Лекции по неврологии. Лекция 1 Функции нейронов
 Скачать 2.43 Mb.
|
Лекция №7.Пароксизмальные нарушения сознания: эпилепсия и обмороки Головная боль. Мигрень. ЭПИЛЕПСИЯ: ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОПАТОГЕНЕЗ Пароксизмальные расстройства сознания в неврологии – это патологический синдром, который возникает в результате течения заболевания или реакции организма на внешний раздражитель. Расстройства проявляются в виде приступов (пароксизмов), имеющих различный характер. К пароксизмальным расстройствам относят эпилептические приступы с судорогами и без, обмороки, мигренозные атаки, вегетативные кризы и т.д. Пароксизмальное состояние отличается кратковременностью приступа и склонностью к повторению. Причинами развития пароксизмальных состояний могут быть врожденные патологии, травмы (в том числе и при рождении), хронические заболевания, инфекции, различные отравления, метаболические нарушения. У больных с пароксизмальными расстройствами достаточно часто отмечается наследственная предрасположенность к подобным состояниям. Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга, проявляющееся спонтанно возникающими, повторными приступами в результате чрезмерных нейронных разрядов. Эпилепсия является одним из наиболее распространенных нервно-психических заболеваний. Заболеваемость эпилепсии составляет 50-70 на 100 тыс. человек, распространенность – 5-10 на 1000 (0.5 – 1%). Не менее одного припадка в течение жизни переносят 5% населения, у 20-30% больных заболевание является пожизненным. У 70% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте. По данным Международной противоэпилептической лиги (International League Against Epilepsy (ILAE), 2017) около 65 миллионов человек в мире страдает эпилепсией. Для развития эпилепсии необходимо наличие стойкого очага эпилептической активности, обусловленное особым состоянием нейронов, определяющих «судорожную готовность» мозга. В настоящее время доказано, что в основе эпилептического припадка лежит триггерный (пусковой) механизм. Носителем этого механизма является группа нейронов с особыми свойствами. Нейроны обладают свойством пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала. Происходит это либо в результате повреждения мембраны или нарушения метаболизма нейрона, либо в результате нарушения концентрации ионов в нейроне и вне клетки, либо при дефиците ингибирующих медиаторов. Возбуждающим медиатором является глутамат и аспартат. С образованием эпилептического очага формируется генератор патологически усиленного возбуждения. Затем формируется патологическая система с ведущим и вторичными эпилептическими очагами. Эта система обладает свойствами подавлять физиологические системы защиты и компенсации. К защитным механизмам относится антиэпилептическая система мозга. В нее входят кольцо торможения вокруг «эпи-очага», хвостатое ядро, мозжечок, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ядро моста, орбито-фронтальная кора, активирующие образования мозгового ствола. Патохимические сдвиги при эпилепсии можно разделить на три группы: Ионные нарушения. Нарушения деятельности К-Na-насоса приводят к повышению проницаемости мембраны, её деполяризации и сверхвозбудимости нейронов. Трансмиттерные нарушения. Уменьшение синтеза трансмиттеров, нарушение постсинаптической рецепции, усиление подавления тормозных нейронов. Уменьшение ГАМК – и глицинергических влияний. Энергетический уровень. Нарушается энергетический обмен в нейронах. Наблюдается дефицит АТФ. При эпилепсии наблюдается включение иммунологических механизмов. Происходит выработка АТ к АГ мозга. Эпилепсия и эписиндромы полиэтиологичны. Основные причины эпилептических припадков следующие: Генетические, пре - и перинатальные нарушения Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, абсцессы головного мозга) Действие токсических веществ и аллергенов (угарный газ, свинец, отравление этанолом, лекарственные средства) Черепно - мозговые травмы Острые нарушения мозгового кровообращения (инсульт, субарахноидальное кровоизлияние) Метаболические нарушения (гипоксия, нарушения углеводного, аминокислотного, липидного, электролитного