Нервномышечные заболевания
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
Объективно: состояние тяжелое. Общий гипергидроз. Кожные покровы цианотичны. Дыхание частое, поверхностное. Повышена бронхиальная секреция. Брадикардия. АД- 90/60 мм рт.ст. Перистальтика кишечника усилена. Менингеальных симптомов нет. Отмечается легкий птоз (больше справа). Ограничение движений глазных яблок во все стороны; миоз. Дисфония. Дизартрия. Глубокий тетрапарез. Функция тазовых органов не нарушена. Вопросы 1.Сформулируйте клинический диагноз. 2.Дифференциальный диагноз и алгоритм его проведения. 3.Лечение данного состояния. Эталон ответа 1.Миастения, генерализованная форма. Осложнение: холинергический криз. 2. Миастенический криз (мидриаз, тахикардия, слабый пульс, нарушение функции тазовых органов на фоне выраженных дыхательных нарушений, мышечной слабост). Чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, операций. Можно провести прозериновую пробу. 3. ИВЛ. Плазмаферез. Глюкокортикоиды, 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата внутривенно. 158.У мужчины 38 лет появилась слабость и мышечные боли в ногах. В течение нескольких дней слабость в ногах усилилась, появилась слабость в руках, возникло онемение в дистальных отделах конечностей, боли в спине. На четвертый день заболевания госпитализирован в стационар, выявлен периферический парапарез, положительный симптом Лассега угол 45 градусов, гипестезия по типу «голь». Через неделю от начала заболевания в стационаре проведена люмбальная пункция: выявлено увеличение белка в ликворе до 1,0 г/л, 25 лимфоцитов в 1 мм3. При опросе выяснилось, что 3 недели назад пациент переболел ОРВИ. 1. Клинический диагноз? 2. Методы обследования данного больного? 96 3. Дифференциальный диагноз? 4. Лечение? Эталон ответов: 1. Синдром Гийена-Барре. 2. ЭНМГ 3. Дифференциальный диагноз: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия, грыжа межпозвоночного отверстия L1-L2, истерия. 4. Внутривенное введение иммуноглобулинов класса G, плазмаферез. В период стабилизации: прозерин, витаминотерапия, препараты тиоктовой кислоты, ЛФК, массаж. 159.В отделение поступил пациент 20 лет после падения во время тренировки на сноуборде. Жалобы на боль в области правого плечевого сустава. Объективно: гематома в области внутренней поверхности плеча, болезненность при пальпации плечевого сустава, выпадение всех видов чувствительности в правой руке. Признаки периферического паралича правой руки. 1. Поставить топический диагноз. 2. Поставить клинический диагноз. 3. При повреждении, каких отделов сплетения развивается паралич Дюшенна-Эрба? 4. Какие методы лечения существуют при данном заболевании? 5. Прогноз заболевания у данного пациента. 1. Имеется тотальное повреждение плечевого сплетения 2. Травматический правосторонний тотальный плексит. 3. При повреждении спинномозговых нервов Сv и Cvi, которые формируют верхний ствол сплетения, страдает функция подмышечного, мышечно-кожного и частично лучевого нервов, развивается так называемый верхний паралич (Дюшенна-Эрба) 4 Лечение синдрома Дюшена Эрба проводится консервативное и оперативное – выбор метода зависит от тяжести поражения. 6. Прогноз заболевания зависит от тяжести травматического повреждения, раннего адекватного назначения лечения. Не всегда благоприятный. 160. Больная А., 42 лет, страдает генерализованной формой миастении около 15 лет. Постоянно принимает прозерин. После очередного приема препарата резко ухудшилось 97 самочувствие, наросла мышечная слабость, появилось ощущение спазма в горле, разлитая боль в животе, затруднение дыхания. Объективно: состояние тяжелое. Общий гипергидроз. Кожные покровы цианотичны. Дыхание частое, поверхностное. Повышена бронхиальная секреция. Брадикардия. АД- 90/60 мм рт.ст. Перистальтика кишечника усилена. Менингеальных симптомов нет. Отмечается легкий птоз (больше справа). Ограничение движений глазных яблок во все стороны; миоз. Дисфония. Дизартрия. Глубокий тетрапарез. Функция тазовых органов не нарушена. Вопросы 1.Сформулируйте клинический диагноз. 2.Дифференциальный диагноз и алгоритм его проведения. 3.Лечение данного состояния. Эталон ответа 1.Миастения, генерализованная форма. Осложнение: холинергический криз. 2. Миастенический криз (мидриаз, тахикардия, слабый пульс, нарушение функции тазовых органов на фоне выраженных дыхательных нарушений, мышечной слабост). Чаще возникает после перенесенных инфекционных заболеваний, операций. Можно провести прозериновую пробу. 