Тесты. каз. Нефрология (240)
Скачать 2.24 Mb.
|
Интоксикация, гемолитикалық анемия Қанда лимфоцитоз, гиперлейкоцитоз Миелограммада сүйек миы «бос» миелограммада бласттар 25% көп Миелограммада промиелоциттер, миелоциттер, бласттар саны 20% аса 48.Миелограммада: сүйек миы мономорфты бластоз 90%, бласттардың миелопероксидазамен реакциясы теріс (-). Қойылатын диагноз: Жедел миелобласттық лейкоз Миелодиспластикалық синдром жедел лейкоз, лимфобластық варианты Созылмалы лимфолейкоз Жедел монобластық лейкоз 49.10 айлық қыз бала. Тәбеті төмен, енжар. 3,5 айлық жасынан бастап жасанды тамақтандырылуда. Ет пен жеміс-жидек шырындарын ішкен емес. 5 айлық жастан бастап негізінен ботқаны жейді. Қан сынаында: Эрит. 2,8х1012/л, Нв 76 г/л, лейкоц. 13,2х109/л, ТК 0,6, ретикулоциттер 1. Болжам диагноз: Витамин тапшылықты анемия Белок тапшылықты анемия темір тапшылықты анемия Гемолитикалық анемия Гипопластикалық анемия 50.Жүре пайда болған апластикалық анемия емінде қолданылатыны: Винбластин Колхицин Лейковорин сандиммун (циклоспорин А) Аллопуринол 51.Отбасылық микросфероцитоздың ықтимал асқынуы Сепсис Портальды гипертензия Гемосидероз өт-тас ауруы Темір тапшылықты анемия 52.Мегакарициттер саны төмендеуі тән: ТҚҰ (ДВС) синдромына ИТП аплазиялық анемияа Талассемияға Гемолитико-уремиялық синдромға (ГУС) 53.Мошковиц синдромы – бұл Анафилактоидты пурпура тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура Тұқымқуалайтын геморрагиялық пурпура Гемолитико-уремиялық синдром Аутоиммунды гемолитикалық анемия 54.Казабах-Меррит синдромы бұл Гиперспленизмнің бір түрі Тұқымқуалайтын тромбоцитопатиялардың бір түрі Қанағыштықпен сипатталатын біріншілік иммунодефицит Тұқымқуалайтын геморрагиялық телеангиоэктазия гемангиомаа байланысты тромбоцитопения 55.3 жасар бала анасының шағымдары: апта бойы қызуы жоғары, әлсіздік, түрі бозғылт. Түрлі топтағы лимфа түйіндерінің ұлғаюы ІҮ дәрежеге дейін, бауыр, көкбауыры ұлайған. Тіс, мұрын қанауы, денесінде бірнеше қанталаулар байқалады. Дұрыс диагноз? Аплазиялық анемия Лимфогранулематоз жедел лейкоз ИТП Лангерганс гистиоцитозы 56.7 жасар баланы мектепке орналастырарда спленомегалия анықталған (тығыз, қыры кіндік тұсында). Хал-жағдайы орташа. Бауыры +3,0 см, лимфа түйіндері ұлғаймаған. Қанында: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 90 г/л, лейкоц. 142х109/л, п/я 18, с/я 36, промиелоциттер 10, миелоциттер 12, лимф.8, моно 3, ЭТЖ 40 мм/сағ, тромбоцит 280х109/л. Диагноз қойыңыз: Портальды гипертензия Жедел лимфобласттық лейкоз Гоше ауруы созылмалы миелолейкоз Жедел промиелоцитарлы лейкоз 57.Патогенезі ТҚҰ (ДВС) синдромына ұқсас ауру Фанкони анемиясы Бернар-Сулье ауруы С гемофилиясы ГУС (гемолитико-уремиялық синдром) К витамині тәуелді мелена 58.5 жасар қыз бала, соңғы жылда ИТП бойынша преднизолон, интерферон қабылдайды. Тромбоциттер саны 15х109/л, мұрны жиі қанайды, Қажет емі: Преднизолон+пульс емі Сүйек кемігін ауыстырып қондыру спленэктомия Плазмоферез Лейкоген, лейкомакс 59.Бала 12 жаста, соңғы 2 жыл бойы жүре пайда болған аплазиялық анемияға байланысты преднизилон қабылдауда; әсері жоқ. Тиімді емі: сандиммун Спленэктомия БФМ-90 бағдарламасы БФМ-87 бағдарламасы Сәулелі терапия 60.4 жастағы қыз баланың соңғы 5 айдан бері денесінде көгерулер бар, жиі мұрны қанайды. ЖҚС: Эрит. 3,0х1012/л, Нв 86 г/л, лейкоц. 6,2х109/л, э 3, т/я 6, с/я 30, лимф.52, моно 9, ЭТЖ14 мм/сағ, Тромбоцит80х109/л. Ықтимал диагноз: Фанкони анемиясы Туа біткен лейкоз Вискотт-Олдрич синдромы Тромбоцитопения ИТП 61.Минковский-Шоффар анемиясының гемолитикалық криз кезіндегі қажетті емі: Реополиглюкин Қанға преднизолон Ішке преднизолон эр.масса құю Е витамині 62.Геморрагиялық васкулитке тән емес синдром Терілік Буындық Абдоминалдық гиперплазиялық Бүйректік 63.Геморрагиялық васкулит көріністерінің ең қауіптісі Рецидивті ағым Терілік, буындық синдром қабаттасуы Іштен қан кету fulminans (лезде) ағымы Бүйрек бұзылысы 64.Балада еш себепсіз қол-аяғында симметриялы, көбінесе тізе, тобық буындары маңайында папулезді-геморрагиялық бөртпе көрінеді, дене қызуы субфебрильді. Іші ауырғанына шағымданады. Қандай ауру туралы ойлайсыз? ИТП геморрагиялық васкулит Гемофилия Жедел лейкоз Ешқайсысы да емес 65.Жедел лимфобластық лейкоздың жиі дамуы қай жасқа тән: 12 жас 1 жасқа дейін 4-5 жас 14 жас 14 жастан кейін 66.Балаларда жиі кездесетін жедел лейкоздың түрі жедел лимфобластық лейкоз Жедел миелобластық лейкоз Созылмалы миелолейкоздың ювенильді түрі Созылмалы лимфолейкоз Промиелоцитарлы лейкоз 67.Жедел лейкоздың толық ремиссиясының белгілері Қызыл қанның қалыптасуы Тромбоциттер саны 6х10 Лейкоциттер саны 3,0х10 Перифирияда бласттардың болмауы миелограммада бласттардың саны 5 проценттен аспайды 68.Лейкоздың түрі анықталады: Клиникалық көріністеріне негізделген Қан панцитопениясына негізделіп Қанда бласт пайда болуына байланысты Миелограммада бластың саны 40-тан жоғары болғанда +гистохимиялық зерттеу кезінде 69.