задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
Туберкулезный менингоэнцефалит — более тяжелая форма поражения нервной системы, которая включает поражение не только оболочек, но и вещества головного мозга. При данной клинической форме неврологическая симптоматика будет зависеть от локализации зон поражения мозга. При этом могут возникать как очаговые симптомы, так и проводниковые расстройства с клиническими проявлениями в форме пирамидных парезов и параличей, а при поражении подкорковых ганглиев — в форме акинетико-ригидного синдрома, чувствительных нарушений, иногда мозжечковых расстройств. При анализе СМЖ выявляются те же изменения состава, что и при ТМ. Течение тяжелое, с обострениями. Туберкулезный менингоэнцефаломиелит представляет собой специфическое воспалительное поражение всего длинника цереброспинальной оси, что обусловливает исключительную тяжесть течения. Клиническая картина включает синдром поражения мозговых оболочек в виде менингеальных дисков, черепных нервов на основании мозга, ГМ с очаговыми и проводниковыми симптомами разной модальности и, наконец, синдромы поражения спинного мозга — очагового и диффузного, а также корешков СМ. Пациентов беспокоят опоясывающие боли в пояснице, животе, слабость, онемение конечностей, расстройство функции тазовых органов. В случае, когда первично возникает очаговое поражение, возможно его диффузное распространение. Данная форма отличается от предыдущих составом СМЖ. В ней высокое содержание белка (до 10 г/л), поэтому нередко отмечается спонтанная коагуляция ликвора, возможен полный блок ликворного пространства. На ранних стадиях заболевания в СМЖ преобладают нейтрофилы, однако очень быстро цитоз становится лимфоцитарным. Обычно диагностика туберкулезного воспалительного поражения оболочек и тканей мозга затруднена в связи с тем, что при наличии четкой клинической картины изменения в СМЖ не носят специфический характер по таким признакам, как повышение белка, появление фибринной пленки, снижение уровня сахара и хлора, а являются симптомами, лишь указывающими на возможность наличия туберкулеза. Диагноз устанавливается на основании сочетания следующих критериев: 1) постепенное развитие процесса, начиная с продромальной фазы; 2) поражение черепных нервов в дебюте процесса; 3) характерные изменения состава СМЖ; 4) наличие первичного очага туберкулеза экстраневральной локализации; 5) положительный эффект от специфического лечения; 6) выявление МБТ в спинномозговой жидкости. Тем не менее в клинической практике данное исследование малоинформативно. Так, по некоторым данным, МБТ в СМЖ выявляют лишь у 15,5% больных, из них методом люминесцентной микроскопии — у 13,3%, а посевы дают рост МБТ у 4,4% пациентов. Использование иммуноферментного анализа для определения антител к МБТ позволило повысить информативность только у 42% больных. В настоящее время для выявления специфичности процесса используется метод полимеразной цепной реакции (ПЦР). С ее помощью обнаруживается ДНК микобактерий туберкулеза и определяется их количество. Гнездная ПЦР повышает чувствительность более чем в 1000 раз. К сожалению, данный вид исследования недоступен в широкой врачебной практике. Туберкулема головного мозга — редкое туберкулезное поражение ЦНС (до 2%). Возникает при гематогенной диссеминации возбудителя из первичного туберкулезного очага. Туберкулема — это, по сути, туберкулезная гранулема. ТГМ могут быть единичные и множественные, чаще всего встречается субтенториальная локализация туберкулем (до 80%). Как правило, болеют мужчины, взрослые, но заболевание наблюдается и у детей. ТГМ проявляет себя как любое опухолевидное образование. Диагностика туберкулемы основана на данных анамнеза, наличии первичного очага туберкулеза, синдромах поражения нервной системы. Выделяют два синдрома поражения ЦНС: синдром внутричерепной гипертензии, проявляющийся распирающими головными болями, тошнотой, рвотой, признаками застоя на глазном дне, и синдром очаговых и проводниковых расстройств, характеристика которого зависит от локализации туберкулемы (пирамидные парезы и мозжечковая симптоматика). Достаточно