Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М.. Неотложныесостоянияв педиатрии
 Скачать 3.09 Mb.
|
|
Лечение тиреотоксического криза должно проводиться не- медленно и быть направленным на снижение уровня тиреоидных гормонов крови, купирование надпочечниковой недостаточности, ликвидацию сердечно-сосудистых и нервно-вегетативных рас- стройств, дегидратации, гипоксии, гипертермии. С целью умень- шения поступления тиреоидных гормонов в кровь внутривенно вводят 1 % раствор Люголя, в котором калий заменен натри- ем,— 100—250 капель в 300—800 мл 5 % раствора глюкозы или 5—10 мл 10 % раствора натрия йодида каждые 8 ч (В. Г. Бара- нов, В. В. Потин,1977). Раствор Люголя вводят также через зонд в желудок, в микроклизме или, при отсутствии рвоты, перорально на молоке по 20—25 капель 3 раза в день. Наряду с раствором Люголя назначают мерказолил в ударной дозе — до 60 мг/сутки, за час до введения йодистых препаратов, чтобы избежать накопления йода в щитовидной железе. Препараты можно растворить в 100—150 мл 5 % глюкозы и ввести через зонд. Со 2—3-го дня мерказолил дают в дозе 10—20 мг 3 раза в день в сочетании с раствором Люголя (по 20 капель). Для купирования надпочечниковой недостаточности на- значают внутривенно капельно глюкокортикоиды (2—5 мг/кг массы по преднизолону) и ДОК.СА (0,5 мг/кг/сут) внутри- мышечно. При улучшении состояния глюкокортикоиды вводят внутримышечно, снижая дозу. С целью уменьшения токсического действия тиреоидных гормонов, устранения нервно-вегетативных нарушений исполь- зуют β-адреноблокаторы (индерал —0,5 мг/кг массы), симпато- литические средства (рауседил— 0,1 мл/год жизни, 0,1 % ра- створ; резерпин — по 0,1 мг 4 раза в сутки). Пс::>.5ано введение седативных и нейроплегических средств. При выраженном психомоторном возбуждении применяют ами- назин (1—2 мг/кг массы 2,5 % раствора внутримышечно или внутривенно), дроперидол (0,5 мг/кг массы внутримышечно). Одной из неотложных задач является борьба с расстрой- ствами сердечно-сосудистой деятельности (сердечные гликозиды, изоптин, папаверин, кокарбоксилаза, панангин, мочегонные препараты и др.). Для устранения обезвоживания осуществляют инфузионную терапию внутривенным капельным введением 5 % раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида. Коррекцию выраженных микроциркуляторных нарушений проводят введени- ем растворов альбумина, желатиноля, реополиглюкина, плазмы. Одновременно осущестапяют меры по восполнению потери 224 электролитов, нормализации кислотно-основного состояния. При повторной рвоте внутривенно вводят 10 % раствор натрия хлорида (10—20 мл). Для уменьшения гипертермии применяют литические смеси, обкладывание тела пузырями со льдом (голова, область сердца, паховая область, нижние конечности), охлаждение с помощью вентиляторов (при невысокой темпера- туре воздуха в помещении). Постоянно дают увлажненный кислород. При отеке мозга показаны внутривенное введение 40 % раст- вора глюкозы, внутримышечное введение 25 % раствора магния сульфата (0,2 мл/кг массы). Применяют витамины группы В (тиамин, пиридоксин, цианокобаламин), аскорбиновую кислоту, антигистаминные пре- параты, антибиотики. Необходимо восполнять энергетические затраты организма (кроме внутривенного введения плазмы, плазмозаменителей) поступлением питательных растворов через назальный зонд. При сохранении глотания дают легкоусвояемую пищу (кисели, соки, сладкое питье и др.). Больному должен быть обеспечен физический и психический покой, подготовлено все необходимое для интубации, искусственной вентиляции легких, дефибрилляции, проведения непрямого массажа сердца. Нужно осуществлять контроль за состоянием жизненно важных органов и системы. Лечение тиреотоксического криза проводят до полного устранения клинических и метаболических проявлений (не менее 7—10 дней). Если в течение 2 сут состояние не улучшается, рекомендуются обменная гемотрансфузия, плазмаферез или перитонеальный диализ. После выхода из комы продолжают лечение мерказолилом, резерпином. Прогноз при тиреотоксическом кризе определяется своевре- менностью диагностики и лечения. Несмотря на комплексную интенсивную терапию летальность при нем высокая (не менее 25 %). 