Нервномышечные заболевания
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
Определите 1)диагноз, 2)тактику лечения. 1)Эпилептический статус. 2) Лечение: 1.противоотечные(маннитол, глицерин) 2. дегидратирующая терапия (магнезия сульфат, фуросемид, диакарб, глицерин) 3. сибазон, реланиум, седуксен, ГОМК 4. плановая антиконвульсантная терапия. 86 149.В отделение поступил юноша 18 лет, жалобы со слов матери на судорожный приступ клонико - тонического характера, продолжавшийся 2 минуты, с потерей сознания, прошедший самостоятельно. Во время приступа на внешние раздражители не реагировал, после того как пришел в сознание ни чего не помнит. Из анамнеза: отмечает, что перед приступом ощущал запах тухлого яйца, состоит на учете у невролога по поводу редких «замираний» и «неожиданных падений» 1-2 раза в год в течение последних 3 лет. Сам эти приступы не помнит. Эпилептической болезнью страдает тетя по материнской линии. Объективно: общемозговой и очаговой симптоматики не выявлено. ЭЭГ - комплексы «острая - медленная волна», усиление пароксизмальной активности после гипервентиляции. 1. Поставить клинический диагноз. 2. Обоснование клинического диагноза. 3. Как согласно международной классификации делится эпилепсия и эпилептический синдром? 4. Какие еще исследования необходимо провести данному больному? 5. Описать принципы лечения эпилепсии у детей. 1. Эпилепсия идиопатическая. 2. Обоснование: данные анамнеза (в течение 3 лет приступы по типу замирания, в семье болеет эпилепсией близкий родственник), развитие генерализованного приступа с предшествующей аурой, изменения по данным ЭЭГ. 3. По этиологии: идиопатические, симптоматические, криптогенные. По характеру приступов: парциальные и генерализованные. 4. КТ или МРТ головного мозга. 5. Монотерапия, подбор антиэпилептических препаратов осуществляется в соответствии с формой эпилепсии и типа припадков, например, депакин. Препараты назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтического эффекта. В случае неэффективности одного антиконвульсанта нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, не используя всех резервов монотерапии. В детской практике используются только оригинальные антиконвульсанты. Нельзя использовать аналоги (инжерики). 87 150.В отделение поступил мужчина 27лет, с жалобами на приступы подергивания правой руки, начавшиеся 6 месяцев назад и повторяющиеся 1-2 раза в месяц. В течение последней недели приступы развивались ежедневно, трижды во время приступа больной терял сознание, отмечались тонико-клонические судороги. После приступа, который длился 2-3 минуты, отмечается слабость в правой кисти, затруднение речи. Все эти явления регрессируют через 2-3 часа. Жалуется на головную боль с рвотой, светобоязнь. Объективно: на осмотр реагирует адекватно, во времени и пространстве ориентирован. Глазные щели S=D, реакция зрачков на свет сохранена, легкий парез взора вправо, сглажена правая носогубная складка, девиация языка вправо. Сухожильные рефлексы D > S, выявляются патологические рефлексы: верхний и нижний Россолимо, Бабинского, Оппенгейма справа. Чувствительных и координаторных расстройств нет. Намечена ригидность мышц затылка, симптом Кернига. На глазном дне - застойные явления. МРТ - слева в лобной доле определяется опухолевидное образование с четкими контурами, дислоцирующее срединные структуры, сдавливающее передний рог левого бокового желудочка. 1. Поставить клинический диагноз. 2. При каких заболеваниях может встречаться симптоматическая эпилепсия? 3. Дать определение симптоматической эпилепсии (синдрому). 4. Описать принципы лечения эпилепсии у детей. 5. Какая первая медицинская помощь при эпилептическом статусе у детей старше одного месяца жизни? 1. Опухоль левой лобной доли. Симптоматическая эпилепсия. 2. Симптоматическая эпилепсия может быть при: опухолях головного мозга, сосудистых поражениях мозга, травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, нарушениях питания, отравлениях, метаболических нарушениях, атрофических изменениях в мозге, нейроинфекциях. 3. Симптоматическая эпилепсия (синдром) - эпилептические припадки, сопровождающие активно текущее острое или подострое заболевание головного мозга, а также развивающийся на фоне стойких его последствий. Наряду с припадками выявляются очаговые и общемозговые симптомы нарушения различных отделов ЦНС. В отличие от эпилептической реакции эпилептическому синдрому свойственна повторяемость припадков. 