Методичні рекомендації для студентів
 Скачать 0.7 Mb.
|
|
І. Неепітеліальні пухлини І.1.герміноклітинні пухлини представляють велику групу новоутворень, які виникають з первинних зародкових клітин. В дитячій віковій групі 2/3 пухлин яєчників відносять до цієї категорії, 30% з них - злоякісні. В групі герміноклітинних новоутворень дитячого віку дисгерміноми відносять до самих незрілих і низькодиференційованих варіантів. Це злоякісне новоутворення описано у дітей до року та у жінок старших 70 років. У частини хворих з дисгерміномами менструальна функція порушена, що проявляється у вигляді або аменореї, опсоменореї чи тривалих мажучих кров’янистих виділень. Дисгермінома - пухлина, яка досить швидко росте, інколи швидко некротизується або перекручується її ніжка, в результаті чого виникає картина гострого живота. Дисгерміноми частіше, ніж інші пухлини яєчників, виникають у інфантильних жінок із затримкою статевого розвитку, а також у осіб з ознаками псевдогермафродитизму. У дівчаток з дисгерміномами, що страждають тривалими менометрорагіями, при піхвовому пальцевому дослідженні та дослідженні в дзеркалах, яке проводиться після дефлорації, виявляються конусоподібна форма піхви, згладженість склепінь, наявність гіпоплазованої шийки та тіла матки. Матка недорозвинена, сплющена, маленька. Збоку від неї і частіше позаду пальпується щільна, бугриста, обмежено рухома пухлина. Коли дисгермінома складає фрагемент багатокомпонентної герміногенної пухлини або коли вона перестає бути тільки одним вогнищем і розповсюджується по лімфатичним або кровоносним судинам, прогноз стає сумнівним. Переважним шляхом метастазування дисгерміноми є лімфогенний. І.1.1. Дисгермінома - переважно злоякісна пухлина, але із своєрідним прогнозом, який в цілому оцінюється як сприятливий. Ця пухлина займає повністю тканину яєчника, іноді проростає його капсулу і зростається з навколишніми органами - маткою, трубами, сечовим міхуром і товстою кишкою, утворюючи загальний конгломерат. Форма пухлини округла, нерідко бугриста. Колір її білісуватий з жовтим або рожево-сірим відтінком. Консистенція пухлини щільноеластична, м’яка або мозковидна при наявності в ній поширених вогнищ некрозу та крововиливів. Уражується один або обидва яєчника. Можливості хірургічного та променевого методів лікування. Основними принципами лікування дівчаток з дисгермномами яєчників повинні бути: радикальне видалення пухлини з метою попередження рецидивів і метастазів; прагнення до зберігаючих операцій без шкоди для радикальності; поєднання хірургічного втручання з хіміотерапією для дії на визначені і субклінічні метастази. При "чистій" дисгерміномі і ураженні одного яєчника об’єм операції частіше обмежувався одно- або двобічною аднексектомією, при "змішаній" - двобічною аднексектомією, оментектомією і суправагінальною ампутацією матки. При лікуванні хворих з дисгерміномами консерватизм допустимий, якщо: Розміри пухлини не перевищують 10 см в діаметрі; Пухлина не зв’язана з навколишніми тканинами; Не порушена цілісність її капсули; В черевній порожнині немає випотної рідини. І.2. Пухлини строми статевого тяжа - являють собою специфічні новоутворення яєчників, клітини яких здатні в надлишковій кількості продукувати статеві гормони. Ці клітини виникають із спеціалізованих елементів статевого тяжу або спеціалізованої строми (мезенхіми) ембріональних гонад. Серед дівчаток і підлітків пухлини строми статевого тяжа складають 10-12% всіх оваріальних новоутворень. Відомо, що у віці до 9 років більша частина пухлин статевого тяжа викликає фемінізацію (83%), а в більш пізньому віці переважають вірілізуючі новоутворення. Слід мати на увазі, що гормональною активністю володіють і інші різновиди оваріальних пухлин - герміноклітинні новоутворення, змішані герміноклітинно-стромальні і нейроендокринні пухлини. І.2.1. Андробластоми - це пухлини з клітин сертолі і лейдіга. Складають 5-7% всіх дитячих оваріальних новоутворень. Клітини, з яких формуються ці пухлини, продукують чоловічі статеві гормони в різних кількостях і тим самим визначають клінічні прояви захворювання. Основні клінічні симптоми - аменорея і ознаки вірілізації. Рідко ріст цих пухлин супроводжується парадоксальною гіперестрогенією. Близько 40% пухин у пацієнток досягають великих розмірів. Андробластома, в більшості, однобічна пухлина, яка росте в межах капсули яєчника. На розрізі тканина представлена солідною масою з невеликими кістами, м’яка, ослизнена, блідо-рожева з геморагічними ділянками. Андробластоми володіють маскулінізуючою дією на організм. Це проявляється погрубішанням голосу, ростом волосся на обличчі, лобку, стегнах та аксилярних впадинах. Дуже рідко зустрічаються андробластоми з перевагою сертолієвих клітин, які містять жир та володіють фемінізуючою дією. Явища гіперестрінізму може бути пояснено властивістю інстерстиціальних клітин цієї пухлини до продукування естрогенів одночасно з андрогенами. У дівчаток з андробластомами досить часто зустрічаються вірільні симптоми - виникнення вторинних статевих ознак, ріст волосся на животі, погрубішання голосу, гіпертрофія клітору, поява вугрів та порушення менструації. І.2.3. Фолікулома - це фімінізуюча пухлина солідної будови. Як правило, вона утворена масивними скопиченнями мілких темних клітин з багаточисленними псевдофолікулярними структурами - так звані тільця колл-екснера. Такі ювенільні гранульозоклітинні пухлини викликають у дівчаток до 10 років передчасний статевий розвиток. Клінічна картина фемінізуючих гранульозоклітинних пухлин яєчників проявляється у дівчаток в першому і другому десятиріччі життя симптомами передчасного статевого дозрівання, раннім оволосінням лобка і надлобкової ділянки, збільшенням молочних залоз. Характерною ознакою є кров’янисті виділення із статевих шляхів, які бувають досить значні та тривалі, але не завжди циклічні. Виникнення кров’янистих виділень обумовлено гіперпластичними процесами ендометрію, пов’язаними з гіперестрогенемією. На цій основі можливий розвиток залозисто-кістозної гіперплазії та поліпоз слизової порожнини матки. І.2.4. Фіброма і текома. Новоутворення, які включають елементи з фемінізуючим ефектом, класифікують як текоми, а пухлини з нефункціонуючих тканин струми яєчників - як фіброми. Обидва різновиди складають 4-5% всіх оваріальних пухлин дитячого віку. В більшості випадків текома буває однобічною. Практика показує, що гормональна активність текоми може проявитися маскулінізуючими властивостями (гірсутизм, гіпертрофія клітора, зниження тембру голоса, підвищення виділення кетостероїдів. До наступлення статвеої зрілості фіброма яєчника виникає дуже рідко. Текома від неї функціонально відрізняється тим, що продукує естрогенні речовини і повільно росте. Злоякісне переродження дуже рідко. І.3. Гонадобластома - рідка пухлина, яка виникає головним чином в дисгенетичних гонадах у пацієнток з чоловічим псевдогермафродитизмом. Сама по собі гонадобластома - доброякісна пухлина і ніколи не метастазує, однак у 15-25% пацієнток одночасно виявляються злоякісні герміноклітинні утворення по типу дисгерміном або пухлини ендотермінального синусу в тому ж або протилежному яєчнику. Гонадобластоми зазвичай мають незначні роміри і можуть бути виявлені тільки мікроскопічно. Відмінною особливістю гонадобластоми є кальцифікація тканини, що дозволяє інентифікувати її при рентгенологічному або ультразвуковому контролі. Макроскопічно гонадобластома має солідну будову, на розрізі вона рожево-помаранчового кольору. Розвивається, як правило, у дівчаток із змішаною формою дисгенезії гонад і являє собою гомолог ранніх стадій статевої залози. Гонадобластома - двобічна пухлина. Основним методом лікування хворих з гонадобластомою яєчника повинен бути хірургічний. Гонадобластома підлягає видаленню з контрлатеральною статевою залозою в зв’язку з високим ризиком двобічного ураження при цьому новоутворенні яєчників. Комбінована хіміотерапія включає набір препаратів і схеми лікування, які використовуються при герміноклітинних новоутвореннях яєчників ттипу vbc (вінбластін, блеоміцин, цисплатін), з повторенням курсів кожні 3 тижні, всього 4 курса. Схемою другої лінії терапії є комбінація vca (вінктрістін, дактиноміцин, циклофосфан). І.4. Лімфома. Злоякісні лімфоми виникають в любому органі, який містить в нормі лімфоїдну тканину, - перед усім в лімфатичних вузлах. Описані лімфоми тимусу, лімфоїдної тканини вальдейєрова кільця і шлунково-кишкового тракту, де вони виникають з так званої mukosa associated lymfoid tissue. Рідше лімфоми первинно з’являються в селезінці, слинній і щитоподібній залозах, легких, тканинах орбіти і геніталіях. В залежності від місця появи лімфоми умовно підрозділяють на нодальні (в лімфотичних вузлах) і екстранодальні. Лімфобласна злоякісна неходжкінська лімфома (лімфома беркітта) - зустрічається первинно в яєчниках у дітей. Утворена незрілими клітинами лімфоїдного походження, які формують дифузний інфільтрат, який повністю заміщує вихідні тканинні структури. Клітини лімфоми приблизно в 2 рази більше зрілого лімфоцита, мають круглі ядра з чітким контуром і крупнозернистим хроматином. Навколо ядра виділяється вулький ободок слабобазофільної цитоплазми, в якій іноді знаходять мілікі вакуолі. Правильний діагноз може бутти встановлений цитологічно по результатах дослідження пунктату з пухлини через заднє піхвове склепіння. Найбільш ефективним методом лікування при даному різновиді новоутворення є комплексний з використанням на першому етапі хірургічного втручання, тоді як при нодальній формі лімфоми внаслідок швидкої генералізації процесу загальноприйнято лікування із застосуванням інтенсивної хіміотерапії. ІІ. Епітеліальні пухлини ІІ.1. Доброякісні муцинозні і серозні кістоми Серозні епітеліальні кістоми у більшості дівчаток мають ціліоепітеліальну структуру. Їх внутрішню поверхню вистілає миготливий епітелій. Розміри кістом частіше незначні, але зустрічаються і гігантські. Форма цих новоутворень шаровидна або округла. Капсула гладка, блескуча. Вміст - світла, прозора