Неотложные состояния в педиатрии. Сидельников В.М.. Неотложныесостоянияв педиатрии
 Скачать 3.09 Mb.
|
|
Лечение ГБН должно быть своевременно начатым, комплекс- ным, направленным на удаление антител, поступивших в кровь ребенка и вызывающих гемолиз его эритроцитов, и удаление непрямого билирубина, улучшение и восстановление функции органов и систем. Особенно эффективной в плане удаления антител и продуктов гемолиза эритроцитов является рано проведенная ОЗПК. Если имеются показания для этой операции, то ее следует проводить как можно раньше. Наиболее достовер- ными показателями для проведения операции являются: высо- кий уровень билирубина и высокий титр антител в крови пуповины, высокий почасовой прирост содержания билирубина в крови новорожденного, значительное уменьшение числа эритро- цитов и количества гемоглобина. Для ОЗПК следует заказать кровь в объеме 150—180 мл/кг массы (или эритромассу в соответствующем объеме). Введение такого количества крови позволит заменить около 85 % крови ребенка. Кровь должна быть максимально свежей, не более 3-дневной давности, так как в старой крови будет много своих продуктов гемолиза эритроци- тов и много ионов калия. При несовместимости по резус- фактору переливают резус-отрицательную кровь. При конфликте по группе переливают кровь одногруппную, совместимую по резус-фактору. Можно также брать отмытые эритроциты 0(1) группы крови, которые суспензированы в плазме крови AB(IV) группы или в плазме и альбумине. Кроме крови или эритро- 254 массы на станции переливания крови следует заказать альбу- мин. ОЗПК неонатологи проводят во всех родовспомогатель- ных учреждениях и областных детских больницах, в отдаленные районы специалистов вызывают по санитарной авиации. Т е х н и к а п р о в е д е н и я О 3 II К . В проведении ОЗПК должен участвовать врач и одна или две медсестры. ОЗПК проводится в стерильных условиях в манипуляционной палате. Для выполнения ОЗПК чаще применяют пуповинный способ. Сосудистый метод в настоящее время практически не используют. Непосредственно перед операцией проводят аспирацию желудоч- ного содержимого и делают очистительную клизму. При выполнении ОЗПК соблюдаются все меры, как и при любой гемотрансфузии: определяют группу донора и реципиента, делают пробу на индивидуальную совместимость и биологичес- кую пробу. Ребенка пеленают таким образом, чтобы была обнажена околопупочная область. Переднюю стенку живота, околопупоч- ную область и культю пуповины обрабатывают спиртом, 2 % спиртовым раствором йода и снова спиртом. Отрезают остаток пуповины на расстоянии 1 —1,5 см от пупочного кольца. В про- свет пупочной вены по направлению нижней полой вены без усилия вводят специальный катетер на глубину 6—8 см. Если катетер введен правильно, то при движении поршня шприца «на себя» в просвете катетера появляется кровь. Если кровь не появляется в просвете, то катетер осторожно продвигают вперед и оттягивают немного назад. При наличии спазма сосуда целесообразно ввести 2—3 мл 0,25 % раствора новокаина. Во время ОЗПК ребенок должен быть согрет источником лучистого тепла и в манипуляционной должно быть тепло. Периодически проводят оксигенотерапию. Начинают ОЗПК с извлечения крови в объеме 8—10 мл на 1 кг массы тела, что позволяет почти на 10 % уменьшить ОЦК и таким образом снизить на 10 % титр антител и уменьшить содержание билирубина в крови. В первой и последней порции крови, извлеченной из пупочной вены, определяют количество билиру- бина. Очень важно строго учитывать объем крови, который введен в сосудистое русло ребенка, и объем крови, выведенной и недовведенной в связи с наличием пены в шприце. После извлечения крови донорскую кровь вводят в объеме 11— 12 мл и выводят 10 мл. Скорость введения крови 3—4 мл/мин. После каждых введенных 100 мл в катетер вводят 1,5—2 мл 10 % раствора кальция глюконата и 5—10 мл 10 % раствора глюкозы. При необходимости вводят другие