Нервномышечные заболевания
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
ЭЭГ: отмечаются комплексы «пик-медленная волна» в межприпадочном периоде, признаки гипсаритмии. 1. Поставить клинический диагноз. 2. Какие еще дополнительные методы исследования необходимо провести? Цель данных исследований. 3. Прогноз заболевания. 4.Описать анамнез, симптомы, данные ЭЭГ характерные для фебрильных судорог. 5. Какая первая медицинская помощь при эпилептическом статусе у детей старше одного месяца жизни? Ответ: 1. Генерализованная эпилепсия. Синдром Леннокса-Гасто. 2. КТ или МРТ головного мозга, для выявления нарушения со стороны структур головного мозга в зависимости от этиологии заболевания (пороки развития, корковая дисплазия, атрофия коры головного мозга). 3. В 75% случаев - резистентность к терапии. Возможно персистирование миоклонико- астатических припадков во взрослый возраст, переход в большие судорожные приступы. 4. Для фебрильных судорог характерно: -в семье нет больных с судорожными припадками. -отсутствие у больного ранее припадков. -припадки обычно продолжаются недлительно - от 1-2 до 15 минут. -отсутствие очаговых неврологических нарушений. -отсутствие на ЭЭГ в промежутке между приступами очаговой и судорожной активности. -температура тела во время судорог превышает 38°с. -отсутствует прямое инфекционное поражение головного мозга. 105 -продолжительность судорог от нескольких секунд до нескольких минут. 5. Препараты выбора у детей старше 1 месяца жизни бензодиазепины – диазепам 0,25 - 0,4 мг/кг в/в или лоразепам 0,05 - 0,1 мг/кг в/в. При отрицательном эффекте мидазолам 0,2 мг/кг в/в со скоростью 1 мг/мин и далее постоянная инфузия со скоростью 0,2 мг/кг/ч. Подключение к АИВЛ, общая анестезия. 166.На приеме пациентка 16 лет с жалобами на слабость в руках, не может ни чего тяжелого носить в руках, похудание лица. Из анамнеза: данные симптомы появились два года назад, постепенно прогрессируют. Объективно: лицо худое, амимия, не может наморщить лоб; логафтальм с обеих сторон, губы утолщены («губы тапира»), вытянуть их в трубочку и надуть щеки не может. Отмечается «поперечная улыбка». Грудная клетка уплощена, межлопаточное пространство – широкое, «крыловидные» лопатки. Усилен поясничный лордоз. Снижена сила мышц впроксимальных отделов верхних конечностей и длинных мышц спины, сухожильные рефлексы с рук снижены S=D, с ног живые S=D. Все виды чувствительности сохранены. Активность альдолазы в сыворотке крови 12 ЕД/мл (норма до 7ЕД/мл). При ЭМГ пораженных мышц выявлено снижение их электрической активности при тоническом напряжении и произвольных движениях. 1. Клинический диагноз. 2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? 3. Эпидемиология данного заболевания. 4. С какими заболеваниями проводят дифференцированную диагностику? 5. Прогноз тяжести заболевания для данного заболевания. Ответ: 1. Плече-лопаточно-лицевая форма миодистрофии Ландузи-Дежерина. 2. Генеалогический анализ, ЭМГ, анализ крови на КФК (креатинфосфокиназу). 3. Частота: 0,9-2 на 100 000 населения. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. 4. Дифференцировать заболевание следует с другими прогрессирующими мышечными дистрофиями: Эрба-Рота, Беккера. 5. Течение, как правило, медленно прогрессирующее. Больные длительное время сохраняют работоспособность. 106 167.В стационар поступил ребенок 4 года с жалобами на отсутствие активных движений в правой ручке, отставание в росте правой ручки. Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Ребенок родился в срок, масса при рождении 3900. Во время родов было затруднено выведение плечиков. Сразу после рождения лечились в стационаре по поводу родовой травмы, перелома правой ключицы. После выписки мама отмечает ограничение объема активных движений правой руки и отставание ее в росте. Регулярно проходят реабилитационное лечение по месту жительства. Объективно: общее состояние ребенка удовлетворительное. Правая ручка разогнута во всех суставах, вытянута вдоль туловища, плечо ротировано внутрь, предплечье пронировано. Отсутствуют активные движения в локтевом и плечевом суставах. Движения пальцев сохранены. Гипотония мышц правой руки. Арефлексия сухожильные рефлексы на правой ручке. Других симптомов поражения нервной системы не выявлено. 1. Топический диагноз. 2. Клинический диагноз. 3. Клинические проявления нижнего дистального акушерского паралича Дежерина- Клюмпке. 4. В каких случаях паралич руки (при акушерских параличах Эрба-Дюшена, Дежерина- Клюмпке) лечится оперативным способом? 