12.7. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ КРИЗ Под гемолизом (haemolysis, гемо + lysis — распад, раз- рушение), или эритроцитолизом, понимают разрушение эритро- цитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду. В зависимости от места возникновения различают внутри- аппаратный, внутриклеточный (intracellularis), внутрисосу- дистый (intravascularis) и постгепатитный (posthepatitica) гемолиз. При внутриаппаратном гемолизе локализация поражения находится в аппарате искусственного кровообращения во время 8 4-597 225 перфузии, при внутриклеточном — внутри клеток ретикулоэндо- телиальной системы, главным образом в селезенке, при внутри- сосудистом — в циркулирующей крови, при постгепатитном — в циркулирующей крови в результате появления в крови ауто- антител к эритроцитам (гемолизинов). Гемолитические кризы возникают при гемолитических ане- миях, в основе которых лежат повышенная способность эритро- цитов к разрушению и уменьшение продолжительности их жизни. Гемолитические анемии разделяются на наследственные и приобретенные (табл. 30). Клиника. Симптомы гемолитической анемии патогенетически связаны с интенсивным разрушением эритроцитов, что наиболее ярко выражено в период гемолитического криза. Криз, как правило, возникает внезапно под воздействием перегревания, переохлаждения, переутомления, травм, инфекционного проиесса и других факторов. Больные жалуются на общую слабость, головокружение, боль в костях, мышцах, животе. Отмечаются повышение температуры, Таблица 30. Гемолитические анемии, сопровождающиеся гемолитическим кризом Гемолитические ане- мии Патогенетические механизмы, лежащие в основе гемолиза эритроцитов Разновидность гемолиза и особенности течения забо- левании Наследственные Приобретенные Нарушения в мембранах эритро- цитов (болезнь Минковского — Шоффара) Дефицит некоторых фермен- тов и эритроцитах: глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы, чмруваткиназы, глутатиоирс- дуктазы. Гемоглобиноз (серповиднокле- точная анемия, талассемия) Воздействие антител, химиче- ских соединений (свинцовая интоксикация, отравление кислотами, органическими ге- молитическими ядами), физи- ческих и механических фак- торов. Разрушение эритроци- тов малярийным плазмодием Ьолезнь Маркиафавы — Мике- ли (пароксизмальная ночная гемоглобинурия) —• аутоим- мунное заболевание, при ко- тором гемолиз эритроцитов связан с изменением структу- ры их мембран Внутриклеточный, хроническое течение Впутрисосудистый, острое течение Внутриклеточный, хроническое течение 226 одышка, тахикардия. При разрушении большого количества эритроцитов общее состояние больных может быть очень тяже- лым, сопровождается нарушением сознания вплоть до простра- ции и развития шока. Гемолиз эритроцитов вызывает повышение содержания непрямого билирубина в крови и развитие желтухи. В кишках образуется большое количество уробилирубиногена и стеркоби- лирубиногена, что приводит к интенсивному окрашиванию каловых масс. В связи с интенсивным всасыванием стеркобили- рубиногенав кишках возрастает содержание уробилирубиногена и уробилина в моче, в результате чего моча приобретет вид пива или крепкого чая. Реакция на билирубин в моче отрицательная, так как непрямой билирубин из крови не попадает в мочу. Значительно снижается количество эритроцитов и гемоглоби- на в моче, отмечаются высокий ретикулоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, полихроматофилия, может