3. ИВЛ. Плазмаферез. Глюкокортикоиды, 1 мл 0,1% раствора атропина сульфата внутривенно. Задача 161. Девочка П., 4-х лет поступила в стационар по поводу отставания в психомоторном развитии. Самостоятельно не ходит, отсутствует фразовая речь. Из анамнеза жизни известно, что девочка родилась от первой беременности, протекавшей на фоне хронической герпетической инфекции с обострением на начальных сроках и перед родами. Родилась на 39 неделе, путём кесарева сечения в связи с обострением herpes genitalis у матери. При рождении масса тела – 3279г., длина – 50 см., оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Выписана на 7-е сутки жизни с диагнозом: «Угрожаемая по герпетическому поражению Ц.Н.С.». Период новорожденности протекал без особенностей. На первом году жизни задержка темпов психомоторного развития (голову держит с 3-х месяцев, переворачивается с 7 98 месяцев), частые срыгивания, беспокойный сон. В связи с этим наблюдается неврологом по месту жительства. Психоневрологический статус. Менингеальных знаков нет.Окружность головы - 46 см. Высшие корковые функции: контакту доступна ограничено, на осмотр реагирует с интересом, улыбается. Понимание речи ограничено, экспрессивная речь – слоги «мама», «папа». Сон не нарушен. Черепно-мозговые нервы: глазные щели, зрачки ОS=ОD, реакция зрачков на свет (прямая и содружественная) живые OS=OD. Движения глазных яблок кнаружи несколько ограничены, OS>OD. Конвергенция и аккомодация вызываются. Лицо симметрично. Слух сохранён. Нёбный, глоточный рефлексы живые. Язык по средней линии. Голова по средней линии, плечи, лопатки симметричны. Двигательная сфера: активность ограничена (самостоятельно не ходит). Навыки: самостоятельно садиться через поворот на четвереньки, сидит с круглой спиной. Тонус проксимальных мышц конечностей низкий, повышен в дистальных отделах конечностей. На спине лежит в позе лягушки, разведение в тазобедренных суставах избыточное, тугоподвижность в голеностопных суставах D>S. Гипермобильность крупных и мелких суставов. Сухожильные рефлексы с рук, ног высокие, с расширением рефлексогенных зон, D>=S. Патологические рефлексы не вызываются. Чувствительность: болевая и тактильная не нарушены. Вегетативная нервная система: АД 90/60 мм.рт.ст. ЧСС 88 в 1мин. Тазовые функции: не нарушены. ЭЭГ: Умеренные диффузные изменения биоэлектрической активности мозга с признаками дисфункции и раздражения подкорковых и стволовых структур. Типичной эпилептической активности, грубых очаговых изменений не выявлено. Осмотр офтальмолога: Vis OU – предметное зрение. Глазное дно: ДЗН OU- бледно розового цвета. Калибр сосудов не изменён. Консультация дефектолога: Грубая задержка психоречевого развития. Анартрия. Компьютерная томография головного мозга, по результатам которой сделано заключение: «Умеренно выраженная смешанная, открытая, симметричная гидроцефалия». Задание: 1. Диагноз. 2. Дифференциальный диагноз. 3. Принципы лечения. 4. Диспансерное наблюдение. 99 5. Прогноз. Ответ 1. Детский церебральный паралич, смешанная форма. Грубая задержка психоречевого развития. Анартрия. Симптоматическая парциальная эпилепсия, ремиссия. 2. Дифференциальную диагностику проводят с наследственными заболеваниями обмена, с нервно-мышечными заболеваниями, другими формами детского церебрального паралича. 3. Лечение: 3.1. Медикаментозное (симптоматическое) - антиконвульсанты (постоянно); - коррекция мышечного тонуса (ДИСПОРТ, МИДОКАЛМ, БАКЛОФЕН, ЦИКЛОДОЛ); - сосудистые препараты (КАВИНТОН); - комплексы аминокислот (АКТОВЕГИН). 3.2. ЛФК, массаж. 3.3. Ортопедические мероприятия (профилактика и лечение контрактур). 3.4. Логопедические занятия. 4. Диспансерное наблюдение до перехода в подростковый кабинет. 5. Прогноз для здоровья неблагоприятный. Ребенок социально дезадаптирован, нуждается в постоянном постороннем уходе. Задача162 . Девочка М., 2 лет, задерживается в развитии (самостоятельно не стоит, не ходит), отмечается ограничение активных движений в левой руке. Наблюдается неврологом поликлиники с первого месяца жизни по поводу синдрома внутричерепной гипертензии, нарушений мышечного тонуса. Отмечалась задержка темпов психомоторного развития. Голову держит с 2 месяцев, начала брать игрушки с 5 месяцев, переворачивается с 6 месяцев, самостоятельно села в 9 месяцев. С 5-и месячного возраста заметно ограничение движений в левой руке. Получала лечение в виде физиопроцедур, массажа, ЛФК на мяче, назначались ноотропы, вазоактиваторы, витамины группы В. Для уточнения диагноза направляется в стационар. Из анамнеза жизни известно, что девочка родилась от первой беременности. Оба родителя молодые, здоровые, вредных привычек не имеют. Беременность на фоне токсикоза, угрозы прерывания в первый триместр, патологической прибавки в массе во второй 100 половине. Роды в срок. Безводный период 2 часа. Масса 3600 г, рост 56 см., окружность головы 36 см. Оценка по шкале Апгар 7 баллов. К груди приложена на первые сутки, выписана из роддома в удовлетворительном состоянии на 5-е сутки. Привита по возрасту. Неврологический статус. ОГ – 48 см., Большой родничок закрыт. Ч.