Ликвородиагностика. Ликворные синдромы ликвородиагностика. Ликворные синдромы
 Скачать 4.33 Mb.
|
|
Факторы риска внутримозгового кровоизлияния у молодых людей: — врожденные сосудистые аномалии АВМ; — капиллярные телеангиэктазии; — кавернозная мальформация; — аневризма; — нарушения свертывания и болезни крови; — геморрагический диатез; — лейкоз; — тромбоцитопения; — ДВС-синдром; — полицитемия; — синдром повышенной вязкости крови; — гемофилия; — гипопротромбинемия; — афибриногенемия; — недостаточность факторов свертывания крови (II, V, VII, X, XIII); — болезнь фон Виллебранда; — серповидно-клеточная анемия; — антикоагулянтная терапия; — тромболитическая терапия; — васкулиты и васкулопатии; — исландский тип церебральной амилоидной ангиопатии; — инфекционный васкулит; — мультисистемный васкулит; — изолированный ангиит ЦНС; — мойя-мойя; — препараты и токсичные вещества: а) амфетамины; б) кокаин; в) фенциклидин; г) героин; д) ингибиторы МАО; е) метанол; — внутричерепные опухоли: а) первичные злокачественные или доброкачественные; б) метастатические; — системные нарушения; — артериальная гипертензия; — геморрагический инфаркт; — венозный тромбоз; — органические ацидемии (пропионовая, метилмалоновая, изовалериановая). Диагноз начальных проявлений недостаточности кровообращения мозга устанавливают, если имеются:  Нестойкая рассеянная церебральная микросимптоматика Стойкая рассеянная церебральная микросимптоматика Церебральные жалобы‚ возникающие 1 раз в месяц на протяжении 1 года Церебральные жалобы‚ возникающие 1 раз в неделю на протяжении последних месяцев КАРДИАЛЬНЫЕ ПРИЧИНЫ ИНФАРКТА МОЗГА У МОЛОДЫХ ЛЮДЕЙ Кардиогенная эмболия у взрослых становится причиной ишемического инсульта в 15 % случаев. У молодых взрослых ишемический инсульт бывает обусловлен кардиогенной эмболией в четверти случаев. У взрослых наиболее частыми причинами кардиоэмболического инсульта являются мерцательная аритмия и ИБС, у молодых взрослых спектр поражений сердца более широк. Кардиальные причины инфаркта мозга у молодых людей: — врожденные пороки; — дефект межпредсердной перегородки или аневризма; — коарктация аорты; — аномалия Эбштейна; — синдром Эйзенменгера; — дефект АВ-перегородки; — гипоплазия левого желудочка; — открытый артериальный проток; — открытое овальное окно; — атрезия легочного ствола; — стеноз легочной артерии; — тетрада Фалло; — транспозиция магистральных артерий; — общий артериальный ствол; — интракардиальные опухоли (миксома, рабдомиома); — дефект межжелудочковой перегородки; — клапанные пороки сердца: а) врожденные; б) ревматические; — имплантированные протезы клапанов; — пролапс митрального клапана; — инфекционный эндокардит; — асептический тромбоэндокардит; — эндокардит Либмана — Сакса; — кальциноз клапанов; — патологические изменения хордального аппарата митрального клапана; — нарушение ритма сердца; — мерцательная аритмия; — наджелудочковая тахикардия; — синдром слабости синусового узла; — другие кардиальные причины; — миокардит; — кардиомиопатия; — синдром Кирнса — Сейра; — инфаркт миокарда; — болезнь Кавасаки; — вмешательства на сосудах; — экстракорпоральная мембранная оксигенация; — операции на сердце; — катетеризация сердца. Кардиальные источники эмболии высокого и среднего риска
Врожденные пороки сердца — наиболее частая причина ишемического инсульта у детей. У молодых взрослых эта причина отмечается редко, что объясняется тенденцией выполнения хирургической коррекции пороков сердца в раннем детском возрасте. По данным канадского регистра ишемических инсультов у детей (Canadian Pediatric Ischemic Stroke Registry), заболевание сердца имелось у 24 % детей с артериальным инсультом. Сложную проблему представляют комбинированные поражения сердца, но особенно важную роль в развитии ишемического инсульта играют цианотические пороки, сопровождающиеся полицитемией, которая повышает риск как эмболии, так и тромбоза. Ревматическое поражение сердца в настоящее время вследствие широкого применения антибиотиков для лечения стрептококковой инфекции встречается реже, тем не менее в целом в мире оно продолжает еще оставаться относительно частой причиной ишемического инсульта у детей и молодых взрослых. Риск системной тромбоэмболии на протяжении жизни у лиц с ревматическим митральным стенозом составляет 20 %, причем риск значительно возрастает при развитии мерцательной аритмии. Пролапс митрального клапана (ПМК), несмотря на широкую распространенность, редко бывает причиной эмболического инсульта, а у большинства молодых взрослых с ПМК, которые перенесли инфаркт мозга, причина ишемии мозга, как правило, другая. Эмболический инсульт развивается также у лиц, перенесших