часто ТГМ сопровождаются эпилептическими пароксизмами. СМЖ может быть в норме, иногда выявляется белково-клеточная диссоциация (как при опухолевых процессах). Встречаются два типа течения болезни: а) острое начало с подъемом температуры и быстрым развитием симптомов поражения ГМ; б) медленное развитие симптомов с ремиссией. Появление ТГМ не следует расценивать как признак неуспешного лечения системного туберкулеза. Они могут развиваться в любом случае при гематогенном распространении. Мы проанализировали основные клинические признаки данной патологии и выделили несколько причин, затрудняющих диагностику: 1. ТГМ часто дебютирует синдромом внутричерепной гипертензии с последующим присоединением симптоматики очагового поражения головного мозга, и при нейровизуализации выявляются изменения, характерные для опухоли (глиомы или астроцитомы). В результате ТГМ, будучи объемным образованием, расценивается как опухоль. 2. ТГМ нередко служит первым признаком проявления туберкулезного процесса в организме больного, но у невролога или нейрохирурга, обнаружившего симптомы опухоли, отсутствует настороженность в плане возможной диагностики туберкулемы. 3. Сочетание ТГМ с конгломератными туберкулемами в легких, которые симулируют наличие у больного опухоли легкого с метастазированием опухолевого процесса в ГМ (наше собственное наблюдение). На компьютерной томографии (КТ) туберкулемы в ранней стадии определяют, как некапсулированный участок поражения низкой плотности или изоденсивное, с узловым накоплением контраста. Вокруг — явления отека. Позже на КТ обнаруживается округлый очаг минимальной гиперденсивной плотности с капсулой. Существуют также критерии нейровизуализационной диагностики ТГМ для стадии грануляционного формирования: очаговые поражения без четких границ с умеренным или легким перифокальным отеком. Чаще это одностороннее образование, напоминающее метастатическое поражение головного мозга. Кальцинаты на рентгенографии черепа выявляются в 6% случаев. Многие авторы, обнаружившие ТГМ, описывают полушарное поражение мозжечка с синдромом внутричерепной гипертензии, мозжечковой дисфункцией и (достаточно часто) с брунсоподобными пароксизмами. Диагностика ТГМ сложна, поэтому диагноз ставится рентгенологически или патоморфологически, чаще посмертно. Кроме туберкулемы мозга описан случай выявления у больного ТОД туберкулезного абсцесса ГМ, подтвержденного при нейрохирургическом вмешательстве. Туберкулемы могут быть спинальными. Встречаются редко, однако с широким распространением МРТ и ростом заболеваемости ВИЧ и ВИЧ-связанной туберкулезной инфекцией растет заболеваемость и этой патологией. Описаны туберкулемы СМ с локализацией на уровне С 5 —С 6 , манифестировавшие синдромом Броун-Секара. При интрамедуллярном расположении туберкулема проявляется прогрессирующим парапарезом и отсутствием улучшения на фоне противотуберкулезной терапии. В этом случае показано раннее хирургическое вмешательство. Один из возможных вариантов интрамедуллярной туберкулемы — туберкулема конуса СМ с неврологическим дефектом в виде нижнего монопареза. Дифференциальный диагноз проводится с опухолями, абсцессами, гуммами. Периферическая нервная система также может поражаться туберкулезом вследствие воздействия бактерийного токсина или вследствие метаболических нарушений и относительного авитаминоза. Поражение периферической нервной системы — частое неврологическое осложнение ТОД, проявляющееся поражением как отдельных нервов (зрительного, слухового, лучевого, локтевого, седалищного и др.), так и полиневропатией. Еще в 1960 г. З.