Министерство здравоохранения республики
 Скачать 1.92 Mb.
|
|
Тромбоциты. Норма (200–400).109/л крови. Мелкие образования диаметром 2–4 миллимикрон (Рис. 1). Это кровяные пластинки округлой, овальной или неправильной формы. Окрашиваются эозином слабобазофильно, иногда в розовые тона. Представляют собой фрагменты мегакариоцитов. Различают 4 основные формы тромбоцитов: 1. Нормальные (зрелые), округлой формы, диаметр 3–4 мкм. 2. Юные (незрелые) – клетки несколько больших размеров с базофильной цитоплазмой. 3. Старые – клетки круглой, овальной или зубчатой формы с узким ободком темной «цитоплазмы» с грубой грануляцией. 4. Формы раздражения–клетки больших размеров, вытянутые, с неравномерно разбросанной зернистостью. Повышение количества тромбоцитов является симптомом первичной тромбоцитемии, наблюдаемой при миелопролиферативных заболеваниях, часто сопровождает хронические воспалительные процессы, а уменьшение воспалительного процесса свидетельствует о торможении образования мегакариоцитов (лейкоз, апластическая анемия, гемоглобинурия). Нарушения функции тромбоцитов могут быть обусловлены генетическими или внешними факторами. 2. Анатомия и физиология кроветворной системы, взаимосвязь со всем организмом. Кровь – внутренняя среда организма, жидкость, содержащая клеточные элементы, заключенная в кровеносной системе и пребывающая в постоянной циркуляции благодаря деятельности сердца и экстракардиальных факторов. Основные функции крови: – транспортная, осуществляется путем доставки на периферию к тканям и клеткам тела кислорода из легких, который необходим для окислительных процессов, а также питательных веществ из кишечника (белков, углеводов, жиров, витаминов, солей, воды); – удаление углекислого газа и продуктов обмена через экскреторные системы (легкие, кишечник, печень, почки, кожу); – участие в процессах нейрогуморальной регуляции; – защитная (клеточный и гуморальный иммунитет); – участие в физико-химической регуляции гомеостаза (температурного, осмотического, кислотно-щелочного, онкотического, коллоидно-осмотического, химического).  Схема 1- Распределение крови в органах человека В крови взрослого человека находится приблизительно 25.1012/л эритроцитов, около 3.109/л лейкоцитов, около 15.109/л тромбоцитов. Клеточные элементы составляют примерно 40% объема крови, 60% приходится на ее жидкую часть–плазму. Объемные соотношения между плазмой и форменными элементами определяют с помощью гематокрита – стеклянного капилляра, разделенного на 100 равных частей. Эритроцит живет в кровяном русле около 100–120 суток. Продолжительность циркуляции нейтрофила, выражаемая временем полувыведения радиоактивной метки, около 4–10 часов. Время полувыведения моноцита–около 72 часов, затем он переходит в ткани, где превращается в блуждающий или фиксированный макрофаг; срок его жизни в тканях не ясен. Эозинофилы находятся в крови около 5 часов, затем также мигрируют в ткани. Лимфоциты представляют собой неоднородную группу клеток: одни клетки живут часы, другие – годы. Тромбоциты находятся в кровяном русле 8–9 суток. 3. Анемия, определение, классификация Анемия и анемический синдром – наиболее часто встречаемая патология системы крови. Анемии - это клинико – лабораторный синдром, возникающий вследствие уменьшения в крови концентрации гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. По данным ВОЗ анемиями страдают около 2 млрд. людей в мире. Существует немало классификаций анемий: патогенетическая, морфологическая, по признаку цветности эритроцитов, по степени тяжести, в зависимости от способности костного мозга к регенерации. Патогенетическая классификация анемий; I. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические): - острая постгеморрагическая анемия; - хроническая постгеморрагическая анемия; II. Анемии вследствие нарушения образования эритроцитов и гемоглобина: - железодефицитная анемия; - мегалобластические анемии, связанные с нарушением синтеза ДНК; - гипопластическая (апластическая) анемия; III. