Педиатрия. Экзамен. Ответы. Ответы

• Название: Ответы
• Дата: 13.05.2022
• Размер: 0.89 Mb.
• Имя файла: Педиатрия. Экзамен. Ответы.doc
• Тип: Документы; #526534
• страница: 17 из 17

Лечение

При хронических лейкозах врач выбирает поддерживающую тактику, цель которой — отсрочить или исключить развитие осложнений. Острый лейкоз требует немедленного лечения, которое включает в себя прием больших доз и большого числа лекарств (химиотерапия), радиотерапию, иногда назначают подавление иммунитета, чтобы дать возможность организму очиститься от раковых клеток с последующей трансплантацией здоровых донорских клеток.
91, 112. Ревматоидный артрит. Этиология, патогенез, клиника, диагностика.Лечение ревматоидного артрита у детей.
Ревматоидный артрит (англ. rheumatoid arthritis) — это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивно-деструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом.

Этиология

Как и для большинства аутоиммунных заболеваний, здесь можно выделить 3 основных фактора (ревматологическая триада):

1. Генетическая предрасположенность

• 
  Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям.
  
• 
  Чаще встречается у носителей определенного антигена класса MHC II: HLA — DR1, DR4
  

2. Инфекционный фактор Гипотетические триггеры ревматических заболеваний

• 
   — парамиксовирусы — вирусы паротита, кори, респираторно-синцитиальной инфекции
  
• 
   — гепатовирусы — вирус гепатита В
  
• 
   — герпесвирусы — вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, Цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр (значительно выше в синовиальной жидкости * больных РА)
  
• 
   — ретровирусы — Т-лимфотропный вирус
  

3. Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т. д.).Для женщин длительность кормления грудью снижает вероятность развития РА. Кормление грудью в течение 24 месяцев и дольше понижает риск развития РА вдвое.^[1]

Диагностика

Диагностика ревматоидного артрита (РА) — это процесс. Долгое время не существовало определённого теста который мог бы однозначно подтвердить наличие заболевания^{[источник не указан 1309 дней]}. В настоящее время диагностика заболевания основывается на биохимическом анализе крови, изменениях в суставах, видимых на рентгене, и на использовании основных клинических маркеров, к которым относятся: суставной синдром как таковой, а также в сочетании с общеклиническими проявлениями — лихорадкой, слабостью, потерей веса и другими^{[источник не указан 1309 дней]}.

При анализе крови исследуют СОЭ, ревматоидный фактор (ревмо-фактор), количество тромбоцитов и т. д. Наиболее прогрессивным анализом является титр антител к циклическому цитруллин-содержащему пептиду — АЦЦП, анти-ЦЦП, anti-CCP (Мазуров, 2005, с. 103). Специфичность этого показателя составляет около 90 % (там же), при этом он присутствует в 79 % сывороток от больных РА.[1]

Диагностически важными клиническими особенностями являются отсутствие изменений цвета кожи над воспалёнными суставами, развитие тендосиновитов сгибателей или разгибателей пальцев кистей и формирование амиотрофий, типичных деформаций кистей, так называемая «ревматоидная кисть».

Критериями неблагоприятного прогноза являются:

• 
  раннее поражение крупных суставов и появление ревматоидных узелков^{[источник не указан 1309 дней]};
  
• 
  увеличение лимфатических узлов^{[источник не указан 1309 дней]};
  
• 
  вовлечение новых суставов при последующем обострении;
  
• 
  системный характер болезни;
  
• 
  персистирующая активность болезни при отсутствии ремиссии более года;
  
• 
  стойкое увеличение СОЭ;
  
• 
  раннее появление (в течение первого года) и высокие титры ревматоидного фактора^{[источник не указан 1309 дней]};
  
• 
  ранние (до четырёх месяцев) рентгенологические изменения со стороны поражённых суставов — быстрое прогрессирование деструктивных изменений;
  
• 
  обнаружение антинуклеарных антител и LE-клеток;^{[источник не указан 1309 дней]}
  
• 
  носительство антигенов HLA-DR4; плохая переносимость базисных препаратов.
  

Симптомы

Ревматоидный артрит может начаться с любого сустава, но чаще всего начинается с мелких суставов на пальцах, руках и запястьях. Обычно поражение суставов симметрично, то есть если болит сустав на правой руке, значит должен заболеть тот же сустав на левой. Чем больше суставов поражено, тем более продвинута стадия болезни.

Другие частые симптомы:

• 
  Усталость
  
• 
  Утренняя скованность. Обычно чем дольше длится скованность, тем активней заболевание.
  
• 
  Слабость
  
• 
  Похожие на грипп симптомы, включая невысокий жар.
  
• 
  Боли при длительном сидении
  
• 
  Вспышки активности заболевания сопровождающиеся ремиссией.
  
• 
  Мышечные боли
  
• 
  Потеря аппетита, депрессия, потеря веса, анемия, холодные и/или потные ладони и ступни
  
• 
  Нарушение желез в районе глаз и рта, вызывающее недостаточную выработку слез и слюны.
  

