задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Лечение: - производные бутирофенонов (галоперидол в малых дозах) тормозят дофаминэргическую передачу, и являются блокаторами дофаминовых рецепторов; - центральные симпатолитики (резерпин, аминазин) применяют малыми курсами, во избежание осложнений; - лечение основного заболевания в случае, если хорея является симптомом; - седативные, транквилизаторы. Атетозхарактеризуется медленными червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах рук, связан с периодически наступающими мышечными спазмами, которые могут захватывать лицо, язык, возникает в покое и при произвольных движениях. Атетоз возникает чаще вследствие перинатального повреждения полосатого тела. Встречается при детском церебральном параличе. Лечение: - нейролептики (галоперидол); - миорелаксанты (баклофен); - лечение основного заболевания. Торзионная дистония –пассивные вращательные движения туловища и проксимальных отделов конечностей, усиливающиеся при активных движениях. Происходит неправильное распределение тонуса мышц туловища и конечностей, при ходьбе и движениях в туловище и конечностях появляются штопорообразные насильственные движения, напоминающие поворот вокруг оси. Торзионно-дистонические явления могут ограничиваться частью мышечной системы, проявляются локально: · спастическая кривошея – спастическое сокращение мышц шейной области, приводящее к непроизвольному повороту и наклону головы (чаще вовлекается грудино-ключично-сосцевидная и трапециевидная мышца); может быть самостоятельным заболеванием или синдромом при воспалительных заболеваниях, инфекционной, сосудистой патологии (это вторичные, симптоматические), так же могут быть после перенесенного энцефалита, являться последствием родовой травмы, интоксикаций; · писчий спазм; · лицевой параспазм (блефароспазм) и гемиспазм; · оромандибулярная дистония (тризм, гримасы, открывание рта); · сенильная орофациальная дискинезия (чмоканье, высовывание языка, облизывание губ). Первичные (наследственные) торсионные дистонии: гепатоцеребральная дистрофия (наследуется по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу). Лечение: 1) при ригидной форме применяют дофаминсодержащие препараты (L-ДОПА), холинолитики; 2) при гиперкинетической форме применяют нейролептики (галоперидол), холинолитики. Лечение локальных форм:клоназепам (бензодиазепины), введение ботокса (ботулотоксин) в спазмированные мышцы. Миоклонии –беспорядочные сокращения различных мышечных групп в области конечностей, туловища, лица. Могут быть физиологическими (вздрагивание при засыпании) и эпилептического происхождения (при детской и подростковой эпилепсии – миоклонические абсансы, миоклонус-эпилепсия). Миоклонии могут быть семейные и спорадические. Ночные миоклонии наблюдаются у лиц с бессонницей; симптоматические миоклонии – при дисметаболических энцефалопатиях. Патогенез: возникновение миоклоний связывают с дефицитом серотонинергических систем ядер шва мозгового ствола или поражением оливо-рубро-дентальной системы (красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка). Лечение: при любой форме применяют клоназепам, вальпроаты (депакин, конвулекс, антелепсин). Гемибаллизм –редкий тип гиперкинеза, чаще возникающий с одной стороны. Характеризуется быстрыми сокращениями проксимальных групп мышц конечностей с элементами вращения туловища, возникновением мощного, броскового движения. Возникает вследствие поражения субталамического тела Льюиса на противоположной стороне. Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц лица (чаще круговой мышцы глаза, рта). В отличие от тиков при неврозах, тики экстрапирамидного генеза постоянные, стереотипные (подмигивание, нахмуривание бровей, наморщивание лба, вокальные феномены). Возможно возникновение идиопатических (психогенных) тиков у детей. Генерализованный идиопатический тик у детей, наследующийся по аутосомно-доминантному типу называется болезнь Жиля–де ля Туретта (к тикам присоединяются вокализация, неприличные жесты, звуки). Лечение: - нейролептики (галоперидол) при синдроме Жиля–де ля Туретта; - седативные средства; - транквилизаторы; - нейролептики. 