задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Окончательные ответы по неврологии 1.Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания, при которых он встречается. Параличи и парезы – это утрата или ограничение двигательной функции, характеризующиеся отсутствием (параличи) или снижением (парезы) мышечной силы, в результате чего выполнение движений невозможно или затруднено. В зависимости от места и объема поражения расстройства движения могут наблюдаться: моноплегия; параплегия; гемиплегия; триплегия; тетраплегия. Центральный паралич возникает при поражении центральных мотонейронов, на любом уровне корково-спинномозгового пути. К основным симптомам центрального паралича относятся: · снижение силы в сочетании с утратой тонких движений; · гипертонус (спастическое повышение тонуса по типу складного ножа); · повышение проприоцептивных рефлексов с клонусом или без него; · снижение или утрата экстероцептивных рефлексов (брюшных, кремастерных, подошвенных); · появление патологических рефлексов; · защитные рефлексы; · патологические содружественные движения (синкинезии); · отсутствие реакции перерождения. Диагностика: Патологические рефлексы: На нижней конечности патологические рефлексы подразделяют на разгибательные и сгибательные. К разгибательным относятся: · рефлекс Бабинского – при штриховом раздражении кожи наружного края подошвы происходит разгибание большого пальца и веерообразное расхождение остальных пальцев, в норме получается рефлекторное сгибание всех пяти пальцев; · рефлекс Оппенгейма – в результате проведения с нажимом мякотью большого пальца по передней поверхности большеберцовой кости сверху вниз, ответ – такой же, как и у рефлекса Бабинского; К сгибательным относятся: · рефлекс Россолимо – при отрывистых ударах по дистальным фалангам пальцев, происходит быстрое подошвенное сгибание всех пальцев стопы; · рефлекс Бехтерева-Менделя – при постукивании по тылу стопы в области 3-4 плюсневых костей происходит быстрое сгибание 2-5 пальцев; На кисти, патологические рефлексы являются менее постоянными, из них выделяют: · рефлекс Бехтерева – при ударе по тылу кисти в области 2-4 пястных костей происходит быстрое кивательное движение 2-5 пальцев; · рефлекс Жуковского – при ударе по ладонной поверхности кисти в области 3-4 пястных костей происходит сгибание 2-5 пальцев; К числу патологических рефлексов, также относятся рефлексы осуществляемых ротовой мускулатурой: · назолабиальный рефлекс – при постукивании по спинке носа происходит сокращение круговой мышцы рта (вытягивание губ вперед); · хоботковый рефлекс – при постукивании по верхней или нижней губе происходит вытягивание губ вперед; Защитные рефлексы: · рефлекс Бехтерева-Мари-Фуа – при усиленном пассивном подошвенном сгибании пальцев или стопы происходит сгибание в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах; · рефлекс Ремака – при штриховом раздражении кожи верхней трети передней области бедра происходят подошвенное сгибание стопы, 1-3 пальцев стопы и разгибание нижней конечности в коленном суставе; Синкинезия – это рефлекторное содружественное движение конечности (или другой части тела), сопутствующее произвольному движению другой конечности (части тела). Например, если больной по заданию оказывает здоровой рукой сопротивление разгибанию в локтевом суставе, производимому исследующим, или сильно пожимает ему здоровой кистью руку, то в парализованной руке происходит сопутствующее рефлекторное сгибание. Типы центрального паралича: -Проводниковый спинальный -Проводниковый церебральный -Корковый Заболевания: Проводниковый спинальный: экстрамедуллярные опухоли, травмы спинного мозга, острые нарушения спинального кровообращения, демиелинизирующие заболевания, спинномозговые арахноидиты, опухоли краниовертебрального стыка, болезнь Штрюмпелля. Проводниковый церебральный: ОНМК, опухоли, кисты. Корковый: Очаговые патологии в области передней центральной извилины и премоторной области. 