все тесты микр. Микра 80. Сибирская язва относится к роду
 Скачать 2 Mb.
|
58. Иммун тапшылығы: тұжырымдаманы анықтау, жіктеу, мысалдар.Иммундық тапшылық жағдайлар (ИТЖ) – иммундық жауап қайтарудың бұзылысына, әртүрлi антигендерге, бiрiншi орында - жұқпаларға қолайлы емес иммундық жауаптың дамуына немесе төмендеуiне әкелетiн, иммундық жүйенiң негiзгi компоненттерiнiң функционалдық белсендiлiгiнiң төмендеуi. ИТЖ анықталуы, бiрiншi кезекте ағзаның жұқпаларға қарсы қорғанысы нашарлайды, оның клиникалық тұрғыда жұқпалы аурулармен жиi сырқаттануы байқалады. Гуморалдық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын ИТЖ пиогендiк микроағзалармен, стафилококк, пневмококк, Н. Influenzae,iшектiк жұқпалармен шақырылған аурудың қайталануы тән. Жасушалық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын ИТЖ бактериялық жұқпаларға қосымша шартты-патогендiк флорамен, мысалы, Candida саңырауқұлақтарымен, вирустармен (герпес, цитомегаловирус, аденовирустар), пневмоцисталармен, жасушаiшiлiк бактериялармен (микобактериялар, уреаплазмалар және т.б.)шақырылған жұқпалы аурулар дамиды. Сонымен қатар, туберкулездiк жұқпаларының жайылуы, гельминтоздың жиiлiгiнiң жоғарылауы тән. Комплемент компоненттерiнiң ақауы (альтернативтiк жолының, С3, С5-9 және т.б.) - инкапсулалық микроағзалармен (Neisseria meningitidus, пневмококк, гемофилдiк таяқша) шақырылатын қайталамалы жайылған жұқпаларға әкеледi. Жиi жүйелi қызыл жегi кездеседi. Фагоцитарлық жүйенiң ақаулары стафилококктар және клебсиеллалар шақыратын созылмалы гранулематозды аурулар кезiнде, терiнiң және паренхиматозды мүшелердiң жұқпалы зақымданулар түрiнде болатын клиникалық көрiнiс бередi. ИТЖ клиникалық көрiнiсiне, сонымен қатар гематологиялық бұзылыстар (лимфоаденопатиялар, лейкоздар) жатады. Оларға асқазанiшек жолдарының жергiлiктi иммунитет бұзылыстары нәтижесiнде пайда болған, АIЖ зақымданулары тән. Жиi ИТЖ аутоиммундық және аллергиялық аурулардың дамуымен жүредi. Ерекше орынды онкологиялық аурулар алады. Жиi ИТЖ бар науқастарда гемобластоздар, лимфопролиферативтi аурулар, Капоши саркомасы кездеседi. Жіктелуі. Барлық иммундық тапшылықтарды бiрiншiлiк немесе туа пайда болған және екiншiлiк немесе жүре пайда болған деп бөледi. Екiншiлiк ИТЖ иммундық жүйенiң генетикалық тұрғыда ақаулары болмайды. Ол белгiлi бiр зақымдаушының әсерiнен дамиды. Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар Бiрiншiлiк ИТЖ – бұл иммундық жүйенiң туа пайда болған бұзылыстары, иммундық жүйенің бiр немесе бiрнеше компоненттерiнiң атап айтқанда: гуморалдық, жасушалық иммунитеттiң, комплемент және фагоцитарлық жүйелердiң генетикалық ақауларымен байланысты. Қазiргi уақытта, көптеген бiрiншiлiк иммундық тапшылық патогенезiнiң негiзiн қалаған, молекулалық бұзылыстардың идентификациясы арқасында және клиникалық көрiнiсiнiң тұрақсыздығына байланысты, бұрынғы есептеуге қарағанда, патологияның бұл түрi кең тарағаны екенi белгiлi болды. Бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың көптеген түрлерiнiң ерте диагностикасы және емi науқастардың өмiр сүру шарты болып табылады. Жиi өз уақытында дұрыс диагноз қоймай және қолайлы ем жүргiзбесе, бiр жасқа дейiнгi нәресте шетiнеп кетедi. Иммундық тапшылықтың әр бiр түрiне сәйкес емдеу тактикасы және қазiргi кезде иммундық жүйенiң, көбiнесе бiрiншiлiк ақауын коррекциялауға болады. Жалпы адамзаттың аурушылдығының, өлiмшiлiдiгiнiң және мүгедектiктiгiнiң төмендетуiнде бiрiншiлiк иммундық тапшылықтың дер кезінде зерттелуiн және емделуiн