обменов) Новообразования головного мозга (опухоли, метастатические поражения) Дегенеративные заболевания головного мозга Наследственные заболевания (нейрофиброматоз, туберозный склероз) Неизвестный этиологический фактор. Патоморфология. В мозге умерших больных выявляются дистрофические изменения ганглиозных клеток, гиперплазия глии, нарушения в синаптическом аппарате, набухание нейрофибрилл, появляются клетки-тени. Изменения в большей степени выявляются в двигательной зоне коры, чувствительной коре, извилине гиппокампа, миндалевидном теле и ядрах ретикулярной формации. Если припадки носят симптоматический характер, то в мозге можно обнаружить изменения, вызванные перенесенной инфекцией, травмами, пороками развития. КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ Согласно современной классификации ILAE (2017) эпилепсия – это заболевание головного мозга, соответствующее любому из следующих состояний: 1. Не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более суток. 2. Один рефлекторный эпилептический приступ и вероятность повторных приступов, соответствующая общему риску рецидива после двух неспровоцированных эпилептических приступов больше 60%. 3. Установленный диагноз конкретного эпилептического синдрома. Видимая часть эпилепсии – приступ. Эпилептический приступ – это преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга. Выделяют (рис.1): 1. Тип эпилепсии – фокальная, генерализованная, комбинированная (генерализованная и фокальная) и неизвестная. 2. Тип приступа – фокальный, генерализованный, неизвестный. 3. Эпилептический синдром. Этиологические категории: 1. структурная, 2. генетическая, 3. инфекционная, 4. метаболическая, 5. иммунная, 6. неизвестный этиологический фактор. Рис.1 Классификация (ILAE, 2017) Фокальный (парциальный) приступ (рис.2) § Имеет происхождения из сетей нейронов, ограниченных одной гемисферой. § Эти сети могут быть локальными или широко распространёнными. § Фокальные приступы делятся на фокальные с сохранённым сознанием и с нарушенным сознанием. § При распространении приступ становится билатеральным тонико-клоническим. Рис.2 Фокальный приступ Генерализованный приступ (рис.3) Возникает в определённой точке с быстрым вовлечением нейронных сетей обеих гемисфер. Может включать корковые и подкорковые структуры, но необязательно всю кору. Генерализованные приступы 1.Моторные Тонико – клонические Клонические Миоклонические Миоклонико – тонико – клонические Атонические Эпилептические спазмы 2. Немоторные (абсансы) Типичные Атипичные Миоклонические Миоклония век Рис.3 Генерализованный приступ Из классификации типов приступов видно, что тонические, клонические и прочие приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными. Вместо «фокальный приступ с вторичной генерализацией» предлагается использовать термин «приступы с фокальным началом с переходом в билатеральный тонико-клонический приступ». Для фокальных приступов определение уровня сознания необязательно. Сохраненное сознание означает, что человек осознает себя и окружающую среду во время приступа, даже если он неподвижен. АЛГОРИТМ КЛАССИФИКАЦИИ ПРИСТУПОВ 1. Начало: определите, относится ли приступ к фокальным или генерализованным. 2. Сознание: при фокальных судорогах необходимо решить, следует ли классифицировать по состоянию сознания или же отказаться от использования критерия сознания при классификации. «Фокальные приступы с сохранением сознания» соответствуют «простым парциальным приступам», «фокальные приступы с нарушением сознания» - «сложным парциальным приступам» в старой терминологии. 3. Нарушение сознания в любой момент: фокальный приступ является «фокальным приступом с нарушением сознания», если сознание нарушается в любой момент приступа. 4. Принцип доминирования дебюта: классифицировать фокальный приступ необходимо, принимая во внимание первый признак или симптом (за исключением заторможенности поведенческих реакций). 5. Заторможенность поведенческих реакций: при «фокальном приступе с заторможенностью поведенческих реакций» заторможенность поведенческих реакций является характерной чертой всего приступа. 