4. Монотерапия, подбор антиэпилептических препаратов осуществляется в соответствии с формой эпилепсии и типа припадков. Препараты назначаются, начиная с малой дозы, с постепенным увеличением до достижения терапевтического эффекта. В случае 88 неэффективности одного антиконвульсанта нельзя сразу прибавлять к нему второй препарат, не используя всех резервов монотерапии. В детской практике используются только оригинальные антиконвульсанты. Нельзя использовать аналоги (инжерики). 5. Препараты выбора у детей старше 1 месяца жизни бензодиазепины – диазепам 0,25 - 0,4 мг/кг в/в или лоразепам 0,05 - 0,1 мг/кг в/в. При отрицательном эффекте мидазолам 0,2 мг/кг в/в со скоростью 1 мг/мин и далее постоянная инфузия со скоростью 0,2 мг/кг/ч. Подключение к АИВЛ, общая анестезия. 151. Больная О. 32 лет, обратилась к врачу с жалобами на слабость в ногах, нарушение речи, периодически возникающие эпизоды недержания мочи (при возникновении позыва на мочеиспускание необходимо немедленно опорожнить мочевой пузырь). Считает себя больной около 4-х лет, когда вскоре после родов появилась шаткость при ходьбе, ощущение пелены перед глазами. За медицинской помощью не обращалась. Через некоторое время самочувствие улучшилось. Однако через год появилась слабость в ногах, а еще через полгода – изменение речи. Ухудшение самочувствия связывала с нервнопсихичес-ким перенапряжением. В последнее время отмечала постепенное ухудшение самочувствия. Не переносит горячего душа, баню (значительно нарастает слабость в ногах). Объективно: состояние удовлетворительное. Сознание ясное. Менингеальных симптомов натяжения нет. Нистагм горизонтальный мелкоразмашистый, в крайних отведениях. Нижний парапарез (4 б). Тонус мышц ног повышен, отмечается феномен «складного ножа», сухожильные рефлексы с рук равномерные, живые; с ног коленные рефлексы повышены; клонус левой стопы. Патологические рефлексы Бабинского с обеих сторон. Брюшные рефлексы отсутствуют. В позе Ромберга неустойчива. Пальце-носовая проба с атаксией с обеих сторон. Скандированная речь. Нарушений чувствительности нет. Исследование глазного дна: побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Клинические анализы крови и мочи без патологии. Вопросы 1.Выделите неврологические синдромы и симптомы. 2.Поставьте топический диагноз. 3.Сформулируйте клинический диагноз. 4.Наметьте план обследования. 5. Основные принципы лечения данного заболевания. Эталон ответа 1.Нижний центральный парапарез, императивность мочеиспускания; статическая и динамическая атаксия. Множественное поражение белого вещества ЦНС. 89 2. Страдают пирамидные пути; мозжечковые связи; боковые столбы выше поясничного отдела; макулярный пучок. 3.Рассеянный склероз, цереброспинальная форма, прогрессирующее течение. 4.МРТ (КТ), регистрация вызванных потенциалов. Иммунологические исследования крови и ликвора (олигоклональные АТ Ig G; индекс Ig G; цитокиновый статус) 5Комплексная патогенетическая терапия должна зависеть от периода обострения, ремиссии, ухудшения (включяя кортикостероиды, иммуномодуляторы, интерферон, препараты, улучшающие метаболизм и кровоснабжение мозга). 152. Больной З. 43 лет. Жалобы на подергивания мышц рук и слабость в них. Впервые отметил подергивание в мышцах рук 2 года назад, через год они распространились на мышцы грудной клетки и примерно в это же время появилась слабость рук, особенно правой и похудание мышц кистей, поперхивание при глотании, изменилась речь. Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Неврологический статус: глоточные рефлексы снижены, атрофия мышц языка и фасцикуляции их. Речь дизартрична. Атрофия мышц кистей, парез рук (больше в дистальных отделах). Распространенные фасцикулляции в мышцах рук и грудной клетки. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках высокие. Сила ног достаточная, тонус мышц повышен по пирамидному типу. Коленные и ахилловы рефлексы оживлены, равномерны, рефлекс Россолимо с обеих сторон. Клинические, биохимические анализы и серологические реакции крови: без отклонений от нормы. Ликвор: прозрачный, бесцветный, реакция Панди +, белок 0,33 г\л, цитоз -3 в 1 мкл. Пробы Квекенштедта, Стукея- отрицательные. На рентгенограммах шейных позвонков – умеренные явления остеохондроза. На МРТ шейного и грудного отделов патологии не выявлено. Электромиография – отчетливые признаки поражения мотонейронов шейного и грудного отделов мозга. Вопросы 1Перечислите основные имеющиеся симптомы поражения периферической и центральной нервной системы. 