рідина. Найбільш частим різновидом епітеліальних пухлин є муцинозні (псевдомуцинозні) новоутворення. До настання статевої зрілості вони практично не зустрічаються. Вік хворих з муцинозними кістомами коливається від 12 до 14 років. Для них характерний швидкий ріст і часто зустрічаються випадки підкапсулярного крововиливу. Клінічно муцинозні кістоми у дівчаток проявляються симптомами, які притаманні і іншим гістотипам пухлин яєчників: біль, закреп, відчуття важкості в животі і його збільшення, дизуричні явища. При діагностиці епітельальних кіст яєчників ведучу роль відіграють результати двуручного ректовагінального дослідження, УЗД, комп’ютерної томографії. Хворим з доброякісними епітеліальними пухлинами показано хірургічне лікування. Прогноз після видалення морфологічно доброякісної епітеліальної кісти сприятливий. ІІ.2. Проліферуючі пухлини погарничного типу Серед епітеліальних пухлин яєчників виділяють проліферуючі пухлини пограничного типу, які за своїми клініко-морфологічними осоливостями займають проміжне положення між доброякісними і злоякісними новоутвореннями. Пограничні пухлини зустрічаються серед новоутворень серозних і муцинозних гістотипів. Клінічними їх проявами в ряді випадків служать тупі болі в животі, збільшення розмірів живота або кров’янисті виділення із статевих шляхів у ментруюючих дівчаток. Вказані симптоми не завжди бувають замічені юною пацієнткою. В одних випадках у дітей пограничні пухлини протікають доброякісно, в інших - злоякісно. Разом з тим при злоякісному характері пухлин відмічено більш сприятливе протікання, ніж у дорослих. При пограничних пухлинах яєчників, також як і при раку, нерідко розвивається імплантаційне метастазування з ураженням парієтальної та вісцеральної очеревини тазу та великого сальника. Інтенсивність метастазування суттєво зростає при папілярній формі росту пухлин, двобічному ураженні яєчників, наявність асцитичної рідини та проростання капсули пухлиною. Діагноз пограничної епітеліальної пухлини яєчника ставиться тільки мікроскопічно. Основним методом лікування хворих з пограничними епітеліальними пухлинами яєчників у юних пацієнток являється хірургічний. Допустимо однобічне видалення додатків матки з обов’зковим контролем яєчника, що залишається. Після операції в обмеженому об’ємі при пограничній пухлині доцільно проведення профілактичної монохіміотерапії. ІІ.3. Злоякісні форми епітеліальних пухлин яєчників Злоякісні форми епітеліальних пухлин яєчників в дитячому віці зустрічаються вкрай рідко. Майже всі пухлини яєчників, в тому числі і епітеліальні, на ранніх стадіях захворювання перебігають безсимптомно. Клініка при цьому бідна, скарги неспецифічні: тупі ниючі болі переважно внизу живота, рідше в епігастральній ділянці або у підребір’ї; болі бувають постійними, але можуть і припинятись на деякий час. Для розповсюджених форм злоякісних новоутворень характерні швидка втомлюваність, слабкість, пітливість, схуднення, погіршення загального стану, іноді відчуття розпирання живота та збільшення його розмірів. Затруднюється дихання за рахунок появи випоту в черевній та плевральній порожнинах. У дівчат, що менструюють змінюється цикл, порушення його протікає по типу дисфункційних маткових кровотеч. Ефективність лікування дівчат з новоутвореннями яєчників визначається своєчасністю та точністю їх діагностики. Важливе значення в дослідженні хворих з пухлинами яєчників в доопераційному періоді має ультразвуковий метод.з метою диференційної діагностики проводяться рентгенологічні методи для дослідження кишківника і шлунку. Комп’ютерна томографія дає можливість визначити форму, розміри, щільність новоутворення, виявити здавлення або проростання пухлиною навколишніх тканин. Досить висока діагностична цінність лапароскопії, яка дозволяє провести огляд органів малого тазу та черевної порожнини, здійснювати біопсію яєчників, пункцію кістозних утворень, аспріацію рідини з матково-прямокишкового простору. Основним методом лікування хворих з пухлинами епітеліальної природи являється хірургічний. Операція доповнюється хіміотерапією. ІІІ. Метастатичні пухлини Метастатичні пухлини яєчників виникають в результаті розповсюдження злоякісних новоутворень різноманітної локалізації лімфогенним, гематогенним або імплантаційним шляхом. Ці новоутворення частіше бувають двобічними. Морфологічна структура їх зазвичай такаж сама, як і первинної пухлини, форма округла. Поверхня крупнобугриста з вогнищами розм’якшення, в ряді випадків відмічається асцит. Клінічна картина метастатичних пухлин яєчників маскують проявами основного захворювання. Метастатичні пухлини яєчників, як правило, свідчать про запущений пухлинний процес любої локалізації, та вибір методу лікування в таких випадках залежить від характеру основного захворювання. Пухлиноподібні утворення яєчників Пухлиноподібні утворення являють собою прості кісти, які формуються внаслідок накопичення рідини в попередньоіснуючій порожнині. Найбільш частим видом цих утворень є параоваріальні