Нервномышечные заболевания
 Скачать 0.9 Mb.
|
|
G 71.1 ) 1Врожденная миотония Томсона. 2. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. 3. Миотония – это группа заболеваний, характеризующихся наличием миотонического феномена в виде замедленной релаксации мышцы после ее сокращения. 4. Различают врожденную, атрофическую, холодовую и парадоксальную миотонию. 5. Частота встречаемости 0,3-1-на 400000 семей. 78.Больной 53 лет в находясь в деревне во время физической нагрузки внезапно почувствовал резкую слабость в ногах, жгучие боли в ногах, больше по внутренней поверхности, отмечает нарушение мочеиспускания. При осмотре: вялый асимметричный нижний парапарез, гипестезия в области промежности и по внутренней поверхности бедер. 1.Топический диагноз? 2.Предварительный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ? 3. Обследование? 4. Тактика ведения больного? Ответ: (код по МКБ 10: G83.4 ) 1. Синдром конского хвоста. 2. Вертеброгенный генез - задняя центральная грыжа поясничной локализации. Возможна невринома конского хвоста. 3. МРТ, КТ. 19 4. Госпитализация в нейрохирургическое отделение 79.Больной Р., 38 лет. По профессии - водитель автомобиля. В течение 5 лет периодически после физической нагрузки ощущал кратковременные боли в пояснице, которые проходили после отдыха и местноанестезирующих мазевых растираний. Накануне обращения поднял груз. Возникла резкая боль в пояснице с иррадиацией в правую ногу, не мог «разогнуться». Неврологически: напряжение мышц поясничной области. Сколиоз. Движения в поясничном отделе позвоночника резко ограничены из-за боли. Болезненность при пальпации паравертебральных точек L4- L5- S1 справа. Ахиллов рефлекс справа снижен. Выявляется снижение болевой чувствительности по наружной поверхности правой голени. Положителен симптом Ласега справа под углом 30 градусов. 1. Поставьте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 2. Проведите дифференциальный диагноз. 3. Назначьте план лечения. 4. Назначьте план обследования. Эталон ответа ( код по МКБ 10: M 54.1 ) 1. Обострение хронической вертеброгенной пояснично- крестцовой радику- лопатии. 2. Необходимо дифференцировать с метастатическим поражением позвоночника, туберкулёзным спондилитом. 3. Нестероидные противовоспалительные средства,миорелаксанты, мест- ноанестезирующие растирания, физиотерапевтическое лечение (диадинами-ческие токи). 4. Рентгенография пояснично- крестцового отдела позвоночника, общий анализ крови, общий анализ мочи. 80.Пациент 32 лет, обратился с жалобами на боли в поясничной области с иррадиацией в левую ногу. Боли возникли после подъема тяжелого груза. При осмотре: походка анталгическая, ограничение движений в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, болезненность при пальпации паравертебральных точек L5–S1 слева, положительный симптом Ласега 45 градусов слева, ахиллов рефлекс слева отсутствует, гипестезия по наружному краю голени слева. 20 1. Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10? 2. Методы обследования данного больного? 3. Дифференциальный диагноз? 4. Лечение? Эталон ответов: (код по МКБ 10: M51.1+G 55.1 ) 1. Дискогенная радикулопатия L5-S1 слева. 2. Рентгенография пояснично-крестцового отдела, МРТ пояснично-крестцового отдела. 3. Дифференциальная диагностика с опухолью пояснично-крестцевого отдела позвоночника, болезнью Бехтерева. 4. НПВС, миорелаксанты, витаминотерапия, местное применение НПВС, медикаментозная блокада. 82.Пациент 45 лет, ювелир, после нескольких часов работы без перерыва возникла боль, распространяющаяся от шеи и лопатки по задненаружной поверхности правого плеча и дорсальной поверхности предплечья ко II и III пальцам. В анамнезе имели место боли в шейном отделе позвоночника, которые облегчались приемом НПВС. При вертеброневрологическом осмотре выявлено ограничение движений в шее, больше ограничен поворот и наклон головы вправо, гипестезия в области II-III пальцев правой кисти, снижение рефлекса с сухожилия трехглавой мышцы справа. 1. Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ? 2. Методы обследования данного больного? 3. Дифференциальный диагноз? 4. Лечение? Эталон ответов: (код по МКБ 10: M 50.1 ) 1. Дискогенная радикулопатия С6-С7 справа. 2. Рентгенография шейного отдела, МРТ шейного отдела позвоночника. 3. Дифференциальная диагностика с туберкулезным спондилитом, экстрамедуллярной опухолью шейных сегментов спинного мозга. 