задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
72. Хроническая ишемия головного мозга. Диагностика. Клиника. Лечение. Хроническая ишемия головного мозга – цереброваскулярная недостаточность, обусловленная прогрессирующим ухудшением кровоснабжения ткани головного мозга. Вследствие диффузного и/или мелкоочагового повреждения мозговой ткани в условиях длительно существующей недостаточности церебрального кровоснабжения (дисциркуляторная энцефалопатия, хроническая ишемическая болезнь мозга, сосудистая энцефалопатия, цереброваскулярная недостаточность, атеросклеротическая энцефалопатия, сосудистый (атеросклеротический) вторичный паркинсонизм, сосудистая деменция, сосудистая (поздняя) эпилепсия). Клиническая картина хронической ишемии головного мозга складывается из головных болей, головокружений, снижением когнитивных функций (снижается внимание, затрудняется усвоение нового материала, постепенно сужается круг интересов, прогрессирует снижение памяти), эмоциональной лабильности, постепенно появляется очаговая неврологическая симптоматика в виде признаков пирамидной недостаточности, псевдобульбарного синдрома, синдрома паркинсонизма, координаторных нарушений. По мере прогрессирования заболевания отмечается снижение работоспособности, больные еще могут выполнять свои привычные обязанности, но новый стереотип вырабатывается с трудом. Затрудняется переключение с одного вида деятельности на другой, при умственной работе все чаще допускаются ошибки, появляется замедленность мышления, снижаются активность и инициативность. Больные становятся слабодушными, все более заметна недостаточность критики к своему состоянию. Обнаруживаются уменьшение объема восприятия, выраженные затруднения формирования ассоциативных связей, переработки новой информации, снижаются способность и качество запоминания и удержания информации. Возникают элементы афазии, агнозии, апраксии. Имеется стойкий неврологический дефицит с нарушением моторных и сенсорных функций. В последующем формируется деменция. На этом фоне возможны эпизоды острых нарушений мозгового кровообращения. Диагностика: на основании симптоматики и данных УЗДГ/УЗДС сосудов головного мозга, КТ или МРТ головного мозга, исследования гемостазиограммы. Для диагностики ХСМН важное значение имеет установление характера основного патологического процесса, поражающего сердечно сосудистую систему (атеросклероз, артериальная гипертензия и др.). В связи с этим представляют ценность исследование липидного спектра, уровня глюкозы в крови, ее свертывающих и реологических свойств. Важную информацию представляют данные о состоянии миокарда, аорты и крупных сосудов, получаемые при УЗДГ, ЭХО кардиографии. Определенное значение имеют ЭКГ, офтальмоскопия, биомикроскопическое исследование сосудов конъюнктивы. Лечение хронической ишемии головного мозга предполагает проведение гипотензивной, гиполипидемической, антиагрегантной терапии; при необходимости избирается хирургическая тактика. При лечении важное значение имеют организация режима труда и отдыха, ограничение психоэмоциональных перегрузок, коррекция артериального давления, рациональное питание, дозированные физические нагрузки. Целесообразно применение ангиопротекторов (продектин, доксиум), антиагрегантов (аспирин, трентал, стугерон, тиклид и др.), ноотропных препаратов (пирацетам, семакс, инстенон, глицин, церебролизин). По показаниям проводятся коррекция липидного обмена (в том числе с использованием статинов) и гипотензивная (диуретики, блокаторы кальциевых каналов, ингибиторы АКФ, а также их комбинации) терапия. При наличии психоэмоциональных расстройств применяются седативные препараты, транквилизаторы, в ряде случаев – антидепрессанты. Прогрессирование заболевания с нарастанием выраженности неврологического дефицита требует проведения медико-социальной экспертизы и установления группы инвалидности. Хирургическое лечение. Показаниями являются нарушения проходимости экстракраниальных отделов артерий, кровоснабжающих головной мозг (аорта, подключичная и безымянная, сонные и позвоночные артерии). Наиболее распространенным видом операции является эндартерэктомия – иссечение атеросклеротической бляшки вместе с пораженной интимой. 73.Рассеянный склероз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, тактика лечения. РС - это хр. демиелинизирующее заболевание, хар-ся признаками многоочагового поражения ЦНС, протекающее с обострениями и ремиссиями, поражающее преимущественно лиц молодого возраста (20-40 лет). Этиология. РС считается мультифакториальным заб-ем. Факторы: вирусная инф-ия (вирусы кори, краснухи, инфекционного мононуклеоза, герпеса, различные бактерии), дефект функции или поломка в олигодендроглии, генетический фактор, диета, эндо- и экзогенные факторы, влияющие на проницаемость ГЭБ (травмы, стрессы и т.