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические): 1. Наследственные: а) связанные с нарушением структуры мембраны эритроцитов; (микросфероцитарная Минковского-Шоффара, овалоцитоз, акантоцитоз; б) связанные с дефицитом ферментов в эритроцитах; в) связанные с нарушением синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, гемоглобинозы, талассемия); 2. Приобретенные; 3. Аутоиммунные; IV. Анемии смешанного генеза. Морфологическая классификация анемий: Макроцитарная анемия (МСV>100 мкм (фл); диаметр эритроцитов>8 мкм) (дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты, болезни печени, предлейкоз); Микроцитарная анемия (МСV<80 мкм (фл); диаметр эритроцитов<6.5 мкм) (дефицит железа, нарушение синтеза глобина, нарушение синтеза порфирина и гемма); Нормоцитарная анемия (МСV 81-90 мкм (фл); диаметр эритроцитов 7.2-7.5 мкм) (недавняя кровопотеря, гемолиз эритроцитов, гипо- и апластическая анемия, миелофиброз); Классификация анемий по цветовому показателю: I. Анемия гипохромная, цветовой показатель< 0.8 (железодефицитная анемия, сидероахрестическая анемия, талассемия). II. Анемия нормохромная, цветовой показатель 0.85-1.05 (анемия при хронической почечной недостаточности, апластическая, анемия при заболеваниях печени, острая постгеморрагическая анемия). III. Анемия гиперхромная, цветовой показатель>1.05 (В12 – дефицитная анемия, ахрестическая анемия, фоливодефицитная анемия). Классификация анемий в зависимости от способности костного мозга к регенерации: Регенераторная форма анемии (с достаточной функцией костного мозга) - ретикулоцитов больше 1% (при гемолитических анемиях, ретикулоцитарном кризе при лечении витамином В12 пернициозной анемии, после кровопотерь). Гипорегенераторная форма анемий (с пониженной регенераторной функцией костного мозга) - ретикулоцитов меньше 1% (при железодефицитных анемиях, хронических кровопотерях). Гипопластическая или апластическая форма анемии (с резким угнетением процессов эритропоэза) - ретикулоцитов менее 0.2% (при аластических анемиях, панмиелофтизе). Об эритропоэтической функции костного мозга судят по содержанию в периферической крови ретикулоцитов. Нормальное содержание ретикулоцитов 0.2-1%. Классификация по степени тяжести анемии (П.А.Воробьев, 2001). В зависимости от выраженности снижения уровня гемоглобина выделяют три степени тяжести анемии: Легкая - уровень гемоглобина выше 90 г/л, Средняя - уровень гемоглобина в пределах 90-70 г/л, Тяжелая - уровень гемоглобина менее 70 г/л. При некоторых анемиях (В-12 дефицитная) может развиться анемическая прекома, когда наступает спутанность сознания, уровень эритроцитов и гемоглобина прогрессивно снижается или анемическая кома (отсутствие сознания, иногда отмечается расстройство дыхания, уровень гемоглобина ниже 20 г/л, эритроцитов – ниже 1.0.1012/л). 4. Железодефицитная анемия. Эпидемиология, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение. Железодефицитная анемия - широко распространенное патологическое состояние, характеризующееся снижением количества железа в организме (в крови, костном мозгу и депо), при котором нарушается синтез гема, а также белков, содержащих железо (миоглобин, железосодержащие тканевые ферменты). Поэтому в большинстве случаев железодефицитной анемии предшествует и способствует тканевый дефицит железа. Эпидемиология Железодефицитная анемия является самым распространенным среди всех анемических синдромов, встречающихся в практике врачей различных специальностей (педиатры, интернисты, хирурги, акушеры-гинекологи и др.). Частота железодефицитной анемии составляет 80-90%. В развитых странах этот показатель составляет всего 15–20%, а в развивающихся достигает до 50–60%, особенно среди женщин детородного возраста. По данным Всемирной Организации Здравоохранения, число людей с дефицитом железа достигает во всем мире 200 млн. К наиболее уязвимым в отношении развития железодефицитной анемии группам населения (группы риска) относятся дети младших возрастов, беременные, женщины детородного возраста. В развитых странах Европы и на территории России около 10% женщин детородного возраста страдают железодефицитной анемией, а у 20% женщин наблюдается скрытый дефицит железа. Распространенность железодефицитной анемии у детей в России и в развитых европейских странах составляет около 50%. В республике Казахстан заболеваемость железодефицитной анемией имеет тенденцию к неуклонному росту. Если в Америке, например, 2.6% женщин фертильного возраста страдают железодефицитной анемией, а на территории России около 30%, то в некоторых регионах Республики Казахстан частота железодефицитной анемии