4. НПВС, миорелаксанты, витаминотерапия, местное применение НПВС. 21 83. Женщина 30 лет, обратилась к врачу с жалобами на приступообразные пульсирующие боли в правой половине головы, возникающие после переутомлений и эмоционального напряжения. Страдает головными болями с 13 лет. Подобными головными болями страдают мать и две родные тети. Боли иррадиируют в правый глаз и верхнюю челюсть. На высоте головной боли, отмечается тошнота иногда рвота. Приступ длится несколько часов. Проходит после длительного сна или инъекций анальгетиков. Приступы повторяются - 1-2 раза в месяц. В неврологическом статусе очаговой неврологической патологии не выявлено. 1. Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 3. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 3. Предложите план обследования больной. 4. Назначьте лечение в период приступа головной боли. 5. Есль ли необходимость в проведении превентивной терапии? Ваши рекомендации по лечению в межприступный период. Эталоны ответов: (код по МКБ 10: G 43.0 ) 1. Мигрень без ауры 2. - Другими видами первичных головных болей (головная боль напряжения, кластерная ГБ, пароксизмальные гемикрании); - цервикогенная головная боль; - тригеминальная невралгия; - дисфункция височно-нижнечелюстного сустава; - аневризма головного мозга; 3. МРТ головного мозга (для исключения органической патологии ГМ) 4. - НПВС, кофеинсодержащие препараты (аскофен, цитрамон) + кофе, какао; - препарат эрготамина и дигидроэрготамина (Дигидергот - назальный спрей), комбинированные препараты (Номигрен (Эрготамин +Кофеин); - триптаны (суматриптан, золмитриптан). 5. - Бета-адреноблокаторы (анаприлин, пропранолол, бисопролол, метоапролол); - блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нимодипин); - антиконвульсанты (вальпроаты, топирамат); -антидепрессанты (ТЦА (амитриптиллин, венлафаксин); 22 84. Молодая женщина, 25 лет, вышла на работу через год после рождения ребенка, отдав его в ясли. Половину дня работает вне дома и частично берет работу на дом, занимается компьютерной графикой. В течение последних месяцев стала беспокоить периодическая головная боль, стягивающего характера, двухсторонняя, средней или легкой интенсивности, за это время было около 10 таких эпизодов. Продолжается головная боль в течение целого дня, обычно не мешает выполнять домашнюю работу и не нарушает сон. За этот период времени характер головных болей никак не изменился, тошноты и рвоты не бывает. В неврологическом статусе очаговой неврологической патологии не выявлено, при пальпации перикраниальных мышц определяется умеренная болезненность. 1. Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 3. Предложите план обследования больной. 4. Назначьте лечение и предложите профилактические мероприятия. Эталоны ответов : (код по МКБ 10: G 44.2 ) 1. Частая эпизодическая головная боль напряжения с вовлечением перикраниальных мышц. 2. - С другими видами первичных головных болей (мигрень, кластерная ГБ, пароксизмальные гемикрании, сосудистая головная боль); - цервикогенная головная боль; - дисфункция височно-нижнечелюстного сустава; - опухоли головного мозга; 3. МРТ головного мозга ( для исключения органической патологии ГМ). 4. - НПВС по потребности (не злоупотреблять во избежании развития абузусного характера головной боли); - миорелаксанты (тизанидин, толперизон); -: антидепрессанты (амитриптиллин, миртазапин, венлафаксин); - массаж шейно-воротниковой зоны, мягкие мануальные методики; - ИРТ, ЛФК. - нормализация режима труда и отдыха (полноценный 7-8-часовой ночной сон) 23 85. Мужчина 38 лет обратился к врачу в связи с возникновением у него (второй раз в жизни) приступов головной боли, в области левого глаза, очень сильных, нестерпимых, сопровождающихся покраснением глаза, слезотечением, заложенностью левой половины носа, продолжительностью около 1 часа, возникают до 3-4 раз в день, а также каждую ночь, в одно и тоже время. В первый раз подобные приступы (2 года назад) продолжались 2 недели, затем внезапно прекратились. 1. Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 2. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? 3. Предложите план обследования больного. 4. Назначьте лечение. Эталоны ответов: (код по МКБ 10: G 44.0 ) 1. Эпизодическая кластерная головная, обострение. 2. - Другими видами первичных головных болей (мигрень, пароксизмальные гемикрании); - - цервикогенная головная боль; - тригеминальная невралгия; 3. МРТ головного мозга (для исключения органической патологии головного мозга). 