задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
68.Нейросифилис: клинические проявления, диагностика, лечение. Сифилис- хроническое венерическое заболевание, вызываемое бледной трепонемой. Сифилис подразделяют на следующие стадии: -первичный сифилис -вторичный сифилис -третичный Уже при вторичном сифилисе может наблюдаться сифилитический менингит. Характерные неврологические проявления в основном возникают при третичном сифилисе. К таким проявлениям, объединяемым термином нейросифилис, относятся менингеальный, менинговаскулярный и паренхиматозный сифилис, последний характеризуется классической клинической картиной прогрессивного паралича и спинной сухотки. Если заболевание протекает без клинических проявлений, но результаты серологических реакций в крови положительны, диагностируется латентный серопозитивный сифилис, если же положительны и серологические реакции в ЦСЖ, диагностируется ликворпозитивный сифилис, или асимптомный нейросифилис. Изменения ЦСЖ наблюдаются у 1/3 инфицированных лиц, чаще всего между 12 и 18 мес. после первичного инфицирования. В этот период могут обнаруживаться проявления менинговаскулярного сифилиса. До проявления признаков прогрессивного паралича и спинной сухотки проходит несколько лет, а иногда и десятилетий. Эти поздние формы развиваются только у 7% нелеченных больных с сифилисом. Субъективные симптомы: к ранним проявлениям относятся боли, которые появляются внезапно, длятся от нескольких секунд до нескольких минут, «простреливают» в ноги или другие части тела. Иногда приступообразные боли локализуются в эпигастрии, прямой кишке, половом члене, мочевом пузыре и тд. Часто наблюдаются парестезии, нарушения чувствительности и связанные с ними нарушения походки. Нарушения ходьбы могут также быть связаны с атаксией. Одним из ранних признаков являются нарушения мочеиспускания, при этом мочевой пузырь становится атоничным, увеличивается в размерах, в нем накапливается большое количество остаточной мочи, однако боли при этом пациент не испытывает. Одним из наиболее ранних проявлений служит импотенция. Патоморфологические изменения: Макроскопически определяются атрофия и склерозирование задних столбов спинного мозга. Микроскопически выявляется дегенерация волокон, идущих в составе задних корешков. В задних столбах наблюдается демиелинизация волокон, гибель аксонов, пролиферация глии. Лечение: Высокими дозами пенициллина. Альтернативным препаратом является цефтриаксон. После лечения титр реакции Вассермана снижается. Серологический контроль проводят через 1, 3, 6, 12 месяцев. Нетрепонемные тесты после лечения становятся отрицательными, а специфические тесты остаются положительными. Исследование ЦСЖ следует проводить каждые 3-6 месяцев в течение 3 лет, чтобы убедиться в том, что происходит постепенное снижение цитоза и уровня белка. 69. Первичный нейроСПИД (бывает и вторичный, но она возникает от каких-либо возбудителей из-за иммунодефицита) СПИД-деменция (ВИЧ-энцефалопатия). Морфологическим субстратом ВИЧ-энцефалопатии является первичное поражение белого вещества больших полушарий мозга воспалительного и демиелинизирующего характера, преимущественно в подкорковых структурах, которое обусловлено многоочаговым гигантоклеточным энцефалитом и прогрессирующей диффузной лейкоэнцефалопатией. Для клиники ВИЧ-энцефалопатии характерной является триада синдромов: ● интеллектуально-мнестические нарушения, ● изменения поведения и ● двигательные расстройства. Начальная стадия болезни характеризуется снижением памяти, концентрации внимания, замедлением и снижением интеллектуальной деятельности. В неврологическом статусе наблюдаются гиперрефлексия, симптомы орального автоматизма, тремор и проявления легкой атаксии, гипомимия. Постепенно возникают четкие нарушения познавательных функций, скованность, повышенная сонливость, неопрятность, апатия, углубляются двигательные нарушения (атаксия, гиперкинезы). В неврологическом статусе отмечаются также центральный парез, судорожные припадки, нарушения функции тазовых органов. На последнем этапе возникают акинетический мутизм, абулия, нижняя спастическая параплегия, генерализованные судорожные приступы, психопатологические нарушения, маразм. При проведении КТ или МРТ характерны следующие клинико-инструментальные критерии диагностики ВИЧ-энцефалопатии: ● атрофия коры с расширением субарахноидальных пространств и желудочков головного мозга; ● субкортикальные очаги в лобных и теменных