препараты. В процессе выполнения ОЗПК следует вводить 10 % раствор альбумина в объеме до 10 мл/кг массы. В конце ОЗПК вводят в пупочную вену антибиотик в разовой дозе (чаще ампициллин). Срез 255 пуповины обрабатывают спиртом и 2 % спиртовым раствором йода или 5 % раствором калия псрманганата и накладывают стерильную давящую повязку. Во время ОЗПК следует стро- го следить за частотой сердцебиения и дыханием, лучше с помо- щью мониторов. Длительность ОЗПК составляет в пределах 2,5—3 ч. При проведении ОЗПК могут быть осложнения и редко — летальный исход. Поданным Шелдона, Коронесса (1981), даже при проведении ОЗПК опытным персоналом смертность состав- ляет менее 1 %. Основными погрешностями при проведении ОЗПК и ее осложнениями являются: 1. Превышение объема перелитой крови и введенной жидко- сти может обусловить гиперволемию и сердечную недостаточ- ность. 2. Переливание несвежей донорской крови может явиться причиной гиперкалиемии и остановки сердца. 3. Недостаточное введение кальция может вызвать гипокаль- циемию вследствие связывания кальция цитратом натрия, раствором которого промывают шприц. 4. Перфорация пупочной вены может наступить в результате неправильного введения катетера. 5. Невведение глюкозы может вызвать тяжелую гипоглике- мию, которая особенно часто развивается при ОЗПК, осуще- ствляемой по поводу ГБН при резус-конфликте. 6. Переохлаждение ребенка, вернее недостаточное согрева- ние его, низкий рН донорской крови (иногда даже до 6,8) могут быть причиной тяжелого ацидоза, который необходимо свое- временно установить и откоррегировать введением щелочи. 7. Наличие сопутствующих заболеваний, особенно врожден- ного порока сердца, увеличивает риск осложнения и даже смерти ребенка. Другие осложнения встречаются значительно реже. После ОЗПК дети находятся под наблюдением в палате интенсивной терапии. В дальнейшем проводят контроль содержания били- рубина в динамике. Как правило, через 5—6 ч после ОЗПК отмечается значительное увеличение количества билирубина по сравнению с таковым в конце ОЗПК, что связано с поступлением его из подкожной основы и образованием билирубина за счет гемолиза эритроцитов. В некоторых случаях при тяжелом течении ГБН может возникнуть потребность в повторном проведении ОЗПК, если уровень билирубина достигает критического. Кроме ОЗПК проводится терапия, направленная на выведе- ние билирубина из организма и повышение устойчивости тканей к нему. Очень важно, оказывая неотложную помощь ребенку с ГБН, не «перелечить» его, так как многие лекарствен- 256 ные препараты обезвреживаются в печени тоже при помощи глюкуронилтрансферазной системы. Очень важно проведение инфузионной терапии с включением 10 % раствора глюкозы, являющейся энергетическим материа- лом и повышающей глюкуронилтрансферазную активность пе- чени. Введенный альбумин (8—10 мл/кг массы) связывает непрямой билирубин, препятствует его выходу за пределы сосудистого русла и возникновению гипербилирубинемической энцефалопатии. В такой же дозе можно вводить гемодез, ока- зывающий выраженное дезинтоксикационное действие. Фенобарбитал (5—8 мг/кг массы) способствует повышению куронилтрансферазной функции печени, особенно при желтуш- ной форме ГБН. Улучшают функцию печени витамины (ретинол, токоферола ацетат, тиамин, аскорбиновая кислота и др.), кокарбоксилаза, АТФ. Широко применяется светолечение, способствующее сниже- нию концентрации несвязанного билирубина в сыворотке крови. Терапевтический эффект зависит от интенсивности светового потока, площади облучения и длительности его (12—16 ч в сутки), длины волны излучаемого света (лучше свет в голубой части спектра, длина волны 420—470 им). Во время светолече- ния нужно защитить глаза ребенка очками; следует переворачи- вать его. После снижения уровня билирубина до безопасной величины светолечение прекращают. Следует подчеркнуть, что этот вид терапии не может заменить ОЗПК, если