Л. Лурье выделял три формы множественного туберкулезного поражения корешков: чувствительную, латентную и атрофическую. Это клиническое разделение может указывать и на стадийность развития патологического процесса. Вначале у больных нет никаких симптомов, и признаки невритов можно выявить лишь при электромиографии и гистологическом исследовании. Далее появляются симптомы раздражения, которые характеризуются болями и парестезиями в проекции пораженных корешков с присоединением чувствительных расстройств. При прогрессировании патологического процесса развиваются атрофические симметричные парезы вплоть до плегии. Двигательные расстройства могут развиваться довольно быстро, в течение нескольких дней. Клиническая картина полиневропатии у больных туберкулезом характеризуется преобладанием дистальной формы поражения с преимущественным поражением нижних конечностей. Не выявлено существенных клинических различий полиневропатии у больных ТОД при сочетании с хроническим алкоголизмом. Сопутствующие заболевания и медикаментозная интоксикация усугубляют тяжесть течения, а также способствуют смешанному характеру полиневропатий, которые имеют признаки как миелино-, так и аксонопатии. Степень выраженности клинических проявлений полирадикулоневритов коррелирует с длительностью и тяжестью туберкулезного процесса. В плане дифференциальной диагностики наряду с токсическими (ятрогенными) полиневропатиями следует помнить о возможности хронического туберкулезного лептопахименингита, холестеатомы пояснично-крестцового отдела (осложнение перенесенного туберкулезного менингита). При медикаментозной полиневропатии нейротоксическое действие препаратов изониазидового ряда реализуется за счет блокирования активности пиридоксина. При постановке диагноза важное значение имеют время возникновения осложнений и связь с приемом противотуберкулезных препаратов. Поражение спинного мозга при туберкулезном спондилите. Туберкулез является наиболее частой причиной инфекционного поражения позвоночника и более чем в половине случаев поражает поясничные позвонки. В дебюте это проявляется болями в поясничном отделе позвоночника и часто симулирует неврологические осложнения поясничного остеохондроза, тем более что при рентгенологическом исследовании позвоночника на начальных этапах чаще всего находят признаки остеохондроза. Туберкулезный спондилит — наиболее тяжелая и частая локализация костно- суставного туберкулеза. Клиническая картина ТС, включающая гибус, натечный абсцесс и паралич ног, впервые была описана Поттом в 1779 г., поэтому туберкулезный спондилит был назван болезнью Потта, а спинальные осложнения — параплегией Потта. Поражение СМ при туберкулезном спондилите наблюдается при прогрессировании туберкулезного процесса позвоночника. Туберкулезная этиология характерна почти для 40% бактериальных спондилодисцитов. Вследствие разрушения и смещения позвонков, развития грануляционной ткани и образования холодного абсцесса, из-за которого казеозные массы распространяются под заднюю продольную связку позвоночника (натечник), может компримироваться спинной мозг и сосуды, его питающие. Развиваются расстройства кровообращения, эндофлебит, тромбоз, специфический васкулит и компрессионный миелит. Твердая оболочка СМ препятствует распространению туберкулезного процесса на его ткань. Лишь в очень редких случаях возможен непосредственный переход на твердую оболочку и развитие пахименингита. Клиническая картина туберкулезного спондилита складывается из следующих основных симптомов: 1) признаки туберкулезной интоксикации (повышение температуры тела, слабость, потливость, похудание); 2) выстояние одного из остистых отростков при осмотре позвоночника (так называемое пуговчатое выстояние); 3) кифотическая деформация позвоночника с углообразным кифозом; 4) появление флюктуирующих безболезненных припухлостей в области позвоночника — натечников. Кожа над ними вначале не изменена, однако затем вовлекается в воспалительный процесс; 5) рентгенологические признаки: уменьшение высоты межпозвонкового диска, причем в передних отделах сдавление больше; узурирование участков позвонка (синдром «тающего сахара»); натечный абсцесс; клиновидное оседание одного или двух позвонков; 6) локальные и радикулярные боли, усиливающиеся при осевой нагрузке на позвоночник, которые могут быть также следствием развития вторичного стенозирующего процесса при туберкулезе двух, трех и более позвонков; 7) расстройства чувствительности, болевые точки; 8) нижние спастические нарушения, сопровождающиеся в некоторых случаях тазовыми расстройствами в виде нарушения мочеиспускания и дефекации; 9) параличи, парезы. Параличи, возникающие