретенного иммунодефицита (СПИДе) патоморфологически выявляется у 90% больных, из них клинические неврологические расстройства имеют 50-70% пациентов, причем в 10% случаев неврологические нарушения являются первыми клиническими проявлениями заболевания. В течении ВИЧ-инфекции выделяют четыре стадии: после инкубационного периода (2-4 недели) I (начальная) стадия: фаза серконверсии, переходящая в латентную фазу (на период от трех месяцев до семи-восьми лет) II стадия – персистирующая генерализованная лимфоаденопатия III стадия – СПИД-ассоциированный комплекс IV стадия – развернутый СПИД Неврологические осложнения ВИЧ-инфекции условно разделены на первичные, непосредственно связанные с ВИЧ и вторичные. Первичные неврологические осложнения ВИЧ-инфекции: I) острые, монофазные, полностью регрессирующие, развивающиеся на фоне сероконверсии а) острый серозный менингит б) менингоэнцефалит в) миелопатия г) краниальная невропатия д) плечевая плексопатия е) синдром Гийена-Барре ж) миопатия II) развивающиеся на фоне иммуносупрессии а) ВИЧ-энцефалофалопатия (СПИД-деменция комплекс) – развивается подостро, почти всегда на фоне выраженной иммуносупрессии и системных проявлений заболевания (похудание, алопеция, лимфоаденопатия). В терминальной стадии выявляется у 25-50% больных. Отмечается постепенное прогрессирование деменции подкорково-лобного типа, нарушений сна. Часто присоединяется акинетико-ригидный синдром, пирамидные и мозжечковые нарушения, иногда – глазодвигательные расстройства. Летальный исход наступает, в среднем, через 6 месяцев после развития деменции. б) ВИЧ-миелопатия – обычно развивается на фоне выраженной иммуносупрессии, проявлений ВИЧ-энцефалопатии. При аутопсии выявляется у 40%, а при жизни клинически проявляется у 20% больных СПИДом, преимущественно захватывает боковые и задние столбы спинного мозга, патологические изменения наиболее выражены в грудных сегментах. Симптоматика представлена медленно прогрессирующим нижним спастическим парапарезом, нарушением функции тазовых органов, сенситивной атаксией. в) дистальная сенсорная ВИЧ-полинейропатия – аксональная полинейропатия, которая возникает на поздней стадии заболевания примерно у 30 % больных. Проявляется поверхностной гиперестезией по полинейропатическому типу, угнетением ахилловых рефлексов. Пациентов беспокоит сильная невралгическая боль жгучего или стреляющего характера в стопах, усугубляющаяся при малейшем прикосновении, что существенно затрудняет ходьбу; могут присоединяться трофические и вазомоторные нарушения на нижних конечностях, легкая слабость и гипотрофия мелких мышц стоп, элементы сенситивной атаксии в дистальных отделах ног. г) ВИЧ-миопатия – клинически напоминает полимиозит, проявляется подостро прогессирующей мышечной слабостью, преимущественно в проксимальных отделах конечностей, повышением креатинфосфокиназы в сыворотке, миалгиями разной степени выраженности. Вторичные неврологические осложнения ВИЧ-инфекции: I) вызванные оппортунистическими инфекциями (токсоплазменный энцефалит, криптококковый менингит, цитомегаловирусное поражение (энцефалит, полирадикуломиелит, множественная мононевропатия), прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (вызывается JC-вирусом из семейства паповавирусов), поражение gerpes simplex (энцефалит, менингорадикулит, мононевропатии), поражение gerpes zoster (радикулит, энцефалит, миелит), туберкулезное поражение (менингит, менингоэнцефалит, абсцесс мозга) II) онкологические заболевания, поражающие ЦНС (чаще всего - первичные лимфомы) Примеры диагнозов: B22.0+F02.4* – Синдром приобретенного иммунодефицита человека. СПИД-ассоциированный комплекс. ВИЧ –энцефалопатия с деменцией умеренно выраженной, амиостатическим синдромом. B23.8+G73.4* - Синдром приобретенного иммунодефицита человека. СПИД-ассоциированный комплекс. ВИЧ-миопатия, умеренно выраженная. Клинические варианты нейросифилиса. Нейросифилис - Ранний сифилитический менингит 1. Сухотка спинного мозга (tabes dorsalis). - Латентный менингит (ликворосифилис 2. Прогрессивный паралич. - Острый лихорадочный сифилитический 3.Амиотрофический спинальный сифилис. менингит (менингоэнцефалит, менингомиелит - Гипертрофический пахименингит. 4. Спастический спинальный паралич Эрба - Сосудистый сифилис головного и спинного мозга. - Гуммы головного и спинного мозга. - Сифилитические поражения периферической нервной системы - Цереброспинальная форма сифилиса. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ ПРИ ТУБЕРКУЛЕЗЕ. Туберкулезное поражение нервной системы возникает у больных с наличием первичного туберкулезного очага в легких, лимфатических узлах, почках, а также при других внелегочных формах туберкулеза в случае диссеминации процесса, и часто сочетается с полиорганностью туберкулезного поражения. Болеют пациенты любого возраста, разных профессий, различных социальных групп и доходов. Возбудителем болезни является микобактерия туберкулеза, в том числе лекарственнорезистентные штаммы микобактерий. Учитывая, что туберкулез является хроническим заболеванием, требующим подчас длительного, аккуратного и методичного проведения как основного, так и противорецидивных курсов терапии, несоблюдение этих правил, может привести к диссеминации основного процесса, а иногда, появление первичного очага остается незамеченным самим пациентом, что приводит к несвоевременному обращению к врачу. Наряду с этим, такие факторы как ВИЧ, наркомания, алкоголизм, стрессы, являются факторами, которые способствуют диссеминации процесса, включая поражение нервной системы. Классификация проявлений туберкулеза нервной системы: 1. Туберкулезный менингит (туберкулезный менингоэнцефалит). 2. Туберкулезный васкулит. 3. Туберкулома головного мозга. 4. Туберкулезный абсцесс мозга. 5. Туберкулезные миелопатии: а) спинальный туберкулезный менингомиелит; б) миелорадикулопатия; в) синдром передней спинальной артерии; г) специфический эпидуральный абсцесс; д) туберкулезный спондилит (специфический остеомиелит Потта); е) торакалгия, соматогенно обусловленная (при отсутствии туберкулезного поражения позвоночного столба). 6. Туберкулезный менингоэнцефалит в сочетании поражения нервной системы при СПИДЕ. 7. Туберкулезный менингоэнцефалит в сочетании с грибковым поражением нервной системы. 8. Туберкулезная интоксикация (токсемия). Туберкулезный менингит (менингоэнцефалит). В патогенезе имеет место проникновение микобактерий туберкулеза в мягкую мозговую оболочку и вещество головного мозга при диссеминации процесса из первичного очага. Воспалительные изменения носят выраженный экссудативный характер. Образуются милиарные бугорки в мозговых оболочках и серозно-фибринозный экссудат в подпаутинном пространстве, чаще поражается базальная поверхность головного мозга и область сильвиевой борозды. Клиника. Среди других серозных менингитов, туберкулезный имеет наиболее тяжелое течение и без своевременно начатой специфической терапии неизбежно может привести к гибели больного (смертность 10%), поэтому очень важно, как можно раньше установить диагноз и проводить специфическую противотуберкулезную терапию. Симптоматика развивается постепенно: продромальный период (от нескольких дней до 2-4недель): больной сонлив, вял, апатичен, отмечает повышенную утомляемость, снижается аппетит, больной худеет, не фоне этих жалоб присоединяется периодическая головная боль, периодическая светобоязнь, гиперакузия. Затем головная боль нарастает, присоединяется рвота, присоединяются симптомы раздражения мозговых оболочек: ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, лихорадка до 38-39˚С. В патологический процесс вовлекаются черепные нервы: глазодвигательной группы, лицевой, зрительный, нарушается слух, возможно поражение бульбарной группы нервов с нарушением дыхания, частоты сердечных сокращений. В этой стадии возможны вегетативные нарушения: лабильность пульса и АД, гипоталамические расстройства. Присоединяется очаговая неврологическая симптоматика в виде моно- или гемипарезов, при этом глубокие рефлексы могут отсутствовать, но появляются патологические стопные знаки. Без соответствующей терапии состояние прогрессивно ухудшается: нарастают менингеальные знаки, больные лежат в характерной менингеальной позе, присоединяются судороги, бред, нарастают нарушения сознания – от оглушения до комы, появляются «хватательные» феномены. С развитием менингеального синдрома заболевание прогрессирует быстро, без специфического лечения длительность заболевания может не превышать 2-3 недель. Прогноз в этом случае неблагоприятен. В случае своевременного уточнения диагноза и лечения, последней стадии удается избежать, а вышеописанные симптомы претерпевают обратное развитие. Течение туберкулезного менингита затяжное даже при лечении. Болезнь может приобретать хронический рецидивирующий характер. Диагностика. Ведущим в диагностике являются данные люмбальной пункции и анализа спинномозговой жидкости. Спинномозговая жидкость