2Поставьте топический диагноз поражения нервной системы. 3Поставьте клинический диагноз. 4С чем необходимо провести дифференциальный диагноз? 5Основные принципы лечения данного заболевания. Эталон ответа 1.О поражении периферической нервной системы свидетельствуют: атрофия мышц языка и кистей рук, фасцикулляции. На поражение центральной нервной системы указывают: 90 повышение тонуса мышц ног, повышение сухожильных рефлексов, патологические стопные рефлексы. 2. Поражены мотонейроны 9,10, 12 пар черепных нервов и передние рога на уровне шейных и грудных сегментов, а также кортико-спинальные пути. 3. Боковой амиотрофический склероз. 4. Сирингомиелия, сирингобульбия, шейная миелопатия. 5. Симптоматическая терапия (кокарбоксилаза, цитохромы , рилузол, ноотропы, витаминЕ). 153.В отделение поступила девушка 22 лет с желобами на дрожание кистей, пошатывания при ходьбе, головокружения. Из анамнеза: данные симптомы появились повторно, впервые возникли шесть месяцев назад, лечилась в стационаре с положительной динамикой. Настоящее обострение связывает с переохлаждением. Объективно: в пространстве и времени ориентируется, скандированная речь. Глазные щели S=D, снижена реакция зрачка на свет справа, горизонтальный мелкоразмашестый нистагм, больше вправо. Нижний спастический парапарез, брюшные рефлексы abs. В позе Ромберга и при ходьбе - падает вправо. Пальце-носовой проба с интенцией вправо. Окулист: vis D-S 0,6-1,0, снижение полей зрения в красном и белом цвете справа. Глазное дно: побледнение височных половин сосков зрительных нервов. 1. Поставить топический диагноз. 2. Поставьте клинический диагноз. 3. Что включает в себя триада Шарко? 4. Что включает в себя пентада Марбурна? 5. Распишите план лечения пациента. Поражены зрительные нервы, пирамидные пути в грудном отделе спинного мозга, мозжечок. 2. Рассеянный склероз, ремитирующее течение. 3.Триада Шарко включает в себя: нистагм, тремор интенционный и дизартрия мозжечковая. 4. Пентада Марбурга включает в себя: 91 нижний спастический парапарез, интенционное дрожание нистагм отсутствие брюшных рефлексов бледность височных половин дисков II ЧМН. 5. План лечения данного пациента: кортикостероиды (метилпреднизолон -пульс-терапия; преднизолон; дексаметазон), плазмаферез №5, иммуномодуляторы (копаксон, бетаферон). 154.На приеме женщина 33 лет с жалобами на снижение зрения с права, при движении правого глаза резкая боль. Из анамнеза: болеет рассеянным склерозом. Объективно: Выявлена триада Шарко, болезненность справа при отведении глазных яблок сторону. Окулист: vis D-S 0,4 - 1,0. На глазном дне незначительные застойные явления на диске зрительного нерва. 1. Поставить топический диагноз. 2. Поставить клинический диагноз. 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальную диагностику? 4. Что включает в себя триада Шарко? 5. Прогноз для пациента с данным видом осложнения течения основного заболевания. 1. Поражен правый зрительный нерв 2. Рассеянный склероз, ремитирующее течение, ретробульбарный неврит. 3. Отсутствие клинических и лабораторных признаков других заболеваний, в частности: нейросифилиса, васкулита, СКВ и других системных заболеваний, саркоидоза, 92 фуникулярного миелоза, спиноцеребеллярных атаксий, наследственного спастического парапареза, спондилогенной шейной миелопатии, краниовертебральных аномалий, инсульта, опухоли, истерии (на ранних стадиях). 4. Триада Шарко включает в себя: нистагм, интенционный тремор и мозжечковую дизартрию. 5. Каждый рецидив все более ухудшает зрение. Зрительный нерв иногда повреждается необратимо, порой повторные приступы ведут к полной слепоте 155.В отделение поступила девушка 25 лет с жалобами на повторно появившуюся шаткость при ходьбе и головокружение. Из анамнеза: Хронических заболеваний нет. Четыре месяца назад после периохлождения, болела ОРВИ с подъемом температуры тела до 39гр в течении 2-3 дней. Объективно: девочка в сознании, во времени и пространстве ориентирована, на осмотр реагирует адекватно. Выявлены признаки триады Шарко. Нижний спастический парапарез, брюшные рефлексы abs. В позе Ромберга и при ходьбе - падает в правую сторону. Пальце-носовой проба с интенцией вправо. 1. Поставьте клинический диагноз. 2. Что включает в себя триада Шарко? 3. Какой дальнейший план обследования пациента для уточнения диагноза? 4. Какой план лечения пациента? 6. Перечислить основные задачи лечения. Ответ 93 1.