вапрапртавпвяапм. НЕЙРОЕНДОКРИННІ СИНДРОМИ В ГІНЕКОЛОГІЇ - КЛІНІКА, ДІАГНОСТИКА ТА. Навчальний посібник для самостійної роботи студентів v vi курсів
 Скачать 0.53 Mb.
|
|
Андрогенсекретуючі пухлини яєчників Слід запідозрити при скаргах на швидке прогресування гірсутизму і вірилізації. Солідні гормонально-активні пухлини яєчників зустрічаються в 3 % випадків. Гранульозотекаклітинні пухлини яєчників, що звичайно секретують естрогени, в деяких випадках можуть бути пов'язані з вірилізацією, в той час як пухлини Сертолі-Лайдига, котрі звичайно секретують андрогени, інколи приводять до фемінізації. З гірсутизмом і вірилізацією звичайно пов'язані такі пухлини яєчників, як текома, лютеома, пухлини Сертолі-Лайдига, пухлини Лайдига, і, рідко, гранульозоклітинні пухлини. Частота малігнізуючих пухлин цієї групи складає 20-30 %. Звичайно ці пухлини є невеликими. При видаленні андрогенпродукуючих пухлин всі вірилізуючі зміни протягом місяців регресують, за виключенням тембру голосу, котрий залишається низьким і хриплим. Менструації звичайно відновлюються через 3 міс; у 10% пацієнток можлива вагітність і народження здорових дітей. Лікування гіперандрогенії. Терапевтичні заходи при андрогенних кризах залежать від їх причини. Пухлини яєчників і надниркових залоз підлягають хірургічному видаленню. Тиреоїдні розлади і синдром Кушинга лікуються відповідними гормональними препаратами. Лікування ожиріння включає відповідну дієту; зменшення маси тіла в більшості випадків супроводжується зниженням рівня андрогенів. Але трансформація пушкового волосся в термінальне може бути незворотною, навіть при відновленні овуляторних циклів. Лікування гірсутизмурозділяється на дві основні категорії: те- рапевтичне і косметичне. Терапевтичне лікування включає: супресію секреції андрогенів яєчниками або наднирковими залозами шляхом призначення оральних контрацептивів, глюкокортикоїдів або аналогів гонадотропін-рилізинг-гормонів; 2) терапію антиандрогенами, котрі впливають на рівень волосяних фолікулів і сальних залоз (ципротерону ацетат -"Діане-35", "Андрокур"). Лікування триває 8-10 міс, більш короткі курси є малоефективними. Ріст волосся посилюється влітку, тому терапія може тривати ще довше. Терапія може доповнюватись косметичними процедурами: електролізом або депіляторною терапією. Остеопороз Остеопороз є найбільш тяжким ускладненням, пов'язаним з по- стменопаузальною гіпоестрогенією. Остеопороз характеризується зниженням щільності кісткової тканини, зменшенням утримання в ній кальцію, втратою структуральної підтримки (кісткової маси) в трабе- кулярних кістках, головним чином в хребті. Частота остеопорозу у віці після 50 років складає 50 %, причому в 40 % хворих остеопороз може призвести до переломів кісток. Втрата кісткової маси прогресує із швидкістю 1-2 % на рік. 25 % жінок у віці понад 60 років мають радіологічно підтверджені компресійні переломи хребців. Такі переломи і їх ускладнення у літніх жінок часто є однією з основних причин їх непрацездатності і смерті. Резорбція кісткової тканини в молодих жінок спостерігається після видалення яєчників, при яєчникових формах аменореї (передчасне виснаження яєчників, синдром резистентних яєчників, дисгенезія гонад). Певна роль належить генетично обумовленим причинам розвитку остеопорозу. Клінічними проявами остеопорозу є біль в кістках, особливо в хребті; мікро- і макропереломи свідчать про пізню стадію процесу. Біль нерідко розцінюють як симптоми остеохондрозу або радикуліту, що призводить до неадекватної терапії. До симптомів остеопорозу належать: зменшення росту на декілька сантиметрів, зменшення рухливості, хронічний біль в спині, викривлення хребта у вигляді "горбу вдови". найбільш тяжкими проявами остеопорозу є переломи стегна ( у кожної сьомої жінки), що в 50 % випадків призводить до обмеження рухливості, погіршенню якості життя, в 20 % випадків смерті внаслідок супутніх ускладнень. Діагностика остеопорозу має значні труднощі. Рентгенологічно остеопороз діагностується при втраті кісткової тканини не менше 25-30%, коли лікування вже є малоефективним. Моно- і біфотонна абсорбціометрія є складними і коштовними методами діагностики, що дозволяють оцінювати щільність кістки при втраті кісткової тканини в межах 1-2 %. Лікування.