Балалардағы созылмалы миелолейкоздың болжамы: қолайсыз, нашар Жартылай қолайсыз Қолайлы Баяу созылмалы ағым 2-3 жыл арасында субъективті бұзылыстары жоқ ұзақ ағым 70.Жедел лимфобластық лейкоздың емі ПХТ+нейролейкоздың алдын алу БФМ хаттамасы (95, 98, 2001) РОМП емі ВАМП емі Винкристин+дауномицин+преднизолон 71.Ересек балаларда жиі кездесетін анемия түрі теміртапшылықты В12 жетіспеушілік Белок жетіспеушілік Гемолитикалық Гипопластикалық 72.Гемолиз белгілеріне жатпайды: Сарғыштану Анемия Осмостық резистенттіліктің жоғарылауы Ретикулоцитоз тромбоцитопения 73.Минковский-Шоффар анемиясының кардинальды емі спленэктомия Белок енгізу Дезинтоксикациялық ем Жуылған эритроциттермен ауыстыру емі ГКС таайындау 74.ИТП емі Орнын толықтыру емі Гепарин Антикоагулянттар глюкокортикоидтар Адроксон 75.Геморрагиялық васкулиттің базистік емі: гепарин Гормондар (ГКС) Антигистаминдік препараттар Аскорутин Антибиотиктер 76.Гипопластикалық анемияның базистік емі глюкокортикоидтар Қан препараттары Е-аминокапрон қышқылы Антикоагулянттар Спленэктомия 77.Гемолиздің белгілеріне тән емес: Анемия Ретикулоцитоз осмостық резистенттілік жоғарылауы Тікелей емес билирубин жоғарылауы Түстік көрсеткіш жоғарылауы 78.Теміртапшы анемияның басты лабораториялық көрсеткіші Сарысудағы темір деңгейі жоары Плазманың темірбайланыстырушы қабілетінің төмендеуі Ретикулоцитоз плазманың темірбайланыстырушы қабілетінің жоғарылауы Эритроциттерде Жолли денешіктерінің болуы 79.Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпурадағы (Мошковиц синдромы) классикалық пентада: Неврологиялық бұзылыс, безгек, артралгия, гепатит, гемолитикалық анемия, тромбоцитопения неврологиялық бұзылыстар, безгек, бүйрек зақымдануы, гемолитикалық анемия, тромбоцитопения Неврологиялық бұзылыстар, тромбоцитопения, гепатит, пневмония, пиелонефрит Неврологиялық бұзылыстар, тромбоцитопения, қан түкіру, жедел бүйрек жетіспеушілігі Неврологиялық бұзылыстар, тромбоцитопения, жедел бүйрек жетіспеушілігі, пневмония, Рейно синдромы 80.Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпураға ең ұқсас жағдай Пайдалану коагулопатиясы Созылмалы бүйрек жетіспеушілігі гемолитико-уремиялық синдром (Гассер синдромы) Инфекциялық-токсикалық шок Пароксизмальды түнгі гемоглобинурия 81.Тромбтық тромбоцитопениялық пурпурадағы эритроциттердің әдеттегі кейпі Микросфероциттер фрагменттелген (бөлшектенген) Орақ тәрізді Нысана тәрізді Овалоциттер 82.Промиелоцитарлық лейкозда ең айқын клиникалық синдром: Анемиялық Гиперпластикалық геморрагиялық Миелодиспластикалық Ісік лизисі синдромы 83.Промиелоцитарлы лейкоз емінде тиімділігі ең жоғары Цитозин-арабинозид Гливек а11-трансретинойлы қышқылы Рубомицин Сүйек кемігін алмастырып қондыру ғана тиімді 84.Мегалобласттық анемияның даму себептері С гиповитаминозы В тобы витаминтапшылығы В12 витамин және фолат тапшылығы Микроэлементтер тапшылығы (мыс, кобальт) Эритропоэтин тапшылығы 85.Бала ағзасына фолий қышқылының жеткілікті түспеуінің себептеріне аталғандардың барлығы жатады, біреуінен басқасы Шала туылу Тамақты ұзақ қайнату Ешкі сүтінмен тамақтандыру тағамда өсімдік талшықтары көп Фенилкетонурияның емдәмі 86.Тұқымқуалайтын вазопатия: Вискотт-Олдрич синдромы Виллебранд ауруы Рандю-Ослер-Вебер ауруы Шенлейн-Генох ауруы С гемофилиясы 87.Рандю-Ослер ауруында геморрагияның әдеттегі бастапқы көрінісі: Мелена мұрын қанауы Қылық иек қанауы Зәр жолдарының зақымдануы Заңдылық жоқ 88.Рандю-Ослер-Вебер ауруында ішкі ағзалар зақымдануының ең жиі көрінісі артерио-венозды аневризма Ағзалар склерозы Функционалды жетіспеушілік Даму ақауларының қосарлануы Гемосидероз 89.Сурет. 4 жасар бала әлсіз, тәбеті төмен, мұрны қанайды және ішінің ұлғаюы. ЖҚС Эрит. 2,7х1012/л, Нв 84 г/л, лейкоц. 4,8х109/л, ЭТЖ60 мм/сағ, тромбоциттер 10х109/л. Қандай ауру туралы ойлануа болады? Геморрагиялық васкулит ИТП Гемофилия Аплистикалық анемия жедел лейкоз 90.Сурет. 4 жасар бала әлсіз, тәбеті төмен, мұрны қанайды және ішінің ұлғаюы. ЖҚС Эрит. 2,7х1012/л, Нв 84 г/л, лейкоц. 4,8х109/л, ЭТЖ60 мм/сағ, тромбоциттер 10х109/л. Клиникалық диагнозды дәлелдеу үшін қажет зерттеу: Коагулограмма миелограмма Қан ұю уақыты Қан ағы уақыты Тромбоциттер адгезиясы мен агрегациясы 91. Сурет. Бала 5 айлық. Өмірінің 10-шы күні теріде өзгерістер пайда болды. Туылғаннан бері терісінде гемангиома бар. Дене қызуы 38 градусқа дейін көтерілді, басында, денесіне петехия бар. Жылауық. ЖҚС: тромбоциттер бірен-саран, лейкоц. 5,4х109/л, ЭТЖ10 мм/сағ. Диагнозы: Телеангиоэктазия ИТП Жедел лейкоз Казабах-Меррит синдромы ДВС-синдром 92. Сурет. Бала 5 айлық. Өмірінің 10-шы күні теріде өзгерістер пайда болды. Туылғаннан бері терісінде гемангиома бар. Дене қызуы 38 градусқа дейін көтерілді, басында, денесіне петехия бар. Жылауық. ЖҚС: тромбоциттер бірен-саран, лейкоц. 5,4х109/л, ЭТЖ10 мм/сағ. Казабах-Меррит синдромы деген диагноз қоюға қажет зерттеулерге жатпайды: коагулограмма қан ұю уақыты қан ағу уақыты тромбоциттердің адгезиясы мен агрегациясы миелограмма 93.А гемофилиясына тән қанаққыштық типі Микроциркуляторлы Васкулитті гематомды Петехиальды-дақты Аралас 94.