Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М.. Неотложныесостоянияв педиатрии
 Скачать 3.09 Mb.
|
|
11.3, ГИПОПИТУИТАРНАЯ КОМА Гипопитуитарная (гипофизарная) кома — обострение хрони- ческой недостаточности аденогипофиза при пангипопитуитариз- ме. У детей встречается нечасто. Этиология. Наиболее частой причиной гипофизарной недоста- точности у взрослых является послеродовой некроз передней доли гипофиза вследствие обильного кровотечения и шока. Пангипотуитаризм развивается в результате опухолей, кист, травм, инфекций, воспалительных процессов в гипоталамо-гипо- физарной области, ожогов, кровотечений, врожденной неполно- ценности развития гипофиза и первичного поражения гипотала- муса, при инсулиновом шоке, рентгенотерапии и изотопном облу- чении гипофиза, гипофизэктомии. Кома может быть спровоциро- вана переохлаждением, физической или психической травмой, операцией, наркозом, инфекцией, неосторожным применением диуретиков, ацетилсалициловой кислоты, инсулина, барбитура- тов и другими факторами. Патогенез. В основе патогенеза пангипопитуитаризма лежит недостаточность аденогипофиза с резким снижением продукции тропных гормонов и функции периферических эндокринных же- лез. Адаптационные реакции в ответ на стрессовые ситуации не развиваются. Патогенез гипопитуитарной комы включает сложный комплекс обменных нарушений, характерных для гипо- гликемической, гипотиреоидной ком, острой надпочечниковой недостаточности, вызванных резко выраженной полигормональ- ной недостаточностью. Клиника. Гипопитуитарная кома у детей развивается посте- 208 пенно. У больных пангипопитуитаризмом нарастают слабость, адинамия, зябкость, появляются тошнота, рвота, головная боль, головокружение, запор. Аппетит отсутствует, отмечается потеря массы тела. Ребенок безучастен, заторможен, не поднимается с постели, речь тихая, замедленная, бессвязная. Наряду с де- прессией отмечаются приступы раздражительности, возбужде- ния с галлюцинациями, сменяющиеся сонливостью, оглушен- ностью. Сонливость прогрессирует, переходя в ступор и кому. Амимичное, индифферентное лицо, резкая, восковидная блед- ность. Кожа сухая, тонкая, как бы прозрачная. Волосы сухие, редкие, ломкие, тусклые. Температура тела резко снижена. Сердечные тоны очень ослаблены. Брадикардия, выраженная, резкая гипотензия. Дыхание поверхностное, замедленное, арит- мичное, редкое. Диурез снижен. Могут быть судороги вслед- ствие гипогликемии. Может наблюдаться преобладание симпто- мов недостаточности какой-либо эндокринной железы, в связи с чем выделяют гипотиреоидный, гипогликемический, гипертер- мический варианты гипопитуитарной комы, а также вариант С водно-электролитными сдвигами. При гипопитуитарной коме обнаруживаются в крови низкий уровень всех тропных гормонов (кортикотропина, тиротропина, соматотропина, гонадотропинов и др.), Тз, Т 4 , кортизола, 17-КС, 17-ОКС, лейкопения, лимфо- цитоз, нормохромная анемия, эозинопения, гипопротеинемия. Кроме того, для гипотиреоидиого варианта комы характерны выраженная гиперхолестеринемия, преобладание признаков патологии надпочечников — гипонатриемия, гипохлоремия, ги- перкалиемия, гипогликемия, увеличение содержания мочевины и остаточного азота. Дифференциально-диагностическими критериями гипопитуи- тарной комы в отличие от ком, обусловленных недостаточностью отдельных эндокринных желез, являются признаки сочетанного поражения ряда эндокринных желез. Лечение гипопитуитарной комы должно быть неотложным и заключаться в назначении глюкОкортикоидов внутривенно (гидрокортизона — от 10 до 25 мг/кг, преднизолона — 2— 5 мг/кг) под контролем АД, гликемии, общего состояния ре- бенка. При выраженной тиреоидной недостаточности показаны тиреоидные гормоны, предпочтительно трийодтиронин в началь- ной дозе 10—20 мкг/сут внутривенно (левотрийодтиронин) или через желудочный зонд под контролем частоты пульса, дыхания, АД, данных ЭКГ, ректальной температуры. При необходимости доза трийодтиронина может быть увеличена. Параллельно с глюкокортикоидами назначают ДОКСА (1—2 мг/кг 0,5 % раствора внутримышечно). При некупируемом коллапсе оправ- дано применение 1 % раствора мезатона или 0,2 % раствора норадреналина (0,1—0,2—0,5 мл) внутривенно капельно. 