қолданбаған резерв ретiнде қарастыруға болады. Бiрiншiлiк ИТЖ, көбiнесе тұқымқуалайды, сондықтан да оны генетикалық ИТЖ деп атайды. Жиi бiрiншiлiк ИТЖ рецессивтiк түрi бойынша тұқымқуалайды. Егер де генетикалық ақаулар иммунитеттiң арнайы факторларына әсер ететiн болса (антидене түзу, иммундық жауаптың жасушалық түрлерi), онда оларды арнайы ИТЖ деп атайды, қорғаныстың арнайы емес компоненттерiнiң ақауларынан (фагоцитоздан, комплемент жүйесiнен) айырмашылығы осы. Кейбiр жағдайда, бiрiнiшiлiк ИТЖ сипаттау мақсатымен «туа пайда болған» деген терминдi қолданады, себебi тұқымқуалаушылық ақауларының негiзiнде пайда болған аурулар, эмбрионалдық кезеңде дамыған, мысалы, құрсақiшiлiк қызамықпен ауырса, онда селективтi IgA ақауы пайда болады. Бiрiншiлiк иммундық тапшылық жағдайлар әр түрлi болады, олардың түсiнiктемесi және жiктеуi әдiбиеттерде әр кезде өзгерiп отырады. Алғаш рет арнайы иммундық тапшылықтың жiктеуiн 1974 ж. Ю.М. Лопухин және Р.В. Петров ұсынған. Оның негiзiнде Т- және В-лимфоциттер дамуының әртүрлi кезеңдегi генетикалық бөгеттер жатыр. Осы жiктелуге сәйкес, арнайы ИТЖ барлық түрлерiн үш топқа бөледi: 1. Т-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiнiшiлік ИТЖ (II, VI бөгет). 2. В-жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ (III, IV, V бөгет). 3. Бiр уақытта Т- және В-жүйелерiнiң зақымдануымен өтетiн аралас бiрiншiлiк ИТЖ (I бөгет, V+VI және т.б. бөгеттер). Соңғы жылдары, бiрiншiлiк ИТЖ клиникалық көрiнiстерi нәрестелерде ғана емес, сонымен қатар ересек жаста да көрiнуi мүмкiн. Ересек жаста клиникалық көрiнiс беруi, ол иммунитеттiң белгiлi звеноларының ақауы кезiнде, жұқпалы аурулардың түрi ретiнде көрiнбеуi мүмкiн, себебi иммунитеттiң басқа компоненттерi сақталған және резервтi мүмкiншiлiгi таусылмайынша, осы ақаудың орнын толтырып отырады. Бiрiншiлiк ИТЖ – ол салыстырмалы сирек ауру, оның жиiлiгi орташа есеппен 1/25000 – 1/100000 құрайды, бiрақ селективтiк IgA тапшылығы жиiрек кездеседi: 1/500 – 1/700 адамда. Қазiргi уақытта, келесi жеңiлдетiлген бiрiншiлiк ИТЖ жiктелуi жалпы қабылданған болып табылады: I. Гуморалдық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ 1. Х-хромосомамен тiркескен агамма (гипогамма) глобулинемия – Брутон ауруы. 2. Жалпы өзгермелi иммундық жетiспеушiлiк (ЖӨИЖ) – жалпы өзгермелi гипогаммаглобулинемия. 3. Балаларда кездесетiн транзиторлық гипогаммаглобулинемия (баяу иммундық старт). 4. Иммуноглобулиндердiң таңдамалы тапшылығы (селективтiк IgA тапшылығы). II. Жасушалық иммунитет жүйесiнiң зақымдануы басым болатын бiрiншiлiк ИТЖ 1. Ди Джорджи синдромы (тимустың гипо-, аплазиясы). 2. Созылмалы шырышты-терiлiк кандидоз. III. Аралас Т- және В-иммундық тапшылықтар 1. Ауыр аралас иммундық жетiспеушiлiк (ААИЖ): а) Х-тiркескен; б) аутосомды-рецессивтiк. 2. Атаксия – телеангиоэктазия (Луи-Барр синдромы). 3. Вискотт-Олдрич синдромы. 4. IgM жоғары деңгейдегi иммундық тапшылық (Х-хромосомамен тiркескен). 5. Ергежейлiкпен өтетiн иммундық тапшылық. IV. Фагоцитарлық жүйенiң тапшылықтары 1. Созылмалы лимфогранулематоз. 2. Чедиак-Хигасси синдромы. 