Современная терапия

Системная медикаментозная терапия включает применение четырёх групп препаратов:

1. 
   нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП),
   
2. 
   базисные препараты,
   
3. 
   глюкокортикостероиды (ГКС),
   
4. 
   биологические агенты.
   

5.антибактериальные препараты.
115, 122. Заболевания кишечника у детей старшего возраста. Базисная терапия хронических воспалительных заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей.
Хронические небактериальные заболевания кишечника у детей встречаются довольно часто, особенно у детей дошкольного возраста. Однако степень распространенности и процесс формирования их недостаточно изучены. В основе заболеваний кишечника могут быть как функциональные, так и морфологические изменения, но определить в раннем периоде заболевания его морфологический субстрат удается редко.

У детей раннего возраста в связи с анатомо-физиологическими особенностями системы пищеварения в патологический процесс вовлекается одновременно тонкий и толстый кишечник. Для детей школьного возраста характерны более изолированные поражения его отделов. К этой группе относятся хронический энтероколит, болезнь Крона и врожденные энзимопатии.

К воспалительным заболеваниям кишечника относят язвенный колит (ЯК) и болезнь Крона (БК). Пациенты, страдающие этими нозологическими формами, подлежат диспансерному наблюдению с обязательным ежегодным проведением ректороманоскопии, а после 10 лет болезни – ежегодной фиброколоноскопии с биопсией. 

Тактика наблюдения пациентов с язвенным колитом и болезнью Крона обязательно должна включать ежегодное проведение ректороманоскопии, а после 10 лет - ежегодную фиброколоноскопию с биопсией. 


Согласно международным и российским стандартам лечения больных с хроническими ВЗК к противовоспалительным препаратам первого ряда относят препараты 5-аминосалициловой кислоты (5-АСК) и глюкокортикостероиды (топические и системные ГКС), второго ряда – иммуносупрессанты (6-меркаптопурин, азатиоприн, циклоспорин А), третьего ряда – биологически активный цитокин (инфликсимаб). При отсутствии эффекта рекомендуется колэктомия. 

117. Наследственный микросфероцитоз. Определение, клиника, диагностика.

НМС (болезнь Минковского-Шоффара) — заболевание, связанное с генетически детерминированным дефектом белков мембраны эритроцитов, вследствие чего нарушается проницаемость мембраны и внутрь эритроцита поступает избыточное количество натрия. Это приводит к накоплению в эритроцитах воды, их набуханию, изменению формы (с двояковогнутой на сферическую) и нарушению способности изменять форму при прохождении через сосуды мик-роциркуляторного русла. В сосудах селезенки вследствие этого происходит отщепление части поверхности эритроцитов, укорачивается продолжительность их жизни и усиливается разрушение макрофагами.

Клиническая картина. У больных детей имеются многочисленные стигмы дисэмбриогенеза (башенный череп, готическое небо, изменение расположения зубов, микроофтальмия, измененные мизинцы).

Часты желтуха и увеличенная селезенка. Повышена литогенность желчи -высок риск образования билирубиновых камней.

Лечение. Основной метод лечения НМС — спленэктомия. Показанием к ней является постоянная или возникающая в виде кризов анемия. После спле-нэктомии практически у всех больных нормализуются содержание гемоглобина и самочувствие. Вопрос о необходимости холецистэктомии решают, исходя из клинической ситуации.
119, 147. Инфекция мочевых путей. Критерии диагностики. Диспансерное наблюдение за детьми с хроническими заболеваниями органов мочевыделительной системы.

Инфекция мочевыводящих путей – группа заболеваний, при которой установлен рост бактерий в мочевом тракте. Наиболее частой причиной инфекции мочевыводящей системы является кишечная палочка.

Диагноз инфекции мочевыводящих путей основывается на анализе мочи с ее бактериологическим исследованием. Важно научить родителей делать правильно забор мочи.
120. Эзофагиты у детей. Этиопатогенез, клиника, диагностика, лечение.

Эзофаги́т (новолат. oesophagitis от др.-греч. οἰσοφάγος — пищевод + -itis) — заболевание пищевода, сопровождающееся воспалением его слизистой оболочки.
Этиология и патогенез 
Острые эзофагиты развиваются вследствие ожога слизистой оболочки очень горячей пищей или питьем, химическими раздражающими веществами (йод, концентрированные кислоты и щелочи — коррозивные эзофагиты), наблюдаются при некоторых инфекционных болезнях (дифтерия и др.), травме пищевода (инородным телом, редка — при гастроскопии), радиационном поражении. Абсцесс и флегмона как стадия эзофагита чаще развиваются при травме пищевода острым инородным телом (рыбная кость, металлическая игла и др.), особенно при внедрении его в стенку пищевода. Подострые и хронические эзофагиты отмечаются при систематических алиментарных нарушениях (употребление слишком горячей, острой пищи, крепких алкогольных напитков и их суррогатов и т. д.), пищевой аллергии, застое и разложении пищи в пищеводе при его стенозе, раке, в крупных дивертикулах (застойные эзофагиты). Наиболее часто встречается рефлюкс-эзофагит (пептический эзофагит). Рефлюкс-эзофагит возникает вследствие недостаточности кардии при аксиальных грыжах пищеводного отверстия диафрагмы (при которых через пищеводное отверстие диафрагмы в заднее средостение смещаются пищевод и проксимальная часть желудка), после операций на пищеводно-желудочном переходе, при системной склеродермии и других заболеваниях. Относительная недостаточность кардии, также являющаяся причиной рефлюкс-эзофагита, наблюдается при заболеваниях, сопровождающихся повышением тонуса и силы сокращений желудка и его привратника (язвенная болезнь желудка, желчнокаменная болезнь и др.).

Клиническая картина, предварительный диагноз
Клиническая симптоматика различна в зависимости от остроты и тяжести воспалительного процесса. При остром катаральном и эрозивном эзофагите наблюдается чувство жжения, ссаднения за грудиной. При более тяжелых формах острого эзофагита больные отмечают выраженную боль за грудиной при проглатывании. При геморрагическом эзофагите наблюдаются также кровавая рвота и мелена, при псевдомембранозном эзофагите в рвотных массах обнаруживают пленки, состоящие в основном из элементов слизистой оболочки пищевода и фибрина. Наиболее тяжело, с картиной септической интоксикации, протекает абсцесс и флегмона пищевода. Рентгенологическое исследование при остром эрозивном, геморрагическом и псевдомембранозном эзофагите малоипформативно для диагноза, при абсцессе и флегмопе пищевода оно должно проводиться с величайшей осторожностью. Эзофагоскопия при острых эзофагитах противопоказана, диагноз базируется па данных анамнеза и клинической картины. К осложнениям при тяжелых формах острого эзофагита относится развитие медиастипита.

При хроническом эзофагите жалобы у больных те же, что при остром эзофагите. При рефлюкс-эзофагите наблюдаются упорная изжога, срыгивание, усиливающееся при наклоне туловища и в горизонтальном положении больного, нередко — боль за грудиной при проглатывании. Рентгенологическое исследование, проводимое в горизонтальном положении больного, позволяет выявить желудочно-пищеводный рефлюкс, установить наличие грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. С помощью эзофагоскопии оценивают степень и характер воспалительного поражения пищевода (обычно воспалительный процесс локализуется в дистальной части пищевода), выявляют желудочно-пищеводный рефлюкс, грыжу пищеводного отверстия диафрагмы. При рефлюкс-эзофагите кислотность желудочного сока повышена. Длительно текущий рефлюкс-эзофагит может осложниться воспалительно-рубцовой стриктурой пищевода.

Дифференциальный диагноз, верификация диагноза
Диагностика острого эзофагита обычно не вызывает трудностей. При рефлюкс-эзофагите клиническая картина также в большинстве случаев характерна, значительных сложностей в дифференциальной диагностике с другими заболеваниями не возникает. Рентгенологическое исследование 
с взвесью сульфата бария и эзофагоскопия подтверждают диагноз. В отдельных случаях, когда загрудинная боль напоминает коронарную, дифференциально-диагностические затруднения позволяет разрешить электрокардиографическое исследование, в том числе с нагрузкой (велоэргометрия).

Лечение
При острых эзофагитах, особенно геморрагическом, псевдомембранозном, а также при абсцессе и флегмоне пищевода показана неотложная госпитализация в хирургическое отделение. При абсцессе и флегмоне пищевода проводят лечение антибиотиками, при отсутствии эффекта показана операция. При легких формах эзофагита на несколько дней назначают голод и антацидные препараты (алмагель, фосфалугель и др.). При рефлюкс-эзофагите рекомендуется щадящая диета типа противоязвенной (диета № 1, 1б), внутрь принимают антацидные и вяжущие средства (алмагель по одной дозировочной ложке, викалин или викаир по 1—2 таблетки в виде взвеси в теплой воде и др.). Эти препараты назначают 5—6 раз в день — после каждого приема пищи и на ночь, перед сном. Спать рекомендуется с высоко приподнятым изголовьем постели (во избежание ночного желудочно-пищеводного рефлюкса), не рекомендуются все виды работ, связанных с поднятием тяжестей свыше 3—4 кг или наклоном туловища. При рефлюкс-эзофагите, обусловленном аксиальной грыжей пищеводного отверстия диафрагмы, в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии показано оперативное лечение, которое состоит в низведении грыжевого мешка в брюшную полость и фиксации абдоминального отрезка пищевода в пищеводном отверстии диафрагмы. Больные с рефлюкс-эзофагитом ввиду сложности устранения поддерживающей его причины (недостаточность кардии) должны находиться на диспансерном учете, систематически (2—3 раза в год, по показаниям и чаще) проводить профилактические (во избежание обострения процесса) курсы лечения антацидными и вяжущими средствами.