определяться гипер- лейкоцитоз. В костномозговом пунктате выявляется гиперплазия эритроидных элементов. При внутрисосудистом гемолизе наблюдается гемоглобине- мия. При этом гемоглобин не может быть полностью захвачен гаптоглобином и свободный гемоглобин поступает в мочу; возникает гемоглобинурия, в результате чего моча приобретает черный или бурый цвет. Возможна закупорка почечных каналь- цев гемоглобином и обломками эритроцитов с развитием Ο Π Η . Кроме клинических проявлений, обусловленных гемолизом, при отдельных формах гемолитических анемий имеются некото- рые особенности. Так, при болезни Минковского — Шоффара могут отмечаться другие аномалии развития (башенный череп, седловидный нос, высокое стояние твердого неба), увеличение печени и селезенки, высокий ретикулез, микросфероцитоз (средний диаметр эритроцита уменьшен до 5 - 6 мкм), сдвиг кривой Прайс — Джонса влево, снижение осмотической рези- стентности эритроцитов. В связи с тем, что заболевание имеет хроническое течение и характеризуется постоянно повышенным содержанием билирубина, в желчи создаются условия для образования билирубиновых камней и развития желчнокаменной болезни, сопровождающейся печеночной коликой с возмож- ностью возникновения механической желтухи. Для талассемии также характерны аномалии развития, увеличение печени и селезенки. У больных талассемией отмечаются остеонороз трубчатых костей с истончением корти- кального слоя и расширением костномозговой полости, «уголь- чатый» периостоз костей черепа, который на рентгенограмме приобретает вид «щетки» или «ежика». Анемия гипохромного характера, эритроциты имеют своеобразный вид (мишеневидные эритроциты) в связи с расположением гемоглобина в центре, 8* 227 их осмотическая стойкость высокая. Гемолитические кризы возникают уже в раннем детском возрасте. Для серповидноклеточнои анемии характерен феномен серпо- видиости эритроцитов, бледные эритроциты. Осмотическая ре- зистеитность не изменена. Гемолитические кризы при серпо- видноклеточнои анемии возникают у детей раннего возраста. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные де- фицитом активности фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ), характеризуются развитием гемолиза, чаше при приеме лекарств (сульфаниламидных и противотуберкулезных препаратов, ацетилсалициловой кислоты и др.) Специальным исследованием устанавливают снижение активности Г-6-ФДГ. Дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах является причиной наруше- ния пентозофосфатного цикла (аэробный путь окисления глюкозы); в результате не образуется активный водород, необходимый для восстановления глутатиона, защищающего гемоглобин и мембрану эритроцитов от окислителей, которыми могут быть лекарственные препараты. Таким образом, эритроцит, не защищенный глутатионом, гемолизируется. Осмотическая резистентность может быть как пониженной, так и нормаль- ной. Для аутоиммунной гемолитической анемии характерно нали- чие антиэритроцитарных антител (прямая и непрямая пробы Кумбса положительные). Осмотическая резистентность эритро- цитов нормальная. Болезнь Маркиафавы — Микели (хроническая гемолитиче- ская анемия с пароксизмальной гемоглобинурией) характери- зуется гемолизом эритроцитов преимущественно в сосудах почек, выделением гемоглобина и гемосидерина с мочой. Склонность к гемолизу эритроцитов при этом заболевании связана с дефицитом фермента ацетилхолинэстеразы. Гемолиз может быть вызван нормальными компонентами крови, такими, как тромбин, комплемент, пропердин и др. Кроме того, эритроциты очень чувствительны к смещению рН крови в кис- лую сторону, что отмечается во время сна. Поэтому гемолитичес- кий криз возникает, как правило, ночью, а утренняя моча при- обретает темный цвет за счет наличия в ней гемоглобина и и гемосидерина. Во время криза у больных повышается