209 Для коррекции водно-электролитных расстройств, гипоглике- мии вводят внутривенно капельно 5—10 % растворы глюкозы, солевые растворы, изотонический раствор натрия хлорида. Стой- кая гипонатриемия (содержание натрия 115 ммоль/л и ниже) требует назначения 10—20 мл 10 % раствора натрия хлорида внутривенно. В зависимости от уровня гликемии возможно допол- нительное введение внутривенно 40 % глюкозы (20—40 мл). Коррекция нарушений КОС проводится 4 % раствором натрия гидрокарбоната. Используют переливание плазмозаменителей. При наличии симптомов несахарного диабета у детей применяют питуитрин (в возрасте до 1 года — 0,1—0,15 мл, 2—5 лет — 0,2—0,4 мл, 6—12 лет — 0,4—0,6 мл подкожно или внутримышеч- но 1—2 раза в сутки). Для улучшения окислительных процессов назначают кокарбоксилазу внутривенно капельно (100—200 мкг), аскорбиновую кислоту (5 % раствор — 3—5 мл в зависи- мости от возраста), пиридоксин (5 % раствор, 1 мл), цианоко- баламин (100—200 мкг), АТФ. Применяют оксигенотерапию увлажненным кислородом, антибиотики. При выраженной гипо- термии ребенка согревают. Для борьбы с сердечно-сосудистой и дыхательной недостаточностью проводятся все необходимые мероприятия. По мере улучшения состояния ребенка, восстанов- ления сознания, повышении температуры дают сладкое питье, морс, постепенно уменьшают количество переливаемой жидкости. При нормализации АД ДОКСА отменяют, гидрокортизон вводят' внутримышечно, дозу уменьшают. Начиная с 3-го дня, при даль- нейшем улучшении состояния ребенка, лабораторных показате- лей инфузионную терапию прекращают, дозу гидрокортизона, тройодтиронина уменьшают наполовину. Постепенно переходят на пероральный прием глюкокортикоидов, дозу тройодтиронина снижают до 5—10 мкг/сут. После выведения ребенка из гипо- питуитарной кемы индивидуально подбирают адекватную под- держивающую дозу глюкокортикоидов, тиреоидных гормонов (взрослым — и половых гормонов) в виде заместительной те- рапии, осуществляя их коррекцию при стрессовых состояниях. Прогноз при гипопитуитарной коме определяется своевре- менностью диагностики и лечения, его адекватностью; леталь- ность составляет до 25 %. 11.4. МИКСЕДЕМАТОЗНАЯ КОМА Микседематозная (гипотиреоидная, гипотермическая) ко- ма — грозное осложнение гипотиреоза. Встречается редко. Этиология. Развивается у детей с тяжелой формой гипо- тиреоза, длительно не леченных или нерегулярно получавших тиреоидные препараты. Возникновению комы при гипотиреозе способствуют инфекции, тяжелые сопутствующие заболевания, 210 особенно сердечно-сосудистая недостаточность, травмы, опера- ции, наркоз, охлаждение. Кому могут провоцировать пищевые и медикаментозные интоксикации, применение препаратов, угне- тающих ЦНС, прекращение приема тиреоидных гормонов на фоне тяжелого гипотиреоза. Патогенез. Вследствие выраженной тиреоиднои недостаточ- ности снижается потребление тканями кислорода, нарушается центральная и периферическая гемодинамика. Снижаются удар- ный, минутный объемы сердца, скорость кровотока, частота сердечныхсокращений. Резко уменьшается интенсивность обмен- ных процессов головного мозга, возникает гипоксия его. Важным патогенетическим фактором развития гипотиреоиднои комы яв- ляется легочная гиповентиляция, приводящая к гипоксии, гипер- капнии, метаболическому ацидозу и еще большему снижению потребления кислорода тканями. Нарушаются все виды обмена веществ, деятельность органов и систем. Клиника. Гипотиреоидная кома развивается