Клинииии. Нервномышечные заболевания

• Название: Нервномышечные заболевания
• Дата: 02.01.2022
• Размер: 227.5 Kb.
• Имя файла: Клинииии.docx
• Тип: Документы; #322867
• страница: 5 из 13

G 10)

1. 
   Болезнь Гентингтона.
   

2. 
   ДНК исследование, консультация врача генетика
   

3. 
   Прогноз не благоприятный, как правило смертельный исход наступает через 10-15 лет после дебюта заболевания. Этиотропного лечения нет. Рекомендуются нейролептики, могут использоваться противопаркинсонические препараты.
   

87. 
    Мужчина 58 лет, работает инженером, диагностирована болезнь Паркинсона 5 лет назад, в течение этого времени принимал леводопу/карбидопу 250/25 мг 3 раза в сутки, на фоне данной терапии мужчина продолжал работать, вести активный образ жизни. 5 месяцев назад стал отмечать усиление скованности и замедленности движений в утренние часы, данные симптомы стали нарастать через 1-1,5 часа после приёма леводопы/карбидопы, которые проходили после приёма очередной дозы препарата, а также появились периоды непредсказуемых застываний, в результате которых было несколько эпизодов падений. Для сохранения активного состояния в рабочее время пациент самостоятельно постепенно нарастил частоту приёма леводопы до 6 таблеток в день одновременно увеличив утреннюю и дневную дозу леводопы до 2 таблеток на приём. В настоящее время у больного участились эпизоды застываний с болезненным спазмом мышц. После приёма очередной дозы леводопы через 30 минут появляются неконтролируемые движения в туловище и конечностях, сменяющиеся через 1,5 часа скованностью и замедленностью. Ввиду ухудшения состояния пациенту пришлось оставить работу, затруднено выполнение домашних дел, самообслуживание сохранено.
    

1. 
   Ведущий неврологический синдром.
   

2. 
   Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .
   

3. 
   Какие типы осложнений имеются у пациента?
   

4. 
   Предложите варианты медикаментозной коррекции терапии.
   

5. 
   Возможно ли у данного пациента хирургическое лечение? Эталоны ответов: (код по МКБ 10: G 20)
   

1. 
   Гипокинетически-гипертонический синдром (акинетико-ригидный) синдром.
   

2. 
   Болезнь Паркинсона, акинетико-ригидно-дрожательная форма с постуральной неустойчивостью, III ст. по Хен-Яр, клинический патоморфоз в виде феномена истощения конца дозы, дискинезии пика дозы.
   
3. 
   Моторные флуктуации в виде феномена «истощени конца дозы», феномена
   

«включения-выключения» и дискинезии пика дозы на фоне бесконтрольного приёма препаратов леводопы.

4. 
   1) Расширение двигательного режима (пешие прогулки, скандинавская ходьба, ЛФК);
   

• 
  не сочетать прием препаратов леводопы с белковой пищей (прием либо с углеводной пищей, либо прием препаратов леводопы за 1 час до еды или через 2 часа после еды).
  

2) Обеспечить постоянную концентрацию леводопы в крови: Варианта коррекции:

- дробление дозы леводопы с увеличением кратности её приёма и снижением её разовой дозы (оставив неизменной общую суточную дозу);

• 
  добавление АДР (прамипексол, ропинирол, ротиготин), а также АДР длительного действия (Мирапекс ПД); и/или — амантадинов (мидантан, ПК-мерц); и/или ингибиторов МАО-В (Азилект);
  
• 
  замена стандартного препарата леводопы на препараты с контролируемым (медленным) высвобождением (Сталево, Мадопар ГСС), при некотролируемых застываниях и выраженной утренней скованности - приём быстродействующих форм леводопы утром (Мадопар Д).
  

5. Возможно нейрохирургическое лечение (стимуляция через вживлённые электроды таламуса, субталамического ядра).