А гемофилиясының төменде аталғандар ішінен таңдаулы дәрісі Иммунин Натрий этамзилаты ІХ фактор концентраты иммунат Октанайн 95.В гемофилиясында төменде аталан дәрілердің біреуін енгізу қажет Коэйт ДВИ октанайн Гемофил М Криопреципитат Иммунат 96.А гемофилиясында криопреципитатты жиі қолдану себебінен төмендегі асқыун байқалады: Гемосидероз Апластикалық анемия ингибиторлы гемофилия Тромбоцитопения Миелодиспластикалық синдром 97.3 айлық ұлдың алғаш етке жасалған инъекция орнында көлемді гематома пайда болды. Қай ауру жөнінде ең алдымен күдіктенген жөн: ИТП Туа пайда болан лейкоз гемофилия Абсцесс Сепсис 98.А гемофиялиясымен науқастың қан кетудегі ең бастапқы емі Көктамыр ішіне натрий этамзилаты гемофил М Көктамыр ішіне преднизолон Көктамыр ішіне ІХ фактор концентраты Көктамыр ішіне эпсилонаминокапрон қышқылы 99.ІХ қан ұю факторының дәрісі: Гемофил М Криопреципитат Иммунат октанайн Коэйт ДВИ 100.Геморрагиялық васкулит еміне төменде аталған ішінен кірмейтіні Төсектік режим Гепарин Тентал Курантил гемотрансфизия 101.Геморрагиялық васкулит таңдаулы дәрісі төменде аталғандардың бірі Супрастин гепарин Трентал Преднизолон Дипиридамол 102.Геморрагиялық васкулиттің базистік еміне төменде аталғандар ішінен кіретін кешен: Преднизолон, гепарин, метотрексат Эналоприл, стероидты емес қаныға қарсы ем Пенициллын, лоратадин, аскорутин гепарин, курантил, трентал Циклоспорин, никотин қышқылы, витамин Е 103.7 жасар қыз баланың қол-аяғында симметриялы геморрагиялық бөртпе: тізе, шынтақ буындарының ісінуі мен ауыруы бойында күшті іш ауруы мен ішектен қан кету қосылды. Төменде аталғандардың ішінен болжам диагнозын таңдаңыз: ИТП Гемофилия Жедел лейкоз Жаралы колит геморрагиялық васкулит 104.8 жасар қыз бала 10 күн бұрын баспа, дене қызуы 38 градуы, қазір қол аяғында бөртпе, іші, буындары ауырады. Лоқсу. Анамнезінен жиі ЖРВИ, баспа. Қол-аяғының жазу жағында симметриялы, негізінен бауындар мен құйрықта геморрагиялық бөртпе. Бөртпе папулезді геморрагиялық алқызыл түсті. Ішін, кіндік төңірегін басқанда ауырсынады. Бауыр, көкбауыры ұлғаймаған. Нәжісі 2 рет сұйық. ЖҚС: Эрит. 3,8х1012/л, Нв 112 г/л, ТК 1,0, лейкоц. 11,8х109/л, т/я 5, с/я 63, л 19, м 5, ЭТЖ22 мм/сағ, тромбоциттер370х109/л. Төмендегі аталғандардың ішінен болжам диагнозын таңдайыз ИТП Есекжем Гемофилия Шенлейн-Генох ауруы Жедел лейкоз 105.7 жасар қыздың ауруы жедел, іші қатты ауырады. Объективті: қол-аяғында симметриялы геморрагиялық бөртпе. Тізе, тілерсек буындары ісіңкі, ауырады. Пальпацияда ішінің сол мықын тұсында жайылмалы ауру сезімі. Нәжісі жиі, ботқа тәрізді, қан аралас. Төмендегілер ішінен болжам асқыну түрін таңдаңыз: Асқазаннан қан кету ішектен қан кету Дизентерия Дисбактериоз Жаралы колит 106.Шенлейн-Генох ауруының төмендегі аталғандардың ішінен ең қауіпті асқынуы: Жүрек зақымдануы бүйрек зақымдануы АІЖ зақымдануы ОЖЖ зақымдануы Өкпе зақымдануы 107.8 жасар қыз бала 10 күн бұрын баспа, дене қызуы 38 градуы, қазір қол аяғында бөртпе, іші, буындары ауырады. Лоқсу. Анамнезінен жиі ЖРВИ, баспа. Қол-аяғының жазу жағында симметриялы, негізінен бауындар мен құйрықта геморрагиялық бөртпе. Бөртпе папулезді геморрагиялық алқызыл түсті. Ішін, кіндік төңірегін басқанда ауырсынады. Бауыр, көкбауыры ұлғаймаған. Нәжісі 2 рет сұйық. ЖҚС: Эрит. 3,8х1012/л, Нв 112 г/л, ТК 1,0, лейкоц. 11,8х109/л, т/я 5, с/я 63, л 19, м 5, ЭТЖ21 мм/сағ, тромбоциттер370х109/л. Бұл бала емінде қажет емесін көрсетіңіз: Гипоаллергенді емдәм викасол Энтеросорбент Дезагрегант Антикоагулянт 108.Геморрагиялық васкулиттің ауыр формасы абдоминальыд синдромда төменде аталған асқынулар ішінен мүмкін емесі холецистит Инвагинация Іш бітелісі Ішек перфорациясы Перитонит 109.Тромбоциттер организмде аталған функциялардың біреуін атқарады: Транспортттық ангиотрофикалық Антиген ажырату Фагоцитарлық Ингибиторлық 110.Верльгоф ауруындағы пурпураға (ИТП) тән Мономорфты, полихромды, симметриялы Полиморфты, монохромды, симметриялы Мономорфты, монохромды, симметриялы Мономорфты, полихромды, симметриялы емес полихрофды, полиморфты, симметриялы емес 111.ИТП-ға тән миелограмма сипаты: Эритроидты өскін тежелісі Сүйек кемігі мономорфты Сүйек кемігі аплазиясы мегакариоциттер саны көп Мегакариоциттер саны төмен 112.Тромбоциттердің адгезиялық-агрегациялық қабілетін төмендететін дәрілер тобына жататындар: салицилаттар Антикоагулянттар Кортикостероидтар Аминохинолиндер Фторхинолондар 113.Қыз бала 12 жаста. Шағымдары: жыл бойы қайталамалы мұрын қанауы, денес мен бетінде және қол-аяғында көгерулер. Жақасты лимфа түйіндері І-ІІ дәрежелі. Бауыры, көкбауыры ұлғаймаған. ЖҚС: Эрит. 3,2х1012/л, Нв 80 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 10,5х109/л,ЭТЖ13 мм/сағ, тромбоциттер10х109/л. Диагнозды нақтылау үшін қажет: Қан ұю уақыты Тромбоциттердің ристоцитинмен агрегациясы Коагулограмма, тромбоциттер адгеиясы мен агрегациясы қанағы уақыты Эритроциттердің орташа диаметрі 114.10 жасар ұл. «ИТП» диагнозы бойынша емделді: 1 ай бойы преднизолон 1мг/кг/тәулігіне, әсері жоқ. ЖҚС: Эрит. 1,6х1012/л, Нв 46 г/л, лейкоц.20х109/л,ЭТЖ40 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Сүйек миы пунктаты өзгеріс жоқ. Не істеу керек? Шұғыл спленэктомия Иммуносупрессорлар тағайындау Преднизолон мөлшерін арттыру трепанобиопсия Қанға иммуноглобулин 115.