постепенно. На- растают апатия, адинамия, сонливость, заторможенность вплоть до потери сознания. Резко снижена температура тела, иногда ниже 34 °С, что является плохим прогностическим признаком. Одутловатое лицо, отечные губы, веки, уши. Кожа бледная, с желтушным оттенком, сухая, шелушащаяся, холодная. Миксе- дематозный отек плотный, не оставляет ямки при надавливании. Характерна выраженность плотного подкожного отека в области надключичных впадин, тыльных поверхностей кистей, стоп. Воло- сы сухие, тонкие, ломкие, редкие; исчерченные тонкие, ломкие ногти. Дыхание затруднено из-за набухания слизистой оболочки носа и верхних дыхательных путей. Язык утолщен, западает Резкая брадикардия (менее 40 уд в 1 мин), гипотёнзия, трудно поддающаяся лечению прессорными средствами; тоны сердца ослаблены. Дыхание поверхностное, редкое. В связи с атонией кишок упорный запор, симулирующий кишечную непроходи- мость. Может возникнуть олигурия (до анурии). Сухожильные рефлексы снижены, появляются патологические рефлексы, могут наблюдаться эпилептиформныс судороги. Изменения лаборатор- ных показателей заключаются в резком снижении уровня Т4, Тз, связанного белком йода, в повышении уровня тиротропин-рили- зинг-гормона, гиперхолестеринемии, гипонатриемии, гиперкалие- мии, гипохлоремии, гипогликемии, гипоальбуминемии, гипергло- булинемии, анемии, лейкопении с лимфоцитозом. Наибольшие трудности представляет дифференциальная диагностика микседематозной комы с гипопитуитарной комой. При микседематозной коме, в отличие от гипопитуитарной комы, определяются отчетливые клинические симптомы, свойственные тиреоиднои недостаточности.но нет столь выраженных признаков недостаточности надпочечников. 211 Лечение. При микседематозной коме ребенка следует немед- ленно госпитализировать (щадящая транспортировка, не до- пуская переохлаждения). В стационаре назначают незамедли- тельно терапию тиреоидными гормонами и симптоматическое лечение. Через желудочный зонд вводят тройодтиронина гидро- хлорид по 100—150 мкг 2 раза в сутки, или по 25 мкг каждые 4 ч до повышения температуры и учащения пульса. Затем дозу трийодтиронина уменьшают до 50 мкг в сутки. Ряд авторов отдают предпочтение внутривенному введению тиреоидных пре- паратов, обосновывая это быстрым их действием и нарушением всасывания при нероральной терапии. Применяют левотрийод- тиронин по 25 мкг каждые 4 ч внутривенно до повышения темпе- ратуры тела, после чего дозу снижают до 50 мкг/сутки. Для внутривенного введения применяют также таблетки трийодтиро- нина гидрохлорида, растворенные в 0,1 % растворе натрия гидрокарбоната с добавлением дистиллированной воды в 10 % раствора натрия хлорида. Раствор содержит 0,85 % натрия хлорида, 0,05 % натрия гидроксида и 30 мкг трийодтиронина (в 1 мл раствора). Вводят раствор внутривенно капельно. Общая доза трийодтиронина составляет 150—200 мкг. Вместо трийод- тиронина применяют также тироксин (по 400—500 мкг в 1-й день, постепенно уменьшая дозу до 50—100 мкг/сут в последующие дни), но он уступает трийодтиронину по началу действия и эффек- ту. Для устранения надпочечниковой недостаточности внутри- венно капельно вводят гидрокортизон (10 кг/кг в сутки) или преднизолон (2—3 мг/кг в сутки). Суточная доза преднизолона составляет до 100 мг, гидрокортизона — 200 — 300 мг (в зависи- мости от возраста). В последующем переходят на внутримышеч- ное введение глюкокортикоидов в меньших дозах. Введение жидкостей ограничено (до 500—1000 мл/сутки) во избежание развития сердечно-сосудистой недостаточности. При гипоглике- мии вводят 5 % раствор глюкозы под контролем уровня глике- мии. Выраженные гипонатриемия, гипохлоремия требуют введе- ния 10 % раствора натрия хлорида (5—10 мл). С целью повы- шения активности окислительных процессов назначают внутри- венно капельно кокарбоксилазу (100 мкг), аскорбиновую кисло- ту (5 % раствор, 3—5 мл), цианокобаламин (100—200 мкг), пиридоксин (5 % раствор, 1 мл), АТФ. Используются окси- генотерапия увлажненным кислородом, при необходимости ИВЛ; антибиотики. Борьба с сердечно-сосудистыми нарушениями проводится обычными средствами. Не показаны симпатогоми· ческие препараты и средства, угнетающие ЦНС. Больного согре- вают постепенно, тепловые процедуры противопоказаны ввиду' опасности острой сердечной недостаточности. 