д.), различные другие мех-мы (токсикозы, эндокринно-катехоламинно – стрессовая взаимосвязи. Клиника. Первыми симптомами часто бывают ретробульбарные невриты, снижение остроты зрения, скотомы, ощущение нечеткости изображения, пелена перед глазами, переходящая слепота. Заб-е может начинаться с глазодвигательных расстройств (диплопия, косоглазие, межъядерная офтальмоплегия, вертикальный нистагм), невриты лицевого нерва, головокружения, пирамидных расстройств (центральные моно-, геми- или парпарезы с высокими сухожилиями или периостальными рефлексами, клонусами стоп, патологическими пирамидными рефлексами, исчезновение брюшных кожных рефлексов), мозжечковые нарушения (пошатывание при ходьбе, стойкая динамическая атаксия: интенционное дрожание, горизонтальный нистагм). Наиболее ранним симптомом явл-ся быстрая утомляемость, выпадение брюшных рефлексов, снижение вибрационной чувствительности, асимметрия сухожильных рефлексов. Исследования показали, если дебют РС начался с ретбобульбарного неврита и чувствительных расстройств и длительная ремиссия, то это более благоприятное течение, чем начало с поражения пирамидного тракта. В начальных стадиях РС характерен «симптом хронической усталости», позднее наблюдается стадия психопатологических изменений. Могут быть эпиприпадки. Ярким примером сенсорных пароксизмов при РС явл-ся «прострелы» по типу симптома Лермитта. 7 групп клинических проявлений РС: 1) поражение пирамидной системы с геми-, пара- и тетрапарезами, с соответствующим повышением сухожильных рефлексов и патологическими пирамидными симптомами; 2) поражение мозжечка и его путей; 3) нарушение чувствительности вначале глубокой, а затем болевой и температурной по проводниковому типу; 4) пораж-е белого в-ва ствола мозга с развитием глазодвигательных симптомов, пораж-е лицевого нерва (периферический парез м-ц лица); 5) невриты зрительного нерва; 6) наруш-е ф- ции тазовых органов по типу императивных позывов, задержка мочеиспускания в последствие до недержания мочи; 7) нейропсихологические изменения, ослабление памяти, эйфория или депрессия, «синдром хронической усталости». Различают:цереброспинальную форму, спинальную форму, мозжечковую. Диагностика РС: с 1983 г для постановки диагноза РС используют критерии, согласно которым, 1 заб-е должно проявиться до 59 лет, по меньшей мере двумя очагами пораж-я белого в-ва ЦНС, возникновение которых д.б. разделено по времени не менее чем 1 мес. Типичными симптомами явл-ся триада Шарко: нистагм + скандированная речь + интенционный тремор и пентада Марбурга: + выпадение брюшных рефлексов и ф-ции тазовых органов + побледнение височных половин дисков зрительных нервов. Диагноз устанавливают на основании клинической картины при помощи МРТ (с контрастом), иммунологические методы (интратекальный синтез олигоклонального IgG. Лечение. Комплекс леч-я РС разделяется на 2 группы: 1) патогенетическая терапия; 2) симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия направлена на предупреждение и деструкцию головного мозга активированными клетками иммунной системы и токсическими в-вами. При обострении: кортикостероиды и АКГТ короткими курсами. Интерфероны (бета- интерферон, генерализованная иммуносупрессия). Симптоматическая терапия: коррекция двигательных нарушений (спастичности, патологической утомляемости, координаторных нарушений); коррекция расстройств чувств; коррекция ф-ций тазовых органов; коррекция двигательных и чувствительных пароксизмальных синдромов; коррекция нейропсихологических нарушений. ВОПРОС 74. Синдром комбинированного поражения переднего рога и пирамидного пути: подобное сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича. Точная этиология БАС неизвестна. Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания. 20% семейных случаев БАС связаны с мутациями гена супероксиддисмутазы-1, расположенного в 21-й хромосоме. Как полагают, этот дефект наследуется аутосомно-доминантно. В патогенезе заболевания ключевую роль играет повышенная активность глутаматергической системы, при этом избыток глутаминовой кислоты вызывает перевозбуждение и гибель нейронов (т. н. эксайтотоксичность). Каждое фибриллярное подёргивание мышцы соответствует гибели одного мотонейрона в спинном мозге — это означает, что данный участок мышцы лишается иннервации, он уже будет неспособен нормально сокращаться и атрофируется. Замедление прогрессирования (но поможет мало…) (симптоматическую терапию никто не отменял, но там смотря какие возникнут симптомы) Рилузол (рилутек) — единственный препарат, достоверно замедляющий прогрессирование БАС. Доступен с 1995 года. Он ингибирует высвобождение глутамата, тем самым уменьшая повреждение двигательных нейронов. Продлевает жизнь больных в среднем на месяц, немного отдаляет момент, когда больному потребуется искусственная вентиляция легких. HAL-терапия (ссылку специально не удалил), новый метод роботизированного лечения, официально допущен к применению в реабилитации БАС в Европе и Японии. 75. Сирингомиелия. Этиология, клиника, лечение. Сирингомиелия (от греч. syrinx - тростник, трубка + греч. myelos - мозг) - заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга. Выделяют 2 основные формы сирингомиелии - сообщающуюся и несообщающуюся. Вторая к порокам развития не относится, наблюдается при интрамедуллярных опухолях и СМТ по сторонам от зоны повреждения спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, приводящее к поступлению ликвора в спинномозговой канал (см. рис. 5.16). Сирингомиелия особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как аномалия Киари 1-го и 2-го типов и при синдроме Денди-Уокера (см. выше). Кистозное расширение центрального канала иногда происходит и в оральном направлении, такая патология называется сирингобульбией. Клиническая картина. Развитие заболевания медленное. В результате преимущественного поражения серого вещества спинного мозга отмечаются сегментарные односторонние нарушения температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Из-за этих нарушений возможны ожоги в области сниженной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания. Иногда развиваются извращения восприятия по типу дизестезий в сочетании с выраженными пароксизмальными или перманентными болями в зоне иннервации пораженных сегментов. Могут развиваться вялые парезы мускулатуры соответствующих сегментов с угнетением сухожильных и периостальных рефлексов, мышечными гипотрофиями. По мере прогрессирования кортико-спинальных путей возникают признаки нижнего спастического парапареза с повышением сухожильных и периостальных рефлексов, появлением патологических стопных рефлексов, повышением мышечного тонуса по спастическому типу. Сегментарные вегетативно-трофические расстройства часто обусловлены поражением симпатических образований боковых рогов спинного мозга. Можно отметить местный гиперили ангидроз, участки гипер- или депигментации, гиперкератоза, истончения кожи. В тяжелых случаях встречаются деформирующая артропатия (сустав Шарко), патологические переломы, возникающие при минимальной нагрузке, трофические язвы. Поражение ствола головного мозга позволяет говорить о сирингобульбии с нарушением функций черепных нервов и проводящих путей ствола. Возможны парезы мышц, иннервируемых подъязычным, блуждающим, языкоглоточным нервами, диссоциированные нарушения чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва. Одновременно наблюдаются атаксия, спонтанный нистагм, вегетативно-трофические расстройства в области лица. Диагностика и дифференциальная диагностика. Основным способом диагностики, позволяющим определить локализацию и размеры кисты, является МРТ. Сирингомиелию приходится дифференцировать от интрамедуллярных опухолей головного мозга, заболеваний двигательного нейрона (боковой амиотрофический склероз), в ряде случаев - вегетосенсорной невропатии. Лечение. Консервативное лечение симптоматическое и заключается в купировании болевых синдромов, уменьшении выраженности парезов, предупреждении травматизации и ожогов кожных покровов, предупреждении септических осложнений трофических расстройств. Единственный метод лечения сирингомиелии - операция, основная цель которой - устранить нарушения ликвороциркуляции на уровне краниовертебрального перехода. При аномалии Денди- Уокера иссекают стенки кисты, в остальных случаях (в том числе при нормальном положении миндалин мозжечка, но при верифицированных при МРТ нарушениях ликвороциркуляции) осуществляют декомпрессию краниовертебрального перехода, как при аномалии Киари 1-го типа. В случаях отсутствия явных нарушений ликвородинамики на уровне краниовертебрального перехода может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга. Дренирование сирингомиелитических полостей выполняют также при несообщающейся сирингомиелии. 