Сифилисмкб 10 A50, A51, A52, A53
 Скачать 0.72 Mb.
|
|
Клинические рекомендации Сифилис МКБ 10:A50, A51, A52, A53 Год утверждения (частота пересмотра):2020 ID:КР197/1 URL Профессиональные ассоциации Общероссийская общественная организация «Российское общество дерматовенерологов и косметологов» Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава РФ Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. Ключевые слова Список сокращений ВИЧ – вирус иммунодефицита человека ВОЗ – Всемирная организация здравоохранения ДНК – дезоксирибонуклеиновая кислота ИППП – инфекции, передаваемые половым путем ИФА – иммуноферментный анализ КТ – компьютерная томография МКБ – Международная классификация болезней МРТ – магнитно-резонансная терапия ПЦР – полимеразная цепная реакция РИБТ (РИТ) – реакция иммобилизации (бледных) трепонем РИФ – реакция иммунофлюоресценции РИФ реакция иммунофлюорисценции цереброспинальной жидкости РКИ – рандомизированное контролируемое исследование РМП – реакция микропреципитации РНК – рибонуклеиновая кислота РПГА – реакция пассивной гемагглютинации РПР – экспресс-тест на реагины плазмы СОЭ – скорость оседания эритроцитов СПИД – синдром приобретенного иммунодефицита УЗИ – ультразвуковое исследование ЦНС – центральная нервная система ЭКГ – электрокардиография ц – Эхо-КГ – эхокардиография CD4 клетки – Т-лимфоциты-хелперы IgG – иммуноглобулин(ы) G IgM – иммуноглобулин(ы) М VDRL – Venereal Diseases Research Laboratory test – тест Исследовательской лаборатории венерических заболеваний Термины и определения Врожденный сифилис – внутриутробная инфекция, передающаяся плоду трансплацентарным путем от больной сифилисом матери; проявления врожденного сифилиса могут впервые возникнуть у плода в первые месяцы жизни, спустя год и даже в подростковом и зрелом возрасте. Замедленная негативация нетрепонемных серологических реакций – ситуация, когда в течение 12 месяцев после окончания специфической терапии по поводу ранних форм сифилиса наблюдается постепенное снижение позитивности нетрепонемных тестов и/или титра антител (не менее чем в 4 раза), но полной их негативации не происходит. Клинический рецидив – повторное возникновение клинических проявлений сифилиса после окончания специфической терапии. Нейросифилис – симптомокомплексы, возникающие при поражении нервной системы бледной трепонемой, которые по мере прогрессирования заболевания трансформируются один в другой или сосуществуют в виде динамического состояния; данные поражения различны по патоморфологической картине, патогенезу, клинике, течению, прогнозу и связаны только единством этиологии. Серологическая резистентность – стойкое сохранение положительных нетрепонемных тестов без тенденции к снижению титров антител в течение 12 месяцев после окончания специфической терапии по поводу ранних форм сифилиса. Серологический рецидив – повторная позитивация нетрепонемных тестов, ставших временно отрицательными после окончания специфической терапии, при отсутствии данных за реинфекцию. Феномен прозоны – при наличии избыточного количества антител в исследуемой сыворотке возможны ложноотрицательные или слабо положительные результаты ввиду блокировки нормального хода реакции антиген-антитело, а при разведении сыворотки результаты становятся резко положительными. Дюрантный препарат – препарат пролонгированного действия. Превентивное лечение – это терапия, которая проводится лицам, имевшим половой или тесный бытовой контакт с больными ранними формами сифилиса, если с момента контакта прошло не более 2 месяцев 1. Краткая информация 1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Сифилис – инфекционное заболевание, вызываемое бледной трепонемой (Treponema pallidum), передающееся преимущественно половым путем, характеризующееся поражением кожи, слизистых оболочек, нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата и отличающееся стадийным, рецидивирующим, прогрессирующим течением. 1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Возбудитель сифилиса относится к порядку Spirochaetales, семейству Spirochaetaeceae, роду Treponema, виду Treponema pallidum, подвиду pallidum (син. Spirochaeta pallidum). Treponema pallidum – спиралевидный микроорганизм, плохо окрашивается анилиновыми красителями из-за большого количества гидрофобных компонентов в цитоплазме. Не культивируется на искусственных питательных средах. Вне организма неустойчива, гибнет при нагревании, высушивании, под влиянием большинства антисептиков, в кислой и щелочной среде. Устойчива при низких температурах, во влажной среде. Кроме спириллярной, микроорганизм также может существовать в виде цист, L-форм и полимембранных фагосом. Циста является формой выживания бледной трепонемы в неблагоприятных условиях среды, рассматривается как стадия покоя T. рallidum и обладает антигенной активностью. L-форма является способом выживания бледной трепонемы, обладает слабой антигенной активностью. Полимембранные фагосомы – результат незавершенного фагоцитоза T. рallidum. Инцистирование, L- трансформация и незавершенный фагоцитоз – причина длительной бессимптомной персистенции T. pallidum,. Реверсия трепонем из форм выживания в патогенную спиралевидную форму – причина рецидивов