операцию по протезированию клапанов сердца. Эмболический инсульт, обусловленный нарушением ритма сердца, у детей и молодых взрослых наблюдается редко. Мерцательная аритмия для них нехарактерна, хотя может развиться при гипертиреозе, ревматическом клапанном пороке сердца, после операций на сердце, а также в виде самостоятельной патологии. Синдром слабости синусового узла у молодых взрослых — редкость. У больных с этим синдромом системная эмболия может развиться даже после имплантации электрокардиостимулятора. Блокада сердца часто бывает обусловлена синдромом Кирнса — Сейра. И инфаркт миокарда, и кардиомиопатия увеличивают риск эмболического инсульта. Инфаркт миокарда не является редкостью у лиц среднего возраста, но наблюдается также у молодых взрослых, у которых имеются специфические факторы риска. Инфаркт миокарда может развиться у детей с кальцифицирующей коронарной артериопатией, узелковым периартериитом и болезнью Кавасаки. Кардиомиопатия — частое проявление атаксии Фридрейха, миодистрофии Дюшенна, миодистрофии Беккера, конечностно-поясной миодистрофии, плече-лопаточно-лицевой миодистрофии, миодистрофии Эмери — Дрейфуса, миотонической дистрофии и других врожденных миопатиях. Митохондриальные болезни иногда проявляются дилатационной кардиомипатией. Кардиомиопатия при болезни Чагаса может осложниться развитием аневризмы верхушки сердца. Миксома сердца — наиболее частая опухоль сердца у молодых взрослых, у детей преобладает рабдомиома. Миксома чаще осложняется эмболией, чем рабдомиома, кроме того, у больных с миксомой сердца повышен риск развития аневризм мозговых артерий. Рабдомиома сердца обычно развивается у больных туберозным склерозом. Однако пока в литературе опубликовано лишь несколько случаев инсульта, вызванного рабдомиомой. Шунтирование крови справа налево может происходить на уровне предсердий (например, при дефекте межпредсердной перегородки (ДМПП) с развитием легочной гипертензии) или желудочков (например, при дефекте межжелудочковой перегородки с развитием легочной гипертензии), или артерий (например, при легочной артериовенозной фистуле). ДМПП — один из наиболее частых пороков сердца, наблюдаемых у взрослых. В зависимости от расположения по отношению к овальной ямке ДМПП делят на первичный (тип ostium primum), вторичный (тип ostium secundum) и высокий, расположенный у устья верхней полой вены (sinus venosus defect). При сбросе крови справа налево тромб может проникнуть через дефект, попасть в системное русло и вызвать так называемую парадоксальную эмболию. Легочные артериовенозные фистулы могут стать причиной парадоксальной эмболии у больных с наследственной геморрагической телеангиэктазией (болезнь Ослера — Вебера — Рандю). Открытое овальное окно встречается у 35 % людей в возрасте от 1 года до 29 лет, у 25 % людей в возрасте от 30 до 79 лет и у 20 % лиц в возрасте от 80 до 99 лет. Через открытое овальное окно при преходящем повышении давления в правом предсердии происходит шунтирование крови в левые отделы сердца. У лиц с открытым овальным окном чаще наблюдается инсульт неясной этиологии. Главной причиной церебральной ишемии при остром инфаркте миокарда с нарушением ритма (кардиоцеребральный синдром) является: Повышение вязкости крови Снижение системного перфузионного давления Повышение агрегации форменных элементов крови Повышение активности свертывающей системы ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ПРИЧИНЫ ИНСУЛЬТА Генетические причины инсульта 1. Наследственные дислипопротеинемии: — семейная гипоальфалипопротеинемия; — семейная гиперхолестеринемия; — гиперлипопротеинемия типа IV и III; — танджерская болезнь. 2. Наследственные заболевания соединительной ткани: — синдром Элерса — Данло типа IV; — синдром Марфана; — эластическая псевдоксантома; — гомоцистинурия (недостаточность цистатионинсинтетазы или метилентетрагидрофолатредуктазы); — синдром Менкеса. 3. Болезни обмена веществ и митохондриальные болезни: — метилмалоновая ацидемия; — пропионовая ацидемия; — изовалериановая ацидемия; — глутаровая ацидурия типа II; — синдром MELAS (митохондриальная энцефалопатия, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды); — синдром MERRF (миоклонус-эпилепсия, «рваные» красные волокна); — перекрестный синдром MERRF/MELAS; — синдром Кирнса — Сейра; — подострая некротизирующая энцефаломиелопатия (синдром Ли); — недостаточность 11-β-кеторедуктазы и 17-α-гидроксилазы; — недостаточность орнитинтранскарбамилазы. 