в разгар заболевания, называются ранними. При своевременной ликвидации абсцесса прогноз благоприятный. Поздние параличи наблюдаются через несколько лет от начала развития ТС в результате рубцово-спаечного процесса и сдавления мозга разрушившимся позвонком. Некоторые исследователи выделяют четыре фазы параплегии при туберкулезном спондилите. Первая характеризуется экстензорным парапарезом в ногах; вторая — глубоким спастическим параличом с экстензорным распределением мышечного тонуса; в третьей фазе экстензорная параплегия переходит во флексорную; в четвертой спастический паралич переходит в вялый. Кроме того, фтизиатрами принята система разделения неврологических проявлений про Франкелю: А — полный неврологический дефицит; В — сохранение некоторых видов чувствительности; С — нарушение чувствительности, неспособность к двигательной активности или чувствительные нарушения и сохранность двигательной функции; D — без дефицита. Описана также нижняя параплегия, возникающая в результате туберкулезного поражения лимфатических протоков с развитием слоновости. В развитии туберкулезного спондилита можно выделить три фазы: I — предспондилитическая: симптомы, характерные для начальных форм туберкулеза любой локализации, — слабость, потливость, субфебрилитет, неопределенные боли в позвоночнике, чувство неловкости в нем; II — спондилитическая; III — постспондилитическая: симптомы, обусловленные разрушением позвоночника, нарушением его конфигурации, нестабильностью позвонков. При наличии стертой неврологической картины велика диагностическая значимость МРТ- исследования, с помощью которого выявляют мелкие воспалительные очаги. Важная роль в диагностике ТС принадлежит КТ, которая дает подробную информацию о вовлечении в туберкулезный процесс как тел позвонков и позвоночного канала, так и дуги позвонка, а также о локализации и протяженности поражения. Это информация необходима клиницисту для назначения своевременной терапии и принятия мер профилактики неврологических осложнений. В последние годы отмечается рост числа экстрапульмонарных форм туберкулеза, таких как специфическое поражение нервной системы у больных с ВИЧ-ассоциированными формами туберкулезного поражения. Микобактерия является оппортунистической инфекцией для ВИЧ- инфицированных больных, так же как токсоплазмоз, криптококк, цитомегаловирус и аспергиллус, и наиболее часто поражает нервную систему. Нередки сочетание возбудителей, микст-формы. В большинстве случаев генерализованный или гематогенно-диссеминированный туберкулез у больных СПИДом остается недиагностированным по причине наличия нетипичных (отсутствие лихорадки; гипонатриемия крови менее 135 ммоль/л; периферическая и глубокая лимфаденопатия; атипичная локализация натечников — область шеи, медиастинального пространства, периректально; преобладание нейтрофилов в СМЖ) или отсутствия типичных клинических, лабораторных и рентгенологических признаков туберкулезного процесса. При этом у 50% больных туберкулезом поражается ЦНС с частым развитием абсцесса ГМ. Влияния ВИЧ-инфекции на частоту развития туберкулезного менингита не установлено. ВИЧ-инфекция в сочетании с туберкулезом органов дыхания может стать непосредственной причиной эпилептических приступов. Еще одним отличительным признаком поражения туберкулезом нервной системы у больных с иммунодефицитом является острое начало с быстрым нарастанием двигательного неврологического дефицита до степени тетраплегии и летальным исходом (в течение нескольких суток). Наличие МЛУ у ВИЧ-инфицированных больных с туберкулезным менингитом, так же как наличие сопутствующего ТОД, является неблагоприятным для жизни прогностическим признаком. У больных с диссеминированной и генерализованной формами туберкулеза с клиническими признаками туберкулезной интоксикации, сердечной и дыхательной недостаточностью может развиться тяжелая неврологическая симптоматика (неврологические осложнения). Расстройство сознания сопровождается эпипароксизмами, менингеальными знаками. Нарушение сознания обычно прогрессирует: оглушение – сопор —кома. Может отмечаться делирий. Состав СМЖ у таких больных, как правило, в пределах нормы. 