9. Мозжечок. Строение, нарушения. Мозжечок (cerebellum) состоит из средней части — червя (vermis) и расположенных по бокам от него двух полушарий и двух небольших боковых долей (lobi flo-llonodularcs). Филогенетически наиболее древними образованиями являются флокуло-нодулярные доли, которые иначе называют древним мозжечком. Полушария мозжечка делят на переднюю долю и заднюю долю; последнюю разделяют еще на две части. Филогенетически наиболее молодым образованием мозжечка является передняя часть задней доли — новый мозжечок; она достигает максимального развития у человека и высших обезьян. Верхняя поверхность полушарий мозжечка состоит из серого вещества толщиной от 1 до 2,5 мм, называемого корой мозжечка. В ней различают три слоя: ● поверхностный или молекулярный ● слой клеток Пуркинье ● внутренний — гранулярный. В белом веществе мозжечка, составляющем основную его массу, находятся скопления серого вещества — ядра мозжечка. В каждом полушарии их имеется по три: зубчатое ядро (nucleus dentatus), пробковидное ядро (nucl. emboliformis) и шаровидное ядро (nucl. globosus). В средней части мозжечка (vermis) расположены 2 ядра шатра (nucl. fastigii). Связь мозжечка с другими отделами центральной нервной системы осуществляется посредством большого количества нервных волокон, образующих толстые пучки: нижние, средние и верхние ножки мозжечка. Через нижние ножки проходят спинно-мозжечковые пучки Флексига и волокна находящихся в продолговатом мозгу ядер пучков Голля и Бурдаха, а также от вестибулярного ядра, несущие импульсы от проприо- и вестибулорецепторов. Через средние ножки (ножки мозжечка к варолиеву мосту) к мозжечку поступают волокна, несущие импульсы от коры больших полушарий (преимущественно от прецентральной извилины) - корково-мосто-мозжечковый путь. Через верхние ножки в мозжечок вступают спинномозговые пучки Говерса и волокна, идущие от переднего четверохолмия. Эфферентные волокна, идущие от мозжечка, начинаются в его центральных ядрах. Они проходят главным образом через верхние ножки мозжечка и заканчиваются (с перекрестом) в красном ядре среднего мозга, в ядрах таламуса и гипоталамуса, в ретикулярной формации ствола; в подкорковых ядрах и в продолговатом мозгу. Импульсы, приходящие от мозжечка к таламусу, переключаются здесь на новый нейрон, заканчивающийся в моторной зоне коры больших полушарий. Импульсы, приходящие к красному ядру, переключаются на нейроны, образующие рубро-спинальный пучок, идущий к спинному мозгу. Таким образом, мозжечок связан афферентными и эфферентными волокнами со всеми отделами центральной нервной системы. Следует обратить внимание на то, что полушария мозжечка связаны с противоположными полушариями головного мозга (перекрест корково-мосто-мозжечкового пути) и с половинами спинного мозга на своей стороне (двойной перекрест зубчато- красноядерно-спинномозгового пути). Поэтому при половинном поражении самого мозжечка или одностороннем поражении ножек мозжечка соответствующая симптоматика будет выявляться на своей стороне (гомолатерально). Симптоматика поражений мозжечка (мозжечковая атаксия) Статическая атаксия: нарушения функции поддержания равновесия в покое (пациент не может стоять или стоит пошатываясь) и при ходьбе (ходит пошатываясь, широко расставляя ноги, при этом его «бросает» из стороны в сторону), мозжечковые асинергии. Динамическая атаксия: интенционное дрожание (кинетический тремор, усиливающийся при приближении конечности к объекту), гиперметрия/дисметрия (избыточность/ несоразмерность движений), мимопопадание, адиадохокинез (затруднение при выполнении быстрых попеременно противоположных движений), асинергия (нарушение согласованности в действиях мышц- агонистов/антагонистов). Кроме этих нарушений, при поражении мозжечка возникают расстройства других простых и сложных двигательных актов: речь больного в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры замедляется (брадилалия), теряет плавность, приобретает взрывчатый характер (скандированная речь); почерк становится неровным и чрезмерно крупным (мегалография); при взгляде в стороны или вверх может появляться нистагм – ритмичное подергивание глазных яблок как проявление интенционного тремора глазодвигательных мышц; при поражении мозжечковых систем часто наблюдается мышечная гипотония – мышцы становятся вялыми, возможна гипермобильность суставов; глубокие рефлексы снижаются. 10. Чувствительность, виды и типы расстройств чувствительности По одной из классификаций, основанной на определении места возникновения раздражении, чувствительность делится на экстероцептивную, проприоцептивную и интеропентивную. 