қыз бала 10 жаста. ЖРВИ-дан 1 апат өткен соң мұрын қанауы, қызыл иек қанталауы. Теріде сирек түрлі түсті көгерулер, ретсіз, негізінен қол аяғында. Лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр ұлғаймаған. ЖҚС: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 108 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 8,2х109/л, т/я 5, с/я 56, л 32, ЭТЖ10 мм/сағ, тромбоциттер10х109/л. Бұл ауруда сүйек кемігінде: Мегакариоциттер аз мегакариоциттер көп Мегакариоциттер жоқ Гранулоцитопоэз тежеулі Гранулоцитопоэз артуы 116.Төмендегілердің ішінен тромбоциттердің бір қабілетін таңдаңыз: Антигендерді ажырату біріншілік гемостаз қалыптастыру Компатті фибрин құру Протромбинді белсендіру Қанның ІХ факторын өндіру 117.Аталғандардың ішінен тромбоциттердің түзлуінің бұзылуы тән ауруды таңдаңыз: ИТП Тромботикалық тромбоцитопениялық пурпура Казабах-Меррит гемангиомасы Жүйелі қызыл жегі жедел лейкоз 118.ИТП ең алдымен төменедгі аурулардың бірімен салыстыру қажет: жедел лейкоз Гемолитикалық анемия Нәрестелердің гемолитикалық ауруы Геморрагиялық васкулит Гемофилия 119.Қыздың жасы 2 жыл 5 ай. Денесінде көгерулер пайда болған, оған мұрыннан қан кетулер қосылды. Тексенгерде: әртүрлі формалы, қызғылт және сарғыш түсті көгерулер аяқ-қолы мен кеудесінде. Бауыры, көкбауыры, лимфа түйіндері ұлғаймаан. Жалпы жағдайы өзгерісссіз. ЖҚС айтарлықтай өзгеріс жоқ. Төмендегі келтірілген диагноздардың ішінен қайсысының мүмкіндігі жоғары: Геморрагиялық васкулит Гемофилия ИТП Жедел лейкоз Сепсис 120.Ұл бала, 5 жаста. ЖРВИдан кейін қызыл иектен, мұрыннан қан кетулер пайда болған. Қан ағылар сирек, аз мөлшерде, жалпы 1 айа созылған. Қарап тексергенде көгерулер маңдайда, кеудесінде, басқа патологиялық өзгерістер жоқ. Ең алдымен қандай диагнозды болжауға болады: Жедел лейкоз Гемофилия Геморрагиялық васкулит ИТП Гиповитаминоз 121.3 жасар қыз бала, 2 жыл бойына ИТП диагнозы бойынша преднизолон мен интерферонмен емі нәтижесіз. Жиі мұрнынан қан ағу мазалайды. Тромбоциттер саны 15х109/л-ден жоғарыламайды. Төменде келтірілген емінің ішінен ең қажетін таңдаңыз: Преднизолонмен пульс ем Сүйек миын қондыру Лейкомакс тағайындау Плазмоферез спленэктомия 122.12 жасар қыз бала. Шағымы: жыл бойына қайталанатын қан ағулар, көгерулер. Қарап тексергенде денесінде, аяқ-қолдарында әртүрлі даму сатысындағы көптеген экхимоздар. Бауыр, көкбауыры ұлғаймаған. ЖҚС: Эрит. 3,2х1012/л, Нв 80 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 10,5х109/л,ЭТЖ13 мм/сағ, тромбоциттер10х109/л. Диагнозды нақтылау үшін аталғандар ішінен қандай тиісті тексеру жүргіземіз? Қан ұю уақыты Тромбоциттердің ристоцетинмен агрегациясы Кумбс сынамасы миелограмма ҮІІІ фактор деңгейі 123.10 жасар қыз бала. ЖРВИмен ауырғаннан 1 аптадан кейін мұрнынан және иектен қан ағу байқалған. Лимфа түйіндері ұлғаймаған. Бауыры мен көкбауыр өлшемдері қалыпты. ЖҚС: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 108 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 8,2х109/л, т/я 5, с/я 56, л 32, м 5, ЭТЖ10 мм/сағ, тромбоциттер10х109/л. Осы ауруға тн сүйек миы көрінісін көрсетіңіз: Мегакариоциттер саны төмен мегакариоциттер саны жоғары немесе қалыпты Мегакариоциттер жоқ Гранулоцитопоэз бәсең Гранулоцитопоэз басым 124.10 жасар қыз бала. ЖРВИмен ауырғаннан 1 аптадан кейін мұрнынан және иектен қан ағу байқалған. Лимфа түйіндері ұлғаймаған. Бауыры мен көкбауыр өлшемдері қалыпты. ЖҚС: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 108 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 8,2х109/л, т/я 5, с/я 56, л 32, м 5, ЭТЖ10 мм/сағ, тромбоциттер10х109/л. Төменде көрсетілген дәрілердің ішінен рсыауруға қажетін таңдаңыз: Гепарин, курантил преднизолон, дицинон Викасол, аскорбин қышқылы Криопреципитат, делагил Кетотифен, жаңа тоңазытылған плазма 125.ИТП кезінде жиі кездесетін қанаққыштық түрі. Бүйректен қан кету Гемартроз Асқазаннан қан кету Ішектен қан кету мұрыннан қан кету 126.10 жасар ұл бала «ИТП» диагнозымен 1 айдан бері 1/мг/кг/тәу преднизолон қабылдайды. Нәтиже жоқ. ЖҚС: Эрит. 1,6х1012/л, Нв 46 г/л, лейкоц. 20х109/л,ЭТЖ40 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Сүйек кемігінің пунктаты өзгеріссіз. Осы жағдайда қандай шара қолдану жөн: Спленэктомия Цитостатик тағайындау Преднизолон мөлшерін екі есе жоғарылату трепанобиопсия Сүйек кемігін қондыру 127.5 жасар ұл балада әлсіздік, буындаруында ауыру сезімі пайда болды, дене қызуы жоғарылап, 2 апта бойы сақталды, қарап тексергенде мұрыннан қан кету, лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр ұлғайған. Төменде аталғандар ішінен мүмкін диагнозды көрсетіңіз: В гемофилиясы ИТП жедел лейкоз Геморрагиялық васкулит Ревматикалық қызба 128.4,5 жасар ұл бала. Екі апта бойы дене қызуы 38 градуықа көтерілген. Қарап тексергенде барлық лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыры ұлғайған. ЖҚС: Нв 60 г/л, лейкоц. 