Психология аномального развития ребенка
 Скачать 5.31 Mb.
|
|
2. РАССМОТРЕНИЕ ЭТИОЛОГИИ Хотя большая часть наших знаний является неполной, они быстро увеличиваются. При определении этиологии необходимо отталкиваться от того, в какой период жизненного цикла ребенка имело место патогенное воздействие. Время воздействия имеет, за исключением крайних случаев, большее значение, чем природа болезнетворного агента. Период развития основных психических функций длится от зачатия до примерно 8—9 лет, возраста, когда моторные способности достигают уровня интеграции, соответствующего взрослому. Если хромосомные аномалии приводят к различимому комплексу анатомических изменений организма, то они могут быть распознаны при рождении. Однако большинство наследственных заболеваний сильно различаются по времени и тяжести проявления. Вредные воздействия на плод в течение первых 8 недель жизни {эмбрионального периода) часто выражаются в тяжелых пороках развития как нервной, так и других систем организма, что часто ведет к смерти плода и выкидышу. В другие периоды пренатального развития недостаточные для смерти плода патогенные влияния, такие, как гипоксия, недостаток питательных веществ или инфекции, могут привести к ряду врожденных нарушений, симптомы которых зависят от объема и локализации поражения. Результаты постнатальных поражений также различаются у развивающихся и зрелых организмов. Инвалидность у развивающегося ребенка ведет к проблемам в интеграции и обучении тем паттернам поведения, которые уже сформированы у более старших детей и взрослых. Повреждения развивающегося организма обыкновенно скорее диффузны, чем четко локализованы, так что чаще имеют место комбинации нарушений способностей. Термин «повреждение» обычно ассоциируется с физической травмой, с гибелью ткани и видимым разрывом. Хотя в конкретном случае это и может иметь место, предпочтительнее употреблять термин «дисфункция». Неверно функционирующие нейроны или ферменты могут привести к более серьезным нарушениям в результате своей активности, чем наличие нефункционирую-щих мертвых клеток. Не вызванная или нескоординированная импульсация поврежденных клеток, их неспособность к порождению импульсов могут привести к любым невролого-психиат-рическим нарушениям. Таким образом, дисфункция, которую можно отнести на счет патологии центральной нервной системы, может существовать в отсутствие наблюдаемых повреждений. Таблица представляет если не полную, то эвристическую, этиологическую классификацию дефектов развития и отклонений, сгруппированных по времени действия болезнетворного агента. Хромосомные и наследственные дефекты Среди большого числа диагностируемых клинических форм эти дефекты составляют лишь небольшую часть этиологии всех расстройств поведения. Хромосомные расстройства являются результатом изменений в числе или структуре хромосом, которым подвержены как ауто-сомы, так и половые хромосомы. Если уже поняты некоторые механизмы, производящие такие аномалии, то специфические этиологические факторы, которые ведут к развитию аномальных гамет у каждого отдельного индивидуума, пока не определены. Аутосомные трисомии производят различимые анатомические констелляции, распознаваемые при рождении, и практически неизменно ассоциированы с некоторым уровнем отклонений в поведении. Считается, что когда всего лишь некоторые клетки Таблица Этиологическая классификация дефектов и отклонений развития
содержат аномальный хромосомный материал (мозаицизм), клинические знаки должны быть смягченными. Отсутствие целой аутосомы (моносомия) крайне редко и практически всегда несовместимо с выживанием плода. Наиболее общей аномалией ауто-сом у новорожденных является трисомия 21 (болезнь Дауна). Аномалии половых хромосом гораздо разнообразнее. При отсутствии или наличии дополнительных половых хромосом эффекты являются менее серьезными, связь с умственной недостаточностью менее часта, хотя половая функция подвержена влиянию. Синдромы сцепленных с полом дефектов часто могут быть распознаны при рождении и связаны с ХО (синдром Тернера) и XXY. Современные техники позволяют определение хромосом и некоторых сегментов хромосом у индивида. Диагностика расстройств может быть сделана пренатально из выращенных клеток, добытых путем амниоцентеза уже на 12-й неделе беременности. Так же возможно определить сотни врожденных нарушений метаболизма практически по каждой системе органов или мета-болизируемому веществу. Многие возможно определить