темпе- ратура и возникает боль в поясничной области. Могут наблюда- ться тромбозы мезентериальных сосудов и других периферичес- ких сосудов. Тромбообразование обусловлено появлением при гемолизе крупных гемоглобино-гаптоглобиновых молекул, в ко- торых могут содержаться форменные элементы крови. При исследовании периферической крови у больных выявляют ане- мию, ретикулоцитоз, тромбоцитопению, лейко- и гранулоцито- пению с относительным лимфоцитозом. Для подтверждения 228 диагноза производят специальные гематологические тесты: пробу Хема и сахарозную пробу. Лечение и оказание неотложной помощи. Во время гемоли- тического криза образуется большое количество токсических веществ. Следовательно, необходимо провести, в первую очередь, мероприятия, направленные на нейтрализацию и выведение ток- сических продуктов из организма. С этой целью осуществляют инфузионную и дезинтоксикационную терапию. Внутривенно вводят 5 % раствор глюкозы, раствор Рингера или изотоничес- кий раствор натрия хлорида. Для обеспечения дезинтоксикацион- ного эффекта назначают гемодез и 10 % раствор альбумина (связывает непрямой билирубин). Нормализация капиллярного кровообращения обеспечивается назначением реополиглюкина. Для предупреждения почечного блока, который развивается в результате образования в почечных канальцах солянокислого гематина, внутривенно вводят 4 % раствор натрия бикарбоната из расчета: ВН, ммоль/лХмасса тела, кг 3 Если дефицит оснований не определен, внутривенно вводят 4 % раствор натрия бикарбоната из расчета 3—8 ммоль/ (кг-сут). В 100 мл 4 % раствора содержится приблизительно 44 ммоль бикарбоната натрия. Натрия гидрокарбонат вводят до появления основной реакции мочи (рН=7,5—8). На фоне инфузионной терапии показано назначение препара- тов, стимулирующих диурез: 2,4 % раствор эуфиллина, 1 % раствор лазикса. При отсутствии эффекта показан гемодиализ. Выраженная анемия требует переливания эритроцитарной массы, отмытых и размороженных эритроцитов (5 мл/кг массы), подобранных индивидуально по результатам непрямой пробы Кумбса. При развитии синдрома гиперкоагуляции назначают гепарин по схеме (см. о лечении ДВС-синдрома). Больным с приобретенными анемиями, особенно иммунного генеза, назначают глюкокортикоиды в дозе 1,5—5 мг/кг массы (по преднизолону), которые вводят парентерально. При болезни Маркиафавы — Микели назначают анаболиче- ские гормоны. Метандростенолон (дианобол, неробол) применя- ют в суточной дозе 0,2—0,4 мг/кг 1—2 раза в день перед едой. Ретаболил вводят внутримышечно 1 раз в неделю в дозе 0,5 —1мг/кг в течение 1,5—2 мес, затем на протяжении 1,5—3 мес вводят уменьшенную (поддерживающую) дозу — от 2,5 до 0,5 мг/кг. Назначают также антиоксиданты. Токоферола ацетат (витамин Е) выпускают в ампулах по 1 мл, содержащих 5 %, 229 10 % и 30 % раствор его в масле. В 1 капле этих растворов содержится соответственно 1, 2 и 6 мг токоферола ацетата, в 1 мл — 50, 100 и 300 мг витамина соответственно. Токоферола ацетат выпускают также в капсулах, содержащих 0,1 или 0,2 мл 50 % раствора в масле. Токоферола ацетат оказывает выраженное антиоксидантное действие, он угнетает и ограничи- вает свободнорадикальные реакции и тем самым защищает ненасыщенные жирные кислоты в линидах от псроксидации, т. е. защищает клеточные и субклеточные мембраны от по- вреждения. Кроме того, токоферола ацетат стимулирует син- тез тема, а благодаря этому и синтез гемосодержащих фер- ментов (гемоглобина, миоглоб'ина, цитохромов, кеталазы, перо- ксидазы). В. А. Русель, И. В. Маркова (1989) рекомендуют назначать токоферола ацетат в физиологических дозах: детям грудного возраста — по 5—10 мг в сутки, старшим детям — по 10—15 мг в сутки. В таких дозах препарат можно назначать на протяже- нии 1 -2 мес. После перерыва в 3—6 мес лечение можно повторить. В ситуациях, требующих