бесцветная, прозрачная, однако «опалесцирует», то есть с легким перламутрово-соломенным оттенком. Ликворное давление как правило повышено. Выявляют умеренный (100-500 клеток в мм³) лимфоцитарный или смешанный плеоцитоз. Снижается уровень глюкозы (менее половины содержания глюкозы крови, 1-2ммоль/л) и хлоридов (90-100ммоль/л), повышается содержание белка (1-5-10 г/л). Через сутки на поверхности ликвора образуется тонкая фибринная пленка. Определенное значение в диагностике (особенно в случаях сочетания туберкулез-ВИЧ, туберкулез - грибковое поражение) имеет микроскопическое исследование ликвора на предмет обнаружения микобактерий туберкулеза (высоко содержание в фибринной пленке на поверхности ликвора), а также бактериологический посев ликвора на предмет роста микрофлоры. Наряду с исследованием ликвора проводят поиск первичного очага: в обязательном порядке рентгенография органов грудной клетки, туберкулиновые пробы, общеклинические анализы крови и мочи, исследование мокроты и мочи на содержание микобактерий туберкулеза, консультация фтизиатра, осмотр офтальмолога, при необходимости гинеколога или уролога для исключения внелегочных форм туберкулеза. Необходимо отметить, что нередко первичный туберкулезный очаг не верифицируется, что не может исключить (при наличии специфических изменений в ликворе) диагноз: туберкулезный менингит (менингоэнцефалит). Лечение. Проводится в специализированном отделении противотуберкулезного диспансера. Длительность стационарного лечения (в случае его успешности) достигает 6-9 месяцев. Принцип терапии - комплексное и длительное с использованием комбинированной этиотропной терапии, состоящей не менее чем из трех туберкулостатических препаратов. Рассеянный склероз Демиелинизирующее заболевание, которое характеризуется многоочаговым поражением нервной системы и волнообразным течением. Имеет инфекционную этиологию. Характеризуется длительным инкубационным периодом.  Патогенез заключается в том, что инфекционный агент проникает в центральную нервную систему, нарушает синтез нуклеиновых кислот, разрушает миелин. В результате вырабатываются антитела против основного белка миелина, поддерживающие демиелинизацию. Также отмечаются воспалительные и пролиферативные процессы в мезенхимальной ткани. Все это приводит к образованию бляшек рассеянного склероза. Нарушается гормональная функция коры надпочечников, развивается стойкий иммунодефицит. Начало заболевания медленное, малосимптомное. Первыми симптомами служат признаки поражения зрительного нерва. Они заключаются в снижении остроты зрения, четкости, появлении скотом. Могут появляться мозжечковые нарушения, нарушения чувствительности в конечностях. Могут снижаться или исчезать брюшные рефлексы. Клинические формы рассеянного склероза: церебральная, цереброспинальная, спинальная, мозжечковая, оптическая, стволовая. Цереброспинальная форма встречается наиболее часто. Характеризуется многоочаговостью, появляются мозжечковые симптомы, симптомы поражения пирамидных образований, зрительной, глазодвигательной и других систем. При спинальной форме появляются симптомы поражения спинного мозга. Мозжечковая форма характеризуется атаксией, дисметрией, нарушениями почерка, нистагмом и скандированной речью. Оптическая форма характеризуется снижением остроты зрения. При обследовании выявляются скотомы, диск зрительного нерва бледный, поля зрения сужены. Стволовая форма характеризуется быстрым прогрессированием. В крови лейко-, лимфо-, нейтропения, агрегация тромбоцитов повышена, количество фибриногена увеличено. Однако в общеклиническом анализе крови изменений может и не быть. В ликворе повышено количество белка, плеоцитоз 15–20 в 1 мкл. В сыворотке и ликворе повышено количество IgG, M, A. Дополнительными методами исследования являются магниторезонансная томография в т.ч. с контрастированием. С 2001 г. для установления диагноза рассеянного склероза используют диагностические критерии МакДональда с учетом результатов МРТ головного и спинного мозга как доказательства диссеминации патологического процесса в месте и во времени, которых достаточно для достоверной диагностики рассеянного склероза. Данные критерии представлены в Таблице № 6. Лечение рассеянного склероза отличается в обострение и в ремиссию. Используют пульс-терапию кортикостероидами (солу-медрол, метилпреднизолон 500-1000мг/сут), плазмафереза, также, используют «препараты, изменяющие течение рассеянного склероза» (ПИТРС, или Disease modifying treatment - DMT). В настоящее время известно уже 4 препарата иммуномодулирующего действия - бетаферон (β-ИФН-1b, по 8 ММЕ или 250 мкг через день подкожно), ребиф (β-ИФН-1a, по 22 или 44 мкг 3 раза в неделю подкожно), авонекс (β-ИФН-1a, по 30 мкг 1 раз в неделю внутримышечно), копаксон (глатирамера ацетат, по 20 мг каждый день подкожно), и симптоматическую терапию. Таблица №6 Диагностические критерии рассеянного склероза (МакДональд, 2001) Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) - воспалительное заболевание ЦНС с остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга. Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения («диссеминации во времени»). Триггером аутоиммунных реакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам. Патоморфология. Основу патологического процесса при ОРЭМ составляют множественные периваскулярные очаги демиелинизации, очаговая сосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения и отек выражены больше, чем реактивная пролиферация астроглии. В меньшей степени поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна - белое вещество больших полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса. Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. В некоторых случаях наблюдается подострое развитие в течение нескольких недель. Появляются головная боль, недомогание, повышение температуры (иногда значительное), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На этом фоне через 2-3 дня появляются разнообразные очаговые симптомы. На МРТ выявляются множественные, обширные, часто сливные очаговые изменения без смещения срединных структур мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара- и тетрапарезами, обычно центральными, но иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Возникают мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.
В ликворе при ОРЭМ обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, лимфоцитарный плеоцитоз (20-100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, повышение СОЭ Лечение. Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостероидов, которые вводят внутривенно. Назначают антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления нарушенных функций проводится активная метаболическая терапия (ноотропы, актовегин, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде показана активная нейрореабилитация с привлечением методов коррекции биомеханики движений, ЛФК и нейропсихологической коррекции. Прогноз,как правило, благоприятный. При тяжелом поражении ткани мозга иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения, нейропсихологические изменения. Возможно и тяжелое течение ОРЭМ с быстрым нарушением сознания, бульбарными расстройствами и летальным исходом. Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия Гийена - Барре (ОВДП) В 1916 г. Гийен, Барре и Штроль описали острый периферический паралич с белково-клеточной диссоциацией в цереброспиналыюй жидкости и благоприятным прогнозом. Описанная ими клиническая картина практически не отличалась от «острого восходящего паралича», описанного Ландри еще в 1895 г. ОВДП встречается с частотой 1,7 на 100 000 населения, равномерно в разных регионах, в любом возрасте, у мужчин чаще, чем у женщин. В настоящее время ОВДП является наиболее частой причиной развития острого периферического паралича наряду с острым полимиозитом и миастенией. Этиология заболевания неизвестна, иногда оно ассоциируется с банальными инфекциями. Обнаружение в сыворотке больных антител к миелину ПНС, а также развитие сегментарной демиелинизации после введения сыворотки в седалищный нерв крысы (экспериментальный аллергический неврит) убедительно свидетельствуют о том, что в основе патогенеза заболевания лежат иммунологические нарушения. На фоне иммунных нарушений возникают первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах. Примерно у половины больных за 1-3 недели до появления первых неврологических симптомов наблюдаются заболевания верхних дыхательных путей, преходящие острые кишечные расстройства, ангина. У 50% в начале заболевания встречаются парестезия в стопах, миалгии в ногах, у 20% - сенсомоторные нарушения в дистальных отделах конечностей, у 20% - только слабость, нередко - краниальная невропатия (двусторонний парез мимических мышц, бульбарные и глазодвигательные нарушения). Клиника: Ведущим симптомом являются вялые параличи. Мышцы, как правило, поражаются диффузно и симметрично. Мышечная