5. Этиология и патогенез акушерских параличей. Ответ: 1. Поражение плечевого сплетения, вследствие патологически протекающих родов. Синдром поражения верхнего пучка плечевого сплетения. Поражены корешки С5-С6 слева. 2. Родовая травма плечевого сплетения, верхний паралич Эрба-Дюшена справа. 3. Нижний дистальный тип акушерского пареза (Дежерин-Клюмпке) возникает при поражении нижнего и среднего первичных пучков плечевого сплетения или С7—D1 корешков спинного мозга. Нарушается функция дистального отдела руки. Поражаются длинные сгибатели кисти и пальцев, межкостные и червеобразные мышцы кисти, мышцы тенара и гипотенара (m. flexor carpi radialis et ulnaris, m. flexor digitorum communis, m. minterossei, m. thenar, m. hypothenar). Мышечный тонус в паретичной руке снижен. Рука разогнута во всех суставах, лежит вдоль туловища, проиирована в предплечье. Кисть пассивно свисает (если преобладает поражение лучевого нерва) или находится в положении когтистой лапы (если в большей степени поражен локтевой нерв). Активные движения в локтевом суставе отсутствуют. Кисть уплощена, атрофична, холодна на ощупь. Степень поражения мышц кисти варьирует от легкого нарушения движений в пальцах н лучезапястном суставе до полного их отсутствия. Движения в плечевом суставе 107 сохранены. Паретичная рука принимает участие в рефлексе Моро, но он менее выражен, чем на здоровой стороне. Хватательный рефлекс на больной стороне отсутствует, не вызывается ладонно-ротовой рефлекс. 4. Тактика лечения – выжидательная, в зависимости от степени поражения. Паралич руки лечится оперативным способом в следующих случаях: Если на 1-м месяце путём томографии спинного мозга выявлен отрыв корешков от него, то операция проводится в возрасте 3-х месяцев. Если у ребёнка тотальный акушерский паралич руки (нет движений в кисти, плечевом и локтевом суставах). Если ребёнок болен синдромом Дюшена-Эрба при условиях, что к 3 месяцам в локтевом суставе отсутствует активное сгибание и на ЯРМТ не подтверждается отрыв нервов. 5.Этиологию связывают как результат травматического повреждения корешков плечевого сплетения во время родов. Одновременно при растяжении или разрыве корешков плечевого сплетения происходит кровоизлияние в нервные стволы и окружающие ткани. Это усугубляет течение процесса с последующим образованием рубцовой ткани вокруг травмированного нерва. Страдают крупные дети 4кг и более. При ягодичном предлежании плода и при первой позиции плода в родах 168.В отделение поступил ребенок возраст 7 месяцев, жалобы со слов мамы на ежедневные судорожные припадки, отставание в физическом и психическом развитии. Из анамнеза: родился в 43 недели, с весом 3900г. Окружность головки 36 см. Кости черепа были плотными, швы закрыты, большой родничок уменьшен в размерах до 1-1,5 см. В 2 месяца у ребенка замечено сходящееся косоглазие, стал часто срыгивать. В 3 месячном возрасте впервые наблюдался генерализованный судорожный припадок, постепенно припадки стали ежедневными. Объективно: на осмотр реагирует негативно, плачет. Форма черепа башенная, швы и роднички закрыты. Фиксация взгляда кратковременная. Головку держит плохо. Глазные щели S=D, сходящееся косоглазие, экзофтальм, положительный симптом Грефе. Вызывается рефлекс Моро. Рефлекс Ландау отсутствует. Повышен симметричный шейный тонический рефлекс. Парезов и параличей не выявлено. Окулист: на глазном дне - застой в венах сетчатки и перипапиллярный отек. На рентгенограммах черепа выявляется заращение швов и родничков, истончение костей свода черепа; резко выражены пальцевидные вдавления, усилен сосудистый рисунок. 108 Ликвор: бесцветный, прозрачный, вытекал под давлением до 300 мм.вод. ст., белок - 0,2°/оо, цитоз -15/3 лимфоциты. 1. Поставить клинический диагноз. 2. Какое обследование необходимо провести для уточнения диагноза? 3. Описать методику исследования рефлекса Ландау. 4. Какие врожденные патологии приводят к развитию гидроцефалии? 5. На какие формы делится гидроцефалия с нейрохирургической точки зрения? Ответ: 1. Краниостеноз, гидроцефалия. 2. МРТ головного мозга. 3. Рефлекс Ландау комбинируется с выпрямляющими рефлексами и является их частью. Ребенка держат свободно в воздухе лицом вниз. Вначале он поднимает голову (результат лабиринтной установочной реакции), так что лицо находится в вертикальной позиции, а рот — в горизонтальной, затем наступает тоническое разгибание спины, ног. Иногда оно может быть настолько сильным, что ребенок изгибается дугой, открытой кверху. Рефлекс Ландау появляется в возрасте 5—6 месяцев, а его отдельные элементы — раньше. На втором году жизни он начинает угасать. 