получения быстрого эффек- та, вводят внутримышечно более высокие дозы, но на 5 -7 дней, а затем переходят на прием физиологических доз. При гемолити- ческих анемиях, в том числе у новорожденных, назначают по 10— 15 мг/кг в сутки в течение недели. При склередеме и склереме внутримышечно вводят по 30-100 мг ц сутки в тече- ние недели. Восполнение эритроцитов осуществляется внутривенным введением эритроцитарной массы 7—9-дневного срока хранения (за это время инактивируется пропердин и уменьшается опас- ность усиления гемолиза) или эритроцитов, трижды отмытых изотоническим раствором натрия хлорида. Благодаря отмыванию удаляются пропердин и тромбин, лейкоциты и тромбоциты, обладающие антигенными свойствами. При тромботических осложнениях назначают антикоагу- лянты. Для предупреждения развития гемосидероза, возникающего в результате гемолиза и частых трансфузий, внутримышечно вводят дефероксамин (десферол). Десферол является проти- воядием при интоксикациях, вызванных железом, образует с последним комплексное соединение и способствует выведению его из организма. Десферол назначают внутрь по 5—10 г и внутримышечно или внутривенно каиельно по 60—80 мг/кг в сутки. Вместо десферола можно использовать тетацин-кальций, который вводят внутривенно капельно в дозе 30—75 мг/кг в сутки. Суточную дозу делят на две трансфузии, производимые с промежутком 4 - 8 ч. Тетацин-кальцнй-комплексон образует плохо диссоциирующие соединения со свинцом, железом, цин- 230 ком, медью, марганцем, ванадием, хромом, ураном, иттрием, цезием. Используется главным образом при хроническом отрав- лении свинцом. При болезни Минковского — Шоффара и аутоиммунной гемолитической анемии хороший эффект оказывает спленэкто- мия. 13. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ НОВОРОЖДЕННЫМ 13.1. АСФИКСИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО. ВНУТРИЧЕРЕПНАЯ РОДОВАЯ ТРАВМА Асфиксия (asphyxia, греч.— без пульса) — остро или под- остро возникающее патологическое состояние, характеризующе- еся нарушением газообмена (гипоксия и гиперкапния) и функ- ции органов и систем плода или новорожденного. Проблема этого состояния не решена, несмотря на появление новых способов диагностики и лечения. По данным отечественных и зарубежных авторов, асфиксия встречается не менее чем у 5—8 % родившихся новорожденных. По сообщению Т. Е. Ива- новской, Л. Я. Покровской (1987), причиной гибели плодов бывают асфиксии, обусловленные: острой и хронической пла- центарной недостаточностью (57,8 % ) , нарушенной родовой деятельностью (9 % ) , заболеваниями матери (4,7 % ) . В 13,7 % случаев смерть новорожденных наступала вследствие внутри- желудочковых кровоизлияний, в 11 % —аспирационной пнев- монии, в 5,1 % — родовой травмы, в 50 % случаев — в связи с нарушением самостоятельного акта дыхания в результате наличия пневмопатий (ателектазы, гиалиновые мембраны, отек и геморрагии в легких), в патогенезе которых важную роль играет и гипоксия. Из этих данных видно, насколько серьезной является проблема асфиксии и как влияет ее решение на показа- тели перинатальной и ранней неонатальной смертности. Гибель плода и новорожденного, инвалидизацию в результате перенесенной гипоксии в настоящее время следует рассматривать как предотвратимые состояния. Большинство умерших в перина- тальный период — дети, рожденные от матерей с высокой степенью пренаталыюго риска. Такие женщины составляют около 1/3 от общего числа беременных. Задачей женской консультации является своевременное выявление этих беремен- ных, для чего служит изучение социальных, медицинских и акушерских данных. Очень важно, чтобы беременные с высокой степенью риска асфиксии плода и новорожденного были выявлены на ранних этапах беременности и своевременно направлены в специализированные центры, в которых точно мо- |