она показана. В комплексном лечении могут быть применены гемосорбция, УФО крови и некоторые другие методы. При анемии показана гемотрансфузия. При наличии синдрома «сгущения желчи» наиболее эффек- тивно применение магния сульфата в виде 2—5 % раствора по 5 мл 2—3 раза в сутки. Характерным для данного синдрома является увеличение содержания прямого и непрямого били- рубина в сыворотке крови. Кормить ребенка следует донорским молоком не менее 7 сут, ориентируясь на тяжесть состояния, а не на наличие антител в молоке матери. Кормить материнским молоком в дальнейшем следует начиная с биологической пробы (двукратное при- кладывание к груди) под контролем количества гемоглобина и эритроцитов. Неотложную помощь следует оказывать и при осложнении ГБН — билирубинемической энцефалопатии. Клинические про- явления ее зависят не от общего количества билирубина, а от содержания непрямого билирубина и альбумина в крови, а также от индивидуальной чувствительности ребенка и влияния 9 4-597 257 на билирубиновый обмен некоторых факторов, ухудшающих его связывание (ацидоз, лекарственные препараты, являющиеся конкурентами при связывании билирубина, гипогликемия и др.). При достижении и превышении условного (т. е. для каждого индивидуального) критического уровня билирубина начинают появляться признаки энцефалопатии. Клинические проявления ее зависят также от длительности воздействия этой концентрации билирубина. Наиболее чувствительны к нарушению содержания билирубина вегетативная нервная система, ретикулярная фор- мация. Поражение нейронов может привести к их гибели. Токсическое действие билирубина проявляется в виде гипотен- зии, гипорефлексии, вялости, ухудшения и исчезновения сосания, брадипноэ, гиперестезии. В дальнейшем могут отмечаться апно- этические паузы, кратковременные судороги, особенно раз- гибательных мышц. Гипотензия сменяется гипертонусом, лицо становится как бы «застывшим», амимичным, ригидным. Глаза раскрыты, взгляд немигающий. Спазм взора, симптом «за- ходящего солнца», монотонный «мозговой» крик. При дальней- шем воздействии билирубина могут появиться тяжелый, практи- чески неконтролируемый судорожный синдром, вызывающий апноэ и асфиксию. Судорожный синдром и пирогенное дей- ствие билирубина на фоне несовершенной терморегуляции вызывают развитие гипертермического синдрома, еще более усугубляющего гипоксию. Нелеченная или очень тяжело протекающая ГБН может привести к тяжелой инвалидизации ребенка или к смерти в результате поражения мозга. Главное при лечении ГБН — не допустить гипербилирубинемической энцефалопатии. При ее возникновении лечение должно быть на- правлено на снижение концентрации непрямого билирубина в крови, проведение дезинтоксикационной терапии и посиндром- ного лечения. 14. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ 14. 1. ОСНОВЫ ФИЗИОЛОГИИ И ПАТОФИЗИОЛОГИИ ОРГАНОВ ДЫХАНИЯ Воздух, содержащий кислород, заполняет легочные альвеолы, и через альвеолярно-капиллярную мембрану кислород попадает в кровь легочных капилляров. Из легочных капилляров угле- кислый газ попадает в альвеолы. С помощью вентиляции легких обеспечивается постоянный обмен воздуха окружающей среды с альвеолами. Вентиляция легких, т. е. вдох и выдох, происходит благодаря сокращению дыхательных мышц, главным образом диафрагмы и межреберных мышц; особенно значительна роль диафрагмы. 