долях. На МРТ в Т 2 -взвешенном режиме определяют симметричные диффузные или мультифо-кальные гиперинтенсивные изменения белого вещества в перивентрикулярной области и семиовальном центре, которые не создают масс-эффекта и не накапливают контрастное вещество. При исследовании спинномозговой жидкости патологические изменения не отмечаются, но в 20% случаев определяется незначительный лимфоцитарный плеоцитоз (не более 50 клеток в 1 мкл), умеренное увеличение содержания белка (500-1000 мг/л), высокий титр антител к ВИЧ-инфекции. ВИЧ-ассоциированный менингит. Диагноз менингита базируется на наличии трех синдромов: -общеинфекционного; -оболочечного; -воспалительных изменений в спинномозговой жидкости. Однако в большинстве случаев наблюдаются атипичные варианты течения ВИЧ- ассоциированного менингита. Клиническая картина преимущественно стертая, может проявляться только головной болью, обусловленной гипертензионно-ликворным синдромом. Нередко маскируется как постгриппозный энцефалит, мигреноподобные приступы, церебральный арахноидит. Описаны варианты серозного менингита с отсутствием менингиальных симптомов, клиническая картина которого может проявляться головной болью распирающего характера, шумом в ушах, головокружением, болью при движении глазных яблок. Иногда отмечаются симптомы интоксикации в виде общего недомогания, слабости, бессонницы, раздраженности. При тяжелом течении менингоэнцефалита клиническая картина характеризуется головной болью, повышением температуры тела, наличием менингиальных знаков, центральными парезами, поражением черепных нервов (V, VII, VIII пар). Могут наблюдаться судорожные приступы, нарушения психики, сознания. Диагностическими критериями ВИЧ-ассоциированного менингита или менингоэнцефалита являются незначительный, но стойкий лимфоцитарный плеоцитоз, наличие ВИЧ-инфекции и антител к ней, вместе с тем возможно отсутствие их в крови. Васкулярный нейроСПИД. В некоторых случаях нейроСПИДа возможно развитие вирус- индуцированного васкулита головного и спинного мозга. Поэтому у 20 % больных развивается ишемический инсульт. У ВИЧ-инфицированных пациентов наблюдается инфильтрация стенки сосуда лейкоцитами, возникают отек, пролиферативные изменения интимы, что приводит к сужению сосудов, их тромбозу с дальнейшим развитием инфаркта мозга, с возможным разрывом сосудов и кровоизлиянием. Для ишемического инсульта, обусловленного нейроСПИДом, характерно волнообразное течение. Часто развитию острого ишемического инсульта предшествуют транзиторные ишемические атаки. Вследствие многочисленных поражений сосудов развиваются повторные ишемические инсульты с появлением новых очаговых симптомов. Довольно часто наблюдают ишемические инсульты в вертебрально-базилярном бассейне с тяжелым клиническим течением. Неврологическая симптоматика сопровождается нарушениями сознания, альтернирующими синдромами, тетрапарезами, мозжечковой атаксией. Часто у ВИЧ-инфицированных лиц отмечается трансформация ишемического инсульта в геморрагический. Для геморрагического инсульта характерны апоплектиформное начало, тяжелое течение. Возможны кровоизлияния в мозжечок. Повышает риск развития интрацеребральных геморрагии тромбон итог юн пл. которая нередко развивается у больных СПИДом. Вакуольная миелопатия может возникать изолированно или сочетаться со СПИД-деменцией. Патоморфологически определяют демиелинизацию и спонгиозную дегенерацию спинного мозга, преимущественно в боковых и задних канатиках на уровне средних и нижних грудных сегментов спинного мозга. Вакуольная миелопатия характеризуется медленно нарастающим спастическим парапарезом с высокими сухожильными рефлексами, патологическими стопными знаками, сенситивной атаксией, нарушениями чувствительности по проводниковому типу с верхней границей, которая отвечает пораженному сегменту. Характерны также нарушения функции тазовых органов по центральному типу. Важными диагностическими признаками являются отсутствие болевого синдрома, симптома Лермитта (ощущение прохождения электрического тока по позвоночнику). При МРТ определяют атрофию и участок усиленного сигнала в Т 2 -взвешенном режиме на уровне грудного отдела спинного мозга с вовлечением шейного отдела или без него. Воспалительная полинейропатия может наблюдаться на любой стадии развития ВИЧ- инфекции. Чаще всего она является следствием прямого нейроцитопатического действия ВИЧ, реже - результатом иммунологически обусловленного поражения периферических