1. Экстероцепторы делятся на: а) контактцепторы, воспринимающие раздражения, наносимые извне и падающие непосредственно на ткани организма (болевые, температурные, так- тильные и др.), и б) дистанцепторы, воспринимающие раздражения от источников, которые находятся на расстоянии (свет, звук). 2. Проприоцепторы воспринимают раздражения, возникающие внутри организма, в его глубоких тканях, связанных с функцией сохранения положения тела или движения. Данный вид рецепторов представлен в мышцах, сухожилиях, связках, суставах; импульсы возникают в связи с изменением степени натяжения сухожилий, напряжения мышц и т.д. и ориентируют в отношении положения тела и частей его в пространстве; отсюда еще наименование — «суставно-мышечное чувство» или «чувство положения и движения (кинестетическое чувство)». Проприоцепторы (сюда же относится и лабиринт) развиваются и заложены в тканях мезодермального происхождения; экстероцепторы — эктодермального. 3. Интероцепторы воспринимают раздражения от внутренних органов, в норме редко вызывающие отчетливые ощущения; интероцептивные афферентные системы относятся к разделу висцеральной иннервации. При другом делении чувствительности — на поверхностную и глубокую — к первой должны быть отнесены экстероцепторы, ко второй — Проприоцепторы и интероцепторы. Известная часть экстероцепторов (чувство давления, вибрации) относится не к поверхностной, а к глубокой чувствительности. В клинике приобрела довольно широкое распространение другая классификация, основанная на биологических данных. С этой точки зрения чувствительность рассматривается как соотношение и взаимодействие двух систем. Более употребительной в клинической практике является описательная классификация, основанная на различении вида раздражения и возникающего в связи с ним ощущения. С этой точки зрения чувствительность может быть разделена на следующие виды. Тактильная чувствительность, или чувство осязания, прикосновения. Исследование ее производится при помощи ватки или кисточки с мягким волосом. Как и при исследовании других видов чувствительности, исследуемому предлагается закрыть глаза, чтобы лучше сосредоточиться на регистрации и анализе получаемых ощущений, а также чтобы исключить возможность определения вида раздражения зрением. Каждое прикосновение, наносимое последовательно на различные участки поверхности тела, исследуемый должен тотчас же регистрировать словом «да» или «чувствую». Раздражения должны наноситься не слишком часто и с неравномерными между ними интервалами. Кроме того, прикосновения ваткой или кисточкой должны быть не «мажущими» (во избежание суммации раздражении), а касательными. Болевая чувствительность исследуется острием булавки или концом заостренного гусиного пера. Болевые раздражения наносят, чередуя с тактильными; исследуемому дается задание отмечать укол словом «остро», прикосновение — словом «тупо». Температурная чувствительность складывается из двух различных видов чувствительности: чувства холода и чувства тепла. Для исследования пользуются обычно двумя пробирками, в одну из которых налита холодная, в другую — нагретая вода. Перечисленные виды чувствительности представляют собой основные виды так называемой поверхностной чувствительности, когда раздражение падает на поверхностные ткани организма — кожу и слизистые оболочки. К глубокой чувствительности относится суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность, чувство давления и веса. Рецепторы, заложенные в опорно-двигательном аппарате (в мышцах, сухожилиях, суставах, надкостнице), проводники от этих рецепторов и корковые области, где происходит анализ и синтез раздражении, возникающих в органах движения, составляют кинестетический (двигательный) анализатор. Суставно-мышечное чувство, или чувство положения и движения, определяется распознаванием пассивных движений в суставах. Исследование начинается с движений концевых фаланг, потом пальцев, затем в лучезапястных, голеностопных суставах и выше. Отмечаются расстройства суставно-мышечного чувства записью: «расстроено до локтевого (коленного или дру- гих) сустава включительно». Утрата суставно-мышечного чувства вызывает расстройство движений, называемое сенситивной атаксией. Больной теряет представление о положении частей своего тела в пространстве: утрачивается представление о направлении и объеме движения. Возможны