6. Моторный / немоторный: «фокальный приступ с сохраненным сознанием» или «фокальный приступ с нарушенным сознанием» может быть дополнительно классифицирован на основании характеристик двигательной (моторной) активности. И наоборот, фокальный приступ может классифицироваться на основании характеристик двигательной (моторной) активности без указания состояния сознания, например, «фокальный тонический приступ». 7. Необязательные термины: ряд определений, такие как моторный или немоторный, могут быть опущены, если тип приступов однозначно указывает на них. 8. Дополнительные характеристики: после классификации типа приступов, основанной на начальных проявлениях, рекомендуется добавлять описания других признаков и симптомов из числа предлагаемых характеристик или в свободной форме. Дополнительные характеристики не могут изменять тип приступов. Пример: фокальный эмоциональный приступ с тонической активностью правой руки и гипервентиляцией. 9. Билатеральный или генерализованный: необходимо использовать термин «билатеральный» для тонико-клонических приступов, которые распространяются на оба полушария и «генерализованный» при приступах, которые, по-видимому, изначально развиваются одновременно в обоих полушариях. 10. Атипичный абсанс: абсанс является атипичным, если он имеет медленное начало или завершение, заметные изменения тонуса или спайк-волны <3 Гц на ЭЭГ. 11. Клонический или миоклонический: продолжительные ритмические подергивания относятся к клоническим и регулярные непродолжительные подергивания относятся к миоклонии. 12. Миоклония век: абсанс с миоклонией век представляет собой насильственные подергивания век во время абсансного приступа. КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ЭПИПРИСТУПОВ Наиболее типичным является генерализованный тонико-клонический припадок (рис. 4). Начало его, как правило, внезапное, в случае симптоматической эпилепсии может наблюдаться аура припадка. Аура носит один и тот же характер: могут быть вегетативные проявления, ощущения в части туловища, появление запаха, слухового или зрительного образа, иногда появляется моторный компонент в ауре. Длится аура несколько секунд. Затем утрачивается сознание. Больной падает как подкошенный, при этом может издавать крик. Крик обусловлен спазмом голосовой щели и сокращением мышцы диафрагмы и грудной клетки. Сначала появляются судороги тонического характера. Конечности и туловище вытягиваются и находятся в состоянии напряжения, дыхание задерживается, шейные вены набухают, кожные покровы становятся бледными и затем синюшными вследствие гипоксии. Челюсти при этом крепко сжаты. Длится эта фаза 15-20 секунд. Рис.4 Генерализованный тонико-клонический приступ Следующая фаза – фаза клонических судорог. Это толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища. Длится эта фаза 3-5 минут. Дыхание при этом восстанавливается, становится хриплым. Изо рта вытекает пена, нередко окрашенная кровью вследствие прикуса языка. Постепенно судороги в конечностях уменьшаются и мышцы расслабляются. В этот период больной не реагирует ни на какие раздражители. Зрачки расширены, не реагируют на свет. Сухожильные рефлексы не вызываются, может наблюдаться симптом Бабинского. В этой стадии может произойти непроизвольное мочеиспускание. Затем больной может прийти в сознание или, не приходя в него, погружается в постприпадочный (постиктальный) сон. После сна больной ощущает головную боль, боли в мышцах, однако сам припадок полностью, либо частично амнезируется. К генерализованным относятся припадки типа абсанс (рис.5). Абсансы – в переводе с франц. «отсутствие», кратковременные (5-10 сек.) выключения сознания, при этом взор больного останавливается, действия прерываются, он «как бы замирает», напоминая статую с «пустым взглядом». Приступ заканчивается внезапным возвращением больного в исходное состояние. Простой абсанс характеризуется потерей сознания на несколько секунд. Лицо бледнеет, взгляд останавливается. При этом больной может продолжать начатое движение, либо просто замолкает в разговоре. Сложный абсанс сочетается либо с потерей мышечного тонуса, либо с миоклониями, либо с обездвиженностью, либо с движениями вращательного или разгибательного характера, либо с вегетативными проявлениями (гиперсаливация, мидриаз, покраснение или побледнение кожи лица, потоотделение). Нередко простые абсансы следуют один за одним, т.