2(2 11.5. АЦЕТОНЕМИЧЕСКАЯ КОМА Ацетонемическая кома развивается у детей при нарушениях жирового обмена как результат неполного сгорания аромати- ческих аминокислот и низших жирных кислот. Встречается чаще у детей раннего и младшего возраста. Этиология. Причинами развития ацетонемическои комы могут быть нерациональное питание (избыточное употребление жиров при недостатке углеводов, недокармливание), хронические рас- стройства питания, инфекционные заболевания, гепатиты, обез- воживание. Предрасположены к развитию ацетонемическои комы дети с нервно-артритическим диатезом и повышенным аллерги- ческим фоном. Патогенез. Развитие комы происходит в связи с накоплением в крови кетоновых тел и ацетона, ацидозом, расстройством функций ЦНС и других органов и систем. У детей с высокой ла- бильностью обмена веществ (в частности, жирового, углеводно- го, пуринового), конституционально повышенной наклонностью к развитию кетонемии создаются предпосылки для возникнове- ния ацетонемическои комы. Клиника. Развитию ацетонемическои комы предшествует по- явление слабости, головной боли, боли в животе, костях, ано- рексии, затем рвоты (часто без видимых причин, многократно). Возможны повышение температуры тела, судороги на ее фоне. Присоединяется жажда, потливость сменяется сухостью кожи, слизистых оболочек, усиливается боль в животе, отмечается задержка стула. При нарастании метаболических сдвигов воз- никает двигательное беспокойство, постепенно нарушается со- знание, появляется бред, возбуждение сменяется вялостью, сон- ливостью, заторможенностью и потерей сознания. Черты лица заострены, кожа бледно-серая, сухая, тургор тканей, тонус глаз- ных яблок снижены. Мышечная гипотония, рефлексы угнетены. Запах ацетона в выдыхаемом воздухе и рзотных массах. Ды- хание типа Куссмауля. Тоны сердца ослаблены, пульс частый, слабый, АД резко снижено. Олиго- или анурия. Лабораторные изменения состоят в гиперкетонемии, гипогликемии, гипохлоре- мии, метаболическом ацидозе, повышении концентрационных показателей крови (высокие содержание гемоглобина, гемато- крит). В моче определяются следы белка, повышенное коли- чество лейкоцитов, цилиндры, резко положительная реакция на ацетон. При дифференциальной диагностике следует исключить са- харный диабет, менингит, желудочно-кишечную патологию (аппендицит, перитонит, кишечную непроходимость). Лечение ацетонемическои комы направлено на борьбу с обез- воживанием, коррекцию электролитных и метаболических рас- 213 стройств. При начальных признаках кетонемии ребенку назна- чают обильное питье в виде щелочных минеральных вод, 5 % глюкозы, сладкого чая, раствора Рингера, изотонического рас- твора натрия хлорида, регидрона. Делают промывание желудка 1—2 % раствором натрия гидрокарбоната, при частой рвоте через зонд вводят в желудок 100—200 мл изотонического раство- ра натрия хлорида. Внутривенно капельно вводят 5—10 % раст- вор глюкозы с инсулином и изотонический раствор натрия хлорида в соотношении 2:1 из расчета 50—70 мл/кг массы тела (можно сочетать с раствором Рингера). Количество вводи- мой жидкости определяется степенью дегидратации. Для коррек- ции гемодинамических сдвигов вводят плазму (10 мл/кг), аль- бумин (5 мл/кг), низкомолекулярные заменители (10 мл/кг). При выраженной гипокалиемии назначают препараты калия, можно в виде поляризованного раствора глюкозы (15—20 мл 3 % раствора калия хлорида