Показания к операции:
- возраст менее 70 лет;

• 
  длительность заболевания от 5 лет и более;
  

• 
  не менее 3 ст. по Хен-Яру;
  

• 
  хороший ответ на препараты леводопы;
  

• 
  выраженные флуктуации и дискинезии, вызванные бесконтрольным приёмом леводопы, а также при отсутствии эффекта от вышепредставленных вариантов коррекции;
  

- отсутствие депрессивного синдрома и выраженного когнитивного дефицита.
89.Больная 55 лет. Считает се6я больной е течение двух лет, когда появились неустойчивость при ходьбе, затруднение походки, тихий голос, невозможность быстро повернуться во время ходьбы. При поступлении состояние удовлетворительное, походка замедленная, выявляются ахейрокинез, олиго - и брадикинезия, гипомимия, редкое мигание, немодулированный тихий голос, повышение мышечного тонуса по пластическому типу. Парезов нет, сухожильные и периостальные рефлексы симметричны, расстройств чувствительности нет, интеллект сохранен. Анализы крови и мочи в пределах нормы. Глазное дно без патологии. Рентгенография шейного отдела позвоночника

выявила умеренные явления остеохондроза межпозвонковых дисков. МРТ головного мозга - без патологических изменений.

1.Ваш первичный диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ? 2.Ваша тактика лечения?

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 20)

Акинетико-ригидный (гипертонически-гипокинетический синдром, синдром
Паркинсонизма). Может быть обусловлен болезнью Паркинсона (при наличии семейной предрасположенности), сосудистым, инфекционным, посттравматическим или интоксикационным поражением паллидарной системы. Лечение-индивидуальный подбор противопаркинсонических препаратов из различных групп (препараты L-ДОПА, антагонисты ацетилхолина, из группы бромкриптина, ингибиторов МАО и т. д, комбинированные препараты).

90. Больной П., 32 лет обратился к неврологу с жалобами на слабость в правой стопе, затруднения при ходьбе из-за слабости. Из анамнеза известно, что заболел остро, вышеперечисленные жалобы появились утром после сна. Пациент работает плиточником, накануне вечером длительно работал в вынужденной позе (на корточках). При осмотре: степпаж справа при ходьбе, ограничение тыльного сгибания правой стопы, невозможность становиться и ходить на пятках, снижение мышечной силы разгибателей правой стопы до 3 баллов, ахиллов и коленный рефлексы справа сохранёны.

1. 
   Поставьте топический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .
   

2. 
   Сформулируйте клинический диагноз?
   

3. 
   Какие дополнительны методы обследования необходимо назначить?
   

4. 
   Предложите план лечения.
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 57.3)

1. 
   Поражение малоберцового нерва справа
   

2. 
   Невропатия правого малоберцового нерва вследствие сдавления на уровне головки малоберцовой кости с выраженным парезом разгибателей правой стопы, острая стадия.
   
3. 
   ЭНМГ
   

4. 
   - Фиксация стопы ортезами;
   

- ЛФК (активные и пассивные движения - для предупреждения контрактур);
- НПВС для уменьшения болевого синдрома, отека и признаков воспаления в области нерва;

• 
  витамины группы В
  

• 
  ингибиторы холинэстеразы (для улучшения проводимости по нерву) - прозерин, ипидакрина гидрохлорид;
  
• 
  улучшение кровоснабжения нерва (пентоксифиллин, кавинтон);
  

• 
  антиоксиданты (препараты тиоктовой кислоты).
  

• 
  физиотерапия: магнитотерапия, амплипульс, ультразвук, электрофорез, электростимуляция, ИРТ, массаж.
  

91.На приеме молодой человек лет с жалобами на слабость, чувство онемения в области IV и V пальцев правой кисти.

Из анамнеза: данные симптомы появился несколько дней назад, мальчик по долгу делает уроки и любит сидеть за письменным столом с опорой локтями о стол.

Объективно: Сила правой руки снижена, не может отвести 4-5 пальцы в сторону. Снижены триципитальный и карпорадиальный рефлексы справа. Снижена чувствительность на тыльной поверхности большого пальца. Симптом «когтистой лапы».

1. 
   Поставить клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .
   

2. 
   Обоснование клинического диагноза.
   

3. 
   Назовите основные причины данного заболевания.
   

4. 
   Тактика медикаментозного лечения больного с данным заболеванием. Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 56.2)
   

1. 
   Неврит правого локтевого нерва.
   

2. 
   Обоснование: симптом «когтистой лапы», нарушение двигательных и чувствительных функций к кисти, данные анамнеза.
   
3. 
   Чаще всего это компрессия нерва в области локтевого сустава, возникающая у лиц, которые работают с опорой локтями о станок, верстак, письменный стол и даже при длительном сидении с положением рук на подлокотниках кресел. Изолированное поражение нерва наблюдается при переломах внутреннего мыщелка плеча и при надмыщелковых переломах. Иногда поражение нева наблюдается при сыпном и брюшном тифе и других острых инфекциях.
   
