|
|
Неонатология. Пограничные состояния физиологическая потеря массы тела, физиологическое шелушение, половой криз, транзиторный катар кишечника, мочекислая нефропатия
Дифф диагноз:
Желтухи с НБР: гемолитические анемии (ГБН, наслед мембранопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), полицитемия, гематомы, дети от матерей с СД, повышенная кишечно-печеночная циркуляция);
Желтухи с ПБ и N стулом: гепатиты, наследственные аномалии обмена в-в (галактоземия, тирозинемия, с. Дубина-Джонса, Ротора);
Желтухи с ПБР и обесцвеченным калом: атрезия желчных путей, гепатит, синдром сгущения желчи, муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина.
Кормление ребенка начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
Лечение:
Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
структурные изменения с образованием люмибилирубина.
Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)
ЗПК:
При Rh-конфликте: плазма Rh(-), Эр одногруппные
При АВО- конфликте: I группа с низким титром α- и β-, Rh ребенка
Смешанный конфликт: А(I) Rh(-)
Количество 160 мл/кг (2 ОЦК у НР), через пупочную вену, катетер должен находиться между диафрагмой и ПП, перед началом отсасывают желудочное содержимое, Чередуют выведение и введение по 10-20 мл крови, медленно 3-4 мл/минуту. Строгое соблюдение асептики и антисептики.
Вакцинация БЦЖ: в поликлинике в 2-6 месяцев после предварительной постановки пробы Манту
Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
Группа здоровья: II Б (группа высокого риска) – дети, перенесшие в/у, интранатально или постнатально какие-либо заболевания (состояния)
Девочка В., 5 суток жизни, находится в родильном доме.
Из анамнеза известно, что матери 23 года, группа крови 0(I), Rh-отрицательная. Беременность II. I беременность 2 года назад, закончилась своевременными родами, ребенок здоров, имеет 0(I) Rh-отрицательную группу крови. Настоящая беременность протекала на фоне нефропатии в третьем триместре беременности. Роды на 39 неделе гестации. Первый период родов 6 часов 30 минут, второй период - 35 минут, безводный промежуток 5 часов 15 минут.
При рождении состояние удовлетворительное. Закричала сразу, крик громкий. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Кожные покровы розовые, чистые. Масса тела при рождении 3400 г., длина тела 53 см, окружность головы 35 см, окружность груди 34 см. В возрасте 12 часов жизни появилось желтушное прокрашивание кожных покровов, по поводу чего проводилась фототерапия. Состояние ребенка было удовлетворительным.
При осмотре на 5 сутки жизни: кожные покровы интенсивно желтые с зеленоватым оттенком. Склеры иктеричные. Мышечный тонус дистоничен. Физиологические рефлексы новорожденных вызываются. В легких дыхание проводится равномерно во все отделы, пуэрильное, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, громкие, ритмичные. Живот мягкий. Печень выступает из-под края правой реберной дуги на 3,5 см, селезенка - на 1,5 см. Видимых периферических отеков нет. Диурез адекватный, моча имеет интенсивную окраску.
ГБН, обусловленная несовместимостью по АВО системе, желтушная форма, средней тяжести, осложненная холестазом.
Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.
Осложнение основного заболевания: синдром сгущения желчи
ОАК: ретикулоцитоз, нейтрофиллез со сдвигом влево.
Б/х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР и ПБР, гиперХСемия, ↑ АлАТ, АсАТ и ЩФ
Дополнительные исследования:
УЗИ органов брюшной полости,
б/х анализ мочи (увеличение количества желчных пигментов),
проба с магнезией.
Ожидаемые результаты УЗИ: застойное содержимое в желчном пузыре.
Особенности обмена БР у новорожденного: ↑ уровень БР за счет прямой фракции из-за короткой продолжительности Эр с фетальным гемоглобином (70-90 дней у НР), временная недостаточность глюкоронилтрансферазной активности печени, экскретирующей материнские гормоны ребенка, и повышенная энтерогепатогенная циркуляция БР (причем часть БР из кишечника избегает ее за счет открытого аранциева протока), фермент β-редуктаза (в кишечнике переводит ПБР в НБР).
Осложнения фототерапии:
Большие потери воды – дополнительно 10-15 мл/кг жидкости, диарея со стулом зеленого цвета (фотодериваты НБР, не требует лечения);
транзиторная сыпь на коже,
ожоги кожи
лактазная недостаточность
синдром «бронзового ребенка» (в бронзовый цвет окрашены сыворотка, моча и кожа) – при высоком уровне ПБР и поражении печени;
тенденция к ТРпении,
замедление роста в момент фототерапии;
у детей с очень малой массой тела при рождении на фоне фототерапии отмечается увеличение частоты синдрома персистирующего боталлова протока;
транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапию
Кормление начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
Лечение:
Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
структурные изменения с образованием люмибилирубина.
Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
ЗПК: показания – НБР >342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови > 60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)
Наблюдение после выписки из стационара: . в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
Мальчик Д., 3-х дней, поступил в отделение патологии новорожденных из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение».
Из анамнеза известно, что ребенок от матери 18 лет. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели, по поводу чего женщина лечилась в стационаре. Роды на 38 неделе. 1-ый период 15 часов, 2-ой – 25 минут, безводный промежуток 4 часа. Масса тела при рождении 2950 г, длина тела 51.см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. Состояние при рождении расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен сразу. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена, в связи с чем ребенку внутримышечно был введен викасол 1% – 0,3 мл., внутрь назначена эпсилон-аминокапроновая кислота. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар.
При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричные в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе – ребенок вялый, рефлексы новорожденного угнетены, дистоничный мышечный тонус, при нагрузке появляется тремор рук.
Геморрагическая болезнь НР. Морфофункциональная незрелость. Конъюгационная желтуха. Церебральная ишемия II степени. Синдром угнетения ЦНС.
Предрасполагающие факторы:
назначение матери антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, а/б широкого спектра действия, гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов, гепато-и энтеропатии, дисбиозы и дисбактериозы кишечника у матери;
↑ потребления витамина К (родовая травма, гипоксия, дополнительный стресс в родах);
↓ поступления и синтеза витамина К у НР (морфо-функциональная незрелость, а/б, дисбактериоз, диарея, искусственное вскармливание).
Звенья гемостаза: сосудисто-тромбоцитарный и коагуляционный.
ОАК: N
Коагулограмма (витамин К-зависимые факторы – II, VII, IX, X):
Коалиновое время ↑– характеризует внутренний путь свертывания. При N тромбиновом и протромбиновом времени характеризует XII, XI, IX,VII факторы свертывания.
АЧТВ ↑– характеризует внутренний путь свертывания в условиях стандартного III фактора свертывания.
Протромбиновое время по Квику ↑ – время свертывания по внешнему пути. При N тромбиновом времени характеризует VII, V, II факторы свертывания.
Протромбиновый индекс снижен.
Б/х крови: гипопротеинемия, гиперБРемия за счет НБР
Тактика врача роддома неправильная, тк в качестве всем НР в/м вводят витамин К. Недоношенным 0.5 мг, доношенным – 1 мг витамина К1. Викасол 1 мг/кг.
В консультации невропатолога ребенок нуждается
В консультации хирурга ребенок нуждается
Дифф. Диагноз: наследственные коагулопатии (гемофилия), тромбоцитопенические пурпуры, тромбоцитопатии, ДВС-синдром, коагулопатический геморрагический синдром при инфекциях и гепатите.
Лечение: витамин К в/в или в/м. Доношенным 5 мг викасола, недоношенным 2-3 мг. Дважды с интервалом 12ч. Местная терапия при мелене: 0.5% раствор натрия гидрокарбоната внутрь по 1ч.л. 3 раза в день и раствор тромбина в ε-аминокапроновой кислоте также внутрь по 1 ч.л. 3 раза в день. При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней консервирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно.
Прогноз благоприятный
Вакцинация не первом году жизни
Наблюдение в детской поликлинике
Мальчик Б. поступил в стационар в возрасте 5 дней.
Из анамнеза известно, что ребенок от женщины 23 лет, от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре. Роды своевременные, осложнились слабостью родовой деятельности, проводилась родостимуляция окситоцином. 1-й период - 10 часов, 2-й – 30 минут, безводный промежуток – 12 часов, в родах отмечалось затруднение выведения плечиков. Масса тела при рождении 4150 г, длина тела 53 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов.
После рождения отмечается повышенная нервно-рефлекторная возбудимость, асимметрия мышечного тонуса, объем активных движений в левой руке снижен. В роддоме ребенку проводилось лечение: 1% раствор викасола 1 мг/кг/сут. На 5-е сутки жизни для дальнейшего лечения ребенок переведен в стационар.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести. Кожные покровы розовые с мраморным рисунком. Пупочная ранка сухая. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный. В неврологическом статусе – окружность головы 37 см, большой родничок 2х2 см. Рефлексы новорожденных орального автоматизма живые, но ладонно-ротовой слева не вызывается, хватательный и рефлекс Моро слева снижены. Мышечный тонус в левой руке снижен, рука приведена к туловищу, разогнута во всех суставах, ротирована внутрь в плече, кисть в ладонном сгибании. Активные движения ограничены в плечевом и локтевом суставах. Движения в пальцах сохранены. Сухожильный рефлекс с двуглавой мышцы слева не вызывается. Рефлексы защитный, опоры, автоматической походки, ползания и спинальные рефлексы вызываются.
