задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Патогенез: Триггерную роль играют нейроны, обладающие свойством пароксизмального деполяризационного сдвига мембранного потенциала в результате повреждения мембраны, или нарушении концентрации ионов в нейроне. Аспартат и глутамат, которого много у эпилептиков - являются возбуждающими медиаторами. После формирования такого очага образуется генератор патологически усиленного возбуждения. Затем патологическая Си формируется с ведущим первичным очагом эпилепсии и вторичными. Он подавляет антиэпилептическую Си г/м (хвостатое ядро, мозжечок, латеральное ядро гипоталамуса, каудальное ядро моста, орбито-фронтальная кора. 1 Ионные нарушения к-Na насоса - сверхвозбудимость нейронов 2 Трансмиттерные нарушения - мало дофамина, ГАМК, норадреналина. 3. Энергетический уровень - дефицит АТФ. Классификация эпилепсии: 1) Связанная с определенной локализацией эпиочага (фокальная): Идеопатическая без видимой причины, связана с возрастными особенностями; Симптоматическая - на фоне дефекта 3) Криптогенная - локально обусловленная. 2) Генерализованная эпилепсия и эпиСН: идеопатическая, генерализованная криптогенная или симптоматическая, генерализованная симптоматическя . 3) Эпилепсия и эпиСН, которые не относятся к фокальным или генерализованным: Эп. с генерлизованными и фокальными припадками, Эп. без определенных проявлений, характерных для ген-х/фокальных припадков. 4) Специальные СН: припадки, связанные с определенной ситуацией, единичные припадки или эпистатус. Клиника: В межприступном периоде - изменения психики со временем развиваются (слащавость, вязкость мысли, злобные аффекты), вегетативно-гуморальные нарушения, изменения внутренних органов. Наиболее характерным признаком эпилепсии являются припадки (первично- генералированные, абсансы, тонические, судорожные и их сочетания, Джексоновские, височная эпилепсия с переходом в генерализованный припадок. Н:аиболее яркий пример - большой эпилептический припадок. Ему предшествует аура - ее проявления зависит от раздражения области мозга, с которой начинается эпилептический разряд, выделяют несколько основных видов ауры: обонятельную (височная доля), вегетативную, моторную, психическую (теменно-височная доля), речевую и сенсорную. Повторяющиеся друг за другом ауры - пик-нолепсия.Затем больной теряет сознание и падает, как подкошенный. Падение с громким криком (спазм голосовой щели и судорожное сокращение мышц грудной клетки). Судорогитонические: туловище и конечности напряжены, голова запрокидывается, дыхание задерживается, вены на шее набухают, лицо становится мертвенно-бледным, с постепенно нарастающим цианозом, челюсти судорожно сжаты - 15—20 с. Затем клонические судороги - толчкообразные сокращения мышц конечностей, шеи, туловища - до 2—3 мин, дыхание хриплое, шумное (скопление слюны и западение языка), изо рта выделяется пена, цианоз медленно проходит. Частота клонических судорог уменьшается, по окончании их наступает общее мышечное расслабление. На раздражители не реагирует, зрачки расширены, реакция на свет отсутствует, сухожильные и защитные рефлексы не вызываются, нередко отмечается непроизвольное мочеиспускание. Сопор, далее глубокий сон, затем разбитость, вялость, сонливость, о припадке ничего не помнят. Классификация эпиприпадков: 1. Парциальные припадки - с нарушением сознания с начала приступа - с нарушением сознания по ходу приступа - с генирализованными клонико-тоническими судорогами - простые с двигательным маршем; сенсорные; вегетативные; с психопатологическим проявлением (сумеречное состояние, галлюцинаторные припадки) - сложные с развернутыми признаками простых 2. Генерализованные припадки - абсансы простые и сложные: атопические, акинетические, гипетонические - Судорожные припадки: миоклонические, клонические, тонические, тонико-клонические 3. Неклассифицируемые припадки: ритмичные движения глаз, жевание, плач, смех. 4. Повторные припадки: цикличсески-повторяемые 5. Эпистатус (генерализованные, парциальные припадки). Симптоматическая Эп. сопровождается парциальными припадками - Джексоновская эпилепсия - судороги с ноги, рука и вся половина тела (задета передняя центральная извилина, если задняя центральная извилина - ощущение ползанья мурашек). Адверсивные припадки - тонический поворот глаз и головы в сторону, противоположную очагу. Сенсорные парциальные припадки - височная доля - привкус во рту, запах неприятный, затылочная - яркие искры, блестящие шары. Теменно-височная локализация - чувство страха, ужаса, блаженства. Припадки с психопатологическими проявлениями (лобная доля, вис-лобная, теменная): Сумеречное