М.Н. - глазные щели, зрачки S=D, фотореакция на свет живая. Реакция зрачков на конвергенцию, аккомодацию живая. Расходящееся косоглазие справа. Лицо симметрично в покое, при плаче. Голос звонкий. Небный, глоточный рефлекс вызываются. Язык по средней линии. Ограничение активных, пассивных движений в левой руке, которая прижата к туловищу, кисть сжата в кулак. Левая нога ротирована кнаружи. Плечо слева опущено. В положении стоя левая стопа повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены. На пятку встать не может. Гипертонус в левых конечностях, более выражен в руке. Поверхностные рефлексы живые. Сухожильные рефлексы: бицепс, трицепс - оживлены слева, карпо-радиальный выше слева. Коленный оживлен S=D. Ахиллов S=D, патологический рефлекс Бабинского с двух сторон. Самостоятельно не стоит, не ходит. Обращенную речь понимает, говорит слогами, отдельными словами. Осмотр окулиста. Расходящееся косоглазие OD. Глазное дно: диски зрительных нервов гиперемированы, границы четкие, ход и калибр сосудов не изменены. ЭЭГ: Умеренные диффузные изменения, признаки стволовой дисфункции. Задание: 1.Перечислить неврологические симптомы. 2. Выделить неврологический синдром. 3. Топический диагноз. 4. Клинический диагноз. 5. Диспансерное наблюдение 6. Прогноз. Ответ: 1. Выделяем неврологические симптомы - мышечный гипертонус пирамидного характера, гиперрефлексия. 2. Центральный парез. 3. Левосторонний спастический гемипарез. Уровень поражения – двигательная область коры. 4. Клинический диагноз: Детский церебральный паралич. Спастическая форма. Начальная хронически – резидуальная стадия. 101 5. Диспансерное наблюдение до передачи в подростковый кабинет. 6. Заболевание не прогрессирует. Стойкие двигательные нарушения, умеренные когнитивные расстройства. Показано оформление пособия по инвалидности. Задача 163. На приеме мальчик 4 лет с жалобами со слов мамы на постепенно развившуюся слабость в ногах, стал с трудом подниматься по лестнице, часто падать. Совсем не может бегать, изменилась походка. Из анамнеза: ребенок от I беременности, I родов. Роды в срок, масса при рождении 3370. До 3 лет развивался соответственно возрасту. Сел в 6 месяцев, пошел в 10 месяцев. Объективно: на осмотр реагирует адекватно, психическое развитие соответствует возрасту. Сила мышц в проксимальных отделах нижних конечностей, а также длинных мышц спины снижена. Выраженный поясничный лордоз. Псевдогипертрофия икроножных мышц: при пальпации икроножные мышцы плотные. Четырёхглавые мышцы дряблые. Своеобразно встаёт из горизонтального положения: сначала поворачивается на живот, затем, упираясь руками в пол, становится на четвереньки; разгибая колени выпрямляет ноги, после чего перебирая руками по ногам выпрямляется (симптом «лестницы»). Походка «утиная». Сухожильные рефлексы с рук живые S=D, коленные abs, ахилловы – снижены S=D. Все виды чувствительности сохранены. Функция тазовых органов не нарушена. Анализ мочи: содержание креатина в суточной моче 200мг (норма 70мг), креатинина 280мг (норма 350-400мг). Выявлена гипераминоацидурия. 1. Клинический диагноз. 2. Какие еще исследования необходимо провести для подтверждения диагноза? 3. Прогноз при данном заболевании. 4. На что направлена терапия при данном заболевании? Ответ 1. Наследственная нервно-мышечное заболевание – псевдогипертрофическая форма Дюшенна. 2. На ЭМГ с пораженных мышц будет отмечатся снижение амплитуды регистрируемых потенциалов при произвольных движениях. 3. Мышечная дистрофия Дюшена - одна из самых тяжелых и быстро прогрессирующих форм. К 12 годам больные обычно теряют способность передвигаться, а к 20 годам большинство из них погибает. 