пренатально. Хотя число известных нам дефектов одного гена, связанных с дефицитом отдельного фермента, постоянно растет, расстройства в большинстве случаев возникают редко, часто только в половине из них. Кроме того, лишь небольшая часть этих дефектов является причиной расстройств метаболизма, связанных с дисфункцией ЦНС. Многие дефекты наследуются как рецессивные аллели, в редких случаях носители гетерозиготы могут быть определены средствами ферментных проб или тестовым введением вещества, которое они не могут эффективно метаболизировать. Иногда потенциально излечимые нарушения могут привести к серьезным расстройствам в период новорожденное™. Считается, хотя и без доказательств, что иногда в таких обстоятельствах введение специальной диеты, ограничивающей потребление вещества, которое не может быть усвоено, является эффективным для улучшения или предупреждения возможных пороков развития мозга. К таким нарушениям относятся фенилкетонурия и галактоземия. Многие расстройства, входящие в раздел прогрессивных неврологических дегенеративных заболеваний детства, являются наследственными расстройствами, передаваемыми одиночными генами. Большинство из этих расстройств не обязательно проявляются в раннем возрасте в тяжелом поведенческом отклонении, хотя какие-то количественные и качественные аномалии развития часто представлены с рождения. <...> Пренатальные факторы <...> Адекватное питание может быть наиболее важной основой для развития в пренатальный период. Большинство других факторов, таких, как социоэкономические, сезонные и географические, вносит свой вклад через эффекты приема.и усвоения пищи. <...> Низкий вес при рождении, возможно, является самой частой аномалией, связанной с большим разнообразием отклонений развития. <...> Неадекватный внутриматочный рост или преждевременные роды могут быть вторичными по отношению к неверной имплантации плаценты и последовавшему кровотечению, токсикозу, постоянному курению или быть связанными с другими аномалиями. Определенные специфические инфекции, такие, как сифилис, цитомегалия, краснуха и токсоплазмоз, негативно влияют на нервную систему, хотя и не приводят к появлению специфичных клинических синдромов. Все эти случаи больше распространены в более низких социоэкономических группах. Было показано, что облучение матери ведет к появлению микроцефалии и разнообразным дисфункциям. <...> Пристрастие к наркотикам может являться причиной выкидыша, но о более отдаленных последствиях свидетельств недостаточно. Точно так же не было показано, что другие вещества, такие, как алкоголь и LSD, приводят к негативным последствиям, которые не могли бы быть объяснены другими аспектами жизненного стиля родителей. Отрицательные последствия «эмоционального стресса» также не были продемонстрированы вне сочетания с другими факторами, такими, как низкий социально-экономический статус, перенаселенность, тяжелая и чрезмерно длительная работа или многодетность. Перинатальные факторы Период сразу после рождения несет специфические опасности для потенциала роста, но эффекты «травмы рождения» сегодня сильно преувеличиваются. Опасности связаны с уровнем акушерского ухода. Тяжелые кровоизлияния, травмы вследствие давления или разрывов, которые наблюдались ранее, стали теперь довольно редким явлением у доношенных детей, когда возможно оказание квалифицированной медицинской помощи. Однако механические разрывы и кровотечения, особенно у детей с малым весом тела, продолжают оставаться потенциальными причинами тяжелых повреждений мозга, несовместимых с выживанием. Практически во всей медицинской литературе до сих пор неспособность дышать при рождении приравнивается к таким травмам, при этом повреждение относится ко времени родов. Изучение Таубином последовательных разрезов мозга продемонстрировало, что большая часть патологических разрывов центральной нервной системы имеет пренатальное происхождение и возникла задолго до начала родов. Предшествовавшее повреждение мозга затрудняет приспособление к внематочной жизни и препятствует самостоятельному дыханию. Ребенок, не выдерживающий гипоксию или легкий ацидоз, обычные при рождении, или демонстрирующий стойкие невролого-психиатри-ческие дефекты разного уровня, является изначально аномальным. Интравентрикулярные, перивентрикулярные и множественные кратковременные кровоизлияния в целом кажутся наиболее часто результатом гипоксии, вторичной по отношению к широкому разнообразию пренатальных травм. Желтуха, связанная