Методички. Министерство здравоохранения республики беларусь гомельский государственный медицинский институт

• Название: Министерство здравоохранения республики беларусь гомельский государственный медицинский институт
• Анкор: Методички.doc
• Дата: 12.01.2018
• Размер: 1.63 Mb.
• Имя файла: Методички.doc
• Тип: Документы; #13919
• страница: 39 из 41

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ (анемии вследствие повышенного кроворазрушения)

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Наследственные гемолитические анемии:

1)связанные с нарушением мембраны эритроцита (эритроцитопатии) а) нарушение структуры белка мембраны

• 
  микросфероцитоз (болезнь МиньковскогоШоффара)
  
• 
  эллиптоцитоз
  
• 
  стоматоцитоз
  
• 
  отсутствие резус антигена
  

б) нарушение липидов мембраны эритроцита

• 
  акантоцитоз
  

2)связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов (ферментопатии):

• 
  дефицит глюкозо6фосфатдегидрогеназы (Г6ФДГ)
  
• 
  дефицит ферментов гликолиза
  
• 
  нарушение обмена глютатиона
  
• 
  нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ
  
• 
  связанные с нарушением обмена нуклеотидов
  
• 
  связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе порфиринов, и другие (сейчас их известно около 20 видов).
  

3)анемии, связанные с нарушением синтеза гемоглобина или его цепей: а) талассемии (альфа, бета, Нталассемия) б) нарушение структуры цепей глобина:

• 
  серповидноклеточная анемия
  
• 
  носительство стабильных или нестабильных гемоглобинов
  

II. Приобретенные гемолитические анемии

1)иммунные (связанные с воздействием АТ):

• 
  изоиммунные (новорожденных, посттрансфузионные)
  
• 
  гетероиммунные (гаптеновые) появление на поверхности эритроцитов нового антигена, он может быть лекарством, вирусом
  
• 
  аутоиммунные, вызываются антителами против собственных неизмененных эритроцитов (с тепловыми и холодовыми агглютининами), они могут быть симптоматическими и идиопатическими.
  

2)неиммунные:

• 
  соматическая мутация мембраны эритроцита (болезнь МаркиафавыМикели - пароксизмальная ночная гемоглобинурия)
  
• 
  механическое повреждение эритроцитов (маршевая, протезированные клапаны)
  
• 
  химическое повреждение (свинец, кислоты, алкоголь)
  
• 
  паразитарные (малярия)
  

ОБЩИЕ КЛИНИЧЕСКИЕ И ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ВСЕХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• 
  желтуха с лимонножелтым оттенком (повышение непрямого билирубина)
  
• 
  моча темного, иногда черного цвета (уробилинурия или гемоглобинурия)
  
• 
  кал обычного цвета или насыщенно окрашен (избыток стеркобилина в кале)
  
• 
  увеличение печени и селезенки
  
• 
  гемосидероз органов и тканей (повышение сывороточного железа)
  
• 
  анемия нормохромного характера (кроме талассемии, она гипохромная)
  
• 
  снижение осмотической резистентности эритроцитов (кроме талассемии, там она повышена). Норма осмотической резистентности эритроцитов - минимальная - 0, 45, максимальная - 0, 35
  
• 
  ретикулоцитоз, часто лейкоцитоз, анизо и пойкилоцитоз
  
• 
  нарушение микроциркуляции вследствие обструкции сосудов
  

(ДВСсиндром) с клиническими проявлениями в органемишени

Одним из проявлений гемолитической анемии является гемолитический коиз, который характеризуется резким появлением или усилением вышеуказанных признаков, повышением температуры до 39-40 град. , явлениями гипоксии и интоксикации. Тяжелыми осложнениями этого состояния могут быть острая почечная недостаточность (ОПН), ДВСсиндром.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОГО КРИЗА

1. Реополиглюкин или реоглюман 400-800 мл, раствор Рингера 400-800 мл.

2. Гемодез 400 мл.

3. Преднизолон 11, 5 мг/кг.

4. Фуросемид 80-100 мг, затем 40-60 мг каждые 24 часа.

5. Натрия бикарбонат 4% - 200 мл.

6. Гемодиализ или плазмаферез (при развитии острой почечной недостаточности).

7. При снижении гемоглобина менее 50 г/л - вливание отмытых эритроцитов 150-300 мл.

