Методички. Министерство здравоохранения республики беларусь гомельский государственный медицинский институт
 Скачать 1.63 Mb.
|
ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ. (болезнь Маркиафавы-Микели)Заболевание связано с соматической мутацией мембраны эритроцита, что ведет к их повышенной чувствительности к комплементу и гемолизу при его фиксации. При этой болезни поражаются не только эритроциты, но и лейкоциты и тромбоциты. В костном мозге кроветворение идет по 2м путям: синтез нормальных клеток и патологических. КЛИНИКАВсе признаки постоянно протекающего умеренного гемолиза: легкая желтушность, умеренное увеличение печени, темная моча, умеренное снижение гемоглобина, анемия нормохромного характера, умеренный ретикулоцитоз. Во время криза появляется черная моча, озноб, повшение температуры тела, усиливается бледность - иктеричность кожных покровов, могут появляться боли в животе (симптом Хиари - тромбоз печеночных и брыжеечных вен), боли в поясничной области. Кризы чаще проявляются ночью, их может спровоцировать инфекция, переливание крови. При лабораторном исследовании. выявляется нормохромная анемия, увеличение непрямого билирубина, в крови увеличивается содержание свободного гемоглобина, комплемента, железа. В моче определяется гемоглобин и гемосидерин. ДИАГНОСТИКАДля диагностики проводится кислотный тест Хема: в подкисленной среде в присутствии комплемента эритроциты больного быстро лизируются (более 5%). Сахарозный тест: эритроциты лизируются в присутствии сахарозы и комплемента. ЛЕЧЕНИЕСимптоматическое. При кризах - гепарин, трентал, антиоксиданты, вливание отмытых эритроцитов. Глюкокортикоиды не назначают, т. к. больные могут погибнуть от присоединившейся инфекции. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ |
| Апластическая анемия | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия | Острый лейкоз |
КЛАССИФИКАЦИЯ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ:
Врожденные формы. :
конституциональная анемия Фанкони
анмия Даемонда-Блекфона
(проявляются вы основном в детском возрасте, сочетаются с недостаточным физическим развитием и врожденными аномалиями развития)
Приобретенные формы. :
1. Истинная апластическая анемия (угнетение всех ростков):
острая (длится 2 месяца, 100% летальность)
подострая (длится 23 месяца)
хроническая (длится 13 года)
2. Парциальная красноклеточная
3. Гипопластическая с гемолитическим компонентом
КЛИНИКО-ЛАБОРАТОРНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Нормохромная анемия различной степени выраженности, с клиническим проявлением анемического синдрома;
тромбоцитопения с геморрагическим синдромом;
гранулоцитопения, относительный лимфоцитоз, присоединение инфекционных осложнений;
снижение общего количества ядросодержащих клеток в костном мозге (норма 50200 тыс. в 1 мкл);
жировое перерождение костного мозга, выявляемое при трепанобиопсии.
ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ АПЛАСТИЧЕСКОЙ АНЕМИЕЙ
1. Прекратить прием потенциально токсичных препаратов и проводить заместительную терапию компонентами крови (эритро, тромбо , лейкомасса).
2. Рекомендуется ранняя госпитализация в специализированные клиники. У лиц моложе 3035 лет в 80% случаев успешна трансплантация костного мозга. Перед трансплантацией переливание эритроци
тов должно производиться с использованием лейкоцитарных фильтров
системы HLA.
3. Применение рекомбинантных человеческих колонипестимулирующих факторов (механизм действия - смотри рисунок 1).
Молграмостим (лейкомакс) - гранулоцитарномакрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМКСФ), выпускается в виде лиофилизированного порошка во флаконах по 150, 300 и 400 мкг активного вещества. Вводится в дозе от 1 до 10 мкг/кг массы тела в день в виде подкожной инъекции или внутривенной инфузии.
Филграстин (нейпоген) - рекомбинантный человеческий гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (ГКСФ). Выпускается во флаконах по 30 и 48 млн ЕД. Стационарная дозировка по 0, 5 МЕ/кг тела 1 раз в сутки путем подкожной инъекции или внутривенных инфузий на 5% растворе глюкозы.
4. Спленэктомия в лечении апластической анемии применяется, но является предметом постоянных дискуссий. Показания четко не разработаны, чаще руководствуются противопоказаниями: хороший эффект от другой терапии; выраженный геморрагический синдром, пожилой возраст
5. Лечение глюкокортикоидами в суточной дозе 12 мг/кг массы больного. Длительность лечения зависит от эффекта, в среднем до трехчетырех месяцев. Поддерживающая доза 1520 мг/сут. Лечение глюкокортикоидами более эффективно при аутоиммунном механизме заболевания.
6. Лечение антилимфоцитарным глобулином в дозе 510 мг/кг в сутки в течение 2х недель (подавление выработки антител против клеток крови).
7. Лечение циклоспорином А в дозе 4 мг/кг/сут. в два приема
(иммунодепрессивный эффект).
8. Симптоматическое лечение при геморрагическом и инфекционном синдромах.
9. При длительном лечении трансфузиями эритроцитов возникает необходимость в десфералотерапии, которая проводится длительными (по несколько часов) инфузиями в дозе 5001000 мг/сутки.