кісти. IV.1. Параоваріальна кіста - доброякісне утворення, що розташовується між листками широкої зв’язки і яке виходить з додатків яєчника - ембріональних залишків Вольфова канала. Кіста має форму округлого однокамерного утворення тугоелестичної консистенції. Розміри варіюють від 8-12 до гігіантських, що займають весь малий таз. На нижній поверхні параоваріальної кісти розпластаний яєчник, по верхньому полюсу - витончена, довга, деформована труба. Нерідко кіста має ніжку, яка сформована матковою трубою та власною зв’язкою яєчника. Параоваріальні кісти частіше нічим не проявляються. Однак, при досягненні значних розмірів і тиску на навколишні тканини хворі відмічають болі внизу живота та попереку, болючі менструації, частий сечовипуск. Діагностується при клінічному обстеженні, а також при УЗД. Інтралігаментарне розташування вдається встановити методом лапароскопії або інтраопераційно. Пргоноз після операції сприятливий. IV.2. Фолікулярна кіста яєчника - ретенційне утворення, яке виникає внаслідок накопичення рідини в фолікулі, який атрезується. В основі такого утворення лежить запальний процес. В фолікулірних кістах відсутній справжній бластоматозний ріст. Макроскопічно такі кісти являють собою однокамерні тонкостінні утворення. У дівчаток в пре- і пубертатному періодах вони зустрічаються рідко і іноді володіють гормональною активністю, супроводжуються підвищенням секреції естрогенів і, в зв’язку з цим, ранньою появою менструально подібних кров’янистих виділень з статевої щілини, нагрубанням молочних залоз, оволосінням лобка, статевих губ та білої лінії живота. Діагностують клінічно при пальпації живота при ректогвагінальному дослідженні, УЗД та лапароскопії. За хворими з фолікулярними кістами діаметром до 6 см необхідно вести нагляд на протязі 2-3 менструальних циклів, оскільки в ряді випадків кіста таких розмірів розсмоктується. В окремих випадках рекомендовано хірургічне лікування в об’ємі аднекс- або оофоректомії. IV.3. Кіста жовтого тіла формується за рахунок трансудації рідини з кровоносних судин, що вкривають жовте тіло. Її діаметр не перевищує 6-8 см, стінки кісти товсті. Кісти жовтого тіла і більшості випадків проходять зворотній розвиток. При бімануальному дослідженні лютеїнова кіста має гладку поверхню, помірну рухливість, тугоеластичну консистенцію. При підозрі на наявність лютеїнової кісти допустимий контроль за хворою протягом 2-3 менструальних циклів. В окремих випадках лікування - оперативне. Пухлини та пухлиноподібні утворення вульви та піхви В більшості країн на першому місці по частоті онкологічної захворюваності у жінок стоїть рак шийки матки. Злоякісні пухлини піхви і вульви складають не більше 5%. У дітей новоутворення цієї локалізації зустрічаються значно частіше. Якщо у дорослих більше 95% злоякісних пухлин вульви і піхви відносять до плоскоклітинного раку, а саркоми зустрічаються менше ніж в 1% випадків, то у дітей майже 98% злоякісних новоутворень цієї локалізації представлені саркомами. Кондиломи. Серед пухлиноподібних захворювань вульви окремий інтерес представляють конділоми, які викликаються папіломавірусними збудниками і фактично являються хронічними інфекційними захворюваннями. Однак масивні, швидко прогресуючі конділоми візуально нагадують злоякісні новоутворення. Конділоми (папіломи) статевих органів у дітей - достатньо розповсюджені захворювання. Вони являють собою папілярні розростання, які вкриті багатошаровим плоским епітелієм і мають сполучнотканинну строму з судинами. Виникнення конділом раніше пов’язували з наявністю сифілісу чи гонореї. В теперішній час доказана їх вірусна етіологія. Конділоми розташовуються переважно в ділянці великих і малих статевих губ, рідше в піхві і на шийці матки. Нерідко конділоми з’являються біля зовнішнього отвору уретри і навколо заднього проходу. Зазвичай вони множинні, виступають над поверхнею шкіри і слизових оболонок, мають ніжку або широку основу, іноді виглядають як пухлиноподібний конгломерат. Конділоми відносять до доброякісних новоутворень. Тим не менше в їх епітелії іноді виникають ознаки дисплазії і навіть атипії. Дисплазія зустрічається приблизно у 4%, рак - у 0,5% дорослих, які страждають конділоматозом геніталій. Розрізняють класичні гострокінцеві, плоскі, інвертуючі, або інтраепітеліальні, конділоми. Гострокінцеві конділоми частіше розташовуються на великих і малих статевих губах, плоскі - на промежині, шийці матки і мають вигляд бляшек, які дещо підвищуються. Інвертуючі різновиди конділом розвиваються в епітеліальному шарі слизових оболонок. Деякі автори називають їх інтраепітеліальними. Такі конділоми часто поєднуються з дисплазією. Діагностика виражених конділом не представляє складності. Протікання захворювання тривале. При великих розмірах конділом на зовнішніх статевих органах ускладнюють ходу і супроводжуються появою значних виділень, свербіжу або больового відчуття. Відмічаються випадки інтенсивного росту, коли виникає необхідність радикальних втручань, оскільки конділоми не