Ответы по патологии. Готовые ответы для экзамена (1-99). Патология. Тесная связь между ними основана на принципе единства структуры и функции. Задачи патологической анатомии
 Скачать 0.77 Mb.
|
|
Хронические миелоцитарные лейкозы: хронический миелоцитарный лейкоз с или без филадельфийской хромосомы, ювенильный хронический миелоцитарный лейкоз, хронический нейтрофильный лейкоз, хронический эозинофильный лейкоз, первичный миелофиброз (мегакариоцитарная дифференцировка опухолевых клеток). Встречается в любом возрасте, немного чаще у лиц мужского пола. Заболевание протекает в две или три стадии: хроническая стадия, промежуточная и бласттрансформации. Хроническая стадия длится 3—4 года, нередко не имеет клинических проявлений. Морфологически в эту стадию обнаруживают сплено- и гепатомегалию, анемию. В КМ, периферической крови, в селезенке, печени и ЛУ обнаруживают увеличение про- и цитарных форм миелоидного ростка. Промежуточная стадия сопровождается нарастанием слабости, повышением температуры тела, появлением клеток с новыми отклонениями, резистентных к применявшимся цитостатикам, прогрессированием сплено- и гепатомегалии. Эта стадия длится несколько месяцев. Стадия бласттрансформации — бластного криза — заканчивается смертью больных, несмотря на проводимую терапию, в очень короткие сроки. В инфильтратах в КМ и во внутренних органах, а также в периферической крови появляются бластные формы (12—25 %), опухолевые клоны с новыми цито-генетическими нарушениями. Исходы: У 10 % больных заболевание заканчивается миелофиброзом, обусловленным действием цитостатиков. Другой причиной миелофиброза может быть двухростковая пролиферация клеток типа цитарных предшественников грануло- и мегакариоцитарного ростков. Последние продуцируют фактор роста тромбоцитов, активирующий фибробласты. На аутопсии: имеются изменения внутренних органов: пиоидный костный мозг, значительные сплено- и гепатомегалия, умеренное увеличение ЛУ. 74. ХР.ЛЕЙКОЗЫ.КЛАССИФИКАЦИЯ.ХР.ЛЕЙКОЗЫ МОНОЦИТАРНОГО ПРОИСХОЖДЕНИЯ. Хронические лейкозы: Миелоцитарного происхождения: 1) хронический миелоидный; 2) хронический эритромиелоз; 3) эритремия; 4) истинная полицитемия (синдром Вакеза — Ослера).Лимфоцитарного происхождения: 1) хронический лимфолейкоз; 2) лимфоматоз кожи (болезнь Сезари); 3) парапротеинемические лейкозы: а) миеломная болезнь; б) первичная макроглобулинемия (болезнь Вальденстрема); в) болезнь тяжелых цепей (болезнь Франклина).Моноцитарного происхождения: 1) хронический моноцитарный лейкоз; 2) гистиоцитозы. Хронические лейкозы моноцитарного происхождения К этим лейкозам относят хронический моноцитарный лейкоз и гистиоцитозы. Хронический моноцитарный лейкоз возникает обычно у людей пожилого возраста, протекает длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костномозгового кроветворения. Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах. Гистиоцитозы (гистиоцитоз X) объединяют группу так называемых пограничных лимфопролиферативных заболеваний кроветворной ткани. К ней относят эозинофильную гранулему, болезнь Леттерера — Зиве, болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена. Лимфомы делят на две группы: лимфома Ходжкина (старое название — лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы (в том числе грибовидный микоз и болезнь Сезари). Ранее к лимфомам относили и опухоли из гистиоцитов (тканевых макрофагов, дендритных клеток), но сейчас они выделены в отдельную группу новообразований. Неходжкинские лимфомы (устаревшее название — лимфосаркомы) классифицируют: 1. по характеру роста опухоли 1) фолликулярные,2) диффузные, 2. по цитологической характеристике: 1) лимфоцитарные, 2) пролимфоцитарные (из малых и больших расщепленных клеток, В-клеточные), 3) лимфобластные, 4) пролимфоцитарно-лимфобластные, 5) иммунобластные, 6) плазмоцитоидные, 7) гистиоцитарные, 3. по клоновому принципу: 1) В-лимфоцитарные, 2) Т-лимфоцитарные, 3) лимфомы из натуральных киллеров (NK). 4. по степени злокачественности: 1) низкой (пролимфоцитарные и пролимфоцитарно-лимфобластные с фолликулярным ростом) 2) умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом) 3) высокой (лимфобластные и иммунобластные). Основными клиническими проявлениями лимфом являются увеличение лимфатических узлов (или появление опухоли в органе, где она возникла), лихорадка, потеря веса, ночные поты, повышенная кровоточивость, боли в костях, инфекционные осложнения, синдромы сдавления (вследствие значительного увеличения групп лимфатических узлов при лимфомах). Лимфома Ходжкина (устаревшее — лимфогранулематоз) — это вид лимфомы со специфическими морфологическими и молекулярно-генетическими особенностями. Опухоль поражает вначале один или несколько лимфатических узлов. Диагностическими опухолевыми клетками при морфологическом исследовании являются многоядерные клетки Рид-Березовского-Штернберга и одноядерные клетки Ходжкина, которые по современным представлениям происходят из В-лимфоцитов герминативных центров лимфатических узлов. В зависимости от того, какой реактивный клеточный ответ в лимфатических узлах вызывают опухолевые клетки, выделяют 4 гистологических типа болезни Ходжкина 76) НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. МОРФОГЕНЕЗ. МОРФОЛОГИЧЕСКАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА. Неходжкинские лимфомы. Это группа злокачественных опухолей В- и Т-клеточного происхождения. Диагноз этих заболеваний требует обязательного морфологического исследования биоптатов лимфатических узлов, с ИГХ. Они подразделяются на лимфобластные, лимфоцитарные и периферические — грибовидный микоз (поражение кожи и лимфатических узлов) и болезнь Сезари (лимфоматоз кожи). Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) классифицируют: 1. по характеру роста опухоли: 1) фолликулярные (нодулярные), 2) диффузные, 2. по цитологической характеристике: 1) лимфоцитарные, 2) пролимфоцитарные (В-клеточные), 3) лимфобластные, 4) пролимфоцитарно-лимфобластные, 5) иммунобластные, 6) плазмоцитоидные, 7) гистиоцитарные, 3. по клоновому принципу: 1) В-лимфоцитарные, 2) Т-лимфоцитарные, 3) лимфомы из натуральных киллеров (NK). 4. по степени злокачественности: 1) низкой 2) умеренной (пролимфоцитарные с диффузным ростом) 3) высокой (лимфобластные и иммунобластные: лимфома Беркитта). Клиника: для всех вариантов неходжкинских лимфом является частое поражение ЛУ, лимфоидного кольца Вальдейера и ЛУ ЖКТ. Более частое первичное поражение забрюшинных ЛУ и брюшной полости, костей и мягких тканей наблюдается при лимфобластном, селезенки. Также наблюдается лихорадка, потеря веса, ночные поты, кровоточивость, боли в костях, инфекционные осложнения, синдромы сдавления (из-за увеличения ЛУ). Раннее метастазирование в костный мозг, вовлечение в процесс печени и селезенки отмечаются при пролимфоцитарном варианте. При бластных вариантах вовлечение костного мозга и нарастание размеров ЛУ наступают более рано. Этиология: неизвестна (считается, что причина заключается в проникновении вирусной инфекции в организм). ВЭБ вызывает лимфому Беркетта. Для нодулярной лимфосаркомы характерно образование псевдофолликулярных структур, которые, в отличие от истинных фолликулов, определяются как в корковом, так и мозговом слоях ЛУ, имеют большие размеры, нечеткие контуры и мономорфный клеточный состав. Нодулярный тип неходжкинских лимфом характеризуется более благоприятным течением. Диффузная лимфоцитарная лимфосаркома: характеризуется тотальным разрастанием клеток типа малых лимфоцитов, инфильтрирующих стенки кровеносных сосудов, что приводит к полному стиранию нормального рисунка лимфатического узла. Диффузной лимфоплазмоцитарной лимфосаркоме: свойственна сочетанная пролиферация лимфоидных и плазматических клеток, встречаются также плазматизированные лимфоциты. Изменения при этом варианте лимфосаркомы аналогичны картине, встречающейся при макроглобулинемии Вальденстрема (заболевание часто сочетается с различного типа моноклональными гаммапатиями). Диффузная пролимфоцитарная лимфосаркома: характеризуется разрастанием клеток больших размеров, чем малые лимфоциты, имеющих ядра округлой или неправильной формы («рассеченные» ядра). Хроматин ядра менее плотен, чем у малого лимфоцита. При генерализации процесса наиболее часто поражаются периферические лимфоузлы, печень, селезенка, костный мозг (в 25-45% случаев). Пятилетняя выживаемость составляет 63-70%. Современное лечение обеспечивает практическое выздоровление большей части больных в I стадии процесса. При диффузной лимфобластной лимфосаркоме: обнаруживаются разрастания клеток типа лимфобластов, среди которых встречаются макро- и микрогенерации. Могут обнаруживаться клетки с ядрами мозговидной (скрученной) формы. Они чаще наблюдаются у детей при локализации процесса в лимфатических узлах средостения и имеют Т-клеточную природу. Для лимфобластной лимфосаркомы характерно наличие большого числа клеток в состоянии митоза, распадающихся клеток. Диффузная иммунобластная лимфосаркома: отличается массивным разрастанием крупных одно- или многоядерных клеток с большой центрально располагающейся нуклеолой и обильной зоной базофильной цитоплазмы. Выявляется большое число митозов, гибнущих клеток. Наряду с иммунобластами обнаруживается значительное число плазматических клеток. Прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость больных колеблется от 21 до 32%. Лимфома Беркитта: отличается мономорфной пролиферацией бластных клеток лимфоидного типа с гипербазофильной часто вакуолиэированной узкой цитоплазмой. Типичной особенностью является наличие крупных макрофагов, которые создают картину «звездного неба» (т.к. содержат остатки ядер пораженных лимфоцитов). В отличие от других форм неходжкинских лимфом опухоль первично локализуется преимущественно экстранодально (опухоль нижней челюсти, почек, яичников, лимфатических узлов забрюшинных областей, легких, околоушных слюнных желез). Костный мозг редко вовлекается в процесс. Прогноз благоприятный с длительными ремиссиями вплоть до полного излечения. При гистиоцитарной лимфоме: обнаруживаются разрастания клеток с морфологическими и функциональными признаками макрофагов, крупные клетки округлой или вытянутой формы, содержащие светлое ядро средних размеров бобовидной формы с 1-2 нуклеолами, окруженное ободком слабо базофильной цитоплазмы. Часть клеток обнаруживает способность к фагоцитозу. Клетки характеризуются высокой активностью неспецифической эстеразы, способностью выделять лизоцим, отсутствием специфических маркеров. Грибовидный микоз: представляет злокачественную лимфоидную опухоль, первично всегда возникающую в верхних слоях дермы, состоящую из полиморфных Т-хелперов. Первым проявлением болезни может быть неспецифическое воспаление. Диагноз верифицируется по данным гистологического, цитохимического исследования (лимфоидные клетки дают положительную реакцию на кислую фосфатазу, бета-глюкуронидазу и кислую неспецифическую эстеразу). 78. ОПУХОЛИ ИЗ ЭМБРИОНАЛЬНЫХ КАМБИАЛЬНЫХ ТКАНЕЙ: МЕДУЛЛОБЛАСТОМА, НЕУРОБЛАСТОМА, РЕТИНОБЛАСТОМА. МОРФОГЕНЕЗ… Медуллобластома — злокачественная опухоль из нейроэктодермальных эмбриональных стволовых клеток — медуллобластов. Состоит из овальных округлых клеток со скудной, почти неразличимой цитоплазмой. Клетки складываются в розетки (образуют кольцевидные структуры), в центре которых обнаруживаются клеточные отростки. Типичным является образование ритмичных структур — в виде клеточных рядов или колонок. Считают, что в процессе онтогенеза медуллобласты дифференцируются в нейробласты и спонгиобласты. Встречается преимущественно у детей, локализуется в области мозжечка по средней линии — по линии смыкания медуллярной трубки. Опухоль мягкой консистенции, серовато-розового цвета, прорастает ткань мозга и мягкую мозговую оболочку. Метастазирует по ликворным путям в пределах центральной нервной системы. Очень редко дает гематогенные метастазы в легкие. Ретинобластома — злокачественная опухоль из эмбриональных недифференцированных клеток сетчатки глаза. Некоторые считают, что источником развития являются также медуллобласты. Опухолевые массы серовато-желтого цвета, мозговидной, мягкой консистенции. Опухоль состоит из круглых и овальных клеток, образует розетки, склонна к некрозам, часто имеет вид муфт, расположенных вокруг сосудов. Некрозы легко обызвествляются. Ретинобластомы встречаются чаще у детей в возрасте моложе 2 лет, бывают врожденными, двусторонними, иногда возникают спонтанно, иногда имеют наследственный характер, наследственность доминантного типа. Описаны единичные случаи спонтанного излечения. Опухоль прорастает окружающие ткани, проводит к выпячиванию глаза, обезображивает лицо, прорастает область основания черепа. Метастазирует в кости, печень, реже — в легкие и лимфатические узлы. Нейробластома — злокачественная опухоль из стволовых клеток симпатических ганглиев и мозгового вещества надпочечников. Локализуется в области надпочечников или симпатических ганглиев шеи, грудной полости, забрюшинного пространства. Может иметь мультицентричное возникновение — в обоих надпочечниках, в надпочечнике и ганглиях грудной полости и др. Имеет вид узла в тонкой капсуле, которая часто бывает проращена, разрушает надпочечник, на разрезе розовато-белого цвета, с многочисленными некрозами и кровоизлияниями. Гистологически опухоль состоит из круглых лимфоцитоподобных клеток с гиперхромным ядром и едва различимой цитоплазмой — симпатогониев, откуда название этого недифференцированного вида опухоли — симпатогониома. Клетки образуют розетки, в центре которых при серебрении выявляются нервные отростки. В опухоли встречаются обширные поля некроза с кариорексисом и кровоизлияния. В более дифференцированных опухолях — симпатобластомах, клетки крупнее, цитоплазма их шире, ядра светлее, встречаются гигантские клетки, нейрофибриллярная сеть выражена отчетливее. Еще более дифференцированный тип опухоли — ганглионейробластома, характеризуется наличием атипичных ганглиозных клеток. Описаны случаи перехода недифференцированных нейробластом в зрелые доброкачественные ганглионевромы или ганглионейрофибромы, как спонтанно, так и под влиянием лечения. Нейробластома растет быстро и широко метастазирует. Различают два типа метастазов: в регионарные лимфатические узлы и в печень; в кости скелета — ребра, позвоночник, кости таза и черепа. Иногда наблюдаются множественные метастазы в кожу. Клиническое течение у детей может сопровождаться повышением артериального давления, потливостью вследствие секреции клетками опухоли катехоламинов, которые у больного можно обнаружить в крови и моче. Нейробластома чаще встречается у детей в возрасте до 1 года, но может наблюдаться до 11-летнего возраста. Описаны случаи у плодов и новорожденных. У взрослых описывается в качестве казуистики. 79) АТЕРОСКЛЕРОЗ. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ. СТАДИИ АТЕРОСКЛЕРОЗА. АТЕРОСКЛЕРОЗ АОРТЫ. МОРФОЛОГИЯ ОСЛОЖНЕНИЯ, ИСХОДЫ. Атеросклероз — хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения липиднохо и белкового обмена, характеризующееся поражением артерии эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения во внутренней оболочке липидов и белков и реактивного разрастания соединительной ткани. Этиология: полиэтиологическое заболевание, связанное с влиянием экзогенных и эндогенных факторов (наследственные, пищевые). Патогенез: 1) липопротеидная теория: атеросклеротические бляшки являются воспалительной реакцией на инфильтрацию сосудистой стенки плазменными компонентами: холестерина и его эфиров, ЛПНП; 2) теория реакции на повреждение: в качестве инициального фактора атерогенеза (возникновения атеросклеротической бляшки) рассматривается повреждение сосудов, которое может быть вызвано разнообразными факторами: гиперлипидемией, механическим воздействием, стрессом, иммунными механизмами, токсинами, вирусами или другими инфекционными агентами, гемодинамическими факторами (гипертензией, повторными спазмами, неправильными турбулентными потоками крови в области ветвления сосудов и т.д.). Патанатомия: атеросклеротическая бляшка: в центре — липидно-белковый детрит, вокруг — разрастание СТК - склероз. Поражаются артерии эластического (аорта) и мышечно-эластического типа (крупные органные артерии), реже вовлекаются мелкие артерии мышечного типа. Виды атеросклеротических изменений: -жировые пятна и полоски; - фиброзные бляшки; - осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с изъязвлением, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс; -кальциноз или атерокальциноз. Жировые пятна и полосы — это участки желтого или желто-серого цвета, которые сливаются и образуют полоски, но не возвышаются над поверхностью внутренней оболочки сосуда. Они содержат липиды, выявляемые при окраске сосуда на жир (Суданом III). Раньше всего появляются в аорте на задней стенке. Фиброзные бляшки — плотные овальные или округлые, белые или желто-белые образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью внутренней оболочки сосуда. Они сливаются между собой, придают внутренней поверхности бугристый вид и приводят к сужению просвета сосуда (стенозирующий атеросклероз). Наиболее часто располагаются в брюшной аорте, в артериях сердца, мозга, почек, нижних конечностей, сонных артериях. Осложненные поражения возникают, когда в толще бляшки преобладает распад липидно-белковых комплексов и образуется атероматозный детрит. Прогрессирование атероматозных изменений ведет к деструкции покрышки бляшки, кровоизлияниям в толщу бляшки и образованию пристеночного тромба. С осложненными поражениями связаны острая закупорка артерии тромбом и развитие инфаркта, эмболия, образование аневризмы сосуда в месте его изъязвления, артериальное кровотечение при разъедании стенки сосуда атероматозной язвой. Кальциноз, или атерокальциноз, — завершающая фаза, которая характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т.е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется. |