как статическая, так и динамическая атаксия, особенно усиливающаяся при исключении контроля зрения. Статическая атаксия исследуется при помощи приема Ромберга: больному предлагается стоять со сближенными стопами и вытянутыми вперед руками; при этом наблюдается неустой- чивость и пошатывание, усиливающиеся при закрывании глаз. Если расстройство суставно- мышечного чувства имеется в верхних конечностях, то раздвинутые пальцы вытянутых вперед рук непроизвольно меняют принятое положение, производя так называемые «спонтанные движения» (псевдоатетоз). Динамическая атаксия в руках исследуется при помощи пальце-носовой, в ногах — при помощи пяточно-коленной пробы. Исследуемому предлагается с закрытыми глазами дотронуться указательным пальцем до кончика своего носа или пяткой одной ноги провести от колена другой ноги вниз по передней поверхности голени. Существенно, чтобы при продвижении пятки книзу она лишь касалась бы поверхности голени; при надавливании пяткой может создаваться известная толчкообразность движения, имитирующая атаксию. Движения при атаксии теряют свою плавность, становятся неправильными, неловкими и неточными. При атаксии в ногах и туловище резко расстраивается походка; атаксия верхних конечностей ведет к расстройству тонких движений, изменению почерка и т.д. Вибрационное чувство исследуется вибрирующим камертоном (обычноС 1 — 256 колебаний в минуту), ножка которого ставится на кости, покрытые тонкими покровами (тыл пальцев, тыл кисти и стопы, большеберцовую кость), или суставы. Чувство давления определяется простым надавливанием пальца или особым прибором — барэстезиометром. Исследуемый должен отличать прикосновение от давления и разницу между надавливанием разной силы. Чувство веса исследуется при помощи тяжестей (гирек), накладываемых на вытянутую руку. В норме различаются разницы веса в 15 — 20 г. Стереогностическое чувство представляет собой сложный вид чувствительности. Исследуемому предлагается определить предмет, вложенный ему в руку, наощупь, с закрытыми гла- зами. Отдельные восприятия качеств данного предмета (температура, вес, форма, поверхность, размеры) сочетаются в коре головного мозга (синтез) в определенное комплексное представление о предмете. Если предложенный для ощупывания предмет знаком исследуемому (часы, коробка спичек, монета, ключ), то происходит его «узнавание», сопоставление полученного восприятия от предмета с прежде имевшимся представлением о нем (анализ и синтез). Так как в процессе стереогнозии принимает участие ряд различных видов чувствительности, то астереогнозия возникает и в результате выпадения названных видов чувствительности, особенно тактильной и суставно- мышечной. Но возможно и изолированное расстройство стереогностического чувства (при поражении теменной доли), когда больной может описать отдельные качества предмета, но не может узнать его наощупь в целом. Виды расстройств чувствительности: 1. Анестезия, т. е. потеря, утрата того или иного вида чувствительности. Существует анестезия тактильная, болевая (аналгезия), температурная (терманестезия), утрата чувства лока- лизации (топанестезия), стереогностического чувства (астереогнозия), суставно-мышечного чувства (батианестезия) и т.д. При выпадении всех видов чувствительности говорят об общей, тотальной анестезии. 2. Гипестезией называется не полная утрата, а лишь понижение чувствительности, уменьшение интенсивности ощущений. Гипестезия может касаться как всей чувствительности, так и отдельных ее видов. 3. Гиперестезия, т. е. повышенная чувствительность, возникает в результате суммации раздражения, наносимого при исследовании, и раздражения, существующего в силу патологического процесса на пути чувствительного импульса. 4. Диссоциацией, или расщеплением расстройств чувствительности, называется изолированное нарушение одних видов чувствительности при сохранности на той же территории других видов. Наличие болей в области, оказывающейся нечувствительной к внешним болевым раздражениям, называется anaesthesia dolorosa. Такого рода расстройство может возникать в результате, например, полной перерезки периферического нерва, если центральный отрезок его находится в состоянии раздражения рубцом, невромой и т.