102. Классификация наследственных заболеваний нервной системы. Наследственные заболевания нервной системы 1) Нервно-мышечные заболевания • Прогрессирующие мышечные дистрофии • Нейрогенные амиотрофии • Пароксизмальные миоплегии (группа нервно мышечных заболеваний, характеризующихся внезапными приступами мышечной слабости и плегиями) • Миотонии (нарушения мышечного тонуса, проявляющиеся затруднением расслабления мышц после активного сокращения) 2) Пирамидные и экстрапирамидные дегенерации • Семейный спастический паралич Штрюмпеля (характеризуется двусторонним поражением пирамидных путей в боковых и передних канатиках спинного мозга) • Болезнь Паркинсона (см. вопрос№7) • Гепатоцеребральная дистрофия (характеризуется сочетанным поражением подкорковых узлов ЦНС и печени) • Торсионная дистопия (клинически проявляется изменениями мышечного тонуса и непроизвольными тоническими сокращениями мышц туловища и конечностей) • Хорея Гентингтона (см. вопрос№8) • Болезнь Фридрейха (характеризуется синдромом поражения задних и боковых канатиков спинного мозга) • Наследственная мозжечковая атаксия Пьера Мари (заболевание с преимущественным поражением мозжечка и его проводящих путей) • Оливопонтоцеребеллярные дегенерации (характеризуются дегенеративными изменениями нейронов мозжечка, ядер нижних олив и моста мозга, в ряде случаев – ядер черепных нервов каудальной группы, в меньшей степени – поражением проводящих путей и клеток передних рогов спинного мозга, базальных ганглиев)(5 типов). 103. Нервно- мышечные заболевания. Прогрессирующая мышечная дистрофия. -мыш дистрофия -Врожденные структурные миопатии -Спинальные мышечные амиотрофии -Множественный врожденный артрогрипоз -Воспалительные миопатии(дерматомиозит, полиомиозит, миозит) -Периодические параличи -Миастения Прогрессирующие мышечные дистрофии (синоним миопатии) — группа наследственно обусловленных нервно-мышечных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей мышечной слабостью, атрофией мышц, двигательными нарушениями. • первичную миопатию, связанную с первичным поражением мышечной ткани, при которой функция периферического мотонейрона сохранена; • вторичную (неврогенную) амиотрофию, при которой сначала нарушается нервная регуляция, поражаются периферические нервы или клетки передних рогов спинного мозга, а мышечная ткань страдает вторично. • A. Х-сцепленные мышечные дистрофии: а) тяжелая (тип Дюшенна) б) благоприятная (тип Беккера) B. Аутосомно-рецессивные мышечные дистрофии: а) конечностно-поясная или ювенильная (тип Эрба) б) детская мышечная дистрофия (псевдодюшенновская) в) врожденные мышечные дистрофии C. Лицелопаточно-плечевую (Ландузи - Дежерина) D. Дистальную мышечную дистрофию E. Окулярную мышечную дистрофию F. Окулофарингеальную мышечную дистрофию Этиология: Разнородная группа заболеваний. Все они являются наследственными прогрессирующими мышечными дегенеративными процессами, но различаются по своим клиническим и патологическим признакам и типу наследования. Генетический механизм многих из них в настоящее время прояснен. Дистрофия Дюшенна. Х-сцепленная мышечная дистрофия, поражающая исключительно мальчиков. Начало заболевания в возрасте до 5 лет; симметричная и неуклонно прогрессирующая слабость в мышцах бедер и плечевого пояса, затрудняющая движения при подъеме, беге, прыжках. К 8-10 годам большинство детей нуждается в ортопедических аппаратах; к 12 годам большинство детей не могут ходить. Больные редко живут более 25 лет. Мышечная дистрофия типа Беккера-Кинера Наряду с тяжелой, злокачественной формой Х-сцепленной миодистрофии (тип Дюшенна) существует доброкачественная форма заболевания (тип Беккера - Кинера). По клиническим симптомам она очень напоминает форму Дюшенна, однако начинается, как правило,позднее - в 10-15 лет, течет мягко больные длительно сохраняют работоспособность, в возрасте 20-30 лет и позже еще могут ходить, фертильность не снижена. Впервые доброкачественная форма Х- сцепленной миодистрофии была описана в 1955 г. Начальные симптомы, как и при болезни Дюшенна, проявляются слабостью в мышцах тазового