39,2х109/л, с/я 12, л 74, бласттар 23%, ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттер32х109/л. Төменде аталғандар ішінен мүмкін диагнозды болжаңыз: Сепсис жедел лейкоз Геморрагиялық васкулит ТИП Құрсақішілік инфекция 129.4 жасар қыз балада айқын интоксикация, терісі бозарған, гепатоспленомегалия, микрополиадения. Мұрнынан қан ағу байқалды. Диагноз қою үшін қандай тексеру қажет? Жалпы қан сынағы Тромбоциттер саны Коагулограмма миелограмма Стерильдігін анықтау үшін қан себу 130.4 жасар бала. Анасы әлсіздік, аяқтағы ауру сезімі, қайталамалы мұрыннан қан ағуға шағым айтады. Дене қызуы бар. Бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері ұлғайған. Диагноз қоюда қандай қажет тексеру жүргіземіз? Зооноздарға ИФС Лимфа түйіндерінің биопсиясы Құрсақ қуысы УДЗ миелограмма ЖҚС, тромбоциттер саны 131.3 жасар бала. Қызба 1 апта бойы, әлсіздік. Боз, әртүрлі топ лимфа түйіндері ІІІ дәрежелі. Бауыр, көкбауыры ұлғайған. Мұрын, ауыздан қан ағу, денесінде бірнеше көгерулер байқалады. Төменде аталғандар ішінен ең мүмкін диагноз: жедел лейкоз Созылмалы миелолейкоз Теміртапшылық анемиясы ИТП Гемолитикалық анемия 132.Бала 6 жаста. Шағымы: мұрнынан қан кету. Бұған дейін жақсы дамыған. ЖРВИ сирек. Бала боз, әлсіз. Бауыр, көкбауыры ұлғаймаған, лимфа түйіндері ІІ дәрежелі. ЖҚС: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 85 г/л, ТК 1,0, лейкоц. 2,4х109/л, т/я 1, с/я 3, л 92, м 5, ЭТЖ70 мм/сағ, тромбоциттер12х109/л. Төменде көрсетілген шаралардың ішінен қайсысын жүргізу қажет: Полихимиоем миелограмма Преднизолон тағайындау Витамин В12 тағайындау Қанды стерильділікке тексеру 133.Бала 4 жаста. Шағымы: аяқтағы ауру сезімі, тез шаршағыштық. Бала боз, дене қызуы субфебрильді, мұрнынан қан кетеді. Пальпацияда: І-ІІ дәрежелі лимфа түйіндері. ЖҚС: Эрит. 2,8х1012/л, Нв 70 г/л, ТК 0,85, лейкоц.2,9х109/л, т/я 1, с/я 20, л 75, м 4, ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Бірінші кезекте қандай тексеру қажет: Ретикулоциттер санын анықтау Лимфа түйіндерінің биопсиясы Қанды стерильділікке егу Коагулограмма миелограмма 134.Жедел лейкоз диагнозының лабораториялық белгілері: Сүйек кемігінің үш өскіндік аплазиясы Миелопероксидаза реакциясына жауап оң (+) Сүйек кемігі клеткалар құрамы полиморфты лейкемиялық апан Сүйек кемігі клеткалар құрамы аз клеткалы 135.Аталғандар ішінен «лейкоз» диагнозын дәлелдейтін тексеру әдісі: миелограмма Жалпы қан сынағы Тромбоциттер санын анықтау Коагулограмма Қан ұю жайы 136.Жедел лейкозға тән сүйек кемігі сипатын таңдаңыз Аз клеткалы, май тіні мол Орасан мол клеткалы, полиморфты, барлық өскіндер Орасан мол клеткалы, мономорфты, бластоз 10% Клеткалы, эритро-, гранулоцитопоэз өзгеріссіз, мегакариоцитарлы өскін тітіркенісі орасан мол клеткалы, мономорфты, бластоз 25% 137.Жедел лейкоз диагнозын қоюға аналған тексерулер жиынтығына кірмейтіні: Морфологиялық Цитохимиялық Цитогенетикалық иммунофлюоресцентті Иммунофенотипті 138.Жедел лейкоз диагнозын сенімді қою үшін шеткері қандағы бласттардың ең аз мөлшері (%): 1 5 15 25 35 139.Жедел лейкоздың ажырату диагнозын ең алдымен төмендегі аурулармен жүргізу қажет: Гемофилия А Казабах-Меррит синдромы Геморрагиялыө васкулит Виллебрант ауруы апластикалық анемия 140.Жедел лейкозда дертті клеткалар пулын (жиынтығын) аластату жолы: Дезинтоксикациялық ем полихимиотерапия Тромбоконцентрат трансфузиясы Эритроцитарлы масса трансфузиясы Экстракорпоральды ем әдісі 141.БФМ бағдарламасына нейролейкоздың алдын алу үшін эндолюмбальды қолданылатыны: Лейковорин Рубомицин метотрексат Цитозар Винкристин 142.Жедел лейкоздың қолдау емінде қолданылатын дәрілерін таңдаңыз Рубомицин және винкристин Винкристин және циклосфосфан Циклофосфан және метотрексат метотрексат және 6-меркаптопурин 6-меркаптопурин және преднизолон 143.Жедел лейкоз болжамына әсерлі жайт Анемия дәрежесі Тромбоцитопения дәрежесі Лимфаденопатия айқын сүйек кемігінде блас айқын Гепатоспленомегалия айқын 144.Лейкоздарды жедел, созылмалы түрлеріне ажырату негізі Кесел ұзақтығы Кесел белсенділігі Кесел соңы Сүйек миы клеткаларының цитохимия қорытындысы сүйек ми клеткаларының морфологиясы 145.Жедел лейкоздағы анемия себебін таңдаңыз Қанағу Темір жетіспеушілігі эритропоэз тежелісі Фолий қышқылы жетіспеушілігі Эритроциттердің жоғары гемолизі 146.Жедел лейкозда тромбоцитопения: Қайталамалы қан кету тромбоцитопоэз тежелісі Тромбоциттер қабілетінің бұзылысы тромбоциттер бұзылысы артуы тромбоциттер жұмсалуы артуы 147.Жедел лейкозда гиперпластикалық синдром пайда болады Экстрамедулярлы қан түзу бласт клеткаларының метастазы Қанның формалық элементтерінің бөлшектенуі (секвестрация) Лимфопролиферативті ағзалар қабынуы РЭЖде фагоцитозға қаытсатын клеткалар көбеюі 148.4 жасар ұлда шаршау, бозғылттық, тәбеті төмен, дене қызуы жоғары. Денесінде көгерулер, мұрын қанаулары. Анамнезінен: соңғы жарты жылдықта жылдам шаршау, тәбеті төмен. Тері, шырыш бозғылт, қол аяғында түрлі түсті петехийлер, пурпура, экхимоздар. Лимфаденопатия. Бауыры +3,0, көкбауыры +3,0 см.