на 100 мл 5—10 % раствора глюкозы с инсулином); С целью ликвидации гипохлоремии при- меняют 10 % раствор натрия хлорида внутривенно (0,5 мл/кг). Ацидоз корригируют введением 2—4 % раствора натрия гидро- карбоната под контролем показателей КОС. В комплексную терапию ацетонемической комы включают сердечные, сосуди- стые препараты (адреналин не показан), глутаминовую кислоту, кокарбоксилазу, АТФ, витамины группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновую кислоту, мочегонные, жаропо- нижающие средства. По выведении из ацетонемической комы ребенку назначают рациональную физиологическую диету, фер- ментные препараты. 11.6. ГИПОХЛОРЕМИЧЕСКАЯ КОМА Гипохлоремическая (хлоргидропеническая) кома развивается при нарушениях водно-электролитного обмена и КОС вследствие значительных потерь воды и солей, особенно хлоридов. Наблю- дается чаще у детей раннего возраста. Этиология. Гипохлоремическая кома возникает при острых и хронических заболеваниях органов пищеварения (пилоростено- зе, пилороспазме, токсической диспепсии, пищевой токсикоин- фекции, кишечной непроходимости, перитоните и др.), адрено- генитальном синдроме, хронической надпочечниковой недоста- точности, ацетонемической рвоте, заболеваниях почек, внутри- черепной родовой травме, наследственной патологии обмена аминокислот. Развитию комы могут способствовать вливание большого количества щелочей, бессолевая диета, обильный ди- урез, усиленное потоотделение и другие заболевания, сопро- вождающиеся повышенной потерей хлора. Патогенез. Повышенная потеря жидкости, хлора, ионов водо- 214 рода приводит к резкому обезвоживанию организма с наруше- нием водно-электролитного, белкового обмена, развитию метабо- лического алкалоза. Натрий частично перемещается в клетки, происходит перераспределение воды со сгущением крови и кле- точной гипергидратацией. Калий вытесняется из клеток и выво- дится из организма. Возникновение гиповолемии обусловливает расстройства микроциркуляции в органах, недостаточность гемо- динамики, в том числе в головном мозге. Усиленный распад бел- ков, уменьшение клубочковой фильтрации способствуют накопле- нию мочевины в крови, повышению содержания остаточного азо- та. Снижение количества ионизированного кальция в крови в ре- зультате алкалоза приводит к повышению нервно-мышечной воз- будимости и появлению судорог. Расстройства гемодинамики, тканевого метаболизма усугубляют угнетение клеточных фермен- тов, нарушения электролитного состава клеток, функции органов. Клиника. Гипохлоремическая кома развивается постепенно. Ее возникновению предшествует многократная рвота, затем появляются нарастающие слабость, утомляемость, вялость, ади- намия. Беспокоят мучительная жажда, головная боль, голово- кружение, нарушение сна. Отмечается потеря массы тела. Боль- ной становится безразличным к окружающему, сонливость сме- няется оглушенностью, сопором и комой. Заостренность черт лица. Кожа сухая, сероватая, затем появляется иктеричность. Резко снижен тургор тканей, глазные яблоки запавшие. Темпе- ратура тела понижена. Дыхание аритмичное, с паузами, поверх- ностное. Тоны сердца ослаблены, аритмия, тахикардия, пульс частый, нитевидный, АД резко падает. Запах мочи изо рта. Диурез уменьшается до анурии. Могут наблюдаться подергива- ния мышц туловища, тонические судороги. Сухожильные рефлек- сы угнетены или отсутствуют, возможны менингеальные симп- томы. При лабораторном исследовании определяется повышение концентрационных показателей крови из-за сгущения ее: гипо- хлоремия, гипонатриемия, гипокалиемия, гипохолестеринемия, гиперазотемия, высокая осмолярность плазмы, лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг рН в сторону алкалоза. Гипохлоремическую кому дифференцируют чаще всего с уре- мической комой, для которой характерны проявления уремии, высокое АД, выраженные отеки. |