4. 
   Назначают витамины группы В с и Е, противовирусные препараты, антихолинэстеразные препараты, дибазол, дуплекс, гомеопатические средства. При отсутствии признаков восстановления в течение 1—2 месяцев показана операция (невролиз, сшивание нервного ствола и т.д.)
   
5. 
   Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК, иглоукалывание, стимуляцию нерва и мышц (физиотерапия устраняет парестезии и боли, восстанавливает силу в мышцах руки при лечении неврита локтевого нерва).
   

92.Женщина 62 лет обратилась с жалобами на онемение стоп и слабость в ногах, ощущение покалывания, боль, жжение в стопах, которое усиливается в покое (ночью). При осмотре: сухость, шелушение кожи стоп. В неврологическом статусе: гипестезия по типу «носков», снижение ахиллова рефлекса и снижение вибрационной чувствительности на больших пальцах стоп. Пять лет назад у пациентки выявлен сахарный диабет II типа.

1. 
   Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ?
   

2. 
   Методы обследования данной больной?
   

3. 
   Дифференциальный диагноз?
   

4. 
   Лечение?
   

Эталон ответов: (код по МКБ 10: E11.4+G 63.2)

1. 
   Диабетическая полинейропатия, сенсо-моторная форма.
   

2. 
   ЭНМГ, консультация эндокринолога
   

3. 
   Дифференциальная диагностика с другими видами полинейропатий: токсическая, инфекционно-воспалительная, полинейропатия при других эндокринологических и метаболических нарушениях.
   
4. 
   Препараты альфа-липоевой кислоты, сосудистые препараты (Пентоксифиллин), антиконвульсанты для снятия болевого синдрома (Габапентин, Прегабалин), витамины группы В, ипидакрин, уход за кожными покровами.
   

93.На приеме молодой человек 23 лет с жалобами на слабость и чувство онемения в правой кисти.

Из анамнеза: данные симптомы появились сегодня утром, любит спать на боку подложив кисть руки под щеку. Накануне принимал алкоголь.

Объективно: Сила правой руки снижена, не может разогнуть кисть и 2-5 пальцы, отвести большой палец. Снижены триципитальный и карпорадиальный рефлексы справа. Снижена чувствительность на тыльной поверхности большого пальца. Симптом «свисающая кисть». и зашифруйте по МКБ-10

1. 
   Поставить клинический диагноз .
   

2. 
   Обоснование клинического диагноза.
   

3. 
   Назовите причины неврита лучевого нерва.
   
4. 
   Тактика медикаментозного лечения больного с данным заболеванием.
   

5. 
   Какие физиотерапевтические процедуры необходимо назначить для лечения больного с данным заболеванием?
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 56.3)

1. 
   Нейропатия правого лучевого нерва.
   

2. 
   Обоснование: симптом «свисающая кисть», нарушение двигательных и чувствительных функций в кисти, данные анамнеза (длительное прижатие лучевого нерва к плечевой кости во время сна).
   
3. 
   Часто нерв поражается во время сна, когда больной спит, положив руку под голову или под туловище, при очень глубоком сне, связанном часто с опьянением или в редких случаях с большой усталостью («сонный» паралич). Возможны сдавление нерва костылем («костыльный» паралич), при переломах плечевой кости, сдавлении жгутом, неправильно произведенной инъекции в наружную поверхность плеча, особенно при аномальных расположениях нерва. Реже причиной являются инфекция (сыпной тиф, грипп, пневмония и др.) и интоксикация (отравление свинцом, алкоголем). Самый частый вариант сдавления
   

– на границе средней и нижней трети плеча у места прободения нервом латеральной межмышечной перегородки.

4. 
   Назначают витамины группы В и Е, НПВС или блокады со стероидами, антихолинэстеразные препараты, дибазол, сосудистые. При отсутствии признаков восстановления в течение 1—2 месяцев показана операция (невролиз, сшивание нервного ствола и т.д.)
   
5. 
   Применяют физиобальнеотерапию, массаж, ЛФК, иглоукалывание, стимуляцию нерва и мышц (нейростимуляция устраняет парестезии и боли, восстанавливает силу в мышцах руки при лечении неврита лучевого нерва).
   

94. Больная В., 42 лет 3 месяца назад перенесла операцию на органах ЖКТ, в течение которой левая рука длительное время находилась в разогнутом состоянии. В настоящее время у больной наблюдается гипотрофия межкостных мышц и мышц в области гипотенора левой кисти. Затруднено сгибание VI-V пальцев, дистальные фаланги этих пальцев согнуты, проксимальные – разогнуты. Снижены все виды чувствительности по внутренней поверхности предплечья, кисти, мизинца и безымянного пальца.

