Главная страница
Навигация по странице:

  • Последствия

  • Прогноз

  • Причины апноэ недоношенных

  • Переливание Эр

  • Объем Эр-массы = (Hb желаемый – Hb ребенка) * ОЦК Hb Эр-массы

  • Галактоземия, двусторонняя катаракта, синдром холестаза, анемия II степени, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС , синдром угнетения ЦНС

  • ОАК

  • Дополнительные исследования

  • Врожденная катаракта

  • Неонатология. Пограничные состояния физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия


    Скачать 363 Kb.
    НазваниеПограничные состояния физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия
    АнкорНеонатология.doc
    Дата22.04.2017
    Размер363 Kb.
    Формат файлаdoc
    Имя файлаНеонатология.doc
    ТипДокументы
    #5147
    страница7 из 7
    1   2   3   4   5   6   7

    Дополнительное обследование: б/х крови крови, ликвор, ЭЭГ, НСГ, КОС, КТ

  • Ранние осложнения: судорожный синдром, ОСН и ОДН, церебральная кома, ДВС- синдром, отек легких и головного мозга

  • Последствия: отставание в НПР, ФР, эпилепсия, гидроцефалия, синдром гипервозбудимости, расттройства ВНС, гидроцефалия

  • Консультация специалистов: невролог, гематолог, реаниматолог, педиатр.

  • Прогноз: высокий риск развития ДЦП, задержки психомотрного развития, т.е. прогноз неблагоприятный.

  • Дифф диагноз: в/у инфекции, пороки развития ЦНС, эпилепсия.

  • Лечение: кислородотерапия (при необходимости ИВЛ), согревание, охранительный режим, инфузионная терапия, при необходимости диуретики (лазикс, маннитол), п/судороджная терапия (фенобарбитал, диазепам), при снижении давления допамин, в пуповину кокарбоксилазу, преднизалон в/в.

  • Причины апноэ недоношенных: центрального генеза – незрелость регуляции дыхательного центра; тяжелые состояния, связанные с нарушением функции внешнего дыхания, АФО строения голосовой щели.

  • Переливание Эр-массы: нужно. Показания к переливанию эритроцитарной масы определяются не столько значениями гемоглобина, сколько клиническим состоянием ребенка. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

    Объем Эр-массы =

    (Hb желаемый – Hb ребенка) * ОЦК

    Hb Эр-массы

    Нвж (г/л) – гемоглобин желаемый (нижняя граница нормы).
    Нвр (г/л) – гемоглобин ребенка.
    Нв эр. Массы (г/л) – гемоглобин эритроцитарной массы, равный приблизительно 200 г/л.
    ОЦК = 90 мл/кг.

    вводится медленно капельно или через инфузионный насос со скоростью 20 мл/час. Переливаем р-массу медленно 3-4 капли в минуту. Объем 10-15 мл/кг. Общий объем гемотрансфузии не превышает 60 % ОЦК. На 2-6 сутки жизни при дыхательных расстройствах проводят переливание при гемоглобине < 130 г/л.

    Ребенок от 30-летней матери с отягощенным соматическим и акушерским анамнезом (хронический пиелонефрит, тонзиллит, непереносимость молока; I беременность закончилась самопроизвольным прерыванием на 12 неделе, II – смертью ребенка в период новорожденности с диагнозом цирроз печени, энтероколит). Ребенок родился от III беременности, протекавшей с токсикозом в первой и второй половине, от третьих срочных самостоятельных родов с массой 3000 грамм, длиной 49 см. Оценка по шкале Апгар 6/8 баллов. Отец ребенка здоров.

    При рождении состояние ребенка средней тяжести за счет синдрома угнетения безусловно-рефлекторной деятельности. К концу вторых суток состояние ухудшилось за счет появления симптомов дыхательной недостаточности, общего отечного синдрома, появилось желтушное окрашивание кожных покровов и склер. На 3 сутки жизни ребенок был переведен в отделение патологии новорожденных. С 3 суток ребенку начато кормление сцеженным грудным молоком через зонд. После проведенного лечения к 21 суткам симптомы дыхательной недостаточности купированы. Однако наблюдался частый жидкий зеленый стул.