ЖҚС ең басты өзгерісті көрсетіңіз: Панцитопения ЭТЖ жоғары Лимфоцитоз Абсолютті нейтрофилез бластемия 149.4 жасар ұлда шаршау, бозғылттық, тәбеті төмен, дене қызуы жоғары. Денесінде көгерулер, мұрын қанаулары. Анамнезінен: соңғы жарты жылдықта жылдам шаршау, тәбеті төмен. Тері, шырыш бозғылт, қол аяғында түрлі түсті петехийлер, пурпура, экхимоздар. Лимфаденопатия. Бауыры +3,0, көкбауыры +3,0 см.ЖҚС: Эрит. 2,3х1012/л, Нв 70 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 14х109/л, с/я 13, л 54, бласт 33, ЭТЖ51 мм/сағ, тромбоциттер62х109/л. Диагнозды түпкілікті ету үшін қажет тексеру: Тромбоэластограмма Ликворограмма Иммунофенотипирование миелограмма Коагулограмма 150.Қазір ҚР жедел лейкоз емінің бағдарламасы: ФАБ БФМ ЦАМП ВОНЦ БМ 151.Жедел лейкоздың ремиссия шартына төмендегі аталған лабораториялық белгілерден кірмейтіні Шеткері қанда бласттар болмауы Сүйек кемігінде бласттар <5% Қалыпты гемопоэз белгілері Ликворда мононуклеарлар <5% ликворда бластттар 1% аса 152.4,5 айлық балада дене қызуы 38 градус, барлық лимяа түйіндері тобы, бауыр, көкбауыр ұлғаюы. ЖҚС: Эрит. 2,4х1012/л, Нв 60 г/л, лейкоц. 39,2х109/л, л 74, бласт 23, ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттер32х109/л. Қай диагноз жайлы ойландыңыз? жедел лейкоз Апластикалық анемия Лейкемоидты реакция Геморрагиялық васкулит ИТП 153.9 жасар балада: мұрын қанауы, кеуде, санында бірен-саран көгерулер, дене қызуы жоғары, ІІ дәрежелі анемия. Стернальды пункция жасалды. Миелограммада сүйек миы клеткалары мономорфты, бластоз 90%, МПР жауабы теріс. Диагнозы: Лейкемоидты реакция жедел лимфобластық лейкоз Жедел миелобластық лейкоз Созылмалы лейкоз Жедел промиелоцитарлы лейкоз 154.4 жасар ұл: көрнекті улану, бозғылт, гепатоспленомегалия, микрополиадения. Мұрны қанады. Диагноз қоюға қажет тексеру: миелограмма Коагулограмма ЖҚС Тромбоциттер саны Қанды стерильділікке тексеру 155.5 жасар ұлда түскен тісі орнынан қанау мол түрде. ЖҚС: Эрит. 2,2х1012/л, Нв 46 г/л, ТК 0,9, лейкоц. 5,2х109/л, с/я 10, л 44, бласт 46, ЭТЖ77 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Осы жағдайда қойылуы мүмкін диагноз: жедел лейкоз Апластикалық анемия Лейкемоидты реакция Жедел миелобластты лейкоз Жедел лимфобластты лейкоз 156.Бала 3 жасар. Бозғылт, болбыр, лимфа түйіндері ІІ дәрежелі. Бауыр, көкбауыры ұлғаймаған. Мұрны қанайды. Дамуы жақсы, ауруы (ЖРВИ) сирек. ЖҚС: Эрит. 3,6х1012/л, Нв 85 г/л, ТК 1,0, лейкоц. 2,4х109/л, с/я 3, т/я 1, л 92, м 5, ЭТЖ70 мм/сағ, тромбоциттер12х109/л. Не істеу керек? стернальды пункция Трепанобиопсия Люмбальды пункция Коагулограмма Қанды стерильділікке тексеру 157.Ұл бала 4 жаста: 1 ай бойы аяғы ауырған, бозғылт, субфебрилитет, тез шаршау, мұрны қанауы. Көптеген лимфа түйіндері І-ІІ дәрежелі. ЖҚС: Эрит. 2,8х1012/л, Нв 70 г/л, ТК 0,85, лейкоц. 2,9х109/л, с/я 20, л 75, м 4, ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Ең алдымен жасалуы тиіс тексеруді таңдаңыз: Қанды стерильділікке тексеру Ретикулоциттер саны Лимфа түйіндерінің биопсиясы Коагулограмма миелограмма 158.Лейкоздың жедел ағымды болуы дәлелдейді: лейкемиялық апан Тромбоцитоз Гипохромды анемия ЭТЖ жоғары Қанда гиперлейкоцитоз 159.Жедел лейкозда лейковорин тағайындау мақсаты: Антибиотик ретінде метотрексат антагонисті Антимитозды дәрі Гиперурикемияның алдын алу Миелопоэзді белсендіру 160.ЖЛЛ-дың қолдау емінің дәрілері Цитозар, миелосан Миелосан, 6-меркаптопурин 6-меркаптопурин, метотрексат Метотрексат, лейкомакс Лейкомакс, ацикловир 161.БФМ-2005 бағдарламасының І хаттамасында ремиссияны бақылау үшін де миелограмма жасалуы: Апта сайын хаттаманың 15 және 33 күнінде Хаттаманың 33 және 40 күнінде Хаттаманың соңғы күнінде Әр цитозар блогынан соң 162.Қыз бала, 4 жасар стационарда. Күшті мұрын қанауы, терідегі геморрагиялар, көрнекті улану, лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр ұлғаюы бойынша түсті. ЖҚС: Эрит. Нв 42 г/л, лейкоц. 6,0х109/л,ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Дәрігердің бастапқы әрекеті: Преднизолон тағайындау Иммунат енгізу Жаңа тоңазытылған плазма құю БФМ-90 бағдарламасымен емді бастау эритроцитарлы масса мен тромбоконцентрат құю 163.Жедел лейкоз диагнозының ең басты шарты: Кеселдің жедел басталуы Көрнекті пролиферативті синдром Сүйек кемігінде бласттар анықталуы сүйек кемігінде тек бласттар (мономорфты құрамы) Геморрагиялық және пролиферативті синдром қабаттасуы 164.ЖЛЛ диагнозын қою үшін қажет: Гемограммада бласттар Филадельфиялық хромосома сүйек кемігіндегі бласт саны Миелопероксидаза реакциясы теріс Гемограммада лейкемиялық апан 165.Жедел лейкоздың бастамасы әдетте төмендегі жастарда: 6 айға дейін 1 жастан 1,5 жасқа дейін 2 жастан 4 жасқа дейін 5 жастан 10 жасқа дейін 11 жастан 14 жасқа дейін 166.