4. Лечение приступа ГБ: - кислороные ингаяции; - спрей с лидокаином; - препарат эрготамина и дигидроэрготамина (Дигидергот - назальный спрей), комбинированные препараты (Номигрен (Эрготамин +Кофеин); - триптаны (суматриптан, золмитриптан). 5. - блокаторы кальциевых каналов (верапамил, нимодипин); - антиконвульсанты (вальпроаты, топирамат); -антидепрессанты (ТЦА (амитриптиллин, имипрамин,миансерин); СИОЗСН(флуоксетин, сертралин,пароксетин, эсциталопрам); - отказ от алкоголя, нормализация ночного сна (7-8 часовой сон). 24 86. Мужчина 60 лет обратился в поликлинику с жалобами на мелкоразмашистое дрожание правых конечностей в покое, общую скованность, замедленность движений, склонность к запорам, сухость и шелушение кожи. Из анамнеза известно, что около года назад исподволь появилось дрожание правой руки, затем через несколько месяцев заметил дрожание правой ноги. При осмотре врачом общего профиля было выявлено: гипомимия, гипокинезия, речь замедленная, монотонная, микрография, тонус мышц повышен по типу «зубчатого колеса», тремор правой кисти по типу «счета монет», уменьшающийся при целенаправленных движениях, отсутствие содружественного движения рук при ходьбе (ахейрокинез), поза полусогнутая с наклоном туловища вперед, шаркающая ходьба. 1. Поставьте топический диагноз , определите уровень поражения. 2. Ведущий неврологический синдром. 3. Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 4. Предложите план обследования больного. 5. Назначьте лечение. Эталоны ответов: (код по МКБ 10: G 20 ) 1. Поражение экстрапирамидной системы (паллидарного отдела, s. nigra). 2. Гипокинетически-гипертонический синдром (акинетико-ригидный) синдром. 3. Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидно-дрожательная форма с преимущественным вовлечением правых конечностей, I ст. по Хен-Яр. 4. МРТ головного мозга (для исключения вторичного паркинсонизма). 5. - Расширение двигательного режима (пешие прогулки, скандинавская ходьба, ЛФК); - агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол, ротиготин); и/или — амантадина (мидантан, ПК-мерц). 87.К врачу обратился мужчина 45 лет с жалобами на насильственные непроизвольные движения в конечностях, лице, туловище, ухудшение памяти, внимания, изменение походки. Данные жалобы беспокоят последние 7 месяцев, к врачам не обращался. В неврологическом статусе: хореический гиперкинез, сухожильные рефлексы оживлены D=S с верхних и нижних конечностей, патологических рефлексов нет, походка «танцующая», легкое снижение когнитивных функций. Отец имел подобные симптомы, умер от пневмонии в психиатрической клинике в 56 лет. 1) Поставьте предположительный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 2) Какие методы для верификации диагноза необходимы 25 3) Прогноз течения заболевания и возможное лечение. Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 10 ) 1) Болезнь Гентингтона. 2) ДНК исследование, консультация врача генетика 3) Прогноз не благоприятный, как правило смертельный исход наступает через 10-15 лет после дебюта заболевания. Этиотропного лечения нет. Рекомендуются нейролептики, могут использоваться противопаркинсонические препараты. 88. Мужчина 58 лет, работает инженером, диагностирована болезнь Паркинсона 5 лет назад, в течение этого времени принимал леводопу/карбидопу 250/25 мг 3 раза в сутки, на фоне данной терапии мужчина продолжал работать, вести активный образ жизни. 5 месяцев назад стал отмечать усиление скованности и замедленности движений в утренние часы, данные симптомы стали нарастать через 1-1,5 часа после приёма леводопы/карбидопы, которые проходили после приёма очередной дозы препарата, а также появились периоды непредсказуемых застываний, в результате которых было несколько эпизодов падений. Для сохранения активного состояния в рабочее время пациент самостоятельно постепенно нарастил частоту приёма леводопы до 6 таблеток в день одновременно увеличив утреннюю и дневную дозу леводопы до 2 таблеток на приём. В настоящее время у больного участились эпизоды застываний с болезненным спазмом мышц. После приёма очередной дозы леводопы через 30 минут появляются неконтролируемые движения в туловище и конечностях, сменяющиеся через 1,5 часа скованностью и замедленностью. Ввиду ухудшения состояния пациенту пришлось оставить работу, затруднено выполнение домашних дел, самообслуживание сохранено. 