3. Гипер-IgE синдромы (Джоб синдромы). V. Комплемент жүйесiнiң тапшылықтары 1. Комплемент компоненттерiнiң тапшылығымен негiзделген бiрiншiлiк ИТЖ. 2. Комплемент жүйесiнiң инактиваторлар тапшылығымен негiзделген бiрiншiлiк ИТЖ. Мысалы, Созылмалы гранулематоз Созылмалы гранулематоз оттегiнiң белсендi формасының және тағы басқа жасушаiшiлiк факторлардың (НАД- және НАДФ-оксидаза және глутатионпероксидаза жетiспеушiлiгi) түзiлуiне қатысатын ферменттердiң ақауынан, нейтрофилдердiң бактерицидтiк қызметiнiң туа пайда болған ақауы нәтижесiнде дамиды. Осы ферменттердiң ақауы нәтижесiнде, сутегiнiң асқын тотығын және басқа да белсендi радикалдардың генерациялауына нейтрофилдер қабiлетсiз болып, бактерицидтiк қасиетiнiң төмендеуiне әкеледi. Созылмалы гранулематозбен ауыратын науқастардың нейтрофилдерiнде, in vitro 120- минуттық инкубациядан кейiн 80-90% бактериялар тiрi қалады, ал сау адамдардың лейкоциттерiнде тiрi бактериялар 1-2%-ын құрайды. Созылмалы гранулематоз «парадокс ауруы» деп аталады, себебi бұл ауруда iрiңдi-қабыну үрдiстерiн патогендiгi төмен микроорганизмдер: стафилококктар, E. coli, қарапайымдар, Candida alb. шақырады, ал патогендi микроорганизмдер - стрептококктар, менингококктар және т.б. науқастың фагоциттерiмен эффективтi түрде бұзылады. Жақын арада, осы құбылысқа түсiнiктеме табылды. Көптеген патогендi микроорганизмдерде тотығу қосылыстарын бұзатын, каталаза ферментi жоқ екен. Сондықтан да, микроб жасушаларында орналасқан эндогендi сутек асқын тотығын нейтрофилдер өздерi пайдаланып бактерияларды бұзады. Шарттыпатогендi микроорганизмдерде, керiсiнше, каталаза ферментi көп, сондықтан да оларда эндогендi тотығу болмайды. Созылмалы гранулематозбен ауыратын науқастардың өзiндiк тотығу қосылыстарынан айырылған лейкоциттер осы микроорганизмдерге бактерицидтiк әсер көрсете алмайды. Тұқымқуалау сипаты созылмалы гранулематоздың әр түрлi формасында әр алуан. Х-тiркескен формасы кездеседi, онымен тек ер балалар ауырады. Оларда тұқымқуалайтын НАД- және НАДФ-оксидаза тапшылығы болады. Сонымен қатар, аурудың аутосомды-рецессивтiк формасы жазылған, ол тұқымқуалайтын глутатионпероксидаза тапшылығымен сипатталған. Созылмалы гранулематоз өмiрдiң алғашқы 2 жылында терiнiң, өкпенiң және т.б. мүшелердiң қайталама ауыр жұқпалы зақымданулар түрiнде жиi кездеседi. Бұл кезде гранулема және абсцесстер түзетiн, көптеген iрiңдi қабыну ошақтарының дамуы тән. Әдетте мұндай зақымдануларды Staphylococcus aureus, S. Epidermis, Serratia marcesces, Candida alb. және т.б. шартты-патогендi микроағзалар шақырады. Алайда, созылмалы гранулематоз жағдайлары жасөспiрiмдерде және ересек адамдарда да анықталды. Осы аурудың ерте белгiлерi терiдегi iрiңдi инфильтраттар және ауыз қуысында, құлақ және мұрын аймағында орналасқан экзематозды дерматиттер болып саналады. Ауру өршiген кезде гепатоспленомегалия, лимфа түйiндердiң ұлғаюы байқалады. Жиi майда сүйектердiң жуандануына әкелетiн остеомиелит ошақтары дамиды. Зертханалық тексеруде басты белгiлер болып табылады: лейкоцитоз, анемия, эритроциттің тұну жылдамдығының жоғарылауы. Иммунограммада салыстырмалы түрде жасушалық және гуморалды иммунитет көрсеткiшiнiң қалыпты болуы, бiрақ сарысулық IgA, IgM және IgG деңгейлерi жиi жоғарлаған. Фагоцитоз қалыпты, алайда спонтанды және ынталандырылған нитрокөк тетразолий сынамасының көрсеткiштерi азайған. Гистохимиялық түрде лейкоциттерде ферменттердiң тотығу-тотықсыздану тапшылығы анықталады. Емi: күштi антибиотиктердi қолдану арқылы симптоматикалық ем жүргiзу. Жиi қарқынды хирургиялық ем қажет. 