Родовая травма периферической нервной системы: травматическое поражение левого плечевого сплетения типа Дюшена-Эрба (С5-С6)
Дифф диагноз: перелом ключицы, эпифизиолиз, вывих и подвывих головки плечевой кости, остеомиелит плечевой кости, черепно-лицевая асимметрия + недоразвитие половины туловища и конечности на этой стороне, пороки развития спинного мозга
Данному больному RG исследование показано для дифф диагностики с переломом ключицы, вывихом, переломом головки плечевой кости, эпифизиолизом, остеомиелитом, исключения пороков развития скелета, для диагностики паралича диафрагмы С3-С4. Ожидаемые изменения:
Дополнительные исследования:
RG позвоночника в 2-х проекциях (для выявления подвывиха атланта - голову запрокидывают назад на 20-25 градусов) и левой руки;
КТ;
электромиография;
осмотр окулиста
Синдром натяжения нервных стволов – отведение паралитической руки в сторону с предварительным поворотом головы в противоположную сторону-> боль-> плечевой плексит
Консультация хирурга необходима для дифф диагностики
Лечение
Иммобилизация головы и шеи ватно-марлевым воротником (Шанца) – 10-14 дней;
обезболивание – седуксен 0,1 мг/кг 3 раза в сутки;
внутримышечно викасол.
В подостром периоде – ноотропы (для нормализации функции ЦНС);
для улучшения трофики мышечной ткани – АТФ, витамин В1, В6;
восстановление нервно-мышечной проводимости – дибазол;
с 3-4- недели – препараты рассасывающего действия – коллагиназа, лидаза;
для улучшение миелинизации – церебродлизин+АТФ+ В12 (инъекции);
с 10 дня электрофорез;
при стихании острого процесса – массаж, гидротерапия
А/б, хорошо проникающие через ГЭБ: левомицетин, цефипиразон, амоксициллин, бензилпенициллин, тетрациклин
Лекарственный электрофорез у НР с поражением ЦНС
Прогноз зависит от степени тяжести и уровня поражения спинного мозга.
Легкая травма – приходящая ишемия. Спонтанное выздоровление в течение 3-4- месяцев, иногда слабость паралитической конечности, длительное снижение движения.
Средняя и тяжелая травма – медленное восстановление функции к 6 месяцам у половины всех пораженных
Осложнения: гипотрофия мышц плечевого пояса, выступ лопатки, общий миопатический синдром; ОНМК; близорукость, нарушение слуха; судороги; ночной энурез; сколиоз; синдром внезапной смерти
Структура инвалидности детства: 1 – психические расстройства; 3 – врожденные аномалии, 3 – болезни глаза
Миелинизация нервных волокон заканчивается к 2-3 годам.
Ребенок М., 6 дней, поступил в отделение патологии новорожденных по направлению районной поликлиники.
Из анамнеза известно, что ребенок от 1-й беременности, протекавшей с токсикозом в первом триместре, гнойным гайморитом в третьем триместре. Роды своевременные. Масса тела при рождении 3600 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 8/9 баллов. К груди приложен сразу после рождения, сосал активно. Пуповинный остаток обработан хирургически на 2-е сутки, пупочная ранка сократилась хорошо. В периоде ранней неонатальной адаптации отмечались физиологическая желтуха, токсическая эритема. На 5-й день жизни ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. На 6-й день при патронаже педиатра выявлены пузыри на туловище, в связи с чем ребенок был госпитализирован.
При поступлении состояние средней тяжести, вялый, сосет неохотно, периодически срыгивает, температура тела 37,4-37,6°С. Кожные покровы бледно-розовые с мраморным рисунком. На коже туловища, бедрах на инфильтрированном основании имеются единичные полиморфные, окруженные венчиком гиперемии, вялые пузыри диаметром до 2 см с серозно-гнойным содержимым. На месте вскрывшихся элементов – эрозивные поверхности с остатками эпидермиса по краям. Пупочная ранка чистая. Слизистые розовые, чистые. В легких дыхание пуэрильное. Тоны сердца ритмичные, звучные. Живот мягкий, печень выступает из-под реберного края на 1,5 см, селезенка не пальпируется. Стул желтый, кашицеобразный.
|
|
|
Скачать 363 Kb.