1. 
   Поставьте топический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 .
   

2. 
   Сформулируйте клинический диагноз?
   

3. 
   Какие дополнительны методы обследования необходимо назначить?
   

4. 
   Предложите план лечения.
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 56.2)

1. 
   Поражение локтевого нерва слева.
   

2. 
   Невропатия левого локтевого нерва вследствие сдавления в локтевом канале с выраженным парезом сгибателей правой стопы.
   
3. 
   ЭНМГ
   

4. 
   - избегать длительного сгибания предплечья (шина - для иммобилизации локтевого сустава);
   

- ЛФК (активные и пассивные движения - для предупреждения контрактур);
- НПВС для уменьшения болевого синдрома, отека и признаков воспаления в области нерва;

• 
  витамины группы В;
  

• 
  ингибиторы холинэстеразы (для улучшения проводимости по нерву) - прозерин, ипидакрина гидрохлорид;
  
• 
  улучшение кровоснабжения нерва (пентоксифиллин, кавинтон);
  

• 
  антиоксиданты (препараты тиоктовой кислоты).
  

• 
  физиотерапия: магнитотерапия, амплипульс, ультразвук, электрофорез, электростимуляция, ИРТ, массаж.
  

95.Больная Ж., 45 лет, заболела остро, 3 дня назад. После переохлаждения, ве- чером, почувствовала боли в заушной области. Утром развилась асимметрия лица.

Неврологически: лицо асимметрично. Слева не может наморщить лоб, нахмурить брови. Глазная щель справа полностью не смыкается. Положите-лен симптом Белла. Слезотечение из левого глаза. Грубая сглаженность ле-вой носогубной складки. Движения угла рта слева резко ограничены. Нарушений вкуса, гиперакузии нет.

1. 
   Поставьте диагноз и зашифруйте по МКБ-10
   

2. 
   Проведите дифференциальный диагноз.
   

3. 
   Назначьте план лечения.
   

4. 
   Назначьте план обследования.
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 51.0)

1. 
   Острая невропатия левого лицевого нерва.
   

2. 
   Необходимо исключить симптоматический характер невропатии /при за-болевании ЛОР-органов, сахарном диабете /.
   
3. 
   Нестероидные противовоспалительные средства, преднизолон, сосудорасширяющие препараты, с 7-го дня антихолинэстеразные средства, вит. группы В, фонофорез с гидрокортизоном, лечебная физкультура,массаж, ИРТ.
   
4. 
   Осмотр ЛОР- врача, исследование крови на сахар.
   

96.Мужчина 48 лет жалуется на онемение, «жжение» стоп, боль в мышцах голеней. Эти явления появились и нарастали в течение двух месяцев. Кроме того, в течение года отмечает неустойчивость при ходьбе. Родственники пациента рассказали о его злоупотреблении алкоголем длительное время. В неврологическом статусе: снижение силы разгибателей стоп до 4б, гипотония икроножных мышц, болезненность при пальпации мышц голеней и стоп, отечность голеней и стоп, ахилловы рефлексы не вызываются, выраженное интенционное дрожание при выполнении пяточно-коленной пробы. Снижение поверхностной чувствительности в стопах. Снижение мышечно- суставного чувства в пальцах стоп. При выполнении коленно-пяточной пробы отмечается атаксия с двух сторон.

1. 
   Клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10 ?
   

2. 
   Методы обследования данного больного?
   

3. 
   Дифференциальный диагноз?
   

4. 
   Лечение?
   

Эталон ответов: (код по МКБ 10: G 62.1)

1. 
   Алкогольная полинейропатия, сенсомоторная форма.
   

2. 
   Дифференциальный диагноз с другими полиневропатиями (при сахарном диабете, уремии, васкулитах), с сифилитической спинной сухоткой.
   
3. 
   ЭНМГ, консультация нарколога.
   

4. 
   Витаминотерапия, высокие дозы витамина В1, прозерин, препараты альфа-липоевой кислоты. Антиконвульсанты для устранения болевого синдрома. Физиотерапия, ЛФК.
   

97. Больная Т., 35 лет, жалуется на жгучие боли в правой половине лица, преимущественно в области верхней и нижней челюсти. Боли носят приступообразный характер длятся 1-3 сек. Приступы болей возникают при жевании, разговоре, умывании, прикосновении к лицу, чистке зубов. Впервые боли появились 3 месяца назад после перенесенного гриппа. В неврологическом статусе: болезненность в точках выхода II и III ветвей правого тройничного нерва. Курковая зона около крыла носа справа и на слизистой полости рта справа

1. 
   Поставьте топический диагноз и зашифруйте по МКБ-10.
   