2.Периферический паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания, при которых он встречается. Возникает при поражении второго нейрона двухнейронного двигательного пути, принимающего участие в иннервации мышцы, т.е. клеток передних рогов спинного мозга, передних корешков и двигательных волокон спинномозговых и черепных периферических нервов. Этот вид параличей характеризуется: утратой рефлексов; атонией или гипотонией мышц; атрофией мышц; реакцией перерождения, фасцикуляции или фибрилляции в паретичных мышцах. Реакция перерождения – это характерные для периферического паралича изменения электрическое реакции пораженных нервов и мышц. При реакции перерождения нерв не проводит ток к мышце т.к. нерв поврежден, сама мышца денервирована и не способна сокращаться при непосредственном ее раздражении током. При периферических параличах в атрофических мышцах могут еще иногда наблюдаться фибриллярные подергивания – быстрые сокращения отдельных мышечных волокон или их пучков. Диагностика: ( поверхностные рефлексы): Корнеальный; глоточный; небный; брюшные рефлексы( верхний, средний, нижний);анальный рефлекс; кремастерный; подошвенный. (глубокие рефлексы): Сухожильные; Периостальные. Это надбровный, нижнечелюстной, сгибательно- локтевой, карпорадиальный, лопаточно- плечевой, разгибательно- локтевой, глубокий брюшной(Бехтерева), глубокий брюшной( Триумфова), коленный, ахиллов. Типы периферического паралича в зависимости от уровня поражения: -Невральный -Полиневритический -Корешковый -Сегментарный Заболевания: Этиология невритов: инфекционно- токсические заболевания( бруцеллез, сыпной тиф, лептоспироз, травматические, компрессионно- ишемические( туннельные невропатии) и др. Этиология полиневритов: инфекции( дифтерия, ботулизм, бешенство, брюшной тиф, герпес, бруцеллез). Этиология корешкового типа: сдавление корешково- спинномозговой артерией( острая радикулоишемия, острая радикуломиелоишемия), патология тел позвонков( интоксикация солями тяжелых металлов, полирадикулоневропатия Гийена- Барре, дифтерия, менингорадикулопатия. Этиология сегментарного типа: полиомиелит, клещевой энцефалит, гематомиелия, травмы спинного мозга, интрамедуллярные опухоли. 3. Альтернирующие стволовые синдромы (среднего мозга, моста, продолговатого мозга). Топическая диагностика, основные причины развития. Синдромы среднего мозга: Вебера, Бенедикта, Монакова, Кнаппа, Нотнагеля, Клода- Луае, Фуа- Киари-Николеску. Синдром Вебера. Очаг в основании ножки мозга, повреждая корешок 3 черепного нерва и пирамидный путь. Причина: сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии. 1.Ипсилатерально: симптомы поражения 3 черепного нерва. 2.Контралатерально: центральный гемипарез Синдром Бенедикта. Очаг в основании и части покрышки среднего мозга и часть связей красного ядра. Причина: сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии. 1.Ипсилатерально: симптомы поражения 3 черепного нерва 2.Контралатерально: мозжечковая гемиатаксия, хореоатетоз Синдром Монакова. Очаг в основании и покрышке среднего мозга, повреждая корешок 3 черепного нерва, часть красного ядра. Причина: сосудистые расстройства в бассейне задней мозговой артерии. 1.Ипсилатерально: недостаточность 3 черепного нерва 2.Контралатерально: гемигиперкинез, гемипарез. Синдром Кнаппа. Очаг в основании ножки и частично покрышке среднего мозга, повреждая мелкоклеточное ядро 3 черепного нерва и пирамидный путь. Причина: мезэнцефальное вклинение ножки мозга и парагиппокампальной извилины в тенториальное отверстие. 1.Ипсилатерально: парез внутренних мышц глаза- мидриаз, рефлекторная подвижность зрачка. 2.