задачи. ОТВЕТЫ ОКОН.ПО НЕВРОЛОГИИ. Окончательные ответы по неврологии Центральный паралич. Клинические проявления. Топическая диагностика. Заболевания
 Скачать 2.55 Mb.
|
|
104. Опухоли ГМ: Классификация I. Опухоли из нейроэпителиальной ткани (глия и все типы ее клеток + смешанные). II. Опухоли черепных и спинномозговых нервов (невринома, нейрофиброма и др.). III. Опухоли оболочек мозга. Опухоли из менинготелиальных клеток (менингиома и др.). Мезенхимальные опухоли оболочек (липома, хондросаркома, геменгиома и др.). Лимфомы и опухоли кроветворной ткани (лимфома, плазмоцитома и др.). Опухоли из зародышевых клеток (тератома и др.). Опухоли области турецкого седла (аденома гипофиза, краниофарингиома и др.) Клиническая картина и диагностика Клиническая картина опухолей головного мозга складывается из нескольких групп симптомов: 1) общемозговые; 2) очаговые; 3) симптомы «по соседству»; 4) симптомы «на отдалении». Кроме того, значительная группа симптомов (головная боль, головокружение, рвота и др.) носит амбивалентный характер, т. е. может быть проявлением как общемозговой, так и локальной патологии. Очаговые (первичные) симптомы обусловлены непосредственным воздействием (сдавлением или разрушением) опухоли на ткань мозга. Причиной появления симптомов «по соседству» становится дисфункция близко расположенных структур мозга вследствие ограниченного отека, местных дисциркуляторных расстройств, воспалительно-интоксикационных процессов. Симптомы «на отдалении» обычно появляются при дислокации, вклинении и компрессии определенных структур (наиболее часты височно-тенториальное и аксиальное затылочное вклинения). Общемозговые симптомы индуцируются диффузным отеком, внутричерепной гипертензией, генерализованными нарушениями гемодинамики. Следует помнить, что для топической диагностики опухолей большее значение имеет не степень выраженности отдельных симптомов, а последовательность их клинического дебюта. Общая симптоматика опухолей связана с нарушением трофики головного мозга и повышением внутричерепного давления. Головная боль –один из наиболее частых симптомов опухоли головного мозга.Больможет носить местный характер (раздражение рецепторов твердой мозговой оболочки и корешков черепных нервов, местные изменения в костях черепа) и диффузный (повышение внутричерепного давления и растяжение твердой мозговой оболочки). Иногда боли носят отраженный характер (симптом Бурденко – Крамера). Головная боль появляется или усиливается в утренние часы, нередко зависит от положения головы, часто сопровождается другими общемозговыми симптомами (рвота и др.), уменьшается, если больной лежит на стороне опухоли. Возможна болезненность при перкуссии черепа. Рвота –также частый симптом опухоли.Обычно возникает по утрам натощак,неожиданно, как правило, без предшествующих тошноты, отрыжки, болей в животе, вне связи с приемом пищи, нередко при перемене положения головы, на высоте головной боли. При раздражении дна IV желудочка может выступать в роли очагового симптома. В этих условиях ей нередко сопутствует икота. Более выражена на начальных этапах болезни, особенно при опухолях задней черепной ямки. Головокружение (системное и несистемное)встречается почти в половине наблюдений.Чаще возникает приступообразно, сочетается с головной болью, рвотой, вегетативно-сосудистыми реакциями, сопровождается чувством страха («синдром гибели мозга»). Может входить в симптомокомплекс приступов Брунса при опухолях субтенториальной локализации (головная боль, головокружение, рвота, вегетативно-сосудистые реакции: нарушения дыхания, аритмия пульса и брадикардия), при которых велика опасность внезапной смерти. Изменения на глазном дне.Наиболее частый вариант–застойный диск зрительногонерва. Степень выраженности отека диска определяется темпом нарастания внутричерепного давления. Острота зрения, в отличие от нейропатии зрительного нерва, в первое время сохранена. В дальнейшем сначала появляются транзиторные амблиопии – обнубиляции (кратковременное снижение зрения при физических нагрузках, поворотах головы и быстрое восстановление), позже – стойкое снижение зрения. Обычно застойный диск обнаруживается одновременно на обоих глазах, чаще и в более ранние сроки – при субтенториальных опухолях. При синдроме Фостера Кеннеди на одном глазу определяется первичная атрофия зрительного нерва (вследствие непосредственного давления опухоли лобной доли на нерв), а на другом – застойный диск. Психические расстройства постепенно обнаруживаются практически у всех больных.