258 Во время вдоха происходит увеличение размеров грудной клетки во всех направлениях, при этом давление в альвеолах снижается на 2—3 мм рт. ст. и становится отрицательным по отношению к давлению атмосферного воздуха, который благодаря этой разнице перемещается и засасывается в альвео- лы. Вдох — процесс активный и осуществляется за счет дыхательных мышц, межреберных мышц и диафрагмы. Во время выдоха давление в альвеолах повышается на 2 мм рт. ст. Выдох совершается пассивно за счет эластических волокон грудной стенки и легких, которые, будучи растянутыми в момент вдоха, при выдохе возвращаются в исходное положение. Таким образом, благодаря повышению давления в альвеолах и дей- ствию эластических волокон воздух выталкивается из альвеол наружу. Внутриплевральное давление все время остается отрицательным: минус 8 на выдохе до минус 15 мм рт. ст. на вдохе. Работу дыхательных мышц на вдохе преодолевает эластическое противодействие легочной ткани и сопротив- ление дыхательных путей проходящему по ним воздуху. Отрица- тельное давление на вдохе облегчает венозный приток к сердцу. Повышение внутриальвеолярного давления при выдохе затруд- няет кровоток по капиллярам. Большая глубина вдоха увели- чивает диастолическое наполнение сердца, а поверхностное дыха- ние уменьшает диастолическое наполнение сердца и сердечный выброс. Только небольшая часть из всего вдыхаемого воздуха (дыхательный объем, глубина дыхания) попадает в альвеолы, где осуществляется газообмен. Остальная часть воздуха на- ходится в воздухопроводящих путях (в «мертвом пространстве»). где газообмен не происходит. Учащенное и поверхностное дыхание сопровождается сниже- нием величины альвеолярной вентиляции. Учащенное дыхание не в состоянии компенсировать альвеолярную гиповентиляцию, и развивается гипоксия. Если вычесть из дыхательного объема объем воздуха, находящегося в «мертвом пространстве», то полученная величина будет соответствовать объему воздуха, поступающего в альвеолы. Объем альвеолярной вентиляции, умноженный на частоту дыханий в минуту, будет соответствовать альвеолярной вентиляции в течение 1 мин. Минутный объем вентиляции будет равен глубине дыхания, умноженной на частоту дыхания. После спокойного выдоха не происходит полного удаления воздуха из альвеол, обновляется только 1/10 часть воздуха, так как для полного обновления воздуха в альвеолах необходимо не менее 10 вдохов. Разница в парциальном давлении кислорода и углекислого газа связана с наличием «мертвого пространства» в дыхательных 9* 259 путях. Чем больше выражена гиповентиляция (нарушение обмена воздуха между альвеолами и атмосферным воздухом), тем значительнее снижается рОг и повышается рССЬ в альвеоляр- ном воздухе. В крови, притекающей к легочным капиллярам из правого желудочка, рОг равно 35—40 мм рт. ст. и рСОг — 45—46 мм рт. ст. Под влиянием разницы давлений газы проникают через альвеолярно-капиллярную мембрану из области большого давления в область меньшего, т. е. кислород переходит из альвеол в кровь, а углекислый газ — из крови в альвеолярный воздух. Причем и скорость перехода газа определяется разницей в давлении: для кислорода эта разница составляет 60—70 мм рт. ст., а для углекислого газа — 6 мм рт. ст. (46—40). Углекислый газ по сравнению с кислородом обладает в 20 раз большей способностью проникать через альвеолярно- капиллярную перегородку. Этим объясняется быстрое развитие гипоксемии при нарушениях проницаемости альвеолярно-капил- лярной перегородки. К моменту окончания вдоха кровь, заполнившая легочные капилляры, полностью насыщается кислородом и из нее удаляет- ся излишнее количество углекислого газа. К началу нового вдоха эта порция оксигенированной крови покидает легочные капилляры и заполняется новой порцией венозной крови, которая, в свою очередь, становится артериальной. Для нормаль- ной жизнедеятельности организма должно быть уравновешено соотношение альвеолярная вентиляция / объем крови, прони- кающей в легкие. Это соотношение у здоровых людей равно 4:5, и таким оно должно сохраняться во всех отдачах легких, т. е. чтобы альвеолярная вентиляция и кровоток были равномер- ными. При наличии невентилируемых участков легких газовый состав венозной крови в них будет неизмененным. Эта часть крови, попадая в артериальную часть кровотока, снизит содержание кислорода и повысит содержание углекислого газа. Кислород, пройдя через альвеолярно-капиллярную перегород- ку, растворяется в плазме крови и проникает в эритроциты, где соединяется с гемоглобином; последний становится оксигемо- глобином. На уровне микроциркуляторного русла тканей в межтканевую жидкость вначале проникает кислород, растворен- ный в плазме крови. Пополнение запасов растворенного в плазме крови кислорода происходит за счет диссоциации оксигемоглобина, и, таким обра- зом, концентрация растворенного в плазме крови кислорода остается неизменной. Распад оксигемоглобина повышается при гиперкапнии. Из межклеточного пространства кислород посту- пает в клетку. 