піддаються консервативному лікуванню. Кольпоскопічна картина плоских і інвертуючих конділом досить подібна з такою при інтраепітеліальній карциномі. Капілярна сітка не замітна, видно розширені судини, у вигляді червоних плям. Біопсія з гістологічним дослідженням матеріалу дозволяє виключити діагноз внутрішньо-епітеліальної карциноми. При конділомах проводиться консервативне і хірургічне лікування. Консервативне лікування включає використання противірусних і антибактеріальних мазей, мазей з антибіотиками і протигрібковими препаратами. Широко використовується кріодиструкція, лазер СО2. Внаслідок неефективності цих методів застосовують хірургічне втручання. Рабдоміосаркома. Серед злоякісних пухлин, які уражують піхву і іноді шийку матки, часто зустрічається рабдоміосаркома, яка розвивається з незрілих елементів скелетної м’язевої тканини. Рабдоміосаркома геніталій може мати екзофітну, поліповидну форму (ботріоїдна рабдоміосаркома) або росте дифузно (інфільтрує навколишні тканини і органи). Розрізняють декілька структурних варіантів рабдоміосаркоми. В дитячому віці важливо виділяти альвеолярний і ембріональний варіанти. Альвеолярна рабдоміосаркома являє собою прогностично несприятливу форму пухлини. Ембріональна рабдоміосаркома мікроскопічно відрізняється ослизненням основної речовини, значною кількістю кровоносних судин, чергуванням ділянок з пухким і густим розташуванням неопластичних клітин. Клітинний склад цих пухлин може бути змішаним. Особливістю поліповидної (ботріоїдної) рабдоміосаркоми є своєрідне скопичення пухлинних клітин в безпосередній близкості від поверхні пухлини, під епітеліальним шаром. Відмічається агресивний місцево-деструктивний характер росту рабдоміосаркоми з переходом на навколишні тканини. В зв’язку з інфільтративним розповсюдженням пухлини при ураженні передньої стінки піхви в процес рано втягуються сечовий міхур і уретра, а при локалізації на задній стінці - пряма кишка. Виходячи з характеру первинного ураження і особливостей прогресії рабдоміосаркоми, для її діагностики рекомендується застосовувати клінічне обстеження, вагіноскопію, цистоскопію, внутрішньовенну урографію, комп’ютерну і ультразвукову томографію. Кінцевий діагноз рабдоміосаркоми ставиться на основі результатів морфологічного дослідження біопсійного матеріалу. Лікування при рабдоміосаркомі всіх локалізацій повинно бути комплексним з включенням операції. Використовується променева і поліхіміотерапія (вінкрістін, актиноміцин d, циклофосфан). Пухлина ендодермального синусу. Пухлина ендодермального синусу, або пухлина жовточного мішку, відноситься до частих злоякісних новоутворень дитячого віку. Розвивається в перші два роки життя, має екзофітний, поліповидний характер росту і нерідко розповсюджується на шийку і тіло матки або додатки. Існує гіпотеза, яка пояснює вининення цієї пухлини в піхві неправильною міграцією зародкових клітин в ембріональному періоді розвитку. Клінічно пухлина може проявлятися виділеннями з статевої щілини кров’янистого і серозно-кров’янистого характеру. Вік хворих з пухлинами ендодермального синусу піхви, анатомо-топографічні особливості зони ураженняч роблять прогноз песимистичним. Судинна пухлина вульви. Зустрічається рідко. Розвивається із судинних закладок, які відокремились в період ембріогенезу. Одною з різновидів судинних пухлин є доброякісна кавернозна гемангіома, побудована з новоутворень капілярів з розширеними просвітами і колбовидними вип’ячуваннями. Вона розташовується в шкірі або підшкірній клітковині, просвічується скрізь епідерміс, має багрово-фіолетовий колір. Візуально кавернозна гемангіома складається з великих і малих тонкостінних порожнин, які зв’язані анастомозами одна з одною. Діагностується шляхом гістологічного дослідження. Лікування - хірургічне. Пухлини шийки матки Злоякісні пухлини шийки матки у дівчаток - один з найменш вивчених розділів дитячої онкогінекології. Причиною тому є надзвичайна рідкість цих новоутворень. Переважним гістіотипом пухлин шийки матки у дівчаток є саркоми, рабдоміосаркоми, а з ракових новоутворень - аденокарциноми і мезонефроїдні аденокарциноми. Джерелом розвитку мезонефральних раків є персистуючі залишки мезонефрального або гартнерова протоку. Клінічно пухлини шийки матки проявляються болями внизу живота, в ділянці зовнішніх статевих органів, виділеннями із статевої щілини серозного, кров’янистого, гнійно-кров’янистого характеру, порушення сечовипуску, втомлюваність, що типово для багатьох запальних захворювань геніталій і це ускладнює правильну діагностику. Тому діагностика основана на результатах морфологічного дослідження біопсійного доопераційного матеріалу або пухлини після операції, цисто- і ректоскопії, комп’ютерної томографії органів малого тазу і черевної порожнини, сканування печінки та ін. Перебіг швидкопрогресуючий, пухлини шийки матки швидко метастазують в легені і печінку, що призводить до летальних випадків. Лікування раку шийки матки хірургічне (операція Вергейма, тотальна гістеректомія з верхньою