По мере прогрессирования роста опухоли нарушаются память, мышление, восприятие, способность сосредотачиваться. Возможны недооценка тяжести состояния, мория (нелепые замечания и шутки), апатико-абулические проявления. Нарушения сознания постепенно прогрессируют. Расстройства сознания носят как непродуктивный(оглушение,сопор,кома),так и продуктивный характер (бред, галлюцинации, сумеречные состояния). Иногда психические расстройства могут иметь топико-диагностическое значение («лобная» психика, ирреальность окружающего мира или галлюцинации височного генеза, амнезия, аспонтанность и акинезия при патологии мозолистого тела). Эпилептический синдром встречается в среднем у каждого третьего больного. Эпилептические припадки более свойственны начальным стадиям опухолей, их характер весьма полиморфный. Эпилептические припадки опухолевого генеза, в отличие от пароксизмов другой природы, обычно сопровождаются очаговыми симптомами, которые вначале носят преходящий характер, постепенно становясь постоянными. Оболочечные симптомы чаще обнаруживаются при метастазах и особенно диффузном карциноматозе оболочек. Их появление обычно обусловлено внутричерепной гипертензией, пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие, а также местным воздействием прорастающей опухоли. В спинномозговой жидкости достаточно характерны следующие изменения: белково-клеточная диссоциация, ксантохромия и атипичные клетки опухоли. Белково-клеточная диссоциация бывает выражена в тем большей степени, чем ближе к ликворопроводящим путям расположена опухоль. Частная симптоматология отдельных опухолей определяется их локализацией, местоположением относительно ликворных путей, темпом роста опухоли и формирования гипертензионного синдрома, степенью злокачественности опухоли и другими причинами. Локальные симптомы включают различные комбинации пирамидных, экстрапирамидных, церебеллярных и сенсорных расстройств, патологию черепных нервов и нарушение высших корковых функций. Клинический симптомокомплекс состоит из выраженных в разной степени общемозговых и локальных симптомов. Следует иметь в виду, что наряду с типичной динамикой опухолевого процесса (медленное и постепенное начало, неуклонно прогрессирующее течение) не столь редко возможны острый и подострый дебют, ремиттирующее или достаточно продолжительное стационарное течение. Поэтому выделяют не только «бластоматозный» тип течения, но и «воспалительный», «сосудистый», «эпилептический», «гипертензионный» варианты развития опухолевого процесса. В связи с такой вариабельностью течения опухолевых процессов, обнаружение признаков внутричерепной гипертензии, локальных головных болей, транзиторной амблиопии, изолированной рвоты «мозгового» характера, снижения слуха на одно ухо, сочетающегося с шумом в ухе, «поздней» (после 35–40 лет) эпилепсии, застойных дисков зрительных нервов, сочетания психических расстройств с очаговыми симптомами, локальных изменений на краниограммах обязательно должно навести врача на мысль о возможности опухолевого процесса. СПИННОЙ МОЗГ Они подразделяются на две основные группы – интрамедуллярные и экстрамедуллярные – и встречаются в соотношении 1: 4. Среди экстрамедуллярных выделяют эпидуральные, субдуральные, эписубдуральные и эпидурально-экстравертебральные (типа «песочных часов»). Среди экстрамедуллярных опухолей доминируют менингиомы и невриномы, среди интрамедуллярных – глиомы (эпендимомы и астроцитомы) (рис. 109 на цв. вкл.). Общая симптоматология опухолей: 1.Синдром поперечного поражения спинного мозга(двигательные и чувствительные расстройства проводникового характера, нарушение функций тазовых органов). 2. Механическая блокада субарахноидального пространства. 3. Белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. 4. Симптом ликворного толчка (усиление корешковых болей при проведении пробы Квекенштедта. 5. Симптом вклинивания (нарастание проводниковых расстройств после люмбальной пункции). 6. Симптом корешковых болей положения (стоя боли менее выражены, чем лежа). 7. Симптом остистого отростка (при перкуссии позвонка возникают сегментарные или проводниковые боли и (или) парестезии). 