1. Ведущий неврологический синдром. 2. Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 3. Какие типы осложнений имеются у пациента? 4. Предложите варианты медикаментозной коррекции терапии. 5. Возможно ли у данного пациента хирургическое лечение? Эталоны ответов: (код по МКБ 10: G 20 ) 1. Гипокинетически-гипертонический синдром (акинетико-ригидный) синдром. 2. Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидно-дрожательная форма с постуральной неустойчивостью, III ст. по Хен-Яр, клинический патоморфоз в виде феномена истощения конца дозы, дискинезии пика дозы. 26 3. Моторные флуктуации в виде феномена «истощени конца дозы», феномена «включения-выключения» и дискинезии пика дозы на фоне бесконтрольного приёма препаратов леводопы. 4 1) Расширение двигательного режима (пешие прогулки, скандинавская ходьба, ЛФК); - не сочетать прием препаратов леводопы с белковой пищей (прием либо с углеводной пищей, либо прием препаратов леводопы за 1 час до еды или через 2 часа после еды). 2) Обеспечить постоянную концентрацию леводопы в крови: Варианта коррекции: - дробление дозы леводопы с увеличением кратности её приёма и снижением её разовой дозы (оставив неизменной общую суточную дозу); - добавление АДР (прамипексол, ропинирол, ротиготин), а также АДР длительного действия (Мирапекс ПД); и/или — амантадинов (мидантан, ПК-мерц); и/или ингибиторов МАО-В (Азилект); - замена стандартного препарата леводопы на препараты с контролируемым (медленным) высвобождением (Сталево, Мадопар ГСС), при некотролируемых застываниях и выраженной утренней скованности - приём быстродействующих форм леводопы утром (Мадопар Д). 5. Возможно нейрохирургическое лечение (стимуляция через вживлённые электроды таламуса, субталамического ядра). Показания к операции: - возраст менее 70 лет; - длительность заболевания от 5 лет и более; - не менее 3 ст. по Хен-Яру; - хороший ответ на препараты леводопы; - выраженные флуктуации и дискинезии, вызванные бесконтрольным приёмом леводопы, а также при отсутствии эффекта от вышепредставленных вариантов коррекции; - отсутствие депрессивного синдрома и выраженного когнитивного дефицита. 89.Больная 55 лет. Считает се6я больной е течение двух лет, когда появились неустойчивость при ходьбе, затруднение походки, тихий голос, невозможность быстро повернуться во время ходьбы. При поступлении состояние удовлетворительное, походка замедленная, выявляются ахейрокинез, олиго - и брадикинезия, гипомимия, редкое мигание, немодулированный тихий голос, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Парезов нет, сухожильные и периостальные рефлексы симметричны, расстройств чувствительности нет, интеллект сохранен. Анализы крови и мочи в пределах нормы. Глазное дно без патологии. Рентгенография шейного отдела позвоночника 27 выявила умеренные явления остеохондроза межпозвонковых дисков. МРТ головного мозга - без патологических изменений. 1.Ваш первичный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ? 2.Ваша тактика лечения? Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 20 ) Акинетико-ригидный (гипертонически-гипокинетический синдром, синдром Паркинсонизма). Может быть обусловлен болезнью Паркинсона (при наличии семейной предрасположенности), сосудистым, инфекционным, посттравматическим или интоксикационным поражением паллидарной системы. Лечение-индивидуальный подбор противопаркинсонических препаратов из различных групп (препараты L-ДОПА, антагонисты ацетилхолина, из группы бромкриптина, ингибиторов МАО и т. д, комбинированные препараты). 90. Больной П., 32 лет обратился к неврологу с жалобами на слабость в правой стопе, затруднения при ходьбе из-за слабости. Из анамнеза известно, что заболел остро, вышеперечисленные жалобы появились утром после сна. Пациент работает плиточником, накануне вечером длительно работал в вынужденной позе (на корточках). При осмотре: степпаж справа при ходьбе, ограничение тыльного сгибания правой стопы, невозможность становиться и ходить на пятках, снижение мышечной силы разгибателей правой стопы до 3 баллов, ахиллов и коленный рефлексы справа сохранёны. 1. Поставьте топический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 . 2. Сформулируйте клинический диагноз? 3. Какие дополнительны методы обследования необходимо назначить? 4. Предложите план лечения. Эталон ответа: (код по МКБ 10: |