102 4. Не существует способов предотвратить или замедлить прогрессирование мышечной слабости при мышечной дистрофии. Терапия направлена главным образом на борьбу с осложнениями, такими, как деформация позвоночника, развивающаяся вследствие слабости мышц спины, или предрасположенность к пневмониям, обусловленная слабостью дыхательных мышц. В этом направлении достигнуты определенные успехи, и качество жизни больных с мышечной дистрофией улучшилось. Сейчас многие больные, несмотря на свой недуг, могут вести полнокровную и продуктивную жизнь. Задача 164 В отделение поступил ребенок 13 лет с жалобами на повышение температуры до 37,5° в течение последних 4 месяцев, иногда приступы повышения температуры до 39° с ознобом, продолжительностью 2 часа. Температура снижается самостоятельно без приема медикаментов. Прибавка в весе – 10кг, появились стрии на теле, гинекомастия, общая слабость, утомляемость, колебания АД и пульса. Объективно: общее самочувствие не страдает. Двигательных, чувствительных и координаторных расстройств нет. При термометрии получен монотермический тип кривой. Асимметрия температуры подмышечных впадин, термоинверсия аксиллярной и ректальной температуры. 1. Определить локализацию патологического процесса. 2. Что включает в себя надсегментарный уровень вегетативной нервной системы? 3. Что включает в себя сегментарный уровень вегетативной нервной системы? 4. Какие симптомы характерны для поражения гипоталамуса? 5. Описать методы исследования кожных вегетативных рефлексов. Ответ : 1. В патологический процесс вовлечена гипоталамическая область. Принимая во внимание ангину в анамнезе можно думать о инфекционно-алергическом поражении гипоталамической области. 2. Надсегментарный уровень вегетативной нервной системы: ретикулярная формация; медиобазальные отделы височной доли; лимбическая система; гипоталамическая область; диэнцефалон; вегетативные зоны коры головного мозга(полюс лобной доли, премоторная зона, парацентральная долька). 3. К сегментарным отделам относятся ядра среднего и продолговатого мозга, ядра боковых рогов спинного мозга, узлы пограничного симпатического ствола. 4. Клинические синдромы поражения гипоталамуса: -нейро-эндокринно-обменный 103 -вегетативно-сосудистый -вегетативно-висцеральный -нарушение терморегуляции -нервно-трофический -нервно-мышечный -нарушение сна и бодрствования -псевдоневростенический и псевдопсихопатологический, гипоталамическая эпилепсия 5. Исследование кожных вегетативных рефлексов. В клинике важно исследовать дермографизм - реакцию сосудов кожи на раздражение и пилоромоторный рефлекс - рефлекс «гусиной кожи». Местный дермографизм. Вызывают штриховым раздражением кожи тупым предметом. Белый дермографизм указывает на повышение тонуса симпатической нервной системы, выраженный красный дермографизм - на повышение тонуса парасимпатической нервной системы. Характер местного дермографизма может зависеть от степени давления. Рефлекторный дермографизм. Определяют путем проведения иглой по коже. Образуется красная полоса. Иннервация сосудо-расширителей обеспечивается центрами спинного мозга, поэтому при поражении периферических нервов и сегментарного аппарата спинного мозга наступает выпадение этого рефлекса в зоне сегмента. Иногда встречается возвышенный дермографизм, при котором в ответ на раздражение возникает приподнятый кожный валик. Пиломоторный рефлекс. Вызывают быстрым охлаждением кожи эфиром, холодной водой или щипковым ее раздражением в области надплечья. В ответ возникает сокращение гладких волосковых мышц на стороне раздражения. Дуга пиломоторного рефлекса замыкается в спинном мозге. Поражение спинного мозга сопровождается выпадением пиломоторного рефлекса на соответствующем уровне. Рефлекс сохраняется выше и ниже уровня поражения. Задача 165 В отделение поступил ребенок 4 лет, с жалобами со стороны мамы на резкое отставание в психо-эмоциональной сфере, на частые да 20 раз в день судорожные приступы в виде замираний, молниеносных кивательных судорог, внезапных падений. Из анамнеза: девочка усыновлена в возрасте 6 месяцев, до 2 –х летнего возраста развивалась соответственно возрасту (говорила, знала стихи, интересовалась игрушками, узнавала близких, играла с детьми). Сначала мама стала отмечать резкие перемены 104 настроения у ребенка, агрессивность, снижение словарного запаса, снижение памяти. Приступы появились год назад. Объективно: на осмотр не реагирует, девочка не говорит, обращенную речь не понимает, на имя не отзывается. Во время смотра отмечено два эпиприступа по типу замирания продолжительностью до 10 секунд, со стороны неврологического статуса клинических данных не выявлено. |