ЛЕКЦИЯ-РАХИТ-03-20014. Лекция Рахит Общие черты всех дефицитных состояний
 Скачать 447 Kb.
|
|
Кости:
Почки. Мышцы - при недостаточности вит.Д снижается захват Са саркоплазматичес- ким ретикулумом → мышечная слабость. У пожилых людей снижается концентрация рецепторов к вит.Д в мышечной ткани, что ведет к ослаблению силы мышц и повышает склонность к падениям. Щелочная фосфатаза участвует в осаждении в костях фосфорнокислого кальция. 1,25(ОН)2-вит.Д стимулирует экспрессию фактора роста (ТФРβ) и ИФР-1, что увеличивает пролиферацию и дифференцировку остеобластов - клеток, формирующих костную ткань, происходит ускорение синтеза коллагена 1 типа, белков костного матрикса. 24,25(ОН)2вит.Д имеет важное значение в заживление переломов. Синтез кальцитриола стимулируется паратгормоном, СТГ, половыми гормонами и инсулином. На весь метаболический цикл витамина Д требуется около 8-10 часов, после чего значительно усиливается всасывание кальция. Печеночно-кишечная рециркуляция витамина Д – в кишечнике витамин Д преобразуется в водно-растворимые конъюгаты, но этому может препятствовать лигнин, содержащийся в волокнистых структурах пищи, путем их связывания и выделения из организма в комплексе с желчными кислотами. Вит.Д может непосредственно регулировать секрецию инсулина путем связывания с VDR β-клеток поджелудочной железы (инсулинорезистентность), а добавка вит.Д3 в дозе 4000 МЕ/сут в течение 6 мес. значительно улучшает чувствительность к инсулину. Положительная корреляция между уровнем 25(ОН)вит.Д и уровнем общего холестерина, аполипопротеина А1, аполипопротеина В и триглицеридов. Нормы потребления вит.Д (США)
Потребность в странах ЕС (2008 г.) 200 МЕ/сут., в РФ (2008 г. «Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения РФ») для детей и взрослых 400 МЕ/сут., для людей старше 60 лет - 600 МЕ/сут. Значения рекомендуемой диетической дотации вит.Д, приведенные в документе «Dietary Reference Intakes», разработанном отделом по пищевым продуктам и питанию Института медицины Национальной академии США (2010) выше, чем в России. Потребность ребенка 1-го года жизни в вит.Д 400 МЕ/сут. На грудном вскармливании дотация вит. Д в дозе 400 МЕ/сут. с 4-5 нед. возраста. Дети второго полугодия жизни, получающие в сутки более 1 л смеси, обогащенной вит.Д в дозе не менее 400 МЕ/сут., в дотации не требуются. Если менее 1000 мл смеси (дети первого полугодия), необходимо добавлять 400 МЕ/сут. Содержание вит.Д в пищевых продуктах
Продукты, обеспечивающие 20% или более от дневной нормы вит.Д, считаются источником питательных веществ с высоким его содержанием. Этиология дефицита витамина Д Гипо- и авитаминоз Д может быть экзо- и эндогенного происхождения.
Основные факторы риска недостаточности вит.Д
Группы риска по недостаточности вит.Д 1. живущие в северных широтах 2. имеющие сниженный кожный синтез вит. Д 3. темнокожие 4. использующие солнцезащитные кремы с фактором защиты от солнца (SPF) ≥8 5. долго находящиеся в закрытых помещениях 6. носящие одежду, закрывающую все тело 7. страдающие ожирением 8. использующие альтернативные диеты или изменяющие структуру питания 9. принимающие оральные контрацептивы и некоторые препараты, взаимодействующие с вит.Д. Целесообразно ограничить солнечного света и УФ-облучения соляриев на кожу без фотозащитных средств из-за их возможного канцерогенного действия. Патогенез Наиболее существенными звеньями патогенеза рахита являются:
Эндо- или экзогенный дефицит витамина Д и его метаболитов (у недоношенных – исходно низкий уровень кальция и фосфатов) ↓ всасывание в верхней 1/3 тонкой кишки Снижение синтеза Са-связывающего белка энтероцитами ↓ Снижение абсорбции Са в кишечнике → Са задерживается в кишечнике и образует с остатком фосфорной кислоты нерастворимые соли выделение Са с ка- лом. Гипокальциемия (начальная фаза рахита) ↓ ↓ ↓ Усиление секреции паратгормона Потеря Р с калом  ↓ ↓Мобилизация Са из кости Гипофосфатемия ↓ ↓ Нормализация кальция в крови Активация щелочной фосфатазы ↓ ↓ Снижение реабсорбции Р Распад коллагеновой молекулы в почечных канальцах с извлечением ионов Р ↓ ↓ Фосфор теряется с мочой Избыток аминокислот ↓ ↓ Гипофосфатемия Аминокислоты поступают в (потребность в фосфоре удовлетворяется системный кровоток только за счет неорганического фосфора) ↓ ↓ Изменение рН в кислую сторону При дефиците вит. Д неорганический фосфор ↓ не отщепляется от органических соединений, Развитие метаболического содержащихся в пище → ацидоза ↓ ↓ Нарушение функций ЦНС и Нарушение всех других видов внутренних органов обмена ↓ ↓ В первую очередь, нарушение