8. Изменения позвонков (разрушение структуры позвонка, симптом Эльсберга – Дайка). Частная симптоматология опухолей включает соответствующие уровню поражения корешковые боли и парестезии, двигательные и чувствительные нарушения сегментарно- корешкового характера. Экстрамедуллярные опухоли. В типичных случаях можно проследить трипоследовательные стадии: 1) невралгическая – боли по ходу того корешка, который оказывается компремирован опухолью; 2) броун-секаровская (поражение половины поперечника спинного мозга); 3) параплегическая (поперечное поражение спинного мозга). Симптомы ликворного толчка, вклинивания, корешковых болей положения, остистого отростка, изменения в позвонках определяются преимущественно при экстрамедуллярных опухолях. Интрамедуллярные опухоли. Протекают в две стадии:сегментарных расстройств и присоединения проводниковых расстройств. Сегментарная стадия дебютирует в двух вариантах: 1) сирингомиелитическом (диссоциированные сегментарные нарушения чувствительности – при поражении задних рогов); 2) полиомиелитическом (вялые миотомные парезы – при поражении передних рогов). С течением времени при прогрессирующем росте опухоли присоединяются проводниковые расстройства – двигательные и чувствительные (нисходящего типа с непостоянством верхнего уровня), а также нарушение тазовых функций. Спинномозговая жидкость на первых этапах остается интактной. Корешковые боли, симптомы вклинивания и ликворного толчка, изменения на спондилограммах нехарактерны. Лечение Хирургические методы:полное или частичное удаление,паллиативное вмешательство сцелью декомпрессии. Шунтирование при нарушении ликвородинамики. Лучевая терапия: а)радиотерапевтические методы(рентгенои гамма-терапия,облучение пучком протонов и др.); б) радиохирургические методы (имплантация твердых фармпрепаратов (иттрия, золота) в кисту опухоли). Медикаментозное лечение.Противоопухолевые препараты(винкристин и пр.)приопухолях центральной нервной системы не столь эффективны, как в общей онкологии. Исключение составляет парлодел (при пролактиноме гипофиза). Медикаментозное лечение должно широко использоваться для патогенетической и симптоматической терапии (дегидратирующие, противосудорожные препараты). Вазоактивные, ноотропные средства, витамины применяют с осторожностью в связи с тем, что они могут оказать стимулирующее действие на опухоль. 105. Комы. Классификация, патогенез, клинические проявления. Основные параклинические исследования. Коматозные состояния проявляются угнетением сознания (снижение уровня бодрствования), отсутствием рефлексов на внешние раздражители и расстройствами регуляции функций организма. Коматозные состояния встречаются при различных органических поражениях головного мозга, а также при неблагоприятно протекающих соматических заболеваниях и интоксикациях и требуют проведения комплекса реанимационных мероприятий, направленных на спасение жизни больного и уменьшение выраженности остаточного неврологического дефицита. Патогенез В развитии комы принимают участие различные патогенетические механизмы, специфичные для отдельных заболеваний. Вместе с тем имеются общие особенности патогенеза всех видов коматозных состояний, заключающиеся в нарушении функций коры больших полушарий, подкорковых образований и ствола мозга, а также в поражении восходящей ретикулярной формации ствола мозга и выпадении ее активирующего влияния на кору больших полушарий. Большое значение имеют расстройства рефлекторной деятельности ствола мозга и угнетение жизненно важных вегетативных центров (сосудодвигательного, дыхательного). Выделяют органическую, или деструктивную, и дисметаболическую (метаболическую) кому. Основной причиной деструктивной комы является органическое поражение мозгового вещества, обусловленное кровоизлиянием, травмой, обширной зоной инфаркта, воспалительными процессами. Очаг поражения может разрушать непосредственно ретикулярную формацию или вызывать ее выраженную компрессию в результате дислокации головного мозга из-за отека или объемного воздействия (опухоль, гематома). Метаболическая кома обусловлена системными расстройствами метаболизма (гипоксия, гипоили гипергликемия, уремия, сепсис, печеночная недостаточность). Коматозные состояния могут возникать при экзогенных интоксикациях наркотическими, седативными, противосудорожными препаратами, алкоголем и его суррогатами, угарным газом. Среди основных патогенетических процессов, общих для многих видов коматозных состояний, следует подчеркнуть угнетение клеточного иммунитета, нарушения метаболизма, прежде всего окислительного фосфорилирования со снижением уровня АТФ и фосфокреатина, нарастанием концентрации АДФ и молочной кислоты, изменением осмотических отношений в клеточном и межклеточном пространствах. Развивающиеся при этом электролитные нарушения, ацидоз приводят к цитотоксическому и интерстициальному отеку мозга, повышению внутричерепного давления, прогрессированию вклинения мозгового ствола, что создает порочный круг в патогенезе комы. Воздействие некоторых экзогенных факторов (барбитураты, алкоголь, большинство нейролептиков и