Контралатерально: центральный гемипарез Синдром Нотнагеля. Очаг в области пластинки крыши, покрышки и в основании среднего мозга. 1.Ипсилатерально: паралич глазодвигательного нерва 2.Контралатерально: мозжечковая гемиатаксия, а также одно- и двустороннее снижение слуха. НО!!В современных руководствах иное описание синдрома)) Двусторонний паралич мышц, иннервируемых глазодвигательными нервами, двусторонние мозжечковые расстройства, снижение слуха с обоих сторон и возможна пирамидная симптоматика. Нижний синдром красного ядра( синдром Клода- Луае). Очаг в передней части покрышки среднего мозга. Причина: сосудистые расстройства в бассейне рубральных ветвей задней мозговой артерии. 1.Ипсилатерально: поражение 3 черепного нерва 2.Контралатерально: мозжечковая гемиатаксия. Верхний синдром красного ядра(синдром Фуа-Киари-Николеску). Очаг в передней части покрышки среднего мозга. Причина: сосудистые расстройства в бассейне таламоперфорирующей артерии. 1.Контралатерально: мозжечковая гемиатаксия, гемихореоатетоз, гемигипостезия, таламический синдром. Синдромы варолиева моста. Синдром Мийяра- Гюблера. Очаг в основании вентрокаудальной части моста, повреждая двигательное ядро и волокна 7 нерва, также пирамидный путь. Причина: ОНМК в парамедианных артериях, глиома моста. 1.Ипсилатерально: периферический прозопарез 2.Контралатерально: центральный гемипарез Синдром Фовилля. Очаг в вентральной части моста и имеет большую протяженность в рострокаудальном направлении., повреждая ядро 6 нерва, волокна 7 нерва, пирамидный путь. 1.Ипсилатерально: парез наружной прямой мышцы глаза, возможен парез взора в сторону очага; возможен периферический прозопарез. 2.Контралатерально: центральный гемипарез Синдром Бриссо-Сикара. Очаг в вентрокаудальной части основания моста, раздражая корешок 7 нерва и сдавливая пирамидный путь. Причина: инфекционно-токсические и очаговые ишемические процессии в основании мозга. 1.Ипсилатерально: лицевой гемиспазм, который трансформируется в периферический прозопарез. 2.Контралатерально: центральный гемипарез. Синдром Раймона-Сестана. Очаг в покрышке и основании мозга. Причина: ишемический инсульт в бассейне сосудов покрышки, основания моста; опухоли, туберкуломы, очаги димиелинизации и воспаления. 1.Ипсилатерально: парез взора в сторону очага, мозжечковая гемиатаксия 2.Контралатерально: центральный гемипарез. Синдром Гасперини. Очаг в покрышке моста, повреждая ядра 5-8 нервов. Причина: ишемический инсульт в бассейне передней нижней мозжечковой артерии; опухоли и воспалительные процессы. 1.Ипсилатерально: диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на всей половине лица, парез наружной прямой мышцы глаза, периферический прозопарез, центральные кохлеовестибулярные расстройства, симптом Горнера. 2.Контралатерально: гемигипестезия. Синдром Грене. Очаг в каудальной нижней 1/3 покрышки моста, повреждая корешок 5 пары. 1.Ипсилатерально: диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на лице. 2.Контралатерально: гемигипестезия поверхностной чувствительности( исключая лицо). 4.Синдромы поражения ствола включают симптомы поражения среднего мозга, моста мозга (варолиева моста), продолговатого мозга. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ СРЕДНЕГО МОЗГА Симптомы связаны с поражением ядер III и ΙV черепных нервов, слуховых ядер VΙΙΙ черепного нерва, покрышечно-спинномозгового тракта, лобно-мосто-мозжечкового и затылочно-мосто-мозжечкового путей, пирамидного пути, ядра черной субстанции, красного ядра, медиального продольного пучка и медиальной петли. Синдром поражения четверохолмия 1. Парез взора вверх или вниз; 2. Вертикальный нистагм; 3. Дискоординация движений глазных яблок; 4. Офтальмоплегия ( паралич мышц глаза вследствие поражения глазодвигательных нервов ); 5. Синдром Нотнагеля (нарушение равновесия, слуха, паралич