е. серией, тогда это носит название пикнолепсия. При продолжительности абсансов в течение нескольких часов можно говорить о статусе абсансов. Сознание при этом изменено или сумеречное, однако, комы нет. Рис.5 Абсанс К фокальным (парциальным) приступам (рис.6)относятся джексоновские припадки (моторные или немоторные). Судороги возникают в какой-либо части конечности, затем может произойти расширение зоны судорог (с кисти на предплечье и плечо, а затем на нижнюю конечность). Возникает так называемый марш припадка. Судороги распространяются в соответствии с расширением зоны эпилептического возбуждения по передней центральной извилине. Если подобные процессы происходят в задней центральной извилине, то возникает сенсорный джексоновский приступ, проявляется ощущением ползания мурашек в конечностях. Сенсорные парциальные характеризуются большим разнообразием. Тип припадка зависит от места локализации эпилептогенного очага. Рис.6 Парциальный приступ При его локализации в височной доле может быть ощущение неприятного привкуса во рту, дурного запаха, ощущение шума, треска, шелеста, музыки или криков. При локализации в затылочной доле, возникают зрительные феномены. Они проявляется яркими искрами, блестящими шарами, лентами. Могут искажаться предметы, изменяется их размер и формы. При теменно-височной локализации возникает чувство страха, ужаса, блаженства, радости. Вегетативные феномены проявляется сердцебиением, усиленной перистальтикой кишечника, тошнотой, позывами на мочеиспускание и дефекацию. Особое место занимают парциальные припадки с психопатологическими проявлениями. Очаг патологической активности при этих припадках локализуется в лобной, височно-лобной или теменной области. К таким припадкам относится сумеречное состояние сознания в течение нескольких минут или часов с полной или частичной отрешенностью от окружающей действительности. По окончании припадка наблюдается полная амнезия. Иногда возникают психические феномены типа deja vue или jamais vue, т.е. уже виденного или никогда не виденного. При этом больной либо воспринимает как знакомую никогда не виденную обстановку, либо не узнает привычное для него место. Подобные феномены могут быть в отношении слуховых образов, либо в отношении конкретных жизненных ситуаций. Больному кажется, что подобная ситуация с ним уже была в жизни. Иногда возникают состояния типа амбулаторного автоматизма. В состоянии суженного сознания больные могут передвигаться с места на место, переезжать из города в город. Припадок длится несколько часов или дней. События, совершенные в припадке, в последующем подвергаются амнезии. ДИАГНОСТИКА ЭПИЛЕПСИИ Основывается на данных анамнеза с детализацией припадков. Заподозрить эпилепсию можно по наличию стереотипных повторяющихся припадков с моторными, сенсорными или психическими проявлениями. Основным методом диагностики при эпилепсии является электроэнцефалография (рис.7). При наличии эпилептической активности на ЭЭГ обнаруживаются пики активности, остроконечные волны. Спонтанная эпилептическая активность выявляется лишь у 50% больных, поэтому для ее появления применяют провокационные пробы с фармакологическими веществами (бемегрид или коразол), либо функциональные пробы с гипервентиляцией или фото- и фоностимуляцией. Рис.7 ЭЭГ диагностика Иногда проводят круглосуточное мониторирование ЭЭГ с видеонаблюдением. Для атипичных абсансов на ЭЭГ характерно появление комплексов пик-волна частотой менее 3 Гц в 1 секунду (рис.8). Рис.8 ЭЭГ - паттерн атипичного абсанса Эхо-энцефалография выявляет смещение срединных структур при опухолевых процессах или гематомах. При подозрении на объемный процесс проводят исследование глазного дна. При опухолевом процессе выявляется застойные явления на глазном дне. Кроме этого используют рентгенологические исследования, такие как МРТ и КТ. В некоторых случаях требуется проведение ультразвуковой допплерографии (для выявления больших аневризм сосудов). ЛЕЧЕНИЕ ЭПИЛЕПСИИ При лечении эпилепсии необходимо соблюдать следующие принципы: 1) Индивидуальность лечения. Необходимо учитывать токсичность и побочные эффекты антиэпилептических препаратов. Доза препаратов зависит от возраста больного, частоты припадков, вида припадков (ночные или дневные). 