Реферат тема Анемии Э. А. Пшелуцкий Проверил зав кафедрой Н. Н. Омельчук Москва, 2022 г. Оглавление

• Название: Реферат тема Анемии Э. А. Пшелуцкий Проверил зав кафедрой Н. Н. Омельчук Москва, 2022 г. Оглавление
• Дата: 29.09.2022
• Размер: 89.46 Kb.
• Имя файла: 2.docx
• Тип: Реферат; #704550
• страница: 9 из 9

- хроническое заболевание, характеризующееся периодическими обострениями, вызванными переохлаждением. Заболевание встречается преимущественно у пожилых, чаще

– у женщин.

Клиника.В период обострения у больных наблюдаются лихорадка, слабость, одышка, синдром Рейно, возможна спленомегалия, гематурия.

Диагностика. В анализах крови отмечается анемия, ретикулоцитоз. При комнатной температуре агглютинация эритроцитов выражена настолько, что их невозможно подсчитать. В сыворотке крови – повышение непрямого билирубина, обнаруживаются холодовые агглютинины. Прямая проба Кумбса с антителами к иммуноглобулинам обычно отрицательна, с антителами к комплементу - может быть положительной. Для определения диапазона температур, в котором проявляется активность холодовых агглютининов, сыворотку смешивают с эритроцитами при 4^○С, 22^○ и 37^○С и отмечают ту температуру, при которой развивается агглютинация.

Пароксизмальная холодовая гемоглобинурия – это редкая форма АИГА. Гемолиз при этой болезни возникает в результате двухфазной реакции с участием антител Доната-Ландштейнера (IgG) к Р-антигену эритроцитов. АнтителаДоната-Ландштейнера(двухфазные гемолизины Доната- Ландштейнера) - это антитела, которые на холоде связываются с эритроцитами, а при согревании фиксируют комплемент. Р-антигены эритроциов – это гликолипидные антигены, которые синтезируются особой группой гликозилтрансфераз. Пароксизмальная холодовая гемоглубинурия часто
встречается у больных сифилисом, а также может осложнять вирусные инфекции (корь, паротит, инфекционный мононуклеоз, грипп).

Клиника.Заболевание имеет приступообразное течение. После переохлаждения у больного возникает озноб, боли в грудной клетке, в животе, повышается температура, появляется черная моча. В период криза может увеличиваться селезенка.

Диагностика.В анализах крови анемия, ретикулоцитоз, может быть лейкопения, тромбоцитопения. В анализах мочи – гемосидеринурия. При исследовании костного мозга обнаруживают раздражение «красного ростка». Лабораторная диагностика пароксизмальной холодовой гемоглобинурии основана на выявлении антител Доната-Ландштейнера. Двухфазные гемолизины в первой фазе при низкой температуре связываются с эритроцитами и фиксируют комплемент. Во второй фазе, при температуре 37^○С, происходит активация комплемента, приводящая к гемолизу.

Лечениеаутоиммунныхгемолитическиханемий.Препаратом первой линии для лечения тепловых форм АИГА является преднизолон в дозе 1,0–1,5 мг/кг per os. При тяжелой анемии, при сопорозном состоянии, сильной одышке, быстром падении гемоглобина до 30–40 г/л показано переливание отмытых эритроцитов. При отсутствии эффекта и развитии осложнений от глюкокортикостероидной терапии производят спленэктомию или используют ритуксимаб (Мабтера) 375 мг/м² в/в. Кроме того, использую в лечении иммунодепрессанты (6–меркаптопурин по 100–200 мг/сут. per os, циклофосфан по 400 мг в/в через день, винкристин по 2 мг в/в в неделю, циклоспорин А по 3 мг/кг в день per os), иммуноглобулин (Ig G) для в/в введения, 400–500 мг/кг/сут в течение 4–5 сут. При симптоматической АИГА так же используют преднизолон, иммунодепрессанты. Особенностью лечения АИГА с полнымихолодовымиагглютининамиявляется менее выраженный эффект от глюкокортикостероидов. Положительный эффект оказывает плазмаферез в сочетании с иммунодепрессантами. Спленэктомия неэффективна.
Лечение гемолитического криза. Для купирования гемолитического криза назначают дексаметазон 40 мг внутривенно 3–5 дней с последующей отменой к 7–9 дню. Проводят дезинтоксикационную и симптоматическую терапию (профилактика ОПН, ДВС-синдрома, по показаниям антибактериальная терапия), по жизненным показаниям - трансфузионную терапию эритроцитной массой (ЭМ), индивидуально подобранной по пробе Кумбса. При неэффективности преднизолона используют ритуксимаб (Мабтера) 375 мг/м² внутривенно.

Дифференциальныйдиагнозаутоиммунныхгемолитическиханемийнеобходимо проводить с острыми инфекциями, прежде всего с острым гепатитом, кроме того, с острым лейкозом (эритромиелозом), другими видами гемолитических анемий (болезнью Минковского-Шоффара, дефицитом Г-6- ФДГ, болезнью Маркиафавы-Микели), а также с синдромом Жильбера. Для острого гепатита характерно повышение прямого и непрямого билирубина, трансфераз в сыворотке крови, определение РНК и ДНК вирусов гепатитов методом ПЦР. При остромэритромиелозев пунктате костного мозга обнаруживают бластные клетки. Определение осмотической резистентности эритроцитов, активности Г-6-ФДГ, сахарозная проба и проба Хема, отсутствие болезни у родственников помогают в проведении дифференциального диагноза с другимигемолитическимианемиями(болезнью Минковского–Шоффара, дефицитом Г-6-ФДГ, болезнью Маркиафавы-Микели). СиндромЖильбераобычно диагностируется методом исключения. Его можно заподозрить при легкой непрямой гипербилирубинемии, если нет признаков гемолиза, анемии, биохимические показатели функции печени в норме.