76: Миелиты и мелопатии. Этиология, клиника, тактика лечения. Миелопатия является комплексным понятием, включающим в себя любые дистрофические изменения спинного мозга, не зависимо от их этиологии. Как правило, это хронические или подострые дегенеративные процессы, происходящие в результате нарушения кровоснабжения и метаболизма отдельных спинномозговых сегментов. Зачастую миелопатия выступает в роли осложнения дегенеративно-дистрофических заболеваний позвоночника, сосудистой патологии, токсического воздействия, травмы позвоночника, дисметаболических изменений или инфекционных процессов. Поэтому в уточненном диагнозе перед термином «миелопатия» непременно должно стоять указание на природу поражения спинного мозга. Например, «ишемическая миелопатия», «компрессионная миелопатия» и т. д. Этиология и патогенез миелопатии В преобладающем большинстве случаев патологические процессы, приводящие к развитию миелопатии, локализуются вне спинного мозга. В первую очередь это дегенеративные изменения позвоночника (остеохондроз, спондилоартроз, спондилез) и травмы. За ними следуют сосудистые заболевания аномалии развития позвоночника, опухолевые процессы в области позвоночника, метаболические нарушения, туберкулез и остеомиелит позвоночника. К патологическим изменениям спинного мозга может привести радиоактивное и токсическое воздействие на организм. Реже встречаются миелопатии, обусловленные непосредственным поражением вещества спинного мозга. Первопричиной их возникновения могут являться: позвоночно-спинномозговая травма, инфекционные поражения и опухоли спинного мозга, гематомиелия, демиелинизация. Последняя может носить наследственный или приобретенный характер. В исключительных случаях миелопатия развивается в качестве осложнения люмбальной пункции. Клинически миелопатия проявляется целым рядом неврологических симптомов, которые практически не имеют специфики, отражающей ее этиологию, и всецело зависят от уровня и степени поражения спинного мозга. В целом миелопатический симптомокомплекс включает периферический парез/паралич с мышечной гипотонией и гипорефлексией, развивающийся на уровне пораженных сегментов; центральный парез/паралич с мышечным гипертонусом и гиперрефлексией, распространяющийся ниже уровня локализации патологических изменений; гипестезиею и парестезию как на уровне поражения, так и ниже его; тазовые нарушения Лечение миелопатии Тактика лечения миелопатии зависит от ее этиологии и клинической формы. Она включает терапию причинного заболевания и симптоматическое лечение. При компрессионной миелопатии первоочередным является устранение компрессии. С этой целью может быть показано удаление клина Урбана, дренирование кисты, удаление гематомы и опухоли. При сужении позвоночного канала пациент направляется к нейрохирургу для решения вопроса о возможном проведении декомпрессивной операции: ламинэктомии, фасетэктомии или пункционной декомпрессии диска. Если компрессионная миелопатия обусловлена грыжей межпозвоночного диска, то в зависимости от степени протрузии и состояния диска выполняется микродискэктомия или дискэктомия. Лечение ишемической миелопатии заключается в устранении факторов компрессии сосудов и проведении сосудистой терапии. Поскольку сосудистый компонент присутствует в патогенезе практически любой миелопатии, подобное лечение входит в комплексную терапию большинства больных. Оно включает спазмолитические и сосудорасширяющие средства (дротаверин, ксантинола никотинат, папаверин, винпоцетин), препараты, улучшающие микроциркуляцию и реологические свойства крови (пентоксифиллин). При токсической миелопатии основу лечения составляет дезинтоксикация, при инфекционной — адекватная этиологии антибактериальная терапия. Большие трудности представляет лечение наследственной демиелинизирующей миелопатии и канцероматозной миелопатии при гемобластозах. Зачастую оно сводится к проведению симптоматической терапии. Обязательными в лечении миелопатии являются препараты, улучшающие метаболизм нервной ткани и снижающие ее подверженность гипоксии. К ним относятся нейропротекторы, метаболиты и витамины (гидролизат мозга свиньи, пирацетам, гемодериват крови телят, вит В1, вит В6). Многим пациентам показана консультация физиотерапевта для оптимального подбора методов физиотерапевтического воздействия: диатермии, гальванизации, УВЧ, парафинотерапии и пр. С целью увеличения объема двигательной активности, выработки навыков самообслуживания, предупреждения развития осложнений с ранних сроков заболевания больным миелопатией показано проведение ЛФК, массажа и реабилитационной физиотерапии. При глубоких парезах ЛФК состоит в выполнении пассивных упражнений и механотерапии. |