значительно выше и составляет 50-60%. Этиология Причиной дефицита железа является нарушение баланса его в сторону преобладания расходования железа над поступлением, наблюдаемое при различных физиологических состояниях или заболеваниях. Повышенное расходование железа, вызывающее развитие гипосидеропении, чаще всего связано с кровопотерей или с усиленным его использованием при некоторых физиологических состояниях (беременность, период быстрого роста). У взрослых дефицит железа развивается, как правило, вследствие кровопотери. Чаще всего к отрицательному балансу железа приводят постоянные небольшие кровопотери и хронические скрытые кровотечения (5-10 мл/сут). Иногда дефицит железа может развиться после однократной массивной потери крови, превышающей запасы железа в организме, а также вследствие повторных значительных кровотечений, после которых запасы железа не успевают восстановиться. Основной причиной возникновения гипосидероза у женщин, кроме беременности, являются патологическая менструация и маточные кровотечения. Полименорея может быть причиной уменьшения запасов железа в организме и развития скрытого дефицита железа, а затем и железодефицитной анемии. Маточные кровотечения в наибольшей мере увеличивают объем кровопотери у женщин и способствуют возникновению железодефицитной анемий, а фибромиома матки, даже при отсутствии менструальных кровотечений, может привести к развитию дефицита железа. Но чаще причиной анемии при фибромиоме является повышенная кровопотеря. Второе место по частоте среди факторов, вызывающих развитие постгеморрагической железодефицитной анемии, занимают кровопотери из пищеварительного канала, которые часто имеют скрытых характер и трудно диагностируются. У мужчин это вообще основная причина возникновения сидеропении. Такие кровопотери могут быть обусловлены заболеванием органов пищеварения и болезнями других органов. Редко сидеропения может развиться после повторных носовых, легочных, почечных, травматологических кровотечений, кровотечений после экстракции зубов и других видах кровопотерь. В отдельных случаях к дефициту железа, особенно у женщин, могут приводить донорство, лечебные кровопускания при артериальной гипертензии и эритремии. Встречаются железодефицитные анемии, развивающиеся вследствие кровотечений в закрытые полости с отсутствием последующей реутилизации железа (гемосидероз легких, эктопический эндометриоз, гломические опухоли). Нарушения баланса железа могут сопровождать повторные острые эрозивные или геморрагические эзофагиты и гастриты, язвенную болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки с повторными кровотечениями, хронические инфекционные и воспалительные заболевания пищеварительного канала. При гигантском гипертрофическом гастрите (болезни Менетрие) и полипозном гастрите слизистая оболочка легко ранима и часто кровоточит. Частой причиной скрытых трудно диагностируемых кровопотерь является грыжа пищевого отверстия диафрагмы, варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки при портальной гипертензии, геморрой, дивертикулы пищевода, желудка, кишок, протока Меккеля, опухоли. В некоторых случаях кровопотери различной локализации, являющиеся причиной железодефицитной анемии, связаны с гематологическими заболеваниями (коагулопатиями, тромбоцитопениями и тромбоцитопатиями), а также с поражением сосудов при васкулитах, коллагенозах, болезни Рандю - Вебера - Ослера, гематомах. Значительно реже дефицит железа может возникать при недостаточном его поступление в организм. Дефицит железа алиментарного происхождения может развиться при недостаточном его содержании в пищевом рационе, что наблюдается при хроническом недоедании и голодании, при ограничении питания с лечебной целью, при однообразной пище с преимущественным содержанием жиров и сахаров. У детей может наблюдаться недостаточное поступление железа из организма матери как следствие железодефицитной анемии во время беременности, преждевременных родов, при многоплодности и недоношенности, преждевременной перевязке пуповины до прекращения пульсации. Длительное время считали основной причиной развития дефицита железа отсутствие хлористоводородной кислоты в желудочном соке. Соответственно выделяли гастрогенную или ахлоргидрическую железодефицитную анемию. В настоящее время установлено, что ахилия