состояние с полной отрешенностью минуты-часы. , феномены уже виденного, никогда не виденного. Амбулаторные автоматизмы (состояние суженного сознания) часы-дни - передвигаются, уезжают в другие города. Диагностика: ЭЭГ (острые волны, пики (спайки), комплексы «пик—медленная волна», «острая волна—медленная волна»). Высокоамплитудные комплексы «пик-волна» частотой 3 Гц часто регистрируются при абсансах. Эпилептическая активность отмечается на энцефалограммах, зарегистрированных во время припадка. При проведении функциональных проб (гипервентиляция, фотостимуляция) - также регестрируются СМ на ЭЭГ. КТ, МРТ, исследование глазного дна, биохимическое исследование крови, электрокардиография. Лечение: Принципы лечения: длительность, регулярность, приемственность, постоянно повышать дозу, контроль ЭЭГ, дневник приступов, монотерапия. При парциальных - карбамазепин (тегретол, финлепсин, карбасан, тимонил), вальпроаты (депакин, конвулекс), фенитоин (дифенин), фенобарбитал (люминал). Пролонгированные (депакин-хроно, финлепсин-петард, тегретол-ЦР). При генерализованных - вальпроаты и карбамазепин. При абсансах - этосуксимид и вальпроат. Наиболее современные - ламотриджин, тиагабин. При необходимости транквилизаторы (седуксен, Эуноктин, ноотропы детям для улучшения обменных процессов. Беременным нельзя пр/судорожные (депакин). Возможно хирургическое лечение, физиолечение, эл/стимуляция структур г/м, пс/терапия. Диета - соляная пища, воду ограничить, увеличить потребление жиров. 79. Общие принципы лечения эпилепсии Клиническая обоснованность. Назначение препаратов правомерно только при условииклинически обоснованного диагноза эпилепсии, когда в анамнезе имеется достоверный клинический факт ранее перенесенных повторных неспровоцированных эпилептических припадков. Раннее начало лечения. Этот принцип обозначает,что постановка диагноза эпилепсииявляется показанием для немедленного назначения антиэпилептических препаратов. Выбор препаратов в соответствии с типом эпилептических припадков. Лечениеначинают с назначения одного антиэпилептического препарата (монотерапия), для которого при проведении сравнительных исследований было выявлено наиболее благоприятное сочетание высокой эффективности и низкой токсичности. Препаратами первой очереди для простых, сложных парциальных и вторично-генерализованных тонико-клонических приступов являются карбамазепин, окскарбазепин, вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин, топирамат, леветирацетам, габапентин; препаратами третьей очереди (из-за хронических побочных эффектов) – дифенин, фенобарбитал. При эпилепсии с генерализованными приступами препаратом первой очереди при всех типах приступовявляется вальпроевая кислота; препаратами второй очереди – ламотриджин, леветирацетам, топирамат, карбамазепин (при генерализованных тонико-клонических приступах), этосуксимид (при абсансах), клоназепам (при миоклонических припадках). Карбамазепин, окскарбазепин, фенобарбитал, фенитоин противопоказаны при абсансных миоклонических формах эпилепсии, наличии генерализованной эпилептической активности на электроэнцефалограмме. Подбор дозы. Лечение начинают с монотерапии одним из препаратов первой очереди.Перед началом терапии рассчитывают среднюю суточную дозу препарата с учетом особенностей его фармакокинетики, массы тела и возраста пациента, сопутствующей соматической патологии, медикаментозной терапии другими лекарственными препаратами. Вначале назначают 1 / 3 суточной дозы. Затем, в отсутствие признаков непереносимости, через 5–7 дней дозировку повышают еще на 1 / 3 , а через неделю выходят на полную суточную дозу. При сохранении приступов на фоне лечения и отсутствии побочных эффектов возможно постепенное увеличение дозы до максимально переносимой. Если же терапия этим препаратом оказывается неэффективной или он плохо переносится больным, его постепенно заменяют на другой препарат первой или второй очереди. При неэффективности монотерапии возможно рациональное использование комбинаций из двух-трех препаратов с обязательным учетом их фармакодинамики и фармакокинетики. Замена или отмена препарата при появлении побочных эффектов. Регулярность и длительность терапии.