Реферат тема Анемии Э. А. Пшелуцкий Проверил зав кафедрой Н. Н. Омельчук Москва, 2022 г. Оглавление

• Название: Реферат тема Анемии Э. А. Пшелуцкий Проверил зав кафедрой Н. Н. Омельчук Москва, 2022 г. Оглавление
• Дата: 29.09.2022
• Размер: 89.46 Kb.
• Имя файла: 2.docx
• Тип: Реферат; #704550
• страница: 6 из 9

Витамин В₁₂-дефицитная анемия

В результате дефицита витамина В₁₂ развивается анемия. Витамин В₁₂ содержится только в пище животного происхождения: в печени, почках, мясе, яйцах, молоке и молочных продуктах. В печени и почках содержание витамина В₁₂ составляет 100 мкг/100 г продукта, в мясе – 0,5–2 мкг/100 г продукта. В яйцах и молоке витамина В₁₂ содержится значительно меньше. Некоторое количество витамина В₁₂ синтезируется в тонком кишечнике. Запасов витамина В₁₂ (при прекращении его всасывания) хватает на 3–5 лет.

Этиология.Причины дефицита витамина В₁₂: нарушение всасывания витамина В₁₂, прием медикаментов (ПАСК, колхицин, неомицин, большие дозы хлористого калия), наследственный недостаток транскобаламина II. Всасывание витамина В₁₂ может нарушаться при отсутствии секреции внутреннего фактора, поражении тонкой кишки и конкурентном поглащении большого количества витамина В₁₂ в тонком кишечнике.

При наличии атрофии слизистой желудка, а также при гастрэктомии отсутствует секреция хлористоводородной кислоты, пепсина и внутреннего фактора (фактора Castle), что приводит к нарушению всасывания витамина В₁₂. Вторая по частоте причина дефицита витамина В₁₂ - нарушение его всасывания в кишечнике (резекция значительной части тощей кишки, тяжелый хронический энтерит, целиакия, тропический спру, терминальный илеит,
лимфомы кишечника, радиационное поражение кишечника, гипотиреоз, синдром Имерслунд-Гресбека). Конкурентный расход витамина В₁₂наблюдается при: инвазии широким лентенцом, синдроме «слепой петли», синдроме Золлингера-Эллисона.

Патогенез.Кофермент витамина В₁₂ – метилкобаламин участвует в образовании тетрагидрофолиевой кислоты. Для этой реакции необходим фермент метионинсинтаза. Тетрагидрофолиевая кислота вступает в реакцию с серином, в результате чего образуется 5,10-метилентетрагидрофолиевая кислота, необходимая для синтеза тимидин-монофосфата. Последний включается в ДНК. Эта реакция обеспечивает нормальное кроветворение и размножение эпителиальных клеток желудочно-кишечного тракта.

Вторая реакция, в которой участвует витамин В₁₂ – распад и синтез некоторых жирных кислот. Кофермент витамина В₁₂ – дезоксиаденозилкобаламин необходим для образования янтарной кислоты из метилмалоновой кислоты, последняя является токсичной для нервной клетки.

Клиника.Клиническая картина витамин В₁₂-дефицитной анемии складывается из синдромов поражения кроветворной ткани, пищеварительной и нервной систем.

Анемическийсиндромпроявляется неспецифическими симптомами: бледность кожных покровов, слабость, головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, одышка, сердцебиение, обмороки и др. У больных отмечается желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

При витамин В₁₂-дефицитной анемии в 10% случаев развивается глоссит (на языке обнаруживают участки воспаления, атрофию сосочков). У некоторых больных отмечается гепато- и спленомегалия.


57
Поражение нервной системы (фуникулярный миелоз) является характерным признаком дефицита витамина В₁₂. У больных отмечаются парастезии, нарушения чувствительности с постоянными легкими болевыми ощущениями, напоминающими покалывание булавками, ощущение холода,
«ватных ног», «ползания мурашек», онемение в конечностях. Возможно появление мышечной слабости и атрофии. При вовлечении спинного мозга, нижние конечности поражаются в первую очередь, чаще симметрично. При прогрессировании процесса нарушаются поверхностная чувствительность, способность отличать холодное от горячего, снижается болевая чувствительность. В тяжелых случаях нарушается вибрационная и глубокая чувствительность. Верхние конечности поражаются реже. У некоторых больных теряется обоняние, слух, нарушается вкус. Иногда появляются психические отклонения, бред, слуховые и зрительные галлюцинации, описаны эпилептические припадки. В самых тяжелых случаях наблюдаются стойкие параличи нижних конечностей.