248 Болжамы: салыстырмалы түрде қолайсыз, бiрақ кейбiр науқастар 20- 30 жыл өмiр сүруi мүмкiн. емес. Бiрiншiлiк ИТЖ болжам диагностикасы Бiрiншiлiк ИТЖ барлық түрлерiнiң жалпы ерекшелiгi қайталамалы созылмалы жұқпалар болып табылады. Бiрiншiлiк ИТЖ барлық түрлерiнiң жалпы көрiнiсi оппортунистикалық немесе шартты-патогендi микроорганизмдермен, яғни төменгi вируленттi флорамен шақыратын, әртүрлi мүшелер мен тiндердi зақымдайтын, қайталамалы созылмалы жұқпалардың болуы. Бiрiншiлiк ИТЖ жиi организмнiң басқа да жүйелерiнiң анатомиялық және функционалдық бұзылыстарымен ассоциацияланған және зертханалық - иммунологиялық зерттеулер қолданбай жаңа туған нәрестелерге болжам диагноз қоюға болатын, кейбiр ерекшелiктерi бар. Екіншілік иммундық тапшылық жағдайлар Екіншілік (жүре пайда болған) иммунды тапшылық жағдайлар дегеніміз — иммунды жүйеге түрлі зақымдардын әсер етуінен қалыптасатын клиникалық иммунологиялық синдромдар. Екіншілік иммунды тапшылықтар иммунды қорғаныстың арнайы және/немесе арнайы емес факторларының мөлшерлік және функционалдық көрсеткіштерінің айқын және тұрақты төмендеуімен сипатталады. Екіншілік иммунды тапшылықтар, сонымен қатар, созылмалы жұқпалы аурулардың, аутоиммундық патологияның, аллергиялық аурулардың және қатерлі ісіктердің пайда болуының себебі болып келеді. Екіншілік иммунды тапшылық жағдайлардың ерекшеліктері: Иммунды жүйенің бұзылыстары организмнің клиникалық тұрғыда да, иммундызертханалық тұрғыда да қалыпты күйінде болғанында пайда болады, яғни екіншілік. Иммунды жүйенің бұзылыстары айқын және тұрақты болуы тиіс, себебі иммунды жүйенің көрсеткштері өзгермелі және оның бөліктері бір бірін толықтырып, компенсациялап тұратыны белгілі. Иммунды жүйенің бұзылыстары тек қана мөлшерлік емес, функционалды да болуы тиіс. Иммунды жүйенің бұзылыстары арнайы (адаптивті) иммунитетке де, арнайыемес иммунитеттке де қатысты болуы мүмкін. Кейбір адамдарда екіншілік иммунды тапшылықтың иммунды-зертханалық белгілері табылып, клиникалық көріністері, созылмалы шаршау сияқты, балама ғана болуы мүмкін. Бұндай кезде бұл адам екіншілік иммундытапшылықпен негізделетін патологияның (жұқпалы, аутоиммундық, аллергиялық,онкологиялық) дамуының “қауып аймағында” екендігін ескеру керек. Сонымен қатар, “қауып аймағында” болу – қайтармалы жағдай, иммунды реабилитация шараларымен бұл адамға әлі де көмектесу мүмкін. Екіншілік ИТЖ қалыптасуына сабепкер келесі факторлар: физиологиялық (жасқа байланысты) факторлар; ауруға шалдығу; ятрогендік факторлар; экологиялық факторлар; өмір салтының қауыпты факторлары. Екіншілік ИТЖ әр түрлі табиғаты бар аурулардың нәтижесі ретінде қалыптасуы мүмкін. Ең жиі екіншілік ИТЖ себебі болып жұқпалы аурулар келеді. Әр жедел жұқпалы аурудан кейін 1 айға созылатын транзиторлық иммунды тапшылық пайда болады. Осы мерзімге, әдеттей, балаларға вакцина егуге тыйым салынады. Егер иммунды жүйе қалыпты жағдайда болса, жұқпалы аурулар жедел түрде өтеді. Жұқпалы аурудын созылмалы болуы қалыптасқан иммунды тапшылықтын белгісі. Созылмалы жұқпалар кезіндегі иммунды тапшылық қоздырғышпен күресу жағдайындағы иммунды жүйенің резервті мүмкіншіліктерінің жұқарғанынан болады және бара-бара ауырлайды. Сонымен қатар, аталған жағдай патологиялық үрдістің ары қарай созылмалануына себеп болады. Бактериалдық жұқпалар (туберкулез, мерез, лепра, пневмококктық, менингококктық, стрепто- және стафиллококктық және басқа жұқпалар). Туберкулездің ауыр түрлерімен науқастанған ауруларда Тлимфоциттердің саны күрт төмендеп қызметтері тежеледі. Мерез бен лепра кезінде де осындай бұзылыстар байқалады. Пневмо- және менингококктармен шақырылған жұқпалар да, әсіресе герпетикалық жұқпамен әсерлескен кезде, Т-жұйенің әлсіреуі орын алады. Сонымен қатар, жасушалық иммунитеттің ақаулықтары көк жөтел, сүзек, скарлатина, бруцеллез және басқа жұқпалы аурулар кезінде қалыптасады. 4-билет |