Лечение антиэпилептическими препаратами следует продолжать не менее 3 лет после достижения ремиссии эпилептических припадков. Отмена препаратов в случаях ремиссии эпилепсии должна быть постепенной и обязательно осуществляться под контролем электроэнцефалографии. Социальные рекомендации. Пациенты с эпилепсией должны придерживатьсярационального режима труда и отдыха. препараты: ● Вальпроат натрия и другие вальпроаты; ● Карбамазепин; ● Окскарбазепин; ● Ламотриджин; ● Этосуксимид; ● Топирамат; ● Габапентин; ● Прегабалин; ● Фенитоин; ● Фенобарбитал; ● Леветирацетам. Как самый частый препарат (Вальпроат), стоит рассказать о нем Депакин является препаратом первой линии для лечения практически всех существующих эпилептических припадков, как парциальных, так и генерализованных. Поэтому довольно часто именно с него и начинают лечение эпилепсии. Положительной особенностью Депакина является отсутствие отрицательного влияния на любые разновидности эпилептических приступов, то есть он не вызывает учащения приступов, даже если окажется неэффективным. Препарат работает через ГАМК-ергическую систему. Среднетерапевтическая дозировка составляет 15-20 мг/кг/сутки. Прием Депакина оказывает неблагоприятное влияние на печень, поэтому необходим контроль уровня печеночных ферментов в крови. Из наиболее часто встречающихся побочных эффектов следует отметить следующие: ● увеличение массы тела (ожирение); ● уменьшение количества тромбоцитов в крови (что приводит к нарушениям свертывающей системы крови); ● тошнота, рвота, боли в животе, расстройство стула (диарея) в самом начале лечения. Через несколько дней эти явления проходят; ● легкое дрожание конечностей и сонливость. Эти явления в ряде случаев являются дозозависимыми; ● повышение концентрации аммиака в крови; ● выпадение волос (может быть преходящим или дозозависимым явлением). Препарат противопоказан при остром и хроническом гепатите, геморрагическом диатезе, одновременном приеме зверобоя, у детей до 6 лет. 80. Эпилептический статус. Клинические проявления, тактика ведения Эпилептический статус - угрожающее жизни состояние, при котором больной не приходит в сознание между припадками или припадок продолжается более 30 мин. Наиболее частым и тяжелым является тонико-клонический эпилептический статус. Вследствие нарастающих расстройств дыхания и сердечной деятельности, отека головного мозга эпилептический статус создает реальную угрозу для жизни больного. Летальность при этом состоянии достигает 20%. Лечение эпилептического статуса проводят в условиях реанимационного отделения. Для купирования припадков применяют сибазон (диазепам, седуксен): 2 мл раствора, содержащего 10 мг препарата (внутривенно медленно на 20 мл 40% раствора глюкозы). Повторное введение допустимо не ранее чем через 10-15 мин. Если нет эффекта от сибазона, применяют фенитоин, гексенал или тиопентал-натрий: 1 г препарата разводят изотоническим раствором хлорида натрия и в виде 1-5% раствора вводят внутривенно очень медленно. При этом имеется опасность угнетения дыхания и гемодинамики, поэтому следует делать минутные паузы после вливания каждых 5-10 мл раствора. В случаях продолжения припадков и при их высокой частоте следует использовать ингаляционный наркоз закисью азота в смеси с кислородом (2:1). Одновременно назначают противоотечные препараты для борьбы с отеком мозга (маннитол, глицерол), проводится коррекция кислотно- основного равновесия, микроциркуляции. 81: Центральный и периферический отделы вегетативной нервной системы. Синдромы поражения. Вегетативная (автономная) нервная система регулирует все внутренние процессы организма: функции внутренних органов и систем, желез, кровеносных и лимфатических сосудов, гладкой и частично поперечно-полосатой мускулатуры, органов чувств. Она обеспечивает гомеостаз организма, т.е. относительное динамическое постоянство внутренней среды и устойчивость его основных физиологических функций (кровообращение, дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение, размножение и др.). Кроме того, вегетативная нервная система выполняет адаптационно-трофическую функцию – регуляцию обмена веществ применительно к условиям внешней среды. Симпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее центральные образования расположены в коре большого мозга, гипоталамических ядрах, стволе мозга, в ретикулярной формации, а также в спинном мозге (в боковых рогах). Корковое представительство выяснено недостаточно. От клеток боковых рогов спинного мозга на уровне от СVIII до LII начинаются периферические образования симпатической части. Аксоны этих клеток направляются в составе передних корешков и, отделившись от них, образуют соединительную ветвь, которая подходит к узлам симпатического ствола. Здесь часть волокон заканчивается. От клеток узлов симпатического ствола начинаются аксоны вторых нейронов, которые вновь подходят к спинномозговым нервам и заканчиваются в соответствующих сегментах. Волокна, которые проходят через узлы симпатического ствола, не прерываясь, подходят к промежуточным узлам, находящимся между иннервируемым органом и спинным мозгом. От промежуточных узлов начинаются аксоны вторых нейронов, направляющиеся к иннервируемым органам. Симпатический ствол располагается вдоль боковой поверхности позвоночника и в основном имеет 24 пары симпатических узлов: 3 шейные, 12 грудных, 5 поясничных, 4 крестцовых. Так, из аксонов клеток верхнего шейного симпатического узла формируется симпатическое сплетение сонной артерии, из нижнего – верхний сердечный нерв, образующий симпатическое сплетение в сердце (оно служит для проведения ускорительных импульсов к миокарду). От грудных узлов иннервируются аорта, легкие, бронхи, органы брюшной полости, от поясничных – органы малого таза. Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Ее образования начинаются от коры большого мозга, хотя корковое представительство, так же как и симпатической части, выяснено недостаточно (в основном это лимбико-ретикулярный комплекс). Выделяют мезенцефальный и бульбарный отделы в головном мозге и сакральный – в спинном мозге. Мезенцефальный отдел включает клетки черепных нервов: III пара – добавочное ядро Якубовича (парное, мелкоклеточное), иннервирующее мышцу, суживающую зрачок; ядро Перлиа (непарное мелкоклеточное) иннервирует ресничную мышцу, участвующую в аккомодации. Бульбарный отдел составляет верхнее и нижнее слюноотделительные ядра (VII и IX пары); Х пара – вегетативное ядро, иннервирующее сердце, бронхи, желудочно-кишечный тракт, его пищеварительные железы, другие внутренние органы. Сакральный отдел представлен клетками в сегментах SIII–SV аксоны которых образуют тазовый нерв, иннервирующий мочеполовые органы и прямую кишку. В клинических условиях возможны состояния, при которых нарушается деятельность отдельных органов или систем организма в результате преобладания тонуса одной из частей вегетативной нервной системы. Парасимпатотоническими кризами проявляются бронхиальная астма, крапивница, отек Квинке, вазомоторный ринит, морская болезнь; симпатотоническими – спазм сосудов в виде симметричной акроасфиксии, мигрень, перемежающаяся хромота, болезнь Рейно, транзиторная форма гипертонической болезни, сердечно-сосудистые кризы при гипоталамическом синдроме, ганглионарных поражениях. Интеграцию вегетативных и соматических функций осуществляют кора полушарий большого мозга, гипоталамус и ретикулярная формация. 82. Вегетативные кризы (панические атаки): клиника, дифференциальная диагностика, основные принципы ведения больных. Вегетативный криз – пароксизмальное состояние эмоционально-аффективного характера, проявляющееся полисистемными вегетативными симптомами (синоним – паническая атака). Клиническая картина Выделяются три вида кризов. 1. Симпатико-адреналовый криз: - повышение АД, - тахикардия, - лабильность АД и пульса, - озноб, - дискомфорт в грудной клетке и голове, - похолодание, онемение конечностей, - бледность кожи, - мидриаз, - сухость во рту, - ощущение страха, - развитие в конце криза полиурии с выделением светлой мочи. 2. Вагоинсулярный криз: - снижение АД, - возможна брадикардия, - головокружение, - удушье, - тошнота, - экстрасистолия, - покраснение лица, - гипергидроз, - желудочно-кишечные расстройства, - слюнотечение. 3. Смешанный криз: - признаки симпатико-адреналового и парасимпатического криза. Общие симптомы для всех видов кризов: - гипервентиляционный синдром, - чувство нехватки воздуха, кома в горле, - зрительные и слуховые расстройства, - двигательные феномены, - нарушение речи, - судорожный феномен, - потеря сознания, - эмоциональные феномены (не обязательно). Кризы, как правило, возникают спонтанно. Они кратковременны, полисимптомны и чаще отмечаются у молодых женщин. Дифференциальная диагностика Дифференцировать с: - Гипертонический криз, - истерический припадок, - вестибулярный криз, - пароксизмальная тахикардия, - гипогликемия, - нейрогенный обморок. Лечение Фармакотерапия Купирование приступа. Бензодиазепины: диазепам – 10-20 мг внутривенно или внутримышечно; при симпатико-адреналовом кризе показаны бета-адреноблокаторы парентерально или перорально. Дальнейшее ведение, профилактика и лечение. Важнейший аспект лечения – создание психического покоя пациенту. Рекомендуется проведение психосоциальной терапии (когнитивно-поведенческой терапии). Фармакологически: бета-адреноблокаторы, бензодиазепины: алпразолам (ксанакс, золдак), алпразолам XR (ксанакс – ретард), клоназепам (ривотрил), антидепрессанты: трициклические (амитриптилин), селективные ингибиторы обратного захвата серотонина: флуоксетин (прозак) – 20 мг /сутки, пароксетин (паксил) – 40 мг/сутки, сертралин (золофт, серлифт, стимулон) – 50 мг/сутки. |