с несовместимостью группы крови, хотя проявляется в перинатальный период, имеет пренатальное происхождение. В настоящее время ее негативные последствия можно практически полностью предупредить. Существуют, однако, другие причины желтухи, кроме несовместимости групп крови, одной из которых является сепсис, к которому ребенок особо чувствителен. Постнатальные факторы Даже после того, как полноценно установлена самостоятельная внематочная жизнь, младенец и ребенок не являются надежно защищенными от угроз. Список инфекций, возможных недостатков в питании, общего или частного характера, травм и токсических агентов практически нескончаем. Существуют также дегенеративные процессы, очевидно негенетические, которые могут быть связаны с инфекцией или токсинами. Новое окружение ребенка ставит его перед качественно иным опытом. В условиях социальных институтов возможна грубая де-привация, также имеют место родительское отвержение или насилие. Неадекватный уход в случае слепоты или ослабления слуха может вызвать недостаточность нормального опыта у ребенка. Повторяющиеся болезни и госпитализации оказывают свое биологическое влияние и могут негативным образом воздействовать на эмоциональное приспособление. В противоположность принятому стереотипу они часто вызывают не дефицит, а избыток сенсорных стимулов, которые, однако, могут быть болезненными. В более низких социально-экономических слоях возможен недостаток научно ориентированной деятельности, служащей критерием для 1KQ измерения способностей детей школьного возраста. В этих условиях наиболее общим паттерном является искажение стимуляции, являющееся результатом бомбардировки сенсорными стимулами всех модальностей в густонаселенных трущобах. У ребенка с неповрежденной нервной системой имеется достаточно сложностей в таком окружении. Ребенок с повреждениями, с нарушенными способностями к торможению, вниманию и интеграции отвечает дисфункциональными реакциями, которые делают успешное взросление еще более затруднительным, если не невозможным. Таким образом, имеет место взаимодействие социальных причин дисфункции центральной нервной системы, эффектов, оказываемых этим повреждением на поведение, и социального контекста, в котором развивается травмированный ребенок. В любой период повреждение может быть большим, маленьким или избирательным, когда определенные потенциалы развития остаются ненарушенными. Потенциалы развития могут быть скудными до крайности, движущие силы развития — рано иссякшими. Могут иметь место замедление или явное ухудшение. Тем не менее заметное или умеренное ограничение потенциала развития не исключает постепенного, медленного развития в течение длительного периода времени. 3. КОЭФФИЦИЕНТ РАЗВИТИЯ (DQ) В проблемах развития невозможно развести диагноз и прогноз. Каждый раз, когда поставлен диагноз, подразумевается и прогноз. Если есть отставание, то точный диагноз определяет, что вероятнее: ухудшение или постепенный прогресс с замедленным развитием и сниженным уровнем достижений.' В отсутствие прогрессирующей задержки, действующей биологической или социальной травматизации, специального лечения или компенсации для ребенка характерен постоянный темп развития. Другими словами, нормальный младенец становится нормальным ребенком и затем нормальным взрослым, а не достигающий нормы младенец — не достигающим нормы ребенком и не достигающим нормы взрослым. Применяя предлагаемые нами методы оценивания развития, мы можем сравнить статус развития ребенка с соответствующим его возрасту поведением и определить, есть ли у него отклонения и насколько они велики. Мы выясняем полноту и скорость развития ребенка, делаем качественные и количественные сравнения. Коэффициент развития, или DQ, представляет собой не завершение, а начало диагностики развития. Он служит отправной точкой и не должен слишком упрощаться или слишком усложняться. Это лишь удобная форма записи, отражающая темп развития. DO — это просто отношение возраста зрелости ребенка (выведенного из характеристики его поведения) и актуального возраста, выраженное величиной: DQ « возраст зрелости х хронологический возраст <...> Например, в ситуации, когда ожидается относительно постоянная задержка, 4 недели отставания в возрасте 8 недель переходят в 12 недель в возрасте 24 недель. Ребенок взрослеет, приобретая лишь половину ожидаемого потенциала развития:  Таким образом, DQ отражает долю нормального развития, представленную у ребенка в данном возрасте. |