слабость чаще распространяется в восходящем направлении, захватывая мышцы ног и тазового пояса, туловища, шеи, дыхательную мускулатуру. Мышечная слабость прогрессирует обычно в течение 2-3 недель (средний срок 7-15 дней), но иногда тетраплегия может развиться в течение нескольких часов или суток. В первые дни болезни часто наблюдаются миалгии, обусловленные, вероятно, миозитическим процессом, поскольку сопровождаются увеличением мышечных аминотрансфераз. Миалгии обычно стихают без лечения через неделю. При прогрессировании заболевания могут развиться дыхательная недостаточность и бульбарные нарушения, в связи с чем необходим перевод больных на ИВЛ и зондовое кормление. Перевод больных на ИВЛ проводится при жизненной емкости легких менее 15 мл/кг. Поражение диафрагмального нерва приводит к ограничению экскурсии диафрагмы и парадоксальному типу брюшного дыхания (втягивание передней брюшной стенки при вдохе). У многих больных в острой фазе болезни и при тяжелых двигательных расстройствах имеются вегетативные нарушения: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ (депрессия сегмента ST, инверсия Г-волны, удлинение интервала Q-Т). Вовлечение вегетативного аппарата сердца в редких случаях может привести к внезапной его остановке. Дисфункция тазовых органов возможна в острой фазе болезни. Вегетативные расстройства иногда сохраняются и в отдаленном периоде. Острая пандисавтономия, по-видимому, особый вариант ОВДП, при котором селективно поражаются вегетативные волокна. У всех больных развивается гипотония мышц. Атрофия мышц в острой фазе не наблюдается, однако у ряда больных с тетрапарезом или тетраплегией в восстановительном периоде отмечается похудение мышц проксимальных или дистальных отделов конечностей. Арефлексия или гипорефлексия не связана с тяжестью паралича или атрофией мышц, а зависит от демиелинизации и блока проведения по пораженным корешкам и нервам. Чувствительные нарушения выражены менее тяжело, чем двигательные, и представлены парестезиями, болью, гипалгезией, гиперестезией в дистальных отделах конечностей. В случае вовлечения проприоцептивной чувствительности возникают сенситивная атаксия и гипо- анестезии. Симптомы натяжения нервных стволов (Ласега, Нери) остаются длительное время положительными. Стойкие проводниковые расстройства чувствительности исключают диагноз ОВДП. В основе сенсомоторных нарушений при ОВДП лежит сегментарная демиелинизация. Вовлечение черепных нервов наблюдается у половины больных (лицевые, бульбарные и в 10% глазодвигательные). Иногда при большом увеличении содержания белка в цереброспинальной жидкости наблюдается застойный сосок зрительного нерва. Диагностика. Белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости имеет исключительное диагностическое значение при ОВДП, однако в 1-ю неделю болезни белок может быть нормальным. Корреляция между содержанием белка в жидкости и клинической картиной отсутствует. Обнаружение в цереброспинальной жидкости более 50 клеток в 1 мм всегда должно вызывать сомнение в отношении ОВДП. Очень важна роль электродиагностики. В фазе прогрессирования двигательных нарушений обнаруживается удлинению дистальной (моторной) латенции, снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным волокнам, удлинение F-волны, что связано с сегментарной демиелинизацией и блоком проведения. В первые дни болезни электрофизиологические показатели могут быть нормальными. Поводом к дифференциальной диагностике служат 3 основных заболевания: синдром Баннварта, дифтерийная и порфирийная невропатии. Лечение. Кортикостероидная терапия долгие годы считалась основным способом лечения. Однако проведенные в последнее десятилетие тщательные контролируемые исследования показали, что стероидная терапия не меняет течения заболевания, и даже может способствовать рецидиву болезни. В настоящее время лечение кортикостероидами ОВДП не рекомендуется! В то же время показана значительная эффективность плазмафереза. Доказана также эффективность внутривенного введения иммуноглобулина. Используется метаболическая и симптоматическая терапия. Прогноз у 1/4 больных отличный, однако 2-5 больных умирают, у 10-20% остаются двигательные нарушения разной степени. Восстановление может продолжаться 2 года. Своевременная диагностика ОВДП и рациональная терапия (плазмаферез, ИВЛ, парентеральное питание, психологическая поддержка, физиотерапия) значительно улучшают прогноз. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||