260 Высшим регуляторным центром дыхания является дыхатель- ный центр, расположенный в продолговатом мозге. Функцио- нальная активность дыхательного центра определяется состоя- нием кровоснабжения оксигенированной кровью и нарушает- ся при снижении притока артериальной крови. Дыхательные движения (вдох и выдох) осуществляются благодаря действию импульсов, поступающих к дыхательному центру, исходящих из легких и кровеносных сосудов. Так, при максимальном растяже- нии легких на вдохе возникает раздражение окончаний блуждаю- щего нерва, который вызывает импульс, идущий в дыхательный центр и вызывающий окончание вдоха и начало выдоха. Регуля- ция дыхания происходит благодаря, в первую очередь, деятель- ности дыхательного центра, который, как считают, состоит из трех частей. Две части — «центр вдоха» и «центр выдоха» — расположены в ретикулярной формации головного мозга, третья часть — «пневмотаксический центр» — находится в мосту. В дыхательный центр поступают импульсы и информация от коры большого мозга, гипоталамуса, каротидного и аорталь- ных импульсов. Кроме того, высказывают мнение о наличии собственного автоматизма дыхательного центра, подобно авто- матизму сердца. Благодаря деятельности дыхательного центра происходит пе- риодическая смена фаз дыхательного цикла (вдох, выдох), определяестя частота и глубина дыхания, что связывают с изменениями рН и рССЬ крови. Хеморецепторы дыхательного центра чувствительны главным образом к изменениям рССЬ· Повышение рССЬ крови вызывает гипервентиляцию путем углубления дыхания. Этот механизм регуляции дыхания не- устойчив и легко угнетается наркозом, некоторыми лекарствен- ными веществами, резкой гипоксемией, травмой мозга и высокой (наркотической) концентрацией углекислого газа. Дыхание изменяется под влиянием действия рН крови. Состояние ацидоза (снижение рН) приводит к увеличению дыхательного объема и альвеолярной вентиляции (диабетиче- ский и почечный ацидоз, дыхание Куссмауля). Этот механизм рассматривается как компенсаторный, благодаря которому сни- жается рССЬ и повышается рН. В регуляции дыхания участвуют импульсы с поверхности альвеол, возникающие при повышении или снижении внутри- легочного давления, благодаря чему усиливается активность дыхательных мышц (приступ бронхиальной астмы). Этот механизм регуляции дыхания осуществляется благодаря на- личию так называемых stracti-рецепторов, заложенных в альвео- лярно-капиллярной мембране и реагирующих на измене- ния альвеолярного давления и соответственно на растяжение легких. 261 в альвеолах, крови и тканях, мм рт. ст. (А. А. Вупатян и соавт., 1977) Среда Альвеолы Кровь (артерия) Вена Ткани Кислород 100—85 100—85 40—50 10—20 Углекислый газ 38—40 38—40 46—48 50-60 Таблица 34. Парциальное Ведущее значение в ре- Г У Л Я Ц И И а х а н и я зани- мают хеморецепторы, за- ложенные в каротидном и аортальном синусах и реаги- рующие на изменение со- держания кислорода в кро- ви. Как только парциаль- ное давление кислорода снижается до 80 мм рт. ст. и ниже, усиливается вен- тиляция легких за счет ак- тивизации работы вспомо- гательных мышц. Хеморецепторный механизм очень устойчив и функционирует даже при глубоком наркозе. При нормальной деятельности органов дыхания и сердечно-сосудистой системы парциатыгое давление кислорода и углекислого газа в альвео- лах, кропи и тканях колеблется в небольших пределах (табл. 34). |