Клинииии. Нервномышечные заболевания
 Скачать 227.5 Kb.
|
|
Очаг: центральная нижняя параплегия, поражение спинного мозга уровень Т12-L1 У больного имеется правосторонняя гемианопсия, при освещении щелевой лампой левых половин сетчаток реакции зрачков на свет нет. На глазном дне – первичная атрофия зрительных нервов. Где локализуется очаг поражения? Очаг: трактусная гемианопсия. Поражен левый зрительный тракт. У больного имеется замедленность всех движений в правой руке, определяется феномен зубчатого колеса, временами легкое дрожание в виде счета монет. Где локализуется очаг поражения? Очаг: паллидум слева У больного отмечена левосторонние гемианестезия, гемианопсия, гемиальгия. Боль в левой половине тела мучительная, плохо локализуется, не купируется анальгетиками. Где локализуется очаг поражения? Ответ : таламус справа Перед общим эпилептическим припадком у больного появляется кратковременное ощущение неприятных запахов: горелого мяса, тухлых яиц. Где локализуется очаг поражения? Как называются эти ощущение? Очаг: височная доля , ункус . Унцинарные припадки, обонятельные галлюцинации – фокальная эпилепсия У больного отмечается расстройство мышечно-суставной чувствительности в пальцах правой кисти, снижение тактильной чувствительности на правой руке, нарушения болевой и температурной чувствительности нет. Где локализуется очаг поражения? Очаг: ядро Бурдаха справа, продолговатый мозг У больного при открывании рта нижняя челюсть смещается вправо, объем и скорость движений ее влево снижены. Справа определяется снижение болевой, температурной и тактильной чувствительности кожи нижней губы, нижней части щеки, подбородка, задней части боковой поверхности лица, слизистой дна ротовой полости, языка, десен нижней челюсти. Определить очаг поражения? Очаг: 3-я ветвь тройничного нерва У больного язык внешне не изменен, при высовывании отклоняется вправо. Где локализуется очаг поражения? Очаг: центральный паралич 12 пары ЧМН, лобная доля справа У больного обнаруживается горизонтальный нистагм при отведении глазных яблок в стороны, походка шаткая («пьяная»). Шатание усиливается при поворотах, особенно вправо. При пробе Ромберга падает в правую сторону. Отмечаются промахивание и интенционное дрожание при выполнении пальце- носовой и пяточно-коленной пробы справа. Мегалография. Снижен тонус мышц правой руки и ноги. Суставно-мышечное чувство сохранено. Где очаг поражения? Очаг: мозжечок - правое полушарие Общий судорожный припадок у больного начинается с поворота головы и глаз вправо. Где очаг поражения? Как называется область поражения? Очаг: задний отдел средней лобной извилины слева. Лобный центр взора или переднее адверсивное поле У больного имеется спастическая параплегия нижних конечностей утрата всех видов чувствительности с верхней границей на уровне Д3, задержка мочеиспускания и дефекации. Где локализуется очаг поражения? Очаг: грудной отдел СМ Th3-уровень У больного справа паралич мимических мышц всей половины лица, надбровный рефлекс отсутствует, нарушены вкусовая чувствительность на передних 2/3 языка, а также справа. Справа наблюдается избыточное слезотечение. Гиперкузии нет. Определить очаг и уровень поражения. Очаг: периферический паралич лицевого нерва справа , после выхода стременного нерва. Больной ходит мелкими шажками, туловище наклонено вперед, руки и ноги полусогнуты. Лицо маскообразное. Тремор пальцев рук типа «счета монет». Тонус мышц конечностей повышен диффузно, определяется симптом «зубчатого колеса». Где локализуется очаг поражения? Очаг: нарушения экстрпирамидной систем, паллидума. У больного отмечены сужения глазной щели (птоз) и зрачка (миоз). Западение глазного яблока слева (энофтальм). Где очаг поражения? Очаг: синдром Горнера (боковые рога спинного мозга С8-Th1слева) У больного отмечены астереогнозия, апраксия, акалькулия, алексия. Больной правша. Где очаг поражения? Очаг: левая теменная доля (верхняя и нижняя теменные дольки, надкраевая и угловая извилины). У больного при сжатии кисти в кулак 1 и 2 пальцы не сгибаются, оппозиция большого пальца невозможна: определяется атрофия мышц в области возвышения большого пальца, снижение чувствительности на ладонной поверхности первых