4. Врожденная патология приводящая к гидроцефалии: мальформация Арнольда-Киари 1 вследствие затруднения оттока ликвора из IV желудочка, мальформация Арнольда-Киари 2 в сочетании с мениигомиелоцеле или без нее, первичный стеноз водопровода мозга, вторичный стеноз водопровода мозга вследствие глиоза как результат внутриутробной инфекции, мальформация Денди-Уокера (атрезия отверстия Люшка или Можанди), редкие генетические наследственные аномалии, связанные с Х-хромосомой. 5.На открытую (сообщающуюся) форму, закрытую (окклюзионную) внутреннюю форму. 109 169.Больной А.. 36 лет через 12 часов после травмы головы потерял сознание. Был доставлен «скорой» в больницу. При осмотре - состояние тяжелое, PS - 60 уд.в мин, АД /go мм рт. ст., НЬ -130 г/л. Выявлен левосторонний гемипарез. Вопросы: I. Ваш диагноз? 1. Какие дополнительные методы исследования можно произвести для уточнения диагноза? 3. Наиболее информативный метод исследования при данной патологии? 4. Лечение данного больного? 5. Основные лечебные мероприятия, направленные на борьбу с отеком мозга? Ответ: 1.Сдавленис мозга внутричерепной гематомой справа. 2. Рентгенография черепа, эхоэнцефалография. спиномозговая пункция, компьютерная томогра-фия. 3. Компьютерная томография. 4. Трепанация черепа, удаление гематомы, остановка кровотечения. 5. Дегидратационная терапия (препараты: мочевина, маннитол, лазикс, гипертонические растворы). 170.Больной обратился в поликлинику с жалобами на головную боль, головокружение, тошноту, рвоту. Из анамнеза известно, что сутки назад он упал, ударившись головой о землю. Была кратковременная потеря сознания, обстоятельства травмы не помнит. При осмотре: боль-ной бледен, АД 130/80, брадикардия до 62 ударов в минуту, очаговых неврологических симптомов нет. Вопросы: 1. Ваш диагноз? Что лежит в основе этой патологии? 2. Какие методы исследования необходимо выполнить дополнительно? 3. Чем обусловлено наличие у больного тошноты и рвоты? 4. Где должен лечиться такой больной? 5. Лечение. Ответ: 110 1. Сотрясение головного мозга. В основе - обратимое молекулярное смешение нервной ткани, приводящее к нарушению функции коры головного мозга. 2. Рентгенография костей черепа, компьютерная томография. 3. Раздражением рвотного центра продолговатого мозга. 4. Больной должен находиться в специализированном нейрохирургическом или неврологическом отделении. 5. Постельный режим, дегидратационная, седативная и анальгезирующая терапия. 171. В приемное отделение доставлен машиной скорой помощи пострадавший после падения с высоты 6 метров в состоянии комы. При осмотре: кожные покровы бледные, брадикардия до 60 в 1 минуту, А.Д. 140 и 80 мм.рт. ст., в левой височной области кровоподтек, распространяющийся на орбитальную область. Отмечается правосторонний гемипарез, снижение кожной чувствительности справа. Вопросы: 1. Ваш предварительный диагноз? 2. Какие дополнительные методы обследования надо выполнить? 3. Какой из них наиболее информативный? 4. Хирургическая тактика? 5. Факторы, влияющие на исход и какова дегидратационная терапия? Эталоны ответов: 1. Внутричерепная гематома слева. 2. Рентгенография костей черепа, эхоэнцефалография, компьютерная томография, люм- бальная пункция. 3. Компьютерная томография. 4. Трепанация черепа, эвакуация гематомы, остановка кровотечения, дренирование поло- сти после удаления гематомы. 5. Объем гематомы и время сдавления головного мозга. В/в лазикс, маннитол, маннит, мо- чевина, 40% глюкоза с витамином «С». 172. Реанимобилем в больницу доставлен пострадавший после автоаварии, случившейся 1 час назад. Уровень сознания – кома, профодится искусственная вентиляция легких. При осмотре нистагм, анизокория, в области обеих глазниц кровоизлияния, из левого уха – ликворрея. 111 Вопросы: 1. Предварительный диагноз? 2. Методы обследования? 3. Куда должен быть помещен пострадавший для лечения? 4. Тактика при выявлении внутричерепной гематомы? 5. Препараты для дегидратационной терапии и путь их введения? Эталоны ответов: 1. Перелом основания черепа, внутричерепная гематома, сдавление головного мозга. 2. Рентгенография костей черепа, компьютерная томография, люмбальная пункция. 3. В отделение реанимации. 4. Трепанация черепа, эвакуация гематомы, остановка кровотечения, дренирование поло- сти после удаления гематомы. 