Диагностика.Основными лабораторными критериями витамин В₁₂- дефицитной анемии являются: гиперхромия эритроцитов, макроцитоз; снижение уровня ретикулоцитов; содержание лейкоцитов чаще снижено за счет нейтрофилов (характерны гиперсегментация ядер нейтрофилов); количество тромбоцитов – снижено, но функция их не нарушена и кровоточивость бывает крайне редко.

В костном мозге отмечается мегалобластическийтипкроветворения:раздражение красного ростка, наличие мегалобластов; увеличение в размерах клеток миелоидного ряда (метамиелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов); в тяжелых случаях может быть уменьшение количества мегакариоцитов, изменения в их ядрах, напоминающие изменения в мегалобластах.

У больных отмечается повышение билирубина за счет непрямой фракции, обусловленное внутрикостномозговым распадом эритрокариоцитов, в меньшей степени – распадом эритроцитов в периферической крови.

В настоящее время возможно определение витамина В₁₂ в сыворотке крови (в норме 200–1000 пг/мл).

После того как установлено, что у больного имеется витамин В₁₂- дефицитная анемия необходимо выяснить причину этого дефицита.
Проводится исследование желудка, кишечника, проводится тест Шиллинга(витамин В₁₂, меченный кобальтом дается внутрь в дозе 1000γ, затем исследуется радиоактивность суточной мочи). Для В₁₂-дефицитной анемии характерна низкая радиоактивность суточной мочи.

Лечение.Нельзя начинать лечение витамином В₁₂ до установления точного диагноза. Основной метод лечения – парентеральное введение витамина В₁₂ (цианкобаламин, гидроксикобаламин). В тяжелых случаях цианкобаламин назначают по 1000 мкг внутримышечно в течение 3–4 дней, после чего наблюдается увеличение ретикулоцитов, максимальный подъем которых имеет место на 5–8 день (ретикулоцитарный криз), затем дозу В₁₂ снижают до 500 мкг в сутки. После проведения курса лечения в течение 1–1,5 месяцев (до нормализации гемоглобина) назначают курс поддерживающей терапии, если причина витамин-В₁₂-дефицитной анемии не устранена: 30 инъекций витамина В₁₂ по 500 мкг в сутки ежегодно. Существует и другая схема введения цианкобаламина на этапе поддерживающей терапии: в течение 2 мес. цианкобаламин вводят по 1000 мкг еженедельно, а затем препарат вводят пожизненно по 1000 мкг 1 раз в месяц.

Гидроксикобаламин достаточно вводить через день по 1000 мкг в течение 4 недель (до нормализации гемоглобина). В период поддерживающей терапии гидроксикобаламин вводят в течение первых 2 мес. по 1 разу в 10 дней по 500 мкг, а затем пожизненно (при невозможности устранить причину витамин-В₁₂- дефицитной анемии) по 500 мкг ежемесячно.

В случае инвазии широким лентецом необходимо провести дегельминтизацию.

При фуникулярном миелозе возможно назначение высоких доз витамина В₁₂ (до 2000 мкг ежедневно).

Дифференциальныйдиагнозпроводится с аутоиммунной панцитопенией, болезнью Маркиафавы-Микели (пароксизмальная ночная гемоглобинурия), с дефицитом фолиевой кислоты, эритромиелозом, апластическими анемиями. Общим является признак – панцитопения в анализах периферической крови.

Различие заключается в том, что при витамин В₁₂-дефицитной анемии в стернальном пунктате имеет место мегалобластический тип кроветворения. В то время как при аутоиммунной панцитопении костный мозг без изменений (если антитела образуются к зрелым клеткам периферической крови). При болезниМаркиафавы-Микеликартина костного мозга зависит от фазы заболевания. На первом этапе болезни – богатый и полиморфный костный мозг с отчетливой гиперплазией красного ростка, затем появляются очаги опустошения и, наконец, наступает диффузная гипоплазия. Для дифференциальной диагностики дефицита витамина В₁₂ и фолиевой кислотыKass (1976) предложил окраску костного мозга ализарином красным, которым окрашиваются мегалобласты, образовавшиеся вследствие дефицита витамина В₁₂, а не фолиевой кислоты, кроме того, возможно определение фолиевой кислоты в сыворотке крови. При эритромиелозе в костном мозге отмечается повышение бластных клеток, а при апластической анемии – трехростковое опустошение, вследствие снижения плацдарма кроветворения.