трех пальцев. Где локализуется очаг поражения? Очаг: Срединный нерв. У больного птоз справа, появлению которого предшествовало диплопия. После пассивного поднятия века обнаружен мидриаз, отсутствие зрачка на свет и аккомодацию. Глазное яблоко отведено кнаружи (расходящиеся косоглазие). Отсутствуют движения глазного яблока внутрь и вверх. Где очаг поражения? Очаг: Глазодвигательный нерв справа. У больного имеется левосторонняя гемианопсия, при освещении щелевой лампой правых половин сетчаток реакция на свет живая. Глазное дно в норме. Где локализуется очаг поражения? Очаг: корковая гемианопсия, tr. geniculocalcarineus dext. У больного тотальная анестезия сегментарного типа от соковой линии до пупка. Где локализуется очаг поражения? Ответ: задняя серая спайка на уровне Т5-Т10. Родственники заметили что, выйдя из комнаты в коридор, больная не знает, как возвратиться обратно, разучилась надевать платье, обувь, пользоваться ложкой, чашкой. Больную приходиться кормить. Парезов нет. Больная правша. Где локализуется очаг поражения? Как называются указанные нарушения? Ответ: левая теменная доля, надкраевая извилина. Апраксия идеаторная. Больной поступил в клинику со следующими явлениями: слева гемиплегия с гипертонией, гиперрефлексией, патологическими рефлексами. Левая носогубная складка сглажена. Центральный парез мышц половины языка. Где очаг поражения? Ответ: внутренняя капсула справа, колено и передняя 2/3 часть задней ножки У больного имеется диссоциированая анестезия: на правой половине лица выпала болевая и температурная чувствительность. Где очаг поражения? Ответ: nucleus tractus shinalis V n.(справа). У 10-летнего ребенка появились непроизвольные сокращения мышц конечностей, лица и туловища. Насильственные движения возникают в различных частях тела, как в покое, так и при произвольных движениях. Больной то зажмурит глаза, то высунет язык, гримасничает, то закинет руку, то ногу. Мышечный тонус снижен. Где локализуется очаг поражения? Как называется синдром? Ответ: поражение стриарной системы, гиперкинетико-гипотонический синдром. Малая хорея. У больного слева отсутствует разгибание пальцев и кисти, отведение большого пальца. Мышечный тонус в разгибателях кисти снижен, анестезия на тыле большого пальца. Сухожильные рефлексы на руках умеренной живости, равномерны. Определить очаг поражения? Ответ: периферическое поражение лучевого нерва, на уровне нижней трети плеча У больного слева выявляется периферический паралич лицевого нерва. Объем, сила и скорость движений в правых конечностях резко снижены. Отмечается справа повышение мышечного тонуса, гиперрефлексия с расширением рефлексогенных зон, патологические рефлексы. Где очаг поражения? Как называются такие синдромы? Ответ: поражение на уровне моста слева, альтернирующий синдром ( Мийера-Гублера). У больного левосторонняя моноплегия руки. Мышечный тонус в ней резко снижен. Арефлексия и атрофия мышц слева. В руке утрачены все виды чувствительности, отмечается выраженный болевой синдром. Где локализуется очаг поражения? Ответ: периферический паралич, плечевое сплетение слева. У больного справа обнаружен паралич всех мимических мышц: резко опущен угол рта, сглажена носогубная складка, расширена глазная щель, лагофтальм, симптом Белла, при наморщивании лба складки справа не образуются. Слезотечение из правого глаза. Гиперкузия. Нарушение вкуса на передних 2/3 языка правой половины языка. Где очаг поражения? Ответ: поражение лицевого нерва ниже барабанной струны, между большим каменистым и стременным нервом. У больного имеется периферический паралич ног с тотальной анестезией по проводниковому типу. Задержка мочеиспускания и дефекации. Где очаг поражения? Ответ: поражение спинного мозга, на уровне начала поясничного утолщения. Больного беспокоит затруднение при ходьбе. Объективно: гипомимия, замедленность темпа произвольных движений, походка мелкими шаркающими шагами, пропульсии при ходьбе. Мышечный тонус повышен по пластическому типу. Где очаг поражения? Как называется синдром? Ответ: черная субстанция, паллидарная система. Гипертонико-гипокинетический синдром. У больного имеется нарушения глотания, фонации и артикуляции. Язык атрофичен, в нем видны фибриллярные