глазодвигательных мышц, хореические гиперкинезы); 6. Парезы и параличи конечностей; 7. Мозжечковые расстройства; 8. Децеребрационная ригидность, связанная с поражением мезэнцефальных центров регуляции мышечного тонуса ниже красного ядра. Синдром красного ядра: 1. Интенционный гемитремор; 2. Гемигиперкинез; а) Синдром Клода (нижний синдром красного ядра) 1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага; 2. Интенционный гемитремор, гемиатаксия на противоположной очагу стороне; б) Синдром Фуа (верхний синдром красного ядра) 1. Интенционный гемитремор, гемигиперкинез. Альтернирующий синдром Вебера 1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага; 2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне. Альтернирующий синдром Бенедикта 1. Поражение глазодвигательного нерва на стороне очага; 2. Интенционный гемитремор, гемигиперкинез на противоположной очагу стороне. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ МОСТА МОЗГА симптомы связаны с поражением ядер V, VΙ, VΙΙ и VΙΙΙ нервов, медиальной петли, пирамидного пути, заднего продольного пучка. Альтернирующий синдром Мийяра-Гублера 1. Периферический паралич лицевого нерва на стороне поражения; 2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне. Альтернирующий синдром Фовилля 1. Периферический паралич лицевого и отводящего нервов на стороне поражения; 2. Центральная гемиплегия на противоположной очагу стороне. СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ ПРОДОЛГОВАТОГО МОЗГА Обусловлены симптомами поражения ядер ΙХ, Х, ХΙ и ХΙΙ нервов, нижней оливы спиноталамического пути, ядер Голля и Бурдаха, пирамидного пути и нисходящих симпатических волокон к цилиоспинальному центру, путей Флексига и Говерса. 1. При локализации очага поражения в области пирамидного перекреста возникает альтернирующая гемиплегия (паралич руки на стороне поражения, ноги - на противоположной стороне). 2. Поражение каудального отдела продолговатого мозга сопровождается нарушением дыхания (паралич дыхания, нарушение ритма и частоты дыхания), сердечно-сосудистой деятельности. 3. Бульбарный синдром (поражение в области ядер ΙХ, Х и ХΙΙ черепных нервов) Альтернирующий синдром Джексона 1. Периферический паралич ХΙΙ черепного нерва (паралич и атрофия мышц половины языка, девиация языка) на стороне очага; 2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне. Альтернирующий синдром Авеллиса 1. Поражение ядер ΙХ, Х и ХΙΙ черепных нервов (бульбарный паралич) на стороне очага; 2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне. Альтернирующий синдром Шмидта: 1. Поражение ядер ΙХ, Х, ХΙ, ХΙΙ черепных нервов (бульбарный паралич в сочетании с парезом и атрофией трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной мышцы) на стороне очага; 2. Центральная гемиплегия на противоположной стороне. Синдром Валленберга-Захарченко Клинически выявляется при нарушении кровообращения в бассейне задней нижней мозжечковой артерии. 1. Паралич мягкого неба и голосовой связки (поражение n. ambiquus n. vagi) на стороне очага; 2. Синдром Бернара-Горнера (поражение нисходящих симпатических волокон к гладким мышцам глаза) на стороне очага; 3. Вестибулярно-мозжечковые расстройства (поражение веревчатого тела) на стороне очага; 4. Расстройство поверхностной чувствительности на лице (nucl. tractus spinalis n. trigemini) на стороне очага; 5. Альтернирующая диссоциированная гемианестезия (поражение волокон спиноталамического пути) на противоположной стороне. Поражение ретикулярной формации ствола мозга 1. Нарушение сна и бодрствования, синдромом нарколепсии (приступы сонливости); 2. Катаплексия (приступообразная мышечная гипотония); 3. Расстройство дыхания и сердечной деятельности. 