2. 
   Сформулируйте клинический диагноз?
   

3. 
   Предложите план обследования больной.
   

4. 
   Определите план лечения.
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 50.0)

1. 
   Поражение II и III ветвей тройничного нерва справа.
   

2. 
   Невралгия второй-третьей ветвей правого тройничного нерва.
   

3. 
   МР-ангиография головного мозга (вазоневральный конфликт) 4.- НПВС для уменьшения болевого синдрома;
   

• 
  антиконвульсанты;
  

• 
  прегабалины; габапентин;
  

• 
  физиотерапия, ИРТ;
  

• 
  хирургическое лечение (микроваскулярная декомпрессия нерва, чрескожная термокоагуляция или чрескожная микрокомпрессия Гассерова узла).
  

98. Пациент М., 18 лет накануне вечером находился длительное время на улице без головного убора. Вечером почувствовал боли в заушной области справа. Утром обнаружил асимметрию лица. В неврологическом статусе: при нахмуривании правая бровь неподвижна, лагофтальм справа, положительный симптом Белла, слезотечение из правого глаза, опущен правый угол рта, при попытке улыбнуться правый угол рта неподвижен. Отмечает непереносимость громких звуков, снижение вкуса на передних 2/3 языка справа.

1Поставьте топический диагноз, определите уровень поражения.

2. 
   Сформулируйте клинический диагноз и зашифруйте по МКБ-10?
   

2. 
   Предложите план обследования больного.
   

2. 
   Определите план лечения.
   

Эталон ответа: (код по МКБ 10: G 51.0)

1Поражение лицевого нерва справа на уровне ниже n. petrosus major, но выше n. stapedius.

2. 
   Острая невропатия правого лицевого нерва с выраженным парезом мимической мускулатуры справа.
   
3. 
   Рентгенография пирамиды височной кости по Стенверсу справа.
   

4.- НПВС для уменьшения болевого синдрома;

• 
  ГКС (преднизолон) по схеме (60 мг в сутки в 2 приёма утром с последующим снижением дозы на 5 мг ежедневно до полной отмены);
  
• 
  никотиновая кислота п/к в заушную область;
  

• 
  витамины группы В (В1, В6, В12);
  

• 
  улучшение кровоснабжения нерва (пентоксифиллин, кавинтон);
  

• 
  ингибиторы холинэстеразы (для улучшения проводимости по нерву) с 14 дня после начала заболевания - прозерин, ипидакрина гидрохлорид;
  
• 
  физиотерапия, ИРТ;
  

• 
  пластырное вытяжение.
  

99. 
    Больной В., 72 лет, был обнаружен лежащим на скамье в сквере. Сознание не терял. При осмотре на месте врачом скорой помощи выявлено нарушение движений в правых конечностях и затруднение речи – произносил отдельные слова. Доставлен в приемное отделение.
    

При осмотре: сознание сохранено, но вял, апатичен. В речевой контакт не вступает. На обследование реагирует гримасой неудовольствия. Пульс аритмичный, 104 удара в минуту, тоны сердца глухие, АД 180/100 мм рт.ст. Пульсация магистральных сосудов шеи и головы удовлетворительная. Зрачки одинаковые. Правый угол рта опущен. Положителен хоботковый рефлекс. Левой рукой двигает активно, правая рука неподвижна. Правая стопа повернута кнаружи. Движения правой ноги ограничены. Сухожильные рефлексы справа снижены. Справа положителен рефлекс Бабинского. Менингеальных симптомов нет.

1. 
   Поставьте топический зашифруйте по МКБ-10 и укажите неврологические синдромы.
   
2. 
   Поставьте клинический диагноз
   

3. 
   Назначьте дополнительные методы обследования необходимые для уточнения диагноза.
   
4. 
   Провести дифференциальный диагноз.
   

5. 
   Укажите принципы терапии.
   

1. 
   Синдромы очаговой симптоматики в виде:
   

• 
  центрального правостороннего гемипареза в правых конечностях;
  

• 
  моторной афазии;
  

• 
  центрального пареза VII ЧМН справа.
  

Поражен лучистый венец левого полушария головного мозга (или прецентральная извилина и зона Брока левой лобной доли).