Рассеянный склероз, ремитирующее течение. 2. Триада Шарко включает в себя: нистагм, интенционный тремор и мозжечковую дизартрию. 3. Консультация окулиста (осмотр глазного дна, оценка vis, измерение полей зрения), МРТ головного и спинного мозга. 4 Лечение включает в себя назначения: кортикостероидов (метилпреднизолона -пульс-терапия; преднизолона; дексаметазона), плазмафереза №5, иммуномодуляторов (копаксона, бетаферона). 5. Основные задачи лечения: купировать обострение заболевания; воздействуя на очаги аутоиммунного воспаления, стимулировать развитие или усиление компенсаторно-приспособительных механизмов; предотвратить или отдалить во времени развитие новых обострений, либо уменьшить их выраженность и, следовательно, последующий неврологический дефицит у больного; воздействовать на симптомы, затрудняющие возможность выполнять работу, вести привычный образ жизни (симптоматическое лечение); выбрать мероприятия, позволяющие больному приспособиться к имеющимся последствиям болезни, чтобы максимально облегчить его жизнь. 156..Больная Т., 28 лет, продавщица, поступила в клинику с жалобами на онемение и отсутствие активных движений в ногах, задержку мочеиспускания. Больная второй день. Вечером после переохлаждения отмечала повышение температуры до 38°, опоясывающие боли в спине и животе ниже реберной дуги, чувство ползанья мурашек в ногах. Приняла теплую ванну и легла спать. А тром не могла самостоятельно встать с постели, помочиться. Бригадой скорой помощи доставлена в неврологическое отделение. Объективно: в сознании, общемозговых и менингеальных симптомов нет. Симптомы натяжения отрицательны. В сфере черепных нервов – без изменений. Сила в руках достаточная, мышечный тонус не нарушен. Рефлексы на руках средней живости, S=D. Активных движений в ногах нет, пассивные движения возможны во всех суставах. Тонус 94 в ногах повышен в разгибателях, коленные рефлексы высокие, клонус стоп. Двухсторонние рефлексы Бабинского и Оппенгейма. Защитные рефлексы с верхней трети бедра. Брюшные рефлексы не вызываются. Нарушение всех видов чувствительности с уровня пупка. Задержка мочеиспускания, дефекации. Анализ крови: Hb-120 г/л, Л-6,3, п/я – 4, с/я-60, Э-0, Л-28, М-8, СОЭ25 мм/ч. Анализ мочи (взятой катетером) - в норме. Ликвор: бесцветный, прозрачный, ликворное давление-250 мм вод.ст., реакция Панди +, белок - 0,66 г/л, цитоз - 40 в 1 мкл (лимфоциты); блока субарахноидальных камер спинного мозга не выявлено. Рентгенография грудного и поясничного отделов позвоночника: без патологии. УЗИ брюшной полости и органов малого таза без патологии. На МРТ ГРОП - На уровне D8-11 в зоне расширения спинного мозга визуализируется очаг поражения с повышенной интенсивностью сигнала. На Т2-взвешенном изображении в горизонтальной проекции изменение интенсивности сигнала более выражено сзади, накопление контраста по краю образования. Вопросы 1.Укажите место поражения в спинном мозге (по длиннику и поперечнику). 2. Как определить границы поражения? 3.Ваш клинический диагноз, его обоснование. 4.С каким заболеванием проводить дифференциальный диагноз? 5.В чем угроза данного заболевания? 6.Принципы лечения. 7.Прогноз. Эталон ответа 1.Поражен весь поперечник спинного мозга на нижне-грудном уровне (D8-D12): имеются проводниковые двигательные и чувствительные нарушения (поверхностные и глубокие), тазовые расстройства. 2.Верхняя граница патологического процесса совпадает с верхней границей нарушения чувствительности. Нижняя граница определяется по защитным рефлексам. 3.Острый поперечный миелит. Острое начало, повышение температуры, страдает весь поперечник спинного мозга, характерные изменения в ликворе. 4. Рассеянный склероз, опухоль спинного мозга. 5. Развитие септических осложнений. 6. Внутривенное введение высоких доз глюкокортикоидов. Плазмаферез. Уход за больной. Профилактика и лечение пролежней, дегидратационные средства, ноотропы, витаминотерапия, АХЭП, реабилитация, при необходимости анальгетики, миорелаксанты. 7.Прогноз заболевания: частичное или полное исчезновение клинических проявлений происходит через 1-3 мес. Обычно не рецидивирует, однако рецидивы возможны при наличии предрасполагающих факторов. 95 157. Больная А., 42 лет, страдает генерализованной формой миастении около 15 лет. Постоянно принимает прозерин. После очередного приема препарата резко ухудшилось самочувствие, наросла мышечная слабость, появилось ощущение спазма в горле, разлитая боль в животе, затруднение дыхания. |