третиною піхви, лімфаденектомія) з попердньою або послідуючою хіміопроменевою терапією. Комбінована хіміотерапія проводиться вінкрістіном, дактиноміцином, циклофосфаном, адріаміцином, платідіамом. Прогноз при рабдоміосаркомі залежить від розповсюдженості пухлини під час встановлення діагнозу, при аденокарциномі шийки матки у дівчаток 12-15 років, як правило сприятливий. Пухлини і передпухлинні захворювання матки Пухлини і перепухлинні захворювання тіла матки у дівчаток зустрічаються досить рідко. Крім цього вони важко діагностуються і тому часто виявляються в запущених формах. Поліпи ендометрію. Являють собою локальні, доброякіні залозисті утворення, які ростуть екзофітно і виходять з тканини базального шару слизової порожнини матки. Найбільш часта локалізація поліпів ендометрію - дно тіла матки і устя маткових труб. Частіше поліпи мають невеликі розміри і являються одиночними. Форма поліпів різноманітна - від шаровидної, грушеподібної або грибовидної до витягнутої, циліндричної. Іноді поліпи розташовуються на широкій основі і при великих розмірах звисають з дна в порожнину матки. Ніжку поліпу формують товстостінні судини базального шару і тонкі пучки фіброзної і гладком’язевої тканини. Клінічно поліпи ендометрію проявляються болями внизу живота постійними ниючими або нестерпними, переймоподібними, а також значними виділеннями кров’янистого характеру із статевої щілини, порушенням сечовипускання. Оптимальне лікування хворих підліткового віку при поліпах і гіперпластичнихпроцесах в ендометрії, також як і лікування хворих репродуктивного періоду, що страждають цією патологією, повинно включати комплекс дій, направлених на усунення ановуляції і досягнення циклічної секреторної трансформації ендометрію. Великі поліпи повинні видалятись шляхом вишкрібання слизової порожнини матки або відкручування трансвагінальним шляхом. Ембріональна рабдоміосаркома. Найбільш часті локалізації ембріональної рабдоміосаркоми у дітей - орбіта, шия, кінцівки, сечовий міхур, піхва, простата. Взагалі рабдоміосаркома може виникати у всіх органах і тканинах, де є м’язева тканина. Принципи діагностики саркоми тіла матки у дітей тіж самі, що і у дорослих. Розпізнання її полегшується доступністю морфологічної верифікації процесу, що забезпечується аспіраційною біопсією або біопсією шматочка тканини, отриманої при кюретажі. Лікування хірургічне і медикаментозне. Преінвазивна карцинома ендометрію. Клінічно може проявлятись значними кровотечами, аменореями, болями внизу живота, загальною слабкістю, анемією. Остаточний діагноз ставиться після гістологічного дослідження зішкрібу або біоптату ендометрію. Преінвазивна карцинома може поєднуватись з кістами, цистаденомами яєчників. Лікування оперативне і променеве, але підхід індивідуальний, об’єм операції і характер медикаментозного і променевого лікування залежить не тільки менструальна і дітородна функції, а також розвиток організму в цілому. Аденоміоз. Аденоміоз або внутрішній ендометріоз досить рідке захворювання у дівчаток. Це розростання ендометріоїдної тканини, близької по своїй морфологічній структурі до ендометрію слизової матки, але виникає в органах і тканинах, відділеної від неї. Це захворювання займає пограничне положення між пухлинним ростом і гіперпластичними процесами залозистого епітелію, який приживляється в різних тканинах і проліферує на протязі тривалого часу. Ендометріоз відрізняється від інших захворювань циклічніістю, яка подібна з регулярністю оваріально-менструального циклу, відсутністю у вогнищі ендометріозу сполучнотканинної капсули із схильністю до інфільтративного росту, який пов’язаний з ферментативною активністю ендометріальних вогнищ. До особливостей ендометрію відносять здатність його до метастазування. По локалізації ендомтеріоз ділять на генітальний і екстрагенітальний. Генітальний в свою чергу поділяють на внутрішній і зовнішній. До внутрішнього генітального ендометріозу відносять ендометріоз матки, який називається аденоміозом. Зовнішній включає ектопію ендометрію в яєчниках, піхві, зовнішніх статевих органах, промежини, піхвинної частини шийки матки, круглих маткових зв’язках. У дівчаток ендометріоз до статевого дозрівання не проявляється. Захворювання виникає при появі менструації і протікає досить важко. Основними симптомами є кровотеча по типу менометрорагії і болі внизу живота. Для розпізнавання аденоміозу матки у дівчаток використовується ультразвукове дослідження в лютеїнову фазу менструального циклу. Воно дозволяє виявити в стінці матки ехонегативні структури діаметром до 2-3 мм. Матка при цьому шаровидна за рахунок збільшення її в передньо-задньому вимірюванні. Також використовується тазова ангіографія (розширення маткових артерій, їх виражена звивистість і контрасність). Лікування - оперативне (оптимальний об’єм - гістеректомія). Трофобластична хвороба. Включає пухирцевий занесок і хоріокарциному. Пухирцевий занесок являє собою зміни хоріона, які проявляються різким збільшенням ворсин, по ходу яких утворюються