4. Другие генетические заболевания: — нейрофиброматоз; — синдром Хатчинсона — Гилфорда; — синдром Сузака; — болезнь Фабри (недостаточность α-галактозидазы). Гомоцистинурия — редкая причина инсульта. Она проявляется марфаноподобной конституцией, эритемой на щеках, подвывихом хрусталика, атрофией зрительных нервов, психическими расстройствами, умственной отсталостью, судорогами. Повышенный уровень гомоцистеина в плазме крови является независимым фактором риска нарушения мозгового кровообращения, окклюзии коронарных и периферических артерий. Инфаркт мозга является одним из осложнений митохондриальных энцефаломиопатий (синдромы MELAS, MERRF, Кирнса — Сейра). Митохондриальные энцефалопатии следует заподозрить у больных с рефрактерным судорожным синдромом, повторными инсультами, лактат-ацидозом или дыхательной недостаточностью. К наиболее частым клиническим проявлениям синдрома MELAS относятся нормальное развитие детей до манифестации болезни, деменция, эпизодическая рвота, головная боль, потеря слуха. Хирано и Павлакис выделяют шесть основных симптомов: непереносимость физических нагрузок, начало болезни в возрасте до 40 лет, судороги, наличие «рваных» красных волокон при морфологическом исследовании, лактат-ацидоз, инсультоподобные эпизоды. Болезнь начинается остро, иногда с повышения температуры тела, симптомы ее могут иметь неустойчивый характер. Причин инсультоподобных эпизодов, по-видимому, несколько. Нарушенный обмен веществ в клетках, приводящий к патологическим изменениям в мелких сосудах мозга, может отрицательно сказаться на кровообращении в коре мозга либо непосредственно, в результате окклюзии капилляров, либо опосредованно, в результате нарушения механизмов ауторегуляции. Сопутствующие поражения, например кардиомиопатия, могут усугубить патологические изменения в коре мозга у больных с митохондриальной ангиопатией. Играет ли нарушение функции митохондрий непосредственную роль в развитии инсультоподобных эпизодов, предстоит выяснить. Причиной инсультов при синдроме Кирнса — Сейра, по-видимому, является кардиогенная эмболия мозговых артерий. Болезнь Фабри — редкое наследственное, сцепленное с полом заболевание, в основе которого лежит недостаточность α-галактозидазы. К клиническим проявлениям его относятся помутнение хрусталика, ангиокератомы, локализующиеся преимущественно в области бедер, мошонки и пупка, акропарестезии, почечная недостаточность. Часто наблюдаются осложнения в виде артериальной гипертензии, ишемии миокарда и мозга. Микроангиопатия мозга, сетчатки и внутреннего уха (синдром Сузака) — редкий синдром, вызванный нарушением микроциркуляции и поражающий главным образом женщин молодого возраста. Синдром не связан с артериальной гипертензией или сахарным диабетом и характеризуется окклюзией артериол мозга, сетчатки и внутреннего уха, приводящей к развитию энцефалопатии, потере зрения, нарушению функции вестибулярного аппарата и асимметричной нейросенсорной тугоухости. При биопсии мозга выявляют мультифокальные микроинфаркты как в сером, так и в белом веществе мозга. Этиология синдрома неизвестна, но, по-видимому, существенную роль в патогенезе его играют нарушение свертывания крови и/или микроэмболии. Лечение. Примерно у половины больных гомоцистинурией происходит полное или частичное восстановление нарушенных биохимических процессов при назначении пиридоксина в дозе 500 мг/сут, который является коферментом цистатионинсинтетазы. Назначение фолатов в дозе 1–10 мг/сут также вызывает снижение уровня гомоцистеина у некоторых больных, что, по-видимому, объясняется стимуляцией реметилирования метионина. У больных, которым лечение пиридоксином помогает, отмечается уменьшение частоты тромбоэмболических эпизодов и летальности в целом. Раннее назначение диеты с низким содержанием метионина и добавками цистина, особенно больным, у которых эффект от лечения пиридоксином отсутствует, способствует уменьшению нарушений умственного развития. Однако неясно, уменьшает ли это лечение риск сосудистых осложнений. Периодические инфузии синтетической α-галактозидазы уменьшают некоторые из наиболее серьезных проявлений болезни Фабри и, по-видимому, снижают риск инсульта. При синдроме MELAS назначают кофермент Q10, карнитин, витамин С, рибофлавин и кортикостероиды, однако ни один их этих препаратов не эффективен. У многих больных с синдромом Сузака удалось добиться улучшения назначением кортикостероидов, циклофосфамида или антикоагулянтов. Однако на фоне антикоагулянтной и иммуносупрессивной терапии наблюдались случаи окклюзии мозговых артерий и развития инфаркта мозга. Антиагрегантными свойствами обладают все перечисленные препараты, кроме: Ацетилсалициловой кислоты (аспирина Дипиридамола (курантила Дигидроэрготоксина (редергина Клонидина (клофелина) ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ИНСУЛЬТА Состояния, имитирующие ишемический инсульт
|