может иметь только дополнительное значение в нарушении всасывания железа в условиях повышенной потребности в нем организма. Атрофический гастрит с ахилией возникает вследствие дефицита железа, обусловленного снижением активности ферментов и клеточного дыхания в слизистой оболочке желудка. К нарушению всасывания железа могут приводить воспалительные, рубцовые или атрофические процессы в тонкой кишке, резекция тонкой кишки. Существует ряд физиологических состояний, при которых потребность в железе резко увеличивается. К ним относятся беременность и лактация, а также периоды усиленного роста у детей. Во время беременности расходование железа резко повышается на потребности плода и плаценты, кровопотерю при родах и лактацию. Баланс железа в этот период находится на грани дефицита, и различные факторы, уменьшающие поступление или увеличивающие расход железа, могут приводить к развитию железодефицитной анемии. Железодефицитная анемия иногда, особенно в грудном и пожилом возрасте, развивается при инфекционных и воспалительных заболеваниях, ожогах, опухолях, вследствие нарушения обмена железа при сохраненном его общем количестве. Патогенез Патогенез железодефицитной анемии связан с физиологической ролью железа в организме и его участием в процессах тканевого дыхания. Оно входит в состав гемма - соединения, способного обратимо связывать кислород. Гем представляет собой простетическую часть молекулы гемоглобина и миоглобина, который связывает кислород, что необходимо для сократительных процессов в мышцах. Кроме того, гем является составной частью тканевых окислительных энзимов-цитохромов, каталазы и пероксидазы. В депонировании железа в организме основное значение имеет ферритин и гемосидерин. Транспорт железа в организме осуществляет белок трансферрин (сидерофилин). Организм только в незначительной степени может регулировать поступление железа из пищи и не контролирует его расходование. При отрицательном балансе обмена железа вначале расходуется железо из депо (латентный дефицит железа), затем возникает тканевый дефицит железа, проявляющийся нарушением ферментативной активности и дыхательной функции в тканях, и только позже развивается железодефицитная анемия. Клиника В клинической картине заболевания можно отметить наличие анемического синдрома и дефицита железа (синдрома гипосидероза). Анемический синдром проявляется хорошо известными и неспецифическими для анемии любого происхождения симптомами (головокружения, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение и др.). В большинстве случаев снижение уровня гемоглобина происходит постепенно (в отличие от острых кровопотерь), при этом различные органы адаптируются к анемии, в связи с чем жалобы больных не всегда соответствуют показателям содержания гемоглобина. Многие пациенты, особенно женщины, свыкаются со своим недомоганием, приписывая его переутомлению, психическим и физическим перегрузкам. Нередко больных впервые заставляют обращаться к врачу обморочные состояния. При снижении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца могут учащаться приступы стенокардии, увеличивается потребность в нитроглицерине, снижается толерантность к физической нагрузке. В ряде случаев стенокардитические жалобы являются ведущими в клинической картине, поэтому больные нередко госпитализируются по поводу нестабильной стенокардии или с подозрением на инфаркт миокарда. При наличии выраженной анемии могут появляться признаки сердечной недостаточности, характеризующиеся увеличением минутного объема крови (анемическое сердце), а, в случаях предсуществующей сердечной недостаточности, последняя на фоне развития анемии может усугубиться, становиться рефрактерной к лечению. Синдром гипосидероза. Клинические проявления гипосидероза связаны с тканевым дефицитом железа, необходимого для функционирования органов и тканей. Основная симптоматика гипосидероза наблюдается со стороны эпителиальных тканей (кожа и ее придатки, слизистые оболочки) в результате снижения активности некоторых железосодержащих тканевых энзимов, в частности цитохромов. Некоторые больные отмечают чувство жжения языка. У большинства больных железодефицитной анемией снижается аппетит. Возникает потребность в кислой, острой, соленой пище. В более тяжелых случаях наблюдаются извращения обоняния, вкуса (pica