5. Топическая диагностика поражения спинного мозга на разных уровнях 1. Поражение поперечника на уровне С1-С4 вызывает крайне тяжелую картину заболевания, угрожающую жизни больного. Близость очага к продолговатому мозгу с его жизненно важными центрами, поражение диафрагмальных нервов определяют тяжесть состояния при этой локализации процесса. Наличие очага на этом уровне вызывает спастическую тетраплегию с нарушением всех видов чувствительности и функций тазовых органов. Однако следует учесть одно крайне важное обстоятельство. При острых заболеваниях или травмах, вызывающих, поражение поперечника спинного мозга на высоких уровнях, клиническая картина в первые дни нередко проявляется вялыми параличами рук и ног с отсутствием всех рефлексов как сухожильных, так и кожных (закон Бастиана). Подобное угнетение всего нижележащего сегментарного аппарата спинного мозга обусловлено, по-видимому, иррадиацией тормозного процесса в ответ на чрезвычайный раздражитель (травма, инфекция). Только в дальнейшем, иногда через длительное время угнетение спинного мозга сменяется расторможением сегментарных рефлекторных механизмов, что выражается в повышении тонуса, возникновении и постепенном повышении сухожильных рефлексов, появлении патологических рефлексов. 2. Поражение спинного мозга на уровне С5 - D2 (шейное утолщение) проявляется вялым параличом рук и спастическим параличом ног. В руках: может при этом наблюдаться сочетание элементов центрального и периферического паралича. Как и в первом случае, страдают все виды чувствительности ниже повреждения, равно как и функции тазовых органов. Характерным для этого уровня следует считать наличие синдрома Клода Бернара - Горнера (поражение спинального центра симпатической иннервации глаза). На руках исчезают сухожильные и надкостничные рефлексы. Вследствие поражения пирамид исчезают или понижаются брюшные рефлексы, кремастерный рефлекс. В ногах обнаруживаются все признаки центрального паралича. 3. Поражение всего поперечника спинного мозга на уровне грудного отдела D3-D12 характеризуется нижней спастической параплегией, параанестезией и расстройством функций тазовых органов в зависимости от уровня нарушаются брюшные рефлексы вследствие поражения спинальных дуг этих рефлексов. Часто при этом поражении появляются вазомоторные, потоотделительные, пиломоторные нарушения вследствие поражения боковых рогов. При этой локализации может изменяться и симпатическая иннервация внутренних органов. 4. Полное поражение поперечника спинного мозга на уровне поясничного утолщения (L1 - S2) вызывает вялый паралич обеих ног с нарушением в них чувствительности и функций тазовых органов. Как и при поражении шейного утолщения, здесь могут комбинироваться элементы центрального и периферического паралича. Исчезают коленный, ахиллов, подошвенный, кремастерный рефлексы. 5. Поражение conus medullaris (S3-S5) не вызывает каких-либо заметных двигательных расстройств в ногах. Чувствительность нарушается в аногенитальной зоне. Исчезает анальный рефлекс. Резко изменяются функции тазовых органов: наблюдается недержание мочи и энкопрез, иногда ischuria paradoxa, половое бессилие (отсутствие эрекции). В клинической практике нередко возникает необходимость дифференцировать локализацию патологического процесса в самом веществе конуса от процесса в корешках, исходящих из этих же сегментов в составе конского хвоста. Можно руководствоваться следующими признаками. Для поражения самого вещества мозга более типично симметричное расположение симптомов и большая их выраженность, расстройство чувствительности в аногенитальной зоне по диссоциированному типу, отсутствие болей или незначительные боли, выраженные трофические нарушения. Для поражения конского хвоста более характерна асимметрия симптомов, расстройство всех видов чувствительности в пораженной зоне и почти всегда корешковые боли. Интенсивность тазовых нарушений меньше. |