Патофиз.Т1. 11.09.2011. Патофиз.Т1. 11.09. Литвицкий Пётр Францевич патофизиология кафедра патофизиологии
 Скачать 4.08 Mb.
|
ЛиподистрофииЛиподистрофии — состояния, характеризующиеся генерализованной или локальной утратой жировой ткани, реже — избыточным ее накоплением в подкожной клетчатке.Причины липодистрофий разнообразны и не всегда выявляются. Это может быть широкий спектр факторов, от мутаций разных генов (например, ламинов) до постинъекционных осложнений. Существует большая группа наследственных и врожденных синдромов липодистрофий; часть из них приведены в статье «Липодистрофии» (приложение «Справочник терминов»).ЛипидозыЛипидозы — типовая форма нарушения липидного обмена, характеризующася расстройствами метаболизма различных форм липидов. К ним относят, например, сфинголипидозы, ганглиозидозы, муколипидозы, адренолейкодистрофии, лейкодистрофии, липофусцинозы, цереброзидозы.Они могут поражать паренхиматозые клетки (паренхиматозные липидозы), жировую клетчатку (ожирение, истощение) или стенки артериальных сосудов (атеросклероз, артериосклероз). Указанные формы липидозов описаны в настоящем учебнике (глава 5 «Повреждение клетки», в настоящей главе, а также в статьях приложения «Справочник терминов»).ДислипопротеинемииДислипопротеинемии — состояния, характеризующиеся отклонением от нормы содержания, структуры и соотношения в крови различных ЛП.Нарушения метаболизма ЛП — главное звено патогенеза атеросклероза, ИБС, панкреатита и других заболеваний.Характер течения и клинические проявления дислипопротеинемий определяются несколькими факторами: наследственными свойствами организма (например, составом, соотношением и уровнем различных ЛП; особенностями их метаболизма); действием агентов внешней среды (например, набором продуктов питания, особенностями рациона и режима приема пищи); наличием (или отсутствием) сопутствующих заболеваний (например, ожирения, гипотиреоза, СД, поражений почек и печени).Характеристика липопротеиновВ плазме крови циркулируют различные липиды. Свободные жирные кислоты переносятся альбуминами, а триглицериды, холестерин, эфиры холестерина и фосфолипиды, небольшое количество жирных кислот транспортируются в составе ЛП. Эти сферические частицы состоят из гидрофобной сердцевины (содержит эфиры холестерина и триглицериды) и гидрофильной оболочки (содержит холестерин, фосфолипиды и аполипопротеины). Основные характеристики разных ЛП приведены в таблице 11-2.Таблица 11-2. Виды и основные свойства липопротеинов
Аполипопротеины обеспечивают сохранение упорядоченной структуры мицелл ЛП, взаимодействие ЛП с рецепторами клеток, обмен компонентами между ЛП. Подробная характеристик апоЛП и их дефектов приведена в статье «Дефекты аполипопротеинов» (см. приложение «Справочник терминов»).Атерогенность липопротеиновЛП делят на атерогенные и антиатерогенные (рис. 11-12).Ы верстка! вставить рисунок «рис-11-12» ЫРис. 11-12. Виды липопротеинов в зависимости от их атерогенности. Антиатерогенный эффект ЛПВП определяется следующими их свойствами: способностью удалять избыток холестерина из плазматической мембраны клеток, включая эндотелий сосудов, и переносить его в печень, где холестерин удаляется с желчью; более высоким сродством ЛПВП к апоЛП Е- и апоЛП В-рецепторами по сравнению с ЛПНП. Это определяется высоким содержанием апоЛП Е в ЛПВП. В результате ЛПВП препятствуют захвату клетками частиц, насыщенных холестерином.Оценку потенциальной атерогенности ЛП крови проводят путем расчета холестеринового коэффициента атерогенности:Ы Верстка Вставить рис. Формула 11-2 ЫВ норме холестериновый коэффициент атерогенности не превышает 3,0. При увеличении этого значения риск развития атеросклероза нарастает.Виды дислипопротеинемийОсновные виды дислипопротеинемий приведены на рисунке 11-13.Ы верстка! вставить рисунок «рис-11-13» ЫРис. 11-13. Виды дислипопротеинемий. Более 30% первичных дислипопротеинемий — наследованные формы патологии (как моногенные, так и полигенные с многофакторным генезом). Около 70% дислипопротеинемий считают приобретенными. Вторичные (приобретенные) дислипопротеинемии представляют собой симптомы других болезней. Они сопровождают многие болезни человека (таблица 11-3).Таблица 11-3. Наиболее частые патологические процессы, приводящие к развитию вторичных дислипопротеинемий
Различные наследственные дефекты, а также приобретенные патологические процессы и болезни часто приводят к сходным изменениям содержания и профиля различных ЛП. В связи с этим требуется тонкая дифференцировка их происхождения, позволяющая проводить их эффективное лечение.ГиперлипопротеинемииГиперлипопротеинемии — состояния, характеризующиеся расстройством образования, транспорта и обмена ЛП и проявляющиеся стойким повышением в плазме крови содержания холестерина и/или триглицеридов.Типы гиперлипопротеинемийВ 1967 г. Фредриксон и соавторы разработали классификацию гиперлипопротеинемий (гиперлипидемий). В основу были положены данные о содержании общего холестерина и триглицеридов в плазме крови, а также особенности распределения фракций ЛП при их электрофорезе и ультрацентрифугировании. На этом основании было выделено 5 типов гиперлипопротеинемий. Позднее эта классификация была пересмотрена специалистами ВОЗ (таблица 11-4).Таблица 11-4. Типы гиперлипопротеинемий и содержание различных липопротеинов при них в плазме крови
Ы верстка! подтабличное примечание ЫN — норма, — повышение. Более подробная классификация и клинические проявления отдельных гиперлипопротеинемий приведены в статье «Гиперлипидемия» (приложение «Справочник терминов»).ГиполипопротеинемииВ качестве примера см. статью «Болезнь Танжье» в приложении «Справочник терминов».Комбинированные дислипопротеинемииКомбинированные дислипопротеинемии характеризуются нарушением соотношения различных фракций ЛП. В качестве примеров см. статьи «Абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия», «Недостаточность лецитинхолестеринацилтрансферазы» в приложении «Справочник терминов». |