антиконвульсантов) приводит к грубому угнетению сознания путем прямого воздействия на мозговые структуры. Клинические проявления Оценка глубины угнетения сознания основывается на исследовании неврологических функций. Определяют уровень сознания, состояние витальных функций (дыхание, гемодинамика), величину зрачков и их реакцию на свет, положение глазных яблок, двигательную рефлекторную активность. Только комплексное исследование указанных признаков позволяет адекватно оценить тяжесть состояния больного, определить степень коматозного состояния, аргументированно высказаться о прогнозе заболевания. Уровень сознания можно определить по реакции на словесные, тактильные, зрительные и болевые стимулы. Сначала определяют спонтанные движения, которые свидетельствуют о сохранности путей, идущих через ствол мозга. При отсутствии реакции на вербальную (словесную) стимуляцию используют тактильные, затем болевые стимулы, включая давление на грудину или на ногтевую фалангу I пальца руки. Реакция больного может проявляться адекватными движениями конечностей (осознанное избегание раздражителя), быть хаотичной, нескоординированной или отсутствовать вообще, что свидетельствует о тяжелом угнетении сознания. При асимметричных движениях конечностями правой и левой сторон можно предполагать поражение кортикоспинального пути. У больного в коматозном состоянии дыхательные расстройства могут иметь определенное топико- диагностическое и прогностическое значение. Дыхание Чейна-Стокса (периодическое дыхание, при котором периоды гиперпноэ чередуются с апноэ) может быть начальным симптомом транстенториального вклинения, его диагностическая значимость повышается при одновременном выявлении клинических признаков поражения мозгового ствола. Центральная нейрогенная гипервентиляция - регулярное, глубокое, машинообразное дыхание - обычно наблюдается при поражении по крышки мозгового ствола между нижней частью среднего мозга и средней третью моста головного мозга и сопровождается нарастающим алкалозом. Причинами гипервентиляции могут быть также метаболический ацидоз у больных пневмонией или у пациентов с отеком легких, метаболический ацидоз при уремии, сахарном диабете, поражении печени. Апноэтическое дыхание (удлиненный вдох с остановкой на выдохе) может встречаться при поражении моста головного мозга. Атактическое дыхание (нерегулярное, беспорядочное) и кластерное дыхание (с нерегулярными паузами между несколькими дыхательными движениями) является признаком дисфункции верхней части продолговатого мозга. По мере дальнейшей депрессии продолговатого мозга дыхательные движения становятся хаотичными, менее глубокими, прерываются длительны ми паузами и затем совсем прекращаются (апноэ), что прогностически неблагоприятно. Исследование зрачков включает оценку их величины, симметричности и реакции на свет. Реакция зрачков на свет обычно сохранена при метаболической коме, за исключением некоторых видов комы токсической и лекарственной природы: так, атропин и скополамин вызывают расширение зрачков, а опиаты (морфин) приводят к сужению зрачков (стойкий двусторонний миоз). При интоксикации барбитуратами зрачки очень широкие и не реагируют на свет. Важным признаком тяжелого коматозного состояния является стойкий двусторонний мидриаз, при этом отсутствует реакция на свет. Сохранность реакции зрачков на свет является важным признаком функционирования среднего мозга. Одностороннее расширение зрачка указывает на структурное поражение мозга, в частности сдавление ножки мозга опухолью или гематомой. Исследование положения и движения глазных яблок позволяет оценить состояние стволовых структур и в совокупности с другими симптомами провести дифференциальную диагностику метаболической и деструктивной комы. Содружественные спонтанные движения глаз свидетельствуют о сохранности мозгового ствола, а диссоциированные движения глаз - типичный признак его дисфункции. Односторонний или двусторонний паралич отведения глаз кнаружи может быть обусловлен повышением внутричерепного давления вследствие массивного очага в больших полушариях. Фиксированная установка взора в сторону может быть связана с полушарным («глаза смотрят на очаг») или мостовым поражением («глаза смотрят на парализованные конечности»). Отсутствие движений глазных яблок и установка взора по центру при сохранении реакции зрачков на свет - признак диффузного поражения мозга при различных видах метаболической комы. Нистагм может свидетельствовать о поражении ствола мозга или мозжечка различной этиологии, особенно если нистагм имеет сходящуюся или одностороннюю направленность. |