    При осмотре на 27 сутки жизни состояние девочки тяжелое. Кормится материнским молоком через зонд, сама не сосет, обильно срыгивает. Вес 2800 грамм. Двигательная активность и рефлексы орального автоматизма снижены, мышечная гипотония. Кожа иктерична, с выраженным мраморным рисунком. Пупочная ранка эпителизирована. Дыхание пуэрильное, 46 в 1 мин., хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, приглушены, 136 в 1 мин. Живот вздут, печень выступает из-под края реберной дуги на 4 см, край плотный, селезенка не пальпируется. Диурез 3 мл/кг/час, стул окрашен, с примесью зелени и слизи.

    1. Галактоземия, двусторонняя катаракта, синдром холестаза, анемия II степени, гипоксически-ишемическое поражение ЦНС, синдром угнетения ЦНС.

    Галактоземия – желтуха с первых дней рождения, диспептические расстройства, задержка физического и нервно-психического развития, помутнение обоих хрусталиков, сразу после кормления – диспепсия, усиление симптоматики – непереносимость молока, гепатомегалия, катаракта (галактитол), в моче – галактоза, гиперБРемия, гипопротеинемия, альбуминов min

    1. Патогенез: наследование аутосомно-рецессивное. Галактоза, поступающая с пищей в составе молочного сахара – лактозы (дисахарид), подвергается фосфорилированию с образованием галактозо-1-фосфата; дальнейшее его превращение при заболевании не происходит в связи с наследственным дефектом ключевого фермента – галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы (УДФ). Галактоза и галактозо-1 -фосфат накапливаются в крови и тканях, оказывая токсическое действие на ЦНС, печень, хрусталики глаз (где образуется галактитол), что определяет клинические проявления болезни

    2. Дифф диагноз:

    • в/у инфекции (цитомегалия, токсоплазмоз)

    • ГБН

    • Врожденный гепатит, атрезия желчевыводящих путей, первичная печеночная патология (при болезни печени нарушается извлечение галактозы из крови и может повышаться уровень галактозы в крови и в моче. Однако в этих случаях содержание ГАЛТ остается в пределах нормы.

    • Наследственные гиперБРемии

    1. ОАК: нормохромная анемия легкой степени. Б/х крови: гипопротеинемия, ↑ гамма-глобулинов, гипонатриемия, ↑ общего БР за счет и прямой и непрямого, синдром цитолиза (↑ АЛТ, АСТ)

    2. Дополнительные исследования

    • Б/х методы: определение концентрации галактозы в крови, определение активности галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы в эритроцитах (резко снижена или не определяется), содержание галактозо-1 –фосфата в Эр и печеночной ткани увеличено в 10-20 раз по сравнению с нормой.

    • Метод тонкослойной хроматографии на силикогеле – избыток галактозы в крови и моче.

    • Микробиологический тест Гатри с использованием мутанта Е.coli, имеющий дефицит Г1ФУТ (рост бактерии в избытке галактозы замедляется или прекращается).

    • Радиохимический метод определения галатозо-1-фосфата

    1. Врожденная катаракта встречается при врожденной краснухе (триада Грега: катаракта, ВПС, глухота)

    2. Увеличение печени встречается при галактоземиях, фруктоземиях; гликогенозах; при болезни Гоше, б-ни Нимана-Пика (сфинголипидоз), б-нь Клиглера-Наяра, с-ме Жильбера.

    3. Прогноз: тяжелые формы заканчиваются летально в первые месяцы жизни, при затяжном течении на первый план могут выступать явления хронической недостаточности печени или поражения ЦНС. При рано поставленном д-зе и диете – благоприятный.

    4. Лечение: перевод ребенка на питание с исключением главным образом женского молока. Для этого разработаны специальные продукты: НАН безлактозный, Хумана ЛП, нутрамиген, безлактозный энпит, нутрилак безлактозный. Рекомендованы заменные переливания крови, дробные гемотрансфузии, вливания плазмы. Из лекарственных препаратов показано назначение оротата калия, АТФ, кокарбоксилазы, комплекс витаминов, препараты, стимулирующие ЦНС, гепатопротекторы. Оперативное лечение катаракты по показаниям.

    5. Питательные смеси: безлактозные (НАН безлактозный, Хумана ЛП, нутрамиген, безлактозный энпит, нутрилак безлактозный)
    1   2   3   4   5   6   7


  • написать администратору сайта