д. Последнее обстоятельство вызывает сильные боли, ощущаемые в зоне иннервации нерва; болевые же раздражения, наносимые на эту территорию, не воспринимаются, так как отсюда импульсы в головной мозг не проникают из-за перерыва, существующего в нерве. В клинике довольно часто наблюдается своеобразное извращение чувствительности, которое можно определить как качественное изменение чувствительности. Этот вид расстройства носит название гиперпатии. 5. Гиперпатия характеризуется прежде всего повышением порогов восприятия. Тонкие различения слабых раздражении выпадают: не ощущаются легкие тактильные раздражения, от- сутствуют ощущения теплого или прохладного; страдают наиболее дифференцированные, требующие тонкого анализа, виды: определение места раздражении (локализация), отдельных ка- честв и характера их. Раздражение должно достигнуть значительной степени, чтобы быть воспринятым (порог повышен); ощущаются нередко только резкие болевые и температурные раздражения. От момента нанесения раздражения до восприятия его существует длительный скрытый период; типичен «взрывчатый», резкий характер болевого ощущения с неопределенным, но интенсивным «чувством неприятного». Точная локализация отсутствует: раздражение обладает наклонностью к иррадиации, оно «как бы расплывается или рассыпается». Наблюдается последействие, т. е. длительное ощущение после того, как раздражение уже прекращено. К другим видам изменений чувствительности относятся следующие. 6. Дизестезия, заключающаяся в извращении восприятия раздражения: прикосновение воспринимается как боль, холод — как тепло и т.д. 7. Полиестезия, когда возникает представление о нескольких раздражениях, хотя фактически было нанесено одно. 8. Синестезия — ощущение раздражения не только в месте его нанесения, но и в какой-либо другой области (обычно в одноименном сегменте — дерматоме противоположной стороны).. От рассмотренных выше форм расстройств чувствительности, устанавливаемых исследованием, следует отличать те чувствительные расстройства, которые возникают без нанесения внешних раздражении. К этой категории относятся парестезии и так называемые «спонтанные» боли. 1. Парестезии — ненормальные ощущения, испытываемые без получения раздражения извне. Они могут быть чрезвычайно разнообразными: чувство онемения, ползания мурашек, жара или холода, покалывания, жжения и т.д. 2. Боли, возникающие в организме в результате тех или иных патологических процессов и ощущаемые без нанесения внешних раздражении, являются результатом раздражении рецепторов, чувствительных проводников или центров. Хотя поражение любого отдела чувствительной системы может обусловливать появление болей или парестезий, следует подчеркнуть, что наиболее отчетливые болевые феномены возникают при поражении периферических нервов, задних чувствительных корешков спинного мозга и корешков чувствительных черепных нервов, оболочек спинного и головного мозга и, наконец, зрительных бугров. По локализации боли могут быть разделены на: 1) местные и 2) проекционные, иррадиирующие или отраженные. При местных, болях локализация ощущаемой боли совпадает с локализацией патологического процесса. Так, при воспалении нерва боль может ощущаться на всем протяжении его, соответствуя точно анатомическому расположению нервного ствола. При проекционных болях их локализация не совпадает с локализацией местного раздражения в чувствительной системе. Например, при травме или опухоли проксимального отдела нервного ствола боль проецируется в зону периферической иннервации нерва; известно, что при ушибе локтевого нерва в области локтевого сустава боль ощущается в IV и V пальцах, что раздражение задних чувствительных корешков спинного мозга дает боли, проецирующие, «стреляющие» в конечности или «опоясывающие» туловище и т.д. Примером таких же болей являются «фантомные» боли ампутированных: раздражение концов отрезанных нервов в культе создает ложное ощущение боли в дистальных отделах (пальцах) отсутствующих конечностей и т.д. Иррадиирующими называются, в частности, те боли, которые обусловлены распространением раздражения с одной ветви нерва на другую. Так, при резком раздражении одной из ветвей тройничного нерва боль может распространяться по другим его ветвям (например, при зубной боли). Известно, что одним из симптомов рака гортани может быть боль в ухе; раздражение п. laryngei superioris (чувствительный нерв гортани), являющегося ветвью n. vagi, иррадиирует в область г. auricularis того же п. vagi, иннервирующего глубину наружного слухового прохода. |