173. В отделение поступил мужчина 40 лет, с жалобами на приступы подергивания правой руки, начавшиеся 6 месяцев назад и повторяющиеся 1-2 раза в месяц. В течение по-следней недели приступы развивались ежедневно, трижды во время приступа больной терял сознание, отмечались тонико-клонические судороги. После приступа, который длился 2-3 минуты, отмечается слабость в правой кисти, затруднение речи. Все эти яв- ления регрессируют через 2-3 часа. Пациент жалуется на головную боль с рвотой, све- тобоязнь. Объективно: на осмотр реагирует адекватно, во времени и пространстве ориентирован. Глазные щели S=D, реакция зрачков на свет сохранена, легкий парез взора вправо, сглажена правая носогубная складка, девиация языка вправо. Сухожильные рефлексы D > S, выявляются патологические рефлексы: верхний и нижний Россолимо, Бабинского, Оппенгейма справа. Чувствительных и координаторных расстройств нет. Намечена ригидность мышц затылка, + симптом Кернига. На глазном дне - застойные явления. МРТ - слева в лобной доле определяется опухолевидное образование с четкими конту- рами, дислоцирующее срединные структуры, сдавливающее передний рог левого бокового желудочка. 1. Поставить клинический диагноз. 112 2. При каких заболеваниях может встречаться симптоматическая эпилепсия? 3. Дать определение симптоматической эпилепсии (синдрому). 4. Тактика ведения больного. Ответ: 1. Опухоль левой лобной доли. Симптоматическая эпилепсия. 2. Симптоматическая эпилепсия может быть при: опухолях головного моз-га, сосудистых поражениях мозга, травмах головного мозга, аномалиях раз-вития головного мозга, нарушениях питания, отравлениях, метаболических нарушениях, атрофических изменениях в мозге, нейроинфекциях. 3. Симптоматическая эпилепсия (синдром) - эпилептические припадки, со-провождающие активно текущее острое или подострое заболевание головно-го мозга, а также развивающийся на фоне стойких его последствий. Наряду с припадками выявляются очаговые и общемозговые симптомы нарушения различных отделов ЦНС. В отличие от эпилептической реакции эпилептическому синдрому свойственна повторяемость припадков. 4. Оперативное лечение – трепанация черепа, удаление опухоли, постоперационное веде- ние больного вПИТ с назначением противоотечной, антибактериальной, противоэпилеп- тической, сосудистой терапии. 174. В приемный покой доставлен пострадавший с обширной рубленной раной головы, по-лученной при колке дров 50 минут назад. При осмотре: в левой теменно-височной обла-сти имеется рубленая рана с умеренным кровотечением и широким зиянием. В ране видны костные отломки. А.Д. 110 и 70 мм.рт. ст., пульс 98 в 1 минуту, ритмичный, Нв – 108 г/л, эритроцитов 2,8 млн. Вопросы: 1. Предварительный диагноз? 2. Диагностические мероприя-тия? 3. Нужна ли профилактика столбняка? 4. Хирургическая тактика? 5. Где должен лечиться по-страдавший, какая терапия должна проводиться, препара-ты? Эталоны ответов: 113 1. Открытая черепно-мозговая травма, рубленная рана левой теменно-височной области, открытый перелом теменной и височной костей слева, про-должающееся наружное кро- вотечение, постгеморрагиче-ская анемия. 2. Рентгенография костей че-репа, компьютерная томогра-фия. 3. Профилактика столбняка по Безредко. 4. ПХО раны, удаление сво-бодных костных отломков, остановка кровотечения, сана-ция и дренирование раны. 5. В отделении нейрохирургии или нейротравмы. Гемостати-ческая, заместительная, анти- бактериальная, обезболивание и симптоматическая терапия. Эпсилонаминокапроновая кислота, коллоидные и кри-сталлоидые растворы, анти-биотики широкого спектра действия, аналгетики. 175.Больной, 28 лет. 2 года назад впервые заметил, что обеими ру-ками не различает горячее и хо-лодное. Были безболезненные ожоги на кистях. В течение по-следнего года обратил внимание на похудание мышц кистей, не-ловкость при выполнении мелких точных движений пальцами. В неврологическом статусе — синдром Клода Бериара — Гориера справа- атрофия межкостных мышц обеих кистей, больше спра-ва. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках не вызываются. Коленные и ахилловы рефлексы высокие S=D. Клонусы стоп. C. Бабинского с 2-х сторон. Брюшные рефлексы снижены. Выпадение болевой и температурной чув-ствительности на обеих руках. Глубокая чувствительность сни-жена с уровня С4. Ногтевые фа-ланги утолщены, ногти тусклые, ломкие, кожа сухая. Следы ожогов на руках. На МРТ шейного отдела позвоночника найдены несколько кистозных образований, запол-ненных жидкостью. |