нервов. Симметричная, преимущественно сенсорная, дистальная полинейропатия. Больных беспокоят ощущения онемения, жжения, парестезии в нижних конечностях, которые усиливаются при любом прикосновении. Такой вариант нарушений чувствительности носит название „обожженная стопа". Характерно усиление боли в ночное время и уменьшение ее при опускании нижних конечностей в холодную воду. В неврологическом статусе определяют гипестезию по типу перчаток и носков, снижение вибрационной чувствительности до 5-6 с, гипорефлексию ахилловых рефлексов. Коленные рефлексы обычно сохранены. Иногда наблюдается атрофия мелких мышц стоп, трофические и вазомоторные нарушения на нижних конечностях. У некоторых больных доминируют проявления вегетативной недостаточности: ортостатическая артериальная гипотензия, лабильность пульса, нарушение ритма сердца. По данным электронейромиографии определяются признаки аксонального характера полинейропатии. Возможны также другие варианты поражения периферической нервной системы, в частности острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия по типу синдрома Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, нейропатия лицевого нерва, энцефаломиелополирадикулонейропатия. Особого внимания заслуживают проявления энцефаломиелополирадикулонейропатии. Она часто имитирует острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз. Однако для нее характерны неуклонная прогредиентность процесса, отсутствие ремиссий, несмотря на проведение адекватного патогенетического лечения. Для подтверждения правильного диагноза этих клинических форм необходим типа тельный сбор анамнеза, в особенности у лиц молодого возраста, которые могут принадлежать к группам риска (гомосексуалисты, наркоманы, проститутки), а также серологические исследования крови и спинномозговой жидкости. 70. Острая воспалительная демиелинизирующая подирадикулоневропатия (синдром Гийена- Барре). Клинические проявления, диагностика, лечение. В большинстве случаев развивается после перенесенной острой инфекции. Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией миелиновой оболочки, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Возбудителями наиболее часто оказываются Campylobacter jejuni, цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барра и др. При гистологическом исследовании обнаруживается сегментарная демиелинизация, сочетающаяся с воспалительными инфильтративными изменениями в периферических нервах и корешках. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления общей слабости, субфебрильной температуры, болей в конечностях. У большинства больных за 2-3 нед до развития неврологической симптоматики имеется клиническая картина желудочно-кишечной или респираторной инфекции. Отличительным признаком болезни служит мышечная слабость в конечностях, достигающая степени тетрапареза. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражение других черепных нервов и вегетативные нарушения. Нарушения функции нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Появляются парестезии, боли в дистальных отделах рук и ног, иногда вокруг рта и в языке. Иногда боли опоясывающие. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут выявляться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Выражены вегетативные нарушения - похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, гипергидроз, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. Большое клиническое значение имеют нарушения регуляции сосудистого тонуса, ортостатическая гипотензия, тахиили брадикардия. Заболевание обычно развивается в течение 2-4 нед, затем наступает стадия стабилизации, а после этого - улучшение. Кроме острых форм могут встречаться подострые и хронические. В большинстве случаев исход заболевания благоприятный, но возможны формы по типу восходящего паралича Ландри с распространением параличей на мышцы туловища, рук и бульбарную мускулатуру. Типична белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости с повышением уровня белка до 3-5 г/л. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл. Лечение. Наиболее активным методом терапии является плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. Применяют также антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапию (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). При подостром и хроническом течении используют кортикостероиды (преднизолон, дексаметазон, метилпреднизолон). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Дыхательная недостаточность в тяжелых случаях может развиваться очень быстро и без адекватной терапии приводит к смерти. Если у больного жизненная емкость легких оказывается менее 25-30% предполагаемого дыхательного объема или имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения ИВЛ. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной гипотензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. Необходимо каждые 1-2 ч осторожно менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям АД и пульса. В таких случаях рекомендуется установка постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны. 71: Вторичные энцефалиты. Поствакцинальные энцефалиты. Этиология, диагностика, клиника, тактика лечения. Вторичные гнойные менингиты Этиология и патогенез. Микроорганизм может проникать непосредственно в ЦНС через раневое или операционное отверстие, фистулу либо возможен источник инфекции в крови, ушах, синусах или в других областях головы и шеи, легких и т.д. Наиболее часто обнаруживаются пневмококки и палочки Пфейффера, реже – стафилококки и стрептококки. Инфекция проникает в субарахноидальное пространство контактным, периневральным, гематогенным или лимфогенным путями. Клинические проявления. Заболевание начинается с появления ранних симптомов: недомогания, общей слабости, озноба, лихорадки неправильного типа. температура может повышаться до 40— 40,5 °С. Головная боль – ранний и почти всегда обязательный симптом – постоянная, иногда постепенно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Более патогномоничные признаки менингита развиваются через 12—24 ч. Выражены боль и ригидность мышц шеи. Появляются симптомы Кернига и Брудзинского, фотофобия и общая гиперестезия. Иногда отмечаются страбизм, птоз, неравномерность диаметра зрачков, изменения психики. В ряде случаев больной возбудим и беспокоен. Возможны тремор, бессонница, отказ от еды и питья. Иногда психические расстройства более грубые: спутанное сознание, галлюцинации и резкая гиперактивность. У наиболее тяжелобольных развиваются сопор и кома. Осложнения и последствия могут быть обусловлены как септицемией, так и вовлечением в процесс нервной системы. Характерно поражение черепных нервов. Гидроцефалия чаще наблюдается у детей, чем у взрослых. У маленьких детей она сопровождается явным увеличением головы и расхождением краниальных швов. Обычно это хроническое и неуклонно прогрессирующее состояние, часто сопровождающееся психическими расстройствами и зрительными нарушениями. Важно выявить и лечить постменингитные субдуральные кровоизлияния. Возможны фокальные проявления в виде моно– и гемиплегии, афазии, корковой слепоты, которые могут развиться в любой стадии заболевания, даже после видимого выздоровления. Менингоцеребральные спайки и тромбозы сосудов могут обусловить многие из этих изменений. Судороги могут возникать как во время менингита, так и после него. Возможны параплегия, корешковые симптомы, а также другие локальные проявления. Поствакцинальные энцефалиты Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКЛС. при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вакцины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формированием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных инфильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс локализуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга, бактеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами. Клинические проявления. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7—12-й день после вакцинации, иногда в более ранние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вакцинированных детей (особенно при поздней вакцинации), реже – при ревакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39—40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания, генерализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы, развиваются центральные параличи (моно-, геми– или параплегии); периферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются повышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное содержание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы. Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефалита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, который иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств. Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противосудорожные, жаропонижающие препараты. |