НЕКОТОРЫЕ ЧАСТНЫЕ ОСОБЕННОСТИ РАЗЛИЧНЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ

• 
  Наследственный микросфероцитоз. характеризуется сферической формой эритроцитов; диаметром менее 6 микрон. У гетерозигот синтезируется два клона эритроцитов: нормальные и сферические. Течение в большинстве случаев легкое (более желтушны, нежели больны). Бывают врожденные дефекцты: снижение интеллекта, башенный череп, готическое небо, четырехпалость. Заболевание при длительном течении осложняется появлением пигментных конкрементов в желчном пузыре, холестатическим гепатитом, билиарным циррозом печени.
  

Основное лечение - спленэктомия.

• 
  При дефиците Г₆ФДГ. эритроциты гемолизируются при фиксации на их поверхности осколков медикаментов: хини, акрихин, сульфаниламиды, нитрофураны, 5НОК, нефиграмон, фтивазид, тубазид, аспирин и другие. Клиника гемолиза на 45 день после приема медикамента. Если вовремя отменить препарат, то криза может не развиться. При развившемся кризе - отмена препарата, симптоматическое лечение (рибофлавин, Вит. Е, при необходимости - глюкокортикоиды).
  
• 
  Что касается талассемии, то ее география делает изучение этой анемии у нас менее актуальной (место распространения - Средиземноморье, ЮгоВосточная Азия, Африка, Китай, у нас в сране - Таджикистан, Грузия).
  

Стоит помнить, что сущность патогенеза талессемии в том, что в отличие от нормального гемоглобина (2 альфа и 2 бета цепи) у больных появляется гемоглобин Н - это 4 бета цепи или гемоглобин F до 90% при бетаталассемии (2 альфа, 2 гамма цепи).

В норме синтез цепей глобина сбалансирован (количество альфа и неальфа цепей одинаковов), нарушенный синтез одной из них приводит к агрегации избыточной цепи и откладыванию в эритроцитах. Гибель этих клеток происходит в селезенке, поэтому при этом заболевании селезенка очень больших размеров.

В лечении кроме спленэктомии и трансфузионного лечения используют пересадку костного мозга.

Применяют терапию херирующими средствами, направленную на выведение избытка железа: десферал в суточной дозе 500 - 1000 мг в течение месяца несколько раз в год. Рекомендуется сочетать лечение десфералом (дефероксамина мезилат) с приемом внутрь 200 - 500 мг аскорбиновой кислоты, которая усиливает действие десферала.

• 
  Анемии, связанные с нарушением структуры глобиновых цепей. - эта группа болезней связана с заменой одной или нескольких аминокислот в цепи глобина. Этих гемоглобинопатий очень много, большинство из них не дает клинических проявлений, если не нарушается третичная или четвертичная структура гемоглобина.
  

Клиника серповидноклеточной анемии проявляется только в состоянии гипоксии организма. При этом заболевании в бетацепи глютатионовая кислота в шестом положении заменена на валин, при этом растворимость гемоглобина снижена в 100 раз.

Из иммунных. гемолитических анемий внимания заслуживает аутоиммунная. О ней говорят, что такие больные «менее желтушны, нежели больны». Она протекает в виде кризов, развивающихся остро. Больные очень бледны, плохо себя чувствуют. В диагностике этой анемии основное значение имеет положительная прямая реакция Кумбса (т. е. реакция обнаружения антител к собственным эритроцитам человека). Сущность пробы. : антисыворотка, полученная путем иммунизации кроликов гамма глобулином сыворотки крови человека, не вызывает агглютинацию нормальных эритроцитов. А эритроциты, содержащие на поверхности антитела, агглютинируются.

Непрямая проба Кумбса диагностического значения не имеет, а применяется при индивидуальном подборе крови.

ЛЕЧЕНИЕ:

• 
  глюкокортикостероидные гормоны в дозе 1, 0 - 1, 5 мг/кг/сут. ;
  
• 
  отмытые или подобранные эритроциты;
  
• 
  спленэктомия;
  
• 
  цитостатики (азатиоприн 125 мг/сут, циклофосфамид 100 мг/сут);
  
• 
  плазмаферез;
  
• 
  для профилактики резуссенсибилизации при беременности и после родов применяется иммуноглобулин G моноклональный человеческий антирезус Rhо(D), вводится внутримышечно в дозе 150 мкг (1 доза). Препарат нельзя назначать резусотрицательным женщинам, в крови которых выявлены антирезус антитела.