Жедел лейкозға ең тән клиникалық синдромдар топтасуы Аурулық, буындық, геморрагиялық, терілік Уланулық, аурулық, анемиялық, терілік Геморрагиялық, сарғыштық, анемиялық, уланулық Гиперпластикалық, сарғыштық, анемиялық, уланулық анемиялық, уланулық, геморрагиялық, гиперпластикалық 167.4 жасар қыз бала стационарда. Күшті мұрын қанауы, терідегі геморрагиялар, көрнекті улану, лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр ұлғаюы бойынша түсті. ЖҚС: Эрит. Нв 42 г/л, лейкоц. 6,0х109/л,ЭТЖ50 мм/сағ, тромбоциттербірен-саран. Диагнозды түпкілікті ететін тексеру түрін таңдаңыз: Қанды стерильділікке тексеру Ретикулоциттер саны Лимфа түйіндер биопсиясы Коагулограмма миелограмма 168.Жедел лейкоздың қолдау емінде байқалуы қажет: Эритроциттер саны Гемоглобин деңгейі лейкоциттер саны Миелограмма бласт саны Қан ұю уақыты 169.ЖЛЛ-ға тән: Филадельфиялық хромосома түзілуі Қан сарысуында витамин В деңгейі жоғары Қан сарысуында витамин В деңгейі төмен миелопероксидаза реакциясы теріс Лейкемиялық апанның болмауы 170.Балаларда ең жиі лейкоз түрі: Нейролейкоз Жедел миелобластты лейкоз жедел лимфобластты лейкоз Жедел промиелоцитарлы лейкоз Созылмалы миелолейкоздың түрі 171.Нейролейкоз жайында төмендегі аталған тұжырымдарға жатпайтыны: Бұл лейкоздық клеткалардың бас миы мен жұлынға метастазы Бұл лейкоздық клеткалар ми заты мен нерв бағанына метастазы Ликворда көрнекті цитоз, белок деңгейі жоғары, ал глюкоза төмен Жұлын қабығына лейкоз клеткаларының таралуы ликворда белоктың, глюкозаның жоғарылауы 172.Минковский-Шоффар ауруында гемолитикалық криздің еміне қолданылады: Реополиглюкин Тромбоцитарлық масса Иммуноглобулин эритроцитарлы масса Криопреципитат 173.Минковский-Шоффар ауруында спленэктомияны мына жаста өткізген дұрыс: 6 айға дейін 1 жасқа дейін 2 жасқа дейін 3 жасқа дейін 5 жасқа дейін және одан жоғары 174.Минковский-Шоффар ауруының патогенезіндегі ең маңызды үрдісті көрсетіңіз: Антиэритроцитарлық антиденелердің түзілуі эритроциттердің талаққа көптеп ыдырауы Гемоглобиннің туа пайда болған аномалиясы Эритроцит ферментінің тұқымқуалайтын дефекті Эритроциттердің тамырішілік гемолизі 175.3 жастағы бала. Анемияға байланысты қаралуда. Талағы 2,0 см-ге үлкейген. ЖҚС: Эрит. 3,0х1012/л, Нв 78 г/л, ретикулоциттер 94. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі 0,7-0,4. Қанның биохимиясы: жалпы билирубин 64,2 мкмоль/л, тіке емес 56,8 мкмоль/л. Осы ауруға тән төмендегі көрсеткіштердің бірін таңдаңыз: Түсті көрсеткіш 0,7 эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм Оң Кумбс сынамасы Қан жағындасында эритроциттердің пішінінің өзгеруі Фетальды гемоглобин 15% 176.Терісі сарғайған кезде 6 жастағы ұл баланың қан анализінде гемоглобин 70 г/л дейін төмендейді, ретикулоциттер 180, эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм, эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі 0,7-0,4. Диагнозы: Жедел лейкоз Талассемия Минковский-Шоффар ауруы Дефицит Г-6-ФДГ Аутоиммундық гемолитикалық анемия 177.2 жастағы бала. Алғашқы айларынан бастап терісінің сарғайған және бозарғаны байқалған. Талағы 2,0 см-ге үлкейген. Эритр. 3,2х1012/л, Нв 74 г/л, ТК 0,9, билирубин 80 мкмоль/л, тіке емес 70, тіке 10 мкмоль/л. Эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм. Тексеруден күтілетін нәтиже: Эритроциттердің пішінінің өзгеруі эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі төмендеген Ретикулоциттер 2 Фетальды гемоглобин 1,5 Сарысулық темір 38,2 ммоль/л 178.Терісі сарғайған кезде 6 жастағы ұл баланың кан анализінде гемоглобин 70 г/л дейін төмендеді, ретикулоциттер 180, эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм. Эритроциттердің резистенттілігі 0,7-0,4. Диагнозын анықтаңыз: Темір тапшылық анемия Телассемия Минковский-Шоффар анемиясы Гемофилия Аутоиммундық гемолитикалық анемия 179.Терісі сарғайған кезде 7 жастағы ұл баланың кан анализінде гемоглобин 70 г/л дейін төмендеді, ретикулоциттер 180, эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм. Эритроциттердің резистенттілігі 0,7-0,4. Тексеруде не көресіз? Түсті көрсеткіш 1,0 Тромбоциттер 40,2х109/л Тікелей билирубин 4,2 мкмоль/л тікелей емес билирубин 60,2 мкмоль/л Сарысулық темір 6,2 ммоль/л 180.Минковский-Шоффар ауруының туындау себебі: Гемоглобиннің тұқымқуалайтын аномалиясы Туа біткен эритроциттердегі пируваткиназаның жетіспеушілігі Эритроциттердің мембранасының фрагментінің жойылуы эритроциттердің мембранасының бұзылысы Талақтағы артық иммундық гемолиз 181.Тұқымқуалайтын микросфероцитозбен ауыратын науқаста апластикалық криздер жиі болса, келесі ем пайдаланады: Преднизолон спленэктомия Адроксон Цитостатиктер Гемосорбция 182.Тұқымқуалайтын сфероцитозға мына көрсеткіш тән емес: Тура емес билирубиннің көбеюі Талақ сәл үлкейген эритроциттердің орташа диаметрі үлкейген Эритроциттердің орташа диаметрі кішірейген Эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі төмендеген 183.Минковский-Шоффар ауруының пайда болу себебі: эритроциттердің мембранасының дефекті Гиперспленизмнің әсерінен эритроциттердің гемолизінің жоғарылауы Гипокалиемияның әсерінен гемолизінің жоғарылауы Талақтағы эритроциттердің иммундық гемолизі Эритроциттердің осмотикалық бұзылысының жоғарылауы 184.Тұқымқуалайтын сфероцитозда эритроциттердің осмостық резистенттілігі: 0,48-0,36% 0,7-0,3% 0,4-0,2% 0,45-0,4% 0,5-0,3% 185.Тұқымқуалайтын сфероцитозға жатпайды: Апластикалық кризге алып келеді Гемолитикалық кризге алып келеді Өт-тас ауруына алып келеді ретикулоцитоз тән емес Ақыл-ес жетіспеушіліне алып келеді 186.Тұқымқуалайтын микросфероцитоздың диагноз қою критерийлерінің бірі Ретикулоцитопения Тура емес Кумбс сынамасы оң Прайс-Джонс қисығының солға ығысуы Гипохромдық анемия Эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі жоғарылауы 187.Әртүрлі гемолитикалық анемиялардың дифференциясында көмектесетін сынамалар: Кумбс сынамасы, эритроциттердің осмостық резистенттілігі Прайс-Джонс қисығы, қанның түсті көрсеткіші Ретикулоциттердің, тромбоциттердің мөлшері Миелограмма, талақтың биопсиясы Апт сынамасы, қандағы билирубиннің мөлшері 188.Терісі сарғайған кезде 6 жастағы ұл баланың қан анализінде гемоглобин 70 г/л дейін төмендейді, ретикулоциттері 180, эритроциттердің орташа диаметрі 5,2 нм, эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі 0,7-0,4%. Диагнозды дәлелдейтін зертханалық көрсеткіш: Түсті көрсеткіш 1,0 Тромбоциттері 40,2х109/л Тікелей билирубин 2,2 мкмоль/л тікелей емес билирубин 52,8 мкмоль/л Қандағы темірдің мөлшері 46,2 мкмоль/л 189.Сарғаю синдромы бар 6 жастағы ұл балада жиі апластикалық криздер. ЖҚА Нв 70 г/л, ретикулоциттер 180, эритроциттердің резистенттілігі 0,4-0,7%. Қандай ем қолданасыз: Преднизолон Циклоспорин А спленэктомия Сүйек миын қондыру Витамин В12 190.Барлық гемолитикалық анемияларға тән фактор: ЭТЖ жоғарылауы Эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі өзгеруі эритроциттердің өмір сүру мерзімінің қысқаруы Кумбс сынамасы оң Нормохромды анемия 191.Минковский-Шоффар ауруының патогенезінің негізі: Тұқымқуалайтын гемоглобиннің аномалиясы Тұқымқуалайтын пируваткиназаның жетіспуешілігі эритроциттердің мембраналық ақуызының құрамдық бұзылысы Г-6-ФДГ дефицті Талақта иммундық гемолиз жоғарылаған 192.Көптеген гемолитикалық анемияларға тән емес: Нормохромды анемия қанның түсті көрсеткішінің төмендеуі Зәрінің түсі өзгерген Ретикулоцитоз Билирубиннің тура емес фракциясының жоғарылауы 193.Минковский-Шоффар ауруы спленэктомиясының әсері: эритроциттердің өмір сүру мерзімі ұзарады Эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі жоғарылайды Антиэритроцитарлы антиденелердің өндірілуі төмендейді Эритроциттер сфералық пішінін жоғалтады Ауру жазылады 194.8 жастағы ұл бала. ЖҚА: Эритр. 3,8х1012/л, Нв 85 г/л, ТК 1,0, ЭТЖ 10 мм/сағ, ретикулоциттер 200, қан биохимиясы жалпы билирубин 92 мкмоль/л, тура емес 84 мкмоль/л, тура 8 мкмоль/л, АЛТ 0,17 мкмоль/л, АСТ 0,24 мкмоль/л.. Эритроциттердің орташа диаметрі 5,6 мкм. Эритроциттердің осмотикалық резистенттілігі 0,7-0,3%. Бұл зертханалық көрсеткіштер тән: Жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруына Жедел лейкозға Аутоиммундық гемолитикалық анемияға Теміртапшылық анемияға тұқымқуалайтын микросфероцитозға 195.ЖРВИ-ден 1 патадан кейін 3 жастағы қаз баланың кенеттен қызуы 38,7 градусқа дейін көтерілді, әлсіздік, бас айналу пайда болды. Терісі бозарған және сарғайған. Іші мен белі ауырады. Зәрі және нәжісі қою қара түсті. Талағы қабырға доғасынан 6 см төмен палпацяиланады. Диурезі жеткілікті. ЖҚА ІІ дәрежелі нормохромды анемия, ретикулоцитоз, сфероцитоз, ЭТЖ 50 мм/сағ. Эритроциттердің осмостық резистенттілігі 0,48-0,32%. Тура Кумбс сынамасы оң. Сіздің диагнозыңыз: Тұқымқуалайтын микросфероцитарлық гемолитикалық анемия аутоиммундық гемолитикалық анемия Изоиммундық гемолитикалық анемия Микроангиопатиялық гемолитикалық анемия Талассемия 196.Жылы антиденелі аутоиммунды гемолитикалық анемияны емдеуде қолданылмайды: Иммунодепрессанттар Спленэктомия Плазмоферез Эритроцитарлы массаны құю сүйек миының трансплантациясы 197.Тұқымқуалайтын микросфероцитарлық гемолитикалық анемия кезінде гипопластикалық криз біреуінен басқасымен көрінеді: Анемияның ұлғаюы ретикулоцитоз Рутикулоциттер мөлшері төмендеген Бас ауруы, әлсіздік, селқостық Тахикардия, тахипноэ 198.Аутоиммундық гемолитикалық анемияға тән емес: Сарғаю Қызба Зәр қою түсті Спленомегалия гепатомегалия 199.Аутоиммундық гемолитикалық анемияны қоюға ең маңызды дәлел: Зәрдің және нәжістің қою қара түсі Ретикулоциттер мөлшері Осмотикалық резистенттіліктің көрсеткіші Кумбс сынамасы оң Қандағы сфероциттердің пайда болуы 200.7 жасар қыз баланың терісінде жиі геморрагиялар болып тұрады, мұрнынан қан ағады. Бұлшықетке инъекция орнында гематома пайда болды. Зертханалық тексеруде анықталды: қан ағу уақытының ұзаруы, ҮІІІ фактордың төмендеуі, тромбоциттердің адгезиясының ұзаруы. Төмендегілерден дұрыс диагнозын көрсет: Тромбоцитопатия Верльгоф ауруы Гемофилия Виллебранд ауруы Шенлейн-Генох ауруы 201.Жедел лейкоздың емінде аллопуринол тағайындау мақсаты: Фолий қышқылының антагонисті Цитостатикалық Сүйемелдеу емі бүйректік асқынулардың алдын алу Саңырауқұлаққа қарсы |