різної величини пухирцеподібні розширення. Повний пухирцевий занесок характеризується вівдсутністю плоду, вираженим набряком і збільшенням плацентарних ворсин з гіперплазією обох шарів трофобласту. Частковий пухирцевий занесок відрізняється наявністю плоду з частковою гіперплазією трофобласту, яка залучає тільки сінцитіотрофобласт. Інвазивний пухирцевий занос - це пухлиноподібний процес з інвазією міометрію, гіперплазією трофобласту і збереженням плацентарної структури ворсин. Одною з ознак пухирцевого занеску є кровотеча, яка виникає після затримки менструації, але нерідко може появлятись і під час чергової менструації. Патологічні виділення з піхви бувають тривалими, різної інтенсивності, поступово підсилюються і закінчуються кровотечею. Важлива ознака пухирцевого занеску - утворення лютеїнових кіст яєчників. У більшості двобічні, великих розмірів, вони можуть з’являтись в перші 2 тижні з моменту формування пухирцевого заносу. Діагностика базується на клінічний даних, рентгенологічних і ультразвукових дослідженнях, а також результатах гістологічного дослідження зішкрібу з порожнини матки і показниках рівня хоріонічного гонадотропіну в біологічних рідинах організму. Лікування - вишкрібання порожнини матки кюреткою або пальцеве видалення з наступним вишкрібанням, можлива також вакуум-аспірація слизової порожнини матки. Після видалення пухирцевого занеску проводиться хіміотерапія - препаратом вибору являється дактиноміцин. Для профілактики хоріокарциноми використовується і метотрексат. Хоріокарцинома матки - це злоякісна пухлина, яка виникає переважно з елементів плідного яйця. Вона може розвинутись з ворсинок трофобласта, депортованих током крові. Пухлина являється гормонально-активним новоутворенням. Метастазує переважно гематогенним шляхом в легені, піхву, печінку, мозок. Розвивається на фоні вагітності або після пухирцевого занеску. В дитячій онкогінекології хоріокарцинома не описана, але оскільки вагітність може наступати в віці 14 років, то і можливий розвиток пухлини з елементів плідного яйця. Для діагностики трофобластичної хвороби використовується УЗД, а також виявлення хоріонічного гонадотропіну, хоріонічного соматомамотропіну і хоріонічного тіреотропіну, які продукуються пухлиною. Лікування оперативне, променева терапія і хіміотерапія. Міома матки – по сучасним уявленням не є істинною пухлиною, її слід розглядати як доброякісну, тобто гормонально обумовлену гіперплазію м’язевих елементів мезенхімального походження. Міома матки відноситься до числа найбільш розповсюджених доброякісних пухлин жіночих статевих органів і виявляється у 20-25% жінок репродуктивного віку. По тканинному складу, в залежності від кількості сполучної тканини і судинного компоненту, розрізняють міому, фіброміому, ангіому, аденоміому, лейоміому (Вихляєва Є.М.,1998). Міогенна гіперплазія виникає частіше в місцях найбільш складних переплетінь м’язевих волокон – по серединній лінії матки, поблизу трубних кутів, по бокам шийки матки. Морфогенез і подальший ріст міоматозного вузла проходить три стадіїї розвитку: – утворення активної зони росту в міометрії. Активні зони розташовуються поблизу мікросудин і характеризуються високим рівнем обміну і судиннотканинної проникливості, що сприяє розвитку пухлини; – ріст пухлини без ознак диференціровки (мікроскопічний вузол). – ріст пухлини з її диференціровкою і дозріванням (макроскопічний вузол). Фактори, які визначають шляхи розвитку доброякісної дифузної або вогнищевої гіперплазії строми матки різноманітні і включають різні ланцюги системи гіпоталамус –гіпофіз-яєчник і клітинні елементи матки. Напевно, первинне враження може виникнути на любому рівні цього ланцюга в результаті взаємодії багаточисленних неблагоприємних преморбідних факторів в любому віці жінки. Відповідно рівню враження можна виділити три патогенних варіанти виникненню і розвитку міоми матки: 1.- обумовлений порушеннямфункції гіпоталамо-гіпофізарної системи із збільшенням або зменшенням продукції гонадтропінів; 2. - пухлина розвивається на фоні порушення функції яєчників; 3. - пухлина супрводжується порушенням переважно функції і структури рецепторного апарату матки, що як правило, є наслідком абортів, ручних і інструментальних досліджень матки, тривалого застосування вмс. Найбільш характерні клінічні прояви захворювання: маткові кровотечі, біль, відчуття тяжкості понизу живота. По мірі росту пухлини до основних симптомів можуть добавлятись прояви дегенеративних і запальних змін в міоматозих вузлах, порушення функції суміжних органів. Вузли можуть розташовуватись – субсерозно, інтрамурально (інтерстіціально), субмукозно (підслизово). Субсерозні та низько розташовані вузли нерідко викликають порушення функції сечового міхура (частий, болючий сечопуск) і прямої кишки (хронічний закреп, геморой). Тиск вузлів на судини малого тазу приводить до розширення їх і сприяє тромбозу вен малого тазу. Клінічні прояви при міомі матки відображають рівень пошкодження репродуктивної системи і