Використовують препарати природних вільних і кон'югованих естрогенів у сполученні з прогестагенами, як при лікуванні клімактеричного синдрому. Гормонотерапія знижує частоту переломів шийки стегнової кістки в жінок на 50-70%. Лікувальний режим може включати 0,625 мг кон'югованих естрогенів або естрону сульфату, або 1 мг естрадіолу протягом перших 25 днів кожного місяця. Естрадіол можна призначати трансдермально (підшкірні імпланти), а також у піхвових свічках і кремах. Рекомендують препарати "цикло- прогинова", "Клімен" по 1 драже щодня протягом 21 дня, потім перерва 7 днів, курс лікування складає 6 міс. У жінок після гістеректомії естрогени можна призначати без супутнього вживання прогестерону. Показанням до лікування препаратами статевих гормонів є переломи кісток (навіть єдиний) у віці старше 45 років. "Золотим стандартом" антирезорбтивної терапії є сполучення статевих гормонів, кальцитоніну (міакальцик - синтетичний кальцитонін лосося) і бісфосфонатів - інгібіторів резорбції кісткової тканини ("Фосамакс", "Ксидифон"). В основі механізма дії цих препаратів лежить пригнічення процесів резорбції остеобластами і відновлення процесів метаболізма кісткової тканини до передменструального рівня, що запобігає мікроархитектурним порушенням і втраті кісткової тканини. Фосамакс призначають в дозі 10 мг (1 таблетка) на день. Необхідним є також вживання кальцію (1500 мг на день) і вітаміну D. До засобів, що стимулюють утворення кісткової тканини, відносять анаболічні стероїди, препарати флюориду натрію (оссин, кореберон), остеохін (іпріфлавон). Остеохін відносять до класу флавоноїдів, який покращує метаболічні процеси в кістковій тканині, стимулює утворення кісткової маси, зменшує процеси остолізісу, чинить аналгезуючу дію, покращує рухливу активність при остеопорозі Оссин призначають по 1 драже 2 рази на день після приймання їжі протягом 1-2 років (препарат не можна призначати одночасно з кальцієм, а також медикаментами, що містять магній і алюміній. Синдром аменореї-лактореї (синдром Кіарі-Фроммеля) Цей синдром відноситься до післяпологового або рідко зустрічає- мого післяабортного ускладнення. В структурі порушень менструальної і генеративної функції зустрічається у 10% спостережень. Патогенез. Функціональна гіперпролактінемія виникає на тлі вагітності в результаті гіпертрофії лактотрофів гіпофізу, що є фізіологічним процесом, який необхідний для лактації. Схильними факторами є ускладнення вагітності: гестози, загроза переривання, тривалий період лактації після передчасних пологів, а також наявність в анамнезі других причин функціональної гіперпролактинемії. Надмірний синтезпролактина починається на тлі вагітності і пригнічує гонадотропну функцію гіпофіза. В результаті в яєчнику не відбувається фолікуло- та стероїдогенез, що проявляється відсутністю менструації після припинення годування на фоні лактації. Рідко цей синдром розвивається після пізніх (у ІІ триместрі) самовільних або штучних викиднів. Приблизно у третини жінок відмічається надлишкова вага тіла з рівномірним (за жіночим типом) характером розподілу жирової тканини. Трофічні смуги розтягнення на шкірі живота та стегон не типові, але можуть бути білісуватого або блідно-рожевого кольору. Діагноз не викликає труднощів і заснован на типовій клініці: відсутності менструації на фоні продовжующейся, іноді спонтанній, лактації. Гормональні дослідження виявляють підвищену концентрацію пролактина (біля 2000 МО/л), зниженням рівня гонадотропинів (ЛГ і ФСГ) та ест радіола відповідно на нижньому рівні базальних значень. Гестагенова та естрагонова проби позитивні, що виключають маткову форму аменореї. При транс піхвовій ехографії – яєчники мультіфолікулярні, нормальних розмірів, розміри матки зменшени, ендометрій тонкий.