chlorotica): употребление в пищу мела, известки, сырых круп, погофагия (влечение к употреблению льда), а также пристрастие к некоторым запахам (ацетон, бензин). Морфологическим субстратом проявлений гипосидероза со стороны слизистых ротовой полости являются атрофия, гиперкератоз, вакуолизация эпителия с резким снижением содержания в эпителиальных клетках дыхательных ферментов (цитохромоксидазы и сукцинатдегидрогеназы). Одним из признаков гипосидероза является затруднение глотания сухой и твердой пищи (сидеропеническая дисфагия - синдром Пламмера-Винсона), чувством першения и ощущением наличия инородного тела в глотке. Некоторые больные в связи с этими проявлениями принимают только жидкую пищу, что вынуждает врача подозревать опухолевое поражение пищевода, У девочек, реже у взрослых женщин, возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, что придает урологическую направленность обследованию подобных пациентов. У детей могут наблюдаться симптомы ночного энуреза. Возникают дистрофические изменения клеток слизистой желудка, главным образом его тела, с развитием в ряде случаев секреторной недостаточности и появлением соответствующей клинической симптоматики (чувство тяжести, боли), выраженной не столь отчетливо, как при гастритах иного происхождения. У больных железодефицитной анемией возникает мышечная слабость, которая не наблюдается при других видах анемий. Она связана не только с анемией, но и с дефицитом железосодержащих ферментов. Больные отмечают общую слабость, недомогание, снижение работоспособности. Уже в этот период могут наблюдаться извращение вкуса, сухость и пощипывание языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле (синдром Пламмера-Винсона), сердцебиение, одышка. При объективном обследовании больных обращает на себя внимание бледность кожных покровов, которая часто имеет алебастровый или зеленоватый оттенок. Отсюда старое название данного вида анемии - хлороз (зелень). Часто отмечается отчетливая «синева» склер (симптом голубых склер). Данный феномен объясняется тем, что при дефиците железа возникают дистрофические изменения роговицы глаза, через которые просвечиваются сосудистые сплетения, создающие «синеву». Этот привлекающий внимание при осмотре больных с анемией признак позволяет врачу заподозрить железодефицитный характер анемии и определить направление диагностического поиска. При объективном исследовании обнаруживаются «малые симптомы дефицита железа»: атрофия сосочков языка, хейлит («заеды»), сухость кожи и волос, ломкость ногтей, жжение и зуд вульвы Железодефицитная анемия характеризуется изменениями кожи, ногтей и волос. Кожа обычно бледная, иногда с легким зеленоватым оттенком (хлороз) и с легко возникающим румянцем щек, она становится сухой, дряблой, шелушится, легко образуются трещины. Волосы теряют блеск, сереют, истончаются, легко ломаются, редеют и рано седеют. Специфичны изменения ногтей: они становятся тонкими, матовыми, уплощаются, легко расслаиваются и ломаются, появляется исчерченность. При выраженных изменениях ногти приобретают вогнутую, ложкообразную форму (койлонихия). В 25 % случаев наблюдается глоссит и изменения полости рта. У больных снижаются вкусовые ощущения, появляются покалывание, жжение и чувство распирания в языке, особенно его кончике. При осмотре обнаруживаются атрофические изменения слизистой оболочки языка, иногда трещины на кончике и по краям, в более тяжелых случаях - участки покраснения не правильной формы («географический язык») и афтозные изменения. Атрофический процесс также захватывает слизистую оболочку губ и полости рта. Появляются трещины губ и заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали. У больных железодефицитной анемией постоянно наблюдаются одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки. Определяются расширение границ сердечной тупости влево, анемический систолический шум на верхушке и легочной артерии, «шум волчка» на яремной вене, тахикардия и гипотензия. На ЭКГ обнаруживаются изменения, свидетельствующие о фазе реполяризации. Железодефицитная анемия при тяжелом течении у больных пожилого возраста может вызвать сердечно - сосудистую недостаточность. Проявлением дефицита железа иногда является лихорадка, температура обычно не превышает 37,5°С и исчезает после лечения препаратами железа. |