углеводного обмена Снижение иммунной защиты ↓ ↓ Нарушение цикла Кребса Частые заболевания с затяжным течением ↓ Дефицит цитратов ↓ Кальций обратно в кость через надкостницу не проходит и не откладывается в остеоидной ткани ↓ Остеомаляция При рахите особенности метаболизма определяются генетическим полиморфизмом структуры и функции рецепторов для метаболитов вит. Д, а также условиями взаимодействия с другими системами регуляции минерального обмена. Эти данные создают предпосылки для индивидуализации доз препаратов вит. Д при лечении рахита. В детском и подростковом возрасте пик костной массы не достигает оптимального, остеопороз может развиться не только вследствие повышенной интенсивности процесса резорбции, но и из-за снижения интенсивности процесса костеобразования. Увеличение пребывания на солнце у детей до 10 лет и в раннем подростковом возрасте связано со снижением риска рассеянного склероза. Добавки вит.Д детям раннего возраста могут оказывать протективное действие в плане развития сахарного диабета (почти 30% снижение риска). Профилактика депрессии. Противоэпилептические препараты являются мощными индукторами энзимов печени и способствуют снижению минеральной плотности кости. Связь с частотой острых респираторных заболеваний. Гипофосфатемия и гипераминоацидурия – следствие вторичного гиперпаратиреоидизма в результате необходимости поддержания уровня кальция в крови. Именно наличие гиперпаратиреоидизма делает лечение рахита более длительным и сложным (рахит развивается быстрее). В условиях гипокальциемии вит.Д действует на кость аналогично паратгормону, но медленнее – временно увеличивает резорбцию костной ткани. После восстановления уровня кальция в крови, вит. Д улучшает качество костной ткани: уменьшает кортикальную порозность и резорбцию кости, увеличивает количество остеобластов. Клиническая картина Ведущие клинические признаки – костные изменения, затем - ЦНС и других внутренних органов. Тяжесть заболевания оценивается только в разгар. Со стороны костей черепа:
Со стороны костей грудной клетки:
Мышечно-суставная система:
Вегетативная нервная система:
Гепатоспленомегалия и анемия развиваются по фазам и периодам болезни. Рахит_I__степень'>По тяжести: Рахит I степень (более 60% детей) тяжести характеризуется нарушениями в первую очередь со стороны центральной нервной системы (отмечаются беспокойство, пугливость, раздражительность, вздрагивание, потливость, появление красного дермографизма) и мышечной системы (возникают гипотония мышц, запоры), со стороны костной ткани проявления минимальны (небольшая податливость краев большого родничка). Рахит II степени тяжести характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы (формируются теменные бугры, рахитические четки на 7-10 ребрах, деформация грудной клетки, расширение нижней апертуры грудной клетки с втяжением ребер (гаррисонова борозда) и мышц ("лягушачий живот"). При рахите III степени тяжести размягчаются кости основания черепа, появляется запавшая переносица, экзофтальм, "олимпийский лоб", квадратная форма черепа, грубая деформация грудной клетки ("куриная грудь", "грудь сапожника"), деформация позвоночника ("рахитический кифоз"), утолщение эпифизов костей предплечья ("рахитические браслеты") и фаланг пальцев ("нити жемчуга"), деформация трубчатых костей нижних конечностей (X - образные или O - образные ноги). У детей, больных рахитом, нарушается время появления и порядок прорезывания зубов. Характерны выраженная мышечная гипотония, увеличение в объеме живота ("лягушачий живот"), задержка развития статических, моторных функций (дети не могут садиться, вставать, ходить), нарушение функции многих внутренних органов и систем (легочной, сердечно-сосудистой систем, печени и селезенки (гепато-лиенальный синдром)). В ряде случаев возможно развитие гипохромной анемии, связанной не только с дефицитом железа, но и со структурно-функциональными изменениями мембран эритроцитов. По периоду болезни: I период начальный с 2-3 до 5 месяцев характеризуется проявлениями со стороны вегетативной нервной системы. Кожа влажная, тургор снижается, «упорная» потница, «облысение» затылка. Ранними изменениями являются краниотабес, затем (на 3-м мес. жизни) появление «четок» на ребрах - утолщение костно-хрящевых соединений на VII-X ребрах. II период разгара с 6 до 12 месяцев характеризуется костными изменениями в зависимости от тяжести рахита. В связи с нарастанием нагрузки на позвоночник: кифоз, сколиоз, лордоз. III период реконвалесценции (с 1 до 2 лет) характеризуется постепенным исчезновением костных изменений:
|