сифилиса Патогенез сифилиса характеризуется следующим: Инкубационный период начинается с внедрения возбудителя сифилиса через поврежденную кожу или слизистую оболочку и заканчивается появлением первичного аффекта. В среднем продолжительность инкубационного периода составляет от 2 недель до 2 месяцев, этот период может сократиться до 8 дней или, наоборот, удлиниться до 190 дней. Сокращение инкубационного периода наблюдается при реинфекции и при внедрении возбудителя сифилиса в организм из нескольких входных ворот, что ускоряет генерализацию инфекции и развитие иммунных изменений в организме. Удлинение инкубационного периода наблюдается в результате применения небольших доз трепонемоцидных антибактериальных препаратов по поводу интеркуррентных заболеваний. В месте инокуляции начинается интенсивное размножение T. pallidum, особенности локальной реакции тканей на трепонему определяют клинические характеристики сифилидов. В течение нескольких минут T. pallidum может внедряться в кровоток, а затем прикрепляется к клеткам хозяина, в том числе эпителиальным, фибробластным и эндотелиальным. Происходит быстрое распространение по лифматическим и кровеносным сосудам, проникновение через гематоэнцефалический и плацентарный барьеры, что определяет способность T. pallidum к диссеминации и приводит к распространению инфекции в различные ткани и органы человека - отдаленным от первичного аффекта проявлениям сифилиса. При сифилисе развивается инфекционный (нестерильный) иммунитет, обусловленный присутствием в организме Тreponema pallidum, и исчезающий вскоре после ее элиминации в результате лечения. В связи с этим после микробиологического излечения сифилиса возможно повторное заражение – реинфекция. Взаимодействие возбудителя и факторов иммунной защиты организма больного определяет стадийное, волнообразное течение сифилитической инфекции с чередованием периодов манифестации и периодов скрытого состояния, а также прогредиентность заболевания – постепенное изменение клинической и патоморфологической картины в сторону все более неблагоприятно протекающих проявлений; Совокупность вирулентных свойств возбудителя и особенностей реакции иммунной системы на его внедрение обусловливает многообразие клинических проявлений и хроническое рецидивирующее течение заболевания. 1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) По данным официального государственного статистического наблюдения, эпидемиологическая ситуация по сифилису характеризуется постепенным снижением заболеваемости в целом по Российской Федерации (в 1998 г. – 233,8 случая на 100000 населения, в 2008 г. – 59,9 случая, в 2018 г. – 16,7 случая). На фоне снижения общей заболеваемости сифилисом отмечается рост числа поздних форм заболевания (в 2010 г. – 2,5 случая на 100000 населения, в 2018 г. – 4,7 случая). Доля пациентов со специфическими поражениями нервной системы в общей структуре заболеваемости сифилисом возросла с 0,9% в 2008 г. до 5,9% – в 2018 г. При этом больные поздним нейросифилисом в 2008 г. составляли 65,6% от общего числа выявленных пациентов с нейросифилисом, а в 2018 г. – уже 85,1% [1]. Сифилис – строгий антропоноз. Чаще всего источниками инфекции являются больные ранними формами сифилиса (в первые два года после заражения) с мокнущими высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Пути инфицирования: 1. Контактный: прямой (непосредственный) контакт с больным человеком: половой (наиболее частый и типичный путь инфицирования, заражение происходит через поврежденную кожу либо слизистые оболочки); бытовой (встречается преимущественно у детей при бытовом контакте с родителями, имеющими сифилитические высыпания на коже и/или слизистых оболочках); профессиональный (инфицирование персонала лабораторий, работающего с зараженными экспериментальными животными, а также врачей-акушеров-гинекологов, врачей- хирургов, врачей-стоматологов, врачей-патологоанатомов, судмедэкспертов при выполнении профессиональных обязанностей); непрямой (опосредованный) контакт – через инфицированные предметы; 2. Трансплацентарный – передача инфекции от больной матери плоду через плаценту, ведущая к развитию врожденного сифилиса; 3. Трансфузионный – при переливании крови от донора, больного любой формой сифилиса. Женщина, больная сифилисом и имеющая специфические высыпания в области соска и ареолы, может инфицировать ребенка при грудном вскармливании. Заразительность грудного молока не доказана. Также к заразным биологическим жидкостям относятся слюна и сперма больных сифилисом с клиническими проявлениями соответствующих локализаций. Случаев заражения через пот и мочу не наблюдалось. 1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем А50 Врожденный сифилис А50.0 Ранний врожденный сифилис с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как раннее или проявившееся в возрасте до двух лет. Ранний врожденный сифилис: кожи; кожи и слизистых оболочек; висцеральный. Ранний врожденный сифилитический (ая): ларингит; окулопатия; остеохондропатия; фарингит; пневмония; ринит. А50.1 Ранний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным результатом при исследовании цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте до двух лет. А50.2 