2) Непрерывность и длительность лечения. Даже после полного прекращения припадков лечение продолжается в течение 2-3 лет и отменяется через 1 год после нормализации ЭЭГ. 3) Комплексность лечения. Назначается этиотропное, патогенетическое, симптоматическое лечение. В зависимости от причины болезни назначаются рассасывающие, дегидратационные препараты. 4) Преемственность. При переездах больного с одного места жительства на другое, при смене учреждений врачебного наблюдения больной должен иметь на руках подробное описание препаратов, получаемых им, дозы принимаемых средств. В случае необходимости замены препарата процесс осуществляется медленно и постепенно. Среди антиэпилептических препаратов можно назвать следующие. Для лечения припадков любых видов используется депакин или вальпроат натрия. Он эффективен при генерализованных судорожных припадках, абсансах, парциальных припадках. Для лечения абсансной эпилепсии могут использоваться препараты типа суксилеп, морфолеп. Для лечения эпилепсии с генерализованными припадками используются барбитураты, дифенин. Для лечения эпилепсии, проявляющейся припадками с психопатологическими проявлениями, целесообразно использовать карбамазепин, финлепсин, клоназепам. Эпилептический статус Статусом называется состояние, при котором припадки следуют один за одним более 30 минут. Больной не приходит в сознание между припадками, каждый последующий припадок начинается раньше, чем заканчивается предыдущий. Эпилептический статус – это неотложное состояние, требующее лечения. Осложнением статуса может быть дыхательные расстройства (апноэ, отек легких, аспирационная пневмония), гемодинамические расстройства (нарушения ритма сердца, нарушение кровообращения), метаболические нарушения (ацидоз, гиперкалиемия, гипер- или гипогликемия). Развитие гипоксии и отека мозга. Без лечения статус судорожных припадков приводит к смерти больного. Неотложные мероприятия при развитии эпистатуса: Больного укладывают на бок или живот для предотвращения аспирации содержимого желудка. Для обеспечения вентиляции прибегают к интубации трахеи. 1) Вводят тиамин в дозе 100 мг в/в. 2) Глюкоза 25-50 г струйно. 3) При гипонатриемии вводят натрия хлорид 3% в/в. 4) Диазепам в/в, максимально до 20 мг (4 мл). 5) При отсутствии эффекта от диазепама вводят гексенал или тиопентал натрия (1 г препарата разводят изотоническим раствором и вводят 1% раствор медленно с интервалами после каждые 5-10 мл). 6) При отсутствии эффекта прибегают к ингаляционному наркозу закисью азота в смеси с кислородом 2:1. Наркоз противопоказан при глубоком коматозном состоянии и выраженных дыхательных расстройствах. Профилактика эпиприпадков. Рекомендуется избегать алкоголя, курения, крепкого кофе, чая, пребывания на большой высоте. Запрещается работа с движущимися механизмами, на высоте, с огнем, в горячих цехах, на транспорте, на химических производствах при контакте с ядами. Не рекомендуется работа с повышенным нервным напряжением. ОБМОРОКИ Обморок (синкопе) – внезапно возникающая кратковременная утрата сознания с нарушением постурального тонуса, ослаблением деятельности сердечной, дыхательной систем и обусловленная временным нарушением мозгового кровотока. Важно различать обычный обморок и эпилептический. В обоих случаях человек падает и теряет сознание, но это два совершенно разных состояния, которые требуют разного лечения. Длительность обморока от нескольких секунд до одной минуты. При глубоком обмороке потеря сознания может длиться до нескольких минут, в крайне редких случаях максимально до 30 минут. Обморок может являться симптомом какого-либо первичного заболевания. Существует большое количество патологических состояний, сопровождающихся образованием обмороков: |