пояса, затем в проксимальных отделах нижних конечностей. У больных изменяется походка, они испытывают затруднение при подъеме по лестнице, при вставании с низкого сиденья. Характерны псевдогипертрофии икроножных мышц. Ретракции ахилловых сухожилий выражены менее резко, чем при болезни Дюшенна. ЮНОШЕСКАЯ МИОПАТИЯ ЭРБА: Болезнь начинается в возрасте 14-18 лет. Развивается постепенно атрофия (дистрофия) мышц тазового пояса, приводящая к изменению походки, которая напоминает "утиную". Затем процесс распространяется на мышцы плечевого пояса и мышцы спины. Больные испытывают затруднение при вставании с пола, помогая себе при этом руками; по ступенькам лестницы поднимаются, опираясь руками о перила. Слабость и атрофия мышц плечевого пояса затрудняют подъем рук вверх. Атрофия мышц, фиксирующих лопатки, приводит к развитию крыловидных лопаток. Движения же в кистях рук и мышцах лица не нарушаются. Возможно увеличение икроножных мышц голеней, которые становятся плотными на ощупь, однако сила в них снижена. Это псевдогипертрофия икроножных мышц, развивающаяся в результате разрастания в них соединительной и жировой ткани. Лицелопаточно-плечевая (Ландузи — Дежерина) Встречается реже, чем две предыдущие формы. Миопатия Ландузи--Дежерина - сравнительно благоприятно текущая форма мышечной патологии. Начинается она чаще в возрасте около 20 лет, иногда позже. Однако в семейных случаях заболевания, когда можно проследить за младшими членами семьи в динамике удается выявить некоторую слабость мышц, например лица, в более раннем возрасте. По-видимому, вначале слабо выраженные симптомы длительное время остаются стабильными, а затем наступает прогредиентность течения. Мышечная слабость и атрофии вначале появляются в мышцах лица или плечевого пояса. Постепенно эти нарушения распространяются на мышцы проксимальных отделов рук, а затем и на нижние конечности. Характерно, что в большинстве случаев вначале поражаются мышцы передней поверхности голеней, затем мышцы проксимальных отделов ног. На высоте заболевания грубо страдают круговые мышцы глаза и рта, большая грудная, передняя зубчатая и нижние отделы трапециевидной мышц, широкая мышца спины, двуглавая, трехглавая мышцы плеча. Характерен внешний вид таких -больных: типичное лицо «миопата» с «поперечной улыбкой», резко выраженные «крыловидные лопатки», своеобразная деформация грудной клетки за счет мышечного скелета с уплощением ее в переднезаднем направлении и ротацией внутрь плечевых суставов. Нередко имеется асимметрия поражения, даже в пределах одной мышцы (например круговой мышцы рта). Наблюдаются псевдогипертрофии икроножных, дельтовидных мышц, иногда мышц лица. Контрактуры и ретракции выражены умеренно. Сухожильные рефлексы длительное время бывают сохранены. истальная мышечная дистрофия Заболевание встречается сравнительно редко. Первые симптомы заболевания проявляются в сравнительно позднем возрасте, как правило, позже 20 лет, хотя имеются описания болезни с началом в 5-15 лет. Заболевание отличается доброкачественным течением. Поражаются дистальные отделы нижних конечностей - появляются парезы стоп, голеней, развивается мышечное похудание. Постепенно слабость и гипотрофии распространяются на кисти и предплечья, в далеко зашедших случаях могут страдать проксимальные отделы ног. Выпадают сначала ахилловы рефлексы, затем коленные и рефлексы на руках. Не наблюдается псевдогипертрофий, фасцикуляций, всегда сохранена чувствительность. Сухожильные ретракции также мало характерны. Окулярная и окулофарингеальная миопатии Изолированное первичное поражение мышц глазного яблока впервые отмечено Говерсом и Мебиусом около 100 лет тому назад, однако подробное описание этой формы поражения дано в 1951 г. Начало заболевания в возрасте 25-30 лет, но иногда первые симптомы отмечают в пубертатном периоде. Вначале появляются небольшой птоз, который постепенно увеличивается, затем ограничение движений глазного яблока, как правило, симметричное. Жалобы на двоение в глазах крайне редки. Течение заболевания медленно прогрессирующее, обычно до полной наружной офтальмоплегии. Внутренние мышцы глаза не страдают. |