подергивания. Где локализуется очаг поражения? Как называется синдром? Ответ: продолговатый мозг, в области 9,10,12 ядер ЧМН, с обеих сторон. Бульбарный синдром. Клинические задачи Родители привели к педиатру сына 5 лет. Мать отмечает, что последнее время мальчик стал часто спотыкаться, падать, изменилась походка. Из осмотра: у ребенка кифосколиотическая деформация позвоночника, гипотрофия мышц тазового пояса. Икроножные мышцы в объеме увеличены. Походка «утиная». Положительный симптом Говерса. Фибриллярные подёргивания мышечных волокон отсутствуют. Сухожильные рефлексы снижены с верхних и нижних конечностей. У отца мальчика все родственники здоровы, со слов матери, сын старшей сестры умер в возрасте 17 лет от неизвестного заболевания. Поставьте диагноз и зашифруйте по МКБ-10 Что такое симптом Говерса? Какие дополнительные методы диагностики могут быть использованы? Возможная тактика лечения и прогноз? Диспансерное наблюдение Эталон ответа: (код по МКБ 10: G71.0) Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена Симптом Говерса- это компенсаторный приём, применяемый больными с мышечными дистрофиями при вставании («вставание лесенкой»): больной встаёт поэтапно, опираясь руками о нижние конечности. Молекулярно-генетическое исследование, ЭНМГ Прогноз не благоприятный, обычно через 7-10лет пациенты утрачивают способность к самостоятельоному передвижению. Лечение включает курсы (4 раза в год) антихолинэстеразные средства, метаболические препараты (корнитин, АТФ, кокарбоксилаза), витамины группы В, ЛФК, массаж. На данный момент существуют препараты генной инженерии, предназначенные для замедления течения некоторых форм прогрессирующих мышечных дистрофий. диспансерное наблюдение у невролога по месту жительства: 1 раз в 6месяцев в возрасте до 10 лет, 1 раз в 3 месяца в возрасте старше 10 лет - оценка функционального статуса, мышечной силы и объема движений; оценка нейропсихологического статуса; определение и контроль плана реабилитации; решение вопроса о назначение лечения ГК, подбор дозы, схемы и режима, контроль побочных эффектов, пересмотр схемы лечения. диспансерное наблюдение у педиатра/врача общей практики по месту жительства: контроль веса и роста каждые 6 мес., контроль общего состояния, своевременная диагностика ортопедических, кардиологических, пульмонологических симптомов и направление к специалистам. диспансерное наблюдение у специалистов (кардиолог, ортопед, эндокринолог идр.) по месту жительства и проведение специфической диагностики по показаниям. контроль выполнения плана профилактической иммунизации, включить пневмококковую и противогриппозную вакцины. ЭКГ, ЭхоКГ - при постановке диагноза, далее 1 раз в год; по показаниям чаще. АЛТ, АСТ, КФК, ЛДГ – 1 раз в 6 месяцев. кальций, фосфор, ЩФ, 25-гидроксивитамин Д – 1 раз в 6 мес. К врачу обратился молодой человек 20 лет с жалобами на нарастающую слабость в проксимальных отделах верхних конечностей в течение последних 6 месяцев. При осмотре: гипотрофия плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, снижена скорость выполнения активных движений в проксимальных отделах рук, мышечная сила в них 4-х б., гипотония и гипорефлексия верхних конечностей. Крыловидные лопатки, губы «тапира», полированный лоб. Дедушка пациента страдал неизвестным наследственным заболеванием. Поставьте предположительный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 Какой тип наследования данного заболевания Какие методы необходимо провести для верификации диагноза Прогноз течения заболевания и лечение. Реабилитация и диспансерное наблюдение у невролога. Эталон ответа (код по МКБ 10: G71.0) Плече-лопаточно-лицевая миодистрофия Ландузи- Дежерина Аутосомно-доминантный тип наследования ДНК-исследование, ЭНМГ Прогноз относительно благоприятный и зависит от формы заболевания. Лечение включает курсы (4 раза в год) антихолинэстеразные средства, метаболические препараты (корнитин, АТФ, кокарбоксилаза), витамины группы В, ЛФК, массаж. Индивидуальная программа реабилитации в полном объеме может быть составлена лишь для больных с поздними и медленно прогрессирующими формами ПМД (Ландузи-Дежерина, Беккера, Эрба-Рота): Медицинская реабилитация предусматривает