комп'ютерна та магнитнорезонансна томографія проводиться при високих значеннях пролактина для виключення пухлини гіпофіза. Найбільш частою помилкою ллікарів є призначення КОК з метою регуляції менструального циклу без виявлення причини аменореї, що посилює гіперпролактинемію і може сприяти розвитку мікро- та макроаденоми гіпофіза. Цю форму слід диференціювати з синдромом Ашермана (внутрішньоматковими сінехіями), які є наслідком грубих вишкрібань після пологів з приводу кровотеч. У таких пацієнток можуть бути виділення у вигляді молозива, а не стійка лакторея. Вміст пролактина в крові в нормі або є незначне підвищення при нормальній концентрації гонадотропінів і естрадіола відповідно до фази менструального циклу. Гормональні проби негативні, що підтверджує маткову форму вторинної аменореї. Лікування складається з призначення агоністів дофаміна – парлодела або його аналогів (до 7,5-10 мг/день) до відновлення овуляторного менструального циклу та нормального рівня пролактина в крові. В процесі лікування дозу поступово зменшують до появи нормальних показників пролатину. Овуляцію тестують за рівнем базальної температури, УЗ-моніторінгу зростаючого фолікула, піку гонадотропінів. Профілактика. При плануванні вагітності необхідно своєчасне виявлення та лікування причин транзиторної гіперпролактинемії, в тому числі тривалим прийомом КОК або др. лікувальних засобів. Синдром Форбса-Олбрайта (Син.: синдром Арагонса- Дель Кастільйо) Синдром Форбса-Олбрайта виникає при аденомі – пролактиномі, що росте з клітин передньої долі гіпофіза або при її гіперфункції. Проявляється аменореєю і галактореєю, яка не пов'язана з пологами на відміну від синдрому Кіарі-Фроммеля. Часто поєднується з церебральним ожирінням, гігантизмом, в основному за рахунок кінцівок, гірсутизмом за чоловічим типом, дратівливістю, безсонням, болями в животі, крижі. Часто виявляються атрофічні процеси в матці. Цей стан може бути спровокований тривалим прийомом ліків з групи фенотиазину і антидепресантів, а також тривалим використанням внутрішньоматкових контрацептивів. Лікування проводиться хірургічним шляхом або променевою терапією. МАТЕРІАЛИ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЮ Контрольні запитання назвіть класифікацію нейроендокринних синдромів; які етіологічні фактори лежать в основі НЕОС? які гормональні порушення лежать в основі патогенезу нейроендокринних синдромів? чим характеризується клініка нейроендокринних синдромів? назвіть методи діагностики нейроендокринних синдромів; виберіть зі скарг та анамнезу дані, що відображають наявність нейроендокринних синдромів; складіть план обстеження хворої для постановки діагнозу нейроендокринного синдрому; як скласти і обґрунтувати план індивідуального лікування та реабілітації хворої? Які лікарськи засоби застосовуються при лікуванні нейроендокринних синдромів? 10) Перелічите не медикаментозні засоби лікування нейроендокринних синдромів. 11) які профілактичні заходи застосовуються при нейроендокринних синдромах? 12) передменструальний синдром, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 13) клімактеричний синдром, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 14) синдром склерокістозних яєчників (синдром Штейна-Левенталя), етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 15) синдром Кіарі-Фроммеля, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 16) синдром Форбса-Олбрайта, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 17) синдром Шихана, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 18) адреногенітальний синдром, етіологія, 19) посткастраційний синдром, етіологія, діагностика, криничні прояви, принципи лікування; 20) диференційна діагностика нейроендокринних синдромів. 21) назвіть принципи диспансерного спостереження хворих з нейроендокринними синдромами в жіночій консультації. 2. Ситуаційні задачі Задача №1. Хвора 23років скаржиться на порушення менструального циклу у вигляді аменореї, яке виникло через 3 роки пясля пологів. З'явилося виражене оволосіння по чоловічому типу та продовжується незначне виділення молока з молочних залоз. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. Задача №2. Хвора 18 років звернулася зі скаргами на відсутність менструації (аменорея) та виділення молока з молочних залоз, оволосіння по чоловічому типу та ожиріння. З анамнезу відомо, що менструації встановились в 14 років, були регулярними – по 3-4 /28днів, помірними. Наявність вагітності заперечує. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. Задача №3. Хвора 38 років скаржиться на «приливи», відчуття жару, головний біль, серцебиття, запаморочення та непритомність. Головний біль постійний, більше в потиличній ділянці. з'явилася артеріальна гіпертензія. Турбує швидка втомлюваність, дратівливість, погіршення пам'яті. Рік тому проведено операцію екстирпації матки з додатками з приводу гнійного метроендометриту та піосальпінксу на тлі ВМК. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. Задача №4. Хвора 28 років скаржиться на дратівливість, плаксивість, депресію, неадекватну реакцію та агресивність, головний біль, нудоту, блювоту, артеріальну гіпертензію, напади серцебиття, набряки молочних залоз, свербіння шкіри. Виразність скарг зростає з наближенням менструації, рісля настання якої вказані скарги зникають. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну діагностику? Задача №.5 Хвора 48 років звернулася до лікаря зі скаргами на «приливи» жару до голови, пітливість, серцебиття, запаморочення та непритомність, затерпання в кінцівках, артеріальну гіпертензію, дратівливість, безсоння, невмотивовані страхи. Менструації стали рідкими, мізерними, відмічає свербіж вульви. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну діагностику? Задача №.6 Хвора 16 років звернулася до лікаря зі скаргами на оволосіння по чоловічому типу, гіпертрофію клітора. Менструації з'явилися в 12 років, рідкі, 1-2 рази на рік. При огляді звертає на себе увагу недорозвиненість молочних залоз, невеликий зріст хворої, грубий голос, непропорційність будови тіла, гіпертрофовані м'язи тіла. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну діагностику? Задача №.7 Хвора 26 років звернулася до лікаря зі скаргами на відсутність вагітності протягом останніх 3 років, головний біль, безсоння, апатію. Зниження статевого почуття. З анамнезу відомо, що менструації встановились в 15 років, були регулярними по 3-4/28 днів, помірними. В шлюбі 4 роки.при огляді спостерігається виражений гірсутизм. Проводилося УЗД, виявлено збільшення яєчників із щильною капсулою. Попередній діагноз. Складіть план додаткового обстеження хворої. План лікування. З якими захворюваннями слід проводити диференціальну діагностику? 3. Тестові завдання 1). Хвора 20 років звернулася зі скаргами на аменорею, гірсутизм, ожиріння з переважним розподілом жирової тканини на обличчі, шиї, верхній частині тулуба. На обличчі - acne vulgaris, на шкірі - розтяжки. АТ-170/100 мм рт.ст. Психічний розвиток та інтелект не порушени. Гінекологічний статус: волосистість на зовнішних статевих органах помірена, гостра гіпоплазія піхви та матки. Який діагноз найбільш верогідний? Синдром Штейна-Левенталя Синдром Шерешевського-Тернера Синдром Шихана Синдром Пехранца-Бабинського-Фреліха Синдром Іценка-Кушинга 2). Жінка 25 років, заміжня 4 роки, скаржиться на безпліддя, затримку місячних та їх малу кількість. При обстеженні виявлено: зріст 165 см, маса тіла 80 кг. Відмічається зростання волосся на обличчі та стегнах. При бімануальному обстеженні з обох боків виявлені збільшені, щильної консистенції яєчники розміром 5-6 см. Такі ж дані підтверджені при УЗД. Який діагноз найбільш верогідний? А. Андробластома яєчників; В. Синдром склерокистозних яєчників (Штейна – Левенталя); С. Передменструальний синдром; D. Хронічний двубічний аднексит; Е. Адреногенітальний синдром 3).Хвора 20 років скаржиться на хворобливі менструації та загальне нездужання. Під час менструації утрачає працездатність. В дитинстві хворіла на кір, застудні захворювання. Менструації регулярні (4-5 днів через 28 днів). Пологів та абортів не було. Зовнішні статеві органи розвинуті правильно. В дзеркалах шийка матки чиста, конічної форми, виділення – білі. При бімануальному дослідженні тіло матки нормальних розмірів, відхилено до крижі, безболісне. Придатки матки з обох боків не пальпуються. Який діагноз найбільш верогідний? А. Передменструальний синдром; B. Альгодисменорея. С. Запалення придатків матки; D. Синдром Шихана; Е. Міома матки. 4). Хвора 16 років звернулася до лікаря зі скаргами на відсутність місячних. Дівчина низького зросту (140см), кремезної статури, з короткою шиєю. Вторинні статеві признаки відсутні, нерозвинуті молочні залози, мізерне оволоссіння на лобку та в підпахвових западинах. При гінекологічному обстеженні великі та малі статеві губи, піхва, матка нерозвинуті. Статевий хроматин негативний. На УЗД різка гіпоплазія матки та яєчників. При лабораторних методах обстеження відмічається значне збільшення вмісту гонадотропних гормонів в сечі за рахунок ФСГ. Поставьте діагноз? |