відповідають кожному патогенетичному варіанту розвитку пухлини. При 1-му патогенетичному варіанті, коли збільшення продукції гонадотропінів супроводжується емоціональною лабільністю, гіпертонічною хворобою, ожирінням, безпліддям, спостерігається швидкий ріст пухлини, інтрамуральне розташування вузлів, високий рівень ФСГ, ЛГ і статевих гормонів. При 1-му варіанті, який характеризується зменшенням продукції гонадотропінів, знижується гонадотропна функція гіпофіза. Це буває після патологічних маткових кровотеч під час пологів і абортів, тяжкого перебігу гестозів, септичних станів. Хворі скаржаться на недомагання, слабкість, швидку втомлюваність. Нерідко спостерігається сухість шкіри, ожиріння. Ріст пухлини помірний або повільний з тенденцією до піочеревинного росту. Концентрація ФСГ, ЛГ, стероїдних гормонів в крові низька. Міма часто супроводжується захворюванням молочної залози (мастопатія, кіста) і щитовидної залози. При 2-му патогенетичному варіанті, де первинним є порушення функції яєчників, відмічається вроджена гіпоплазія або хронічне запалення. Хворі часто страждають безпліддям, матковими кровотечами міоматозні вузли не досягають великих розмірів. Характерно зниження кількості статевих гормонів при високому рівні ФСГ, ЛГ. 3-ий патогенетичний рівень (в анамнезі – часті маніпуляції в порожнині матки), як правило, характеризується підслизовою локалізацією вузлів з відповідною клінічною картиною. Рівні гонадотропінів і стероїдних гормонів яєчників в плазмі крові збільшені. Діагностика міоми базується на звичайних гінекологічних обстеженнях та додаткових методів дослідженя: УЗД, ретгенологічних, ендоскопічних. Міому необхідно диференцювати з пухлинами яєчника, саркомою матки, вузловою формою ендометріоза, вагітністю. Лікування міоми проводять консервативно або оперативно. Консервативна терапія напрвлена на гальмування росту та підсилення процесів атрофії у вузлах міоми. Консервативне лікування показано: При інтерстіціальному і субсерозному (на широкій основі) розташуванні міоми; Величина пухлини не більше чим 12-тижневої вагітності; При відсутні мено-і метрорагій. Основою консервативної терапії міоми є гормональні препарати. Гестагени призначають хворим репродуктивного і пременопаузального віку. Широко використовують норколут і премолют, які при збереженні менструального циклу застосовують з 16-го по 25-й день циклу по 10мг/добу або з 5-го по 25-й день циклу по 5 мг/добу протягом 4-6 місяців. Жінкам пременопаузального віку дюфастон застосовують в непреривному режимі протягом 3 місяців по 5-10мг/добу. 17-опкзастосовують у жінок із збереженим менструальним циклом на 14-й, 17-й, 21-й день циклу в дозі 125мг або 250мг протягом 6 місяців в/м. В останні роки гестагени уступають місце данозолу і гестрінону. Даназол протягом 4-6 місяців в дозі 400мг в день в непреривному режимі. Гестрінон в дозі 2,5мг 2 рази в тиждень протягом 4-6 місяців викликає зменшення розмірів міоми на 50-80%. В останні роки з успіхом застосовується аналог люліберіна – золадекс протягом 3-6 місяців. Це дає можливість зменшити розміри міоми наполовину, збільшення рівня гемоглобіну і гематокриту, зменшення менорагій і тазових болей. Після відміни препарату, як правило, ріст пухлини поновлюються. Андрогени та їх похідні застосовуються для лікування хворих міомою матки в пременопаузальному і постменопаузальному віці. Хворим пременопаузального віку призначають метилтестостерон в дозі 5-10мг щоденно з 16-го по 25-й день циклу і по 5мг з 5-го по 25-й день циклу протягом 4-6 місяців. Протипокази до застосування гормональних препаратів: Тромбоемболія і тромбофлебіт в анамнезі; Варикозне розширення вен; Гіпертонічна хвороба; Операції з приводу злоякісних пухлин в анамнезі. Покази до оперативного лікування міоми: При розмірах матки які перевищують 12-тижневу вагітність; При субмукозному розташуванні вузла, а також інтерстіціальному; При швидкому рості пухлини, яке викликає підозру на виникнення саркоми матки; При сполученні міоми матки з пухлиною яєчників і аденоміозі; При менорагіях, які викликають анемію. Об’єм оперативного втручання при міомі матки: радикальні (ампутація або екстерпація матки), консервативні (консервативна міомектомія). Доброякісні пухлини яєчників – діляться на дві великі групи: Бластоматозні (проліферуючі) пухлини яєчника або кістоми; Небластоматозні (непроліферуючі) пухлини яєчника або кісти. Бластоматозні пухлини (кістоми) – це істинні пухлини, яким властиво необмежений ріст. Небластоматозні пухлини (кісти) мають обмежений ріст і досягають невеликої величини (в діаметрі до 8-10см). Між кістомою і кістою є різниця. Кіста – це утворення ретенційного характеру, збільшується пасивно за рахунок накопичення в ній рідини. Клітинні елементи не проліферують. Кістома – це активно ростуча (проліферуюча) пухлина збільшується за рахунок проліферації клітин епітелію і накопичення трансудату або ексудату в порожнині кістоми. Рідина кістоми виробляється клітинами циліндричного або кубічного епітелію камери. |