регулярную медикаментозную терапию, лечебную физкультуру, массаж, санаторно-курортное лечение, снабжение ортопедической обувью, фиксирующими аппаратами; иногда применяются реконструктивные хирургические операции. Профессиональная реабилитация: а) при некоторых формах ПМД — профессиональная ориентация и профобучение в техникуме, профтехучилище (экономист, правовед, технолог-нормировщик, часовщик и др.); б) трудоустройство инвалидовIII группы (возможно лишь с учетом противопоказаний, в комфортных условиях по I категории тяжести); в) некоторые больные (в основном имеющие среднее и высшее образование) могут быть приспособлены к работе в индивидуальных, в частности надомных, условиях. Социальная реабилитация включает снабжение бытовыми приспособлениями (с учетом характера двигательного дефекта), бесплатными лекарствами, средствами передвижения (кресло-коляска); обучение самообслуживанию. Нередко важна психологическая помощь семье и обучение навыкам ухода за тяжелыми больными с мышечной дистрофией. Диспансерное наблюдение у невролога по месту жительства: 1 раз в 6 месяцев в возрасте до 10 лет, 1 раз в 3 месяца в возрасте старше 10 лет. У врача на осмотре мальчик 14 лет с жалобами на слабость в ногах, быструю утомляемость при стоянии, периодические боли и ощущение онемения в в стопах. В неврологическом статусе: симметричная мышечная слабость в дистальных отделах ног (свисающие стопы), гипотрофия голеней, конфигурация ног по типу «перевернутых бутылок», походка перонеальная, снижение коленных рефлексов, ахиловы рефлексы не вызываются, гипестезия по типу «носков». Поставьте предположительный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 Какие методы для верификации диагноза необходимы Прогноз течения заболевания и возможное лечение. Диспансерное наблюдение у невролога Эталон ответа: (код по МКБ 10: G60.0) Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута ДНК диагностика, ЭНМГ Прогноз: заболевание медленно прогрессирует, не сказывается на продолжительности жизни. Лечение включает курсы (4 раза в год) антихолинэстеразные средства, метаболические препараты (корнитин, АТФ, кокарбоксилаза), витамины группы В, ЛФК, массаж. Диспансерное наблюдение у невролога по месту жительства: 1 раз в 6 месяцев в возрасте до 10 лет, 1 раз в 3 месяца в возрасте старше 10 лет Больная М., 16 лет обратилась к врачу с жалобами на слабость в ногах. Стало трудно подниматься по лестнице, вставать со стула, с пола. Из анамнеза выяснилось, что болезнь развивается медленно, постепенно без видимой причины. С 10-12 летнего возраста начала отставать от сверстников на уроках физкультуры, особенно при беге, с 14 лет бегать совсем не может. К 16 годам стало трудно подниматься по лестнице и по ступенькам в транспорте. Каких-либо инфекционных заболеваний или травм не было. При исследовании в клинике патологии со стороны внутренних органов не выявлено. В неврологическом статусе: общемозговых, менингеальных симптомов не отмечено. Имеется парез проксимальных отделов рук и ног. Атрофия мышц плечевого пояса с 2-х сторон, крыловидные лопатки».Тонус мышц рук понижен, сухожильные рефлексы сохранены. В ногах также отмечена гипотония мышц, гипотрофия, больше выраженная в проксимальных отделах. Сухожильные рефлексы: коленные – отсутствуют, ахилловы – снижены. Чувствительных нарушений не выявлено, координация не страдает. При вставании с пола нужен упор, «карабкается по себе». Тазовые функции не нарушены. Родители здоровы, старший брат больной также ходит с трудом из-за слабости ног. Клинический анализ крови и мочи без патологии. Глазное дно: не изменено. Рентгенография легких: без особенностей. Прозериновый тест «отрицательный». ЭНМГ: снижение биопотенциалов в мышцах проксимальных отделов рук и ног и дистальных отделов ног. ЭЭГ без патологии. Вопросы 1.Топический диагноз? 2.Какие дополнительные исследования необходимо провести? 3.Клинический диагноз, код по МКБ-10? С какими болезнями надо проводить дифференциальный диагноз? Основные принципы лечения. Дайте прогноз жизни, трудовой деятельности. По какому типу наследуется данное заболевание? Будет ли болен ребенок у данной больной, если она захочет стать матерью? Эталон ответа (код по МКБ 10: |