|
|
Неонатология. Пограничные состояния физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия
Мальчик М., 6 дней, от 1-ой беременности, протекавшей с легким токсикозом в 1-ой половине, срочных родов. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу, к груди приложен в родблоке, сосал активно. Состояние за время наблюдения в последующие дни жизни удовлетворительное. Масса тела на 4-е сутки составила 3000 г.
При осмотре на 6-ой день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, активен, масса тела 3060 г, физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный. Кожные покровы розовые, на крыльях носа имеются беловато-желтоватые мелкие узелки, на коже груди и живота.– крупнопластинчатое шелушение. Молочные железы увеличены с обеих сторон до 2-х см, при надавливании выделяется бело-молочная жидкость. Пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны ясные. Живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, умеренной плотности, селезенка не пальпируется. Стул с непереваренными комочками, прожилками слизи.
Пограничные состояния: физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия.
Транзиторная потеря первоначальной массы тела возникает главным образом вследствие голодания (дефицит молока и воды) в первые дни жизни. В оптимальных условиях вскармливания и выхаживания у здоровых доношенных не превышает 8-10%. Факторы, способствующие большей потере массы тела: недоношенность, большая масса тела при рождении, затяжные роды, родовая травма, гипогалактия, высокая температура и недостаточная влажность воздуха в палате (кювезе).
Нагрубание молочных желез (физиологическая мастопатия) обусловлено половым кризом. Начинается на 3-4 день, максимум на 7-8 день. Увеличение симметричное, кожа над железой не изменена, иногда слегка гиперемирована, иногда выделения из железы. Генез: ↓ эстрогенов в конце беременности → ↑ пролактина – реакция молочных желез (увеличение в размере в связи с активацией секреторной деятельности).
Физиологическое шелушение кожных покровов – возникает на 3-5 день особенно у детей с яркой простой эритемой при ее угасании. Оно чаще бывает на животе, груди. Особенно обильное у переношенных.
Изменение характера стула связано с транзиторным катаром кишечника: расстройство стула, наблюдающееся у всех новорожденных в середине 1 недели. Меконий выделяется в 1-2 день, далее стул становится более частым, негомогенным по консистенции и по окраске, более водянистым, при микроскопии обнаруживают слизь, лейкоциты, жирные кислоты (переходный стул, состояние – переходный катар кишечника). Через 2-4 дня стул становится гомогенным по консистенции и по окраске. Генез: изменение характера питания на лактотрофный и раздражение кишечника до сих пор не попадавщими в него жирами, новыми белками.
ОАК: N, физиологический перекрест
ОАМ: кристаллы мочевой кислоты (гиперурикемия). Мочекислая нефропатия. Причины выделения мочевой кислоты с мочой – катаболическая направленность обмена веществ и распад большого количества клеток в это время (в основном лейкоцитов). Из нуклеиновых кислот ядер распадающихся клеток образуется много пуриновых и пиримидиновых оснований → мочевая кислота.
Б\х крови: ↑ непрямого БР
Пограничные состояния дифференцируют с патологическими процессами
Мероприятия по уходу за ребенком:
Нагрубание молочных желез – лечения не требуется, при очень сильном нагрубании молочной железы накладывают теплую стерильную повязку для предохранения от раздражения одеждой.
При транзиторной убыли массы тела – мероприятия по рациональной организации ухода за НР: раннее прикладывание к груди с последующими прикладываниями каждые 2-2.5 ч, температурный режим, не допускающий перегревание ребенка, своевременное выявление и рациональная тактика при гипогалактии. При суточной потере тела более 3,5-4 %, перегревании ребенка, появлении клинических и/или лабораторных признаков обезвоживания, полицитемии, гипогликемии целесообразно допаивать ребенка между кормлениями либо 5% раствором глюкозы.
Кормление ребенка – смотри 10)
Сущность метаболической адаптации новорожденного:
катаболическая направленность обмена веществ – характерна для всех детей первых 3 дней жизни, когда калораж высосанного молока не покрывает даже потребность основного обмена. Катаболизму также способствует избыток ГК. Физиологическая целесообразность повышенного распада белков и жиров – создаются условия для глюконеогенеза, перераспределения питательных веществ и энергии между органами с преимущественной доставкой их к тем, которые играют решающую роль в адаптации. Катаболизм min в головном мозге, сердце, гладких мышцах, max в лейкоцитах, эритроцитах и поперечнополосатых мышцах.
транзиторная гипераммониемия – подъем на 2-3 сутки жизни концентрации азота аммиака выше 40-45 мкмоль/л. Клиника: отсутствует/признаки угнетения ЦНС, одышка с алкалозом, дыхательные расстройства, желтуха в результате гемолиза, ВЖК/ВЧК, судороги, обезвоживание. Основной провоцирующий фактор – гипоксия. Обычно лечения не требует. При выраженной клиники: ЗПК, перитонеальный диализ.
транзиторная гипертирозинемия – выявляется у 5-10% НР в результате нарушения созревания оксидазы парагидроксифенилпировиноградной кислоты. Пик концентрации тирозина – конец 1- начало 2 месяца. Клиника: отсутствует/ летаргия, нарушение питания, снижение двигательной активности.
активированные гликолиз, гликогенолиз с понижением уровня глюкозы в крови и повышением содержания кетоновых тел, НЭЖК. Концентрация глюкозы в пуповинной крови 2.8-5 ммоль/л. Снижение уровня глюкозы в первые часы и дни жизни обусловлено особенностями эндокринного статуса при рождении и голоданием. В период голодания ребенок потребляет энергию из запасов гликогена и бурого жира. Особенности эндокринного статуса: ↑адреналина и ↑ гликогена – ↑ гликогенолиз и липолиз, высокие уровни при рождении СТГ и кортизола – стимулируют глюконеогенез, ↓ инсулина в течение нескольких дней – приспособление к физиологическому голоданию в первые 3 дня.
активированный липолиз – выявляется лабораторно у подавляющего большинства НР. Расщепление жиров – более эффективное покрытие энергитических затрат. При недостатке углеводов окисление жиров приводит к кетозу.
транзиторный ацидоз – характерно для всех детей в родах (↓ маточно-плацентарного кровотока – гипоксемия во время схваток). Ацидоз при рождении – метаболический с ВЕ – 10 ммоль/л. Нормализация показателей к концу 1х суток.
транзиторная гипокальциемия и гипомагниемия (редко). Причина: резкий подъем секреции кальцитонина после рождения на фоне функционального гипопаратиреодизма в раннем неонатальном периоде.
Мальчик М., 5-ти дней, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что ребенок от 1-ой беременности, протекавшей с токсикозом в 1-ой половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3000 г, длина тела 50 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. Закричал сразу, к груди приложен в родблоке, сосал хорошо. На 3-и сутки появилась иктеричность кожных покровов.
При осмотре на 5-ый день жизни состояние удовлетворительное, сосет хорошо, крик громкий. Кожные покровы чистые, умеренно иктеричны, пупочная ранка чистая. В легких дыхание пуэрильное, сердечные тоны звучные, живот мягкий, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется. Стул желтого цвета. Физиологические рефлексы вызываются, мышечный тонус удовлетворительный.
Физиологическая желтуха новорожденного
Массово-ростовой показатель / индекс Кетле = 3000/50 = 60 (N = 60-80)
ОАК: N, физиологический перекрест
ОАМ: N
Б\х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет непрямого БР (гемолиз Эр).
Особенности обмена БР у новорожденных:
↑ образование БР (у НР 137-171 мкмоль/кг/сутки в 1ые сутки, у взрослых 60 мкмоль/кг/сутки): ↓ продолжительности жизни Эр из-за преобладания Эр с фетальным гемоглобином; выраженного неэффективного эритропоэза; повышенного образования БР в катаболическую фазу обмена из неэритроцитарных источников гема (миоглобин, печеночный цитохром);
↓ функциональной способности печени: ↓ захват НБР гепатоцитами; низкая активность глюкоронилтрансферазы; ↓ способность к экскреции БР из гепатоцита;
↑ поступление НБР из кишечника в кровь в связи с высокой активностью β-глюкуронидазы в стенке кишечника; поступлением части крови от кишечника через венозный проток в НПВ, минуя печень, т.е. нарушение гепатоэнтерогенной циркуляции БР; стерильность кишечника и слабая редукция желчных пигментов.
Развитие ГБН в данном случае не возможно
Генез желтухи: физиологическая желтуха НР, связанная с особенностями обмена БР у НР. Лечения не требует.
Дифф диагноз конъюгационной и гемолитической желтухи НР: гемолитическая желтуха имеется при рождении / появляется в первые сутки; имеются признаки гемолиза (анемия, ретикулоцитоз, бледность, гепатоспленомегалия), длиться более 1 недели у доношенных и 2 у недоношенных, выше темп прироста НБР (более 3,4 мкмоль/л/ч); уровень НБР в пуповинной крови более 60 мкмоль/л, 85 мкмоль/л в первые 12ч, 171 мкмоль/л на 2 сутки.
|
Доношенный
|
Недоношенный
|
БР пуповинной крови (мкмоль/л). Max N = 50 мкмоль/л
|
1 день
|
>170
|
> 85
|
2 день
|
>245
|
> 170
|
3 день
|
>340
|
> 245
|
Ребенка надо кормить грудным молоком, свободный режим вскармливания.
Прогноз благоприятный.
Ребенок Г., 1-х суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет А(II) Rh-отрицательную группу крови. 1-ая беременность была 1,5 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.
Настоящая беременность 2-ая, протекала с токсикозом в 1-ом триместре, в 3-ем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-ый период – 6 часов 30 минут, 2-ой –25 минут, безводный промежуток – 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.
При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до + 3 см и селезенки до + 1,5 см.
ГБН, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по Rh-фактору, желтушная форма, тяжелая.
БР пуповинной крови: гипербилирубинемия (более 85 мкмоль/л – тяжелая форма), анемия (≈ средняя тяжесть);
Обследование:
Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,
ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,
динамическое определение концентрации БР,
иммунологические исследования (титр резус-АТ в крови и молоке матери, прямая реакция Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямая с сывороткой крови матери)
Ожидаемые изменения в ОАК: анемия (гиперрегенераторная, нормохромная), избыточное количество сфероцитов, псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.
Патогенез: Эр плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Проникшие Эр плода вызывают синтез Ig у матери (во время первой беременности к синтезу Rh- АТ (IgM) – не проникают через плаценту, затем появляются IgG, которые проходят фетоплацентарный барьер). После рождения ребенка в связи с большим количеством Эр ребенка в кровотоке матери и из-за снятия иммуносупрессии – активный синтез резус-АТ.
Особенности обмена БР у новорожденного: ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока).
наблюдение в женской консультации: определение титра антирезусных АТ не менее 3 раз у женщин с резус-отрицательной кровью. 1- при постановке на учет, 2 – 18-20 нед, в 3 триместре – каждые 4 недели. Если титр резус-АТ 1:16-1:32 и >, то в 26-28 нед амниоцентез с определением концентрации БР в околоплодных водах.
Лечение:
Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
структурные изменения с образованием люмибилирубина.
Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации).
Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
Осложнения: билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, геморрагический или отечный синдром, поражение печени, сердца, почек, синдром «сгущения» желчи, обменные нарушения – гипогликемия.= ранние. Поздние:? Нормохромная гипорегинераторная анемия.
Предупреждение заболевания: введение анти-Д-глобулин в 1 день после родов или аборта; кесарево сечение; плазмаферез беременной (удаление антител с обратным введением Эр) на 16-32 неделе беременности с интервалом 6-8 недель.
Наблюдение участковым педиатром: в зависимости от степени тяжести, осложнений, поражения органов. в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
Мальчик А., 4-х дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома по поводу выраженной желтухи.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, имеющей 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Отец ребенка имеет A(II) Rh-отрицательную группу крови.
1-ая беременность закончилась медицинским абортом при сроке 10 недель. Настоящая беременность 2-я, протекала с гестозом во второй половине. Роды срочные. Масса тела при рождении 3200 г, длина тела 52 см. Закричал сразу, крик громкий. В возрасте 6 часов отмечена иктеричность кожных покровов. На 2-е сутки желтуха усилилась.
При поступлении в стационар состояние средней тяжести, иктеричность кожных покровов и склер. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка – на 1 см. Стул переходный.
ГБН, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по АВО, желтушная форма, средняя степень тяжести.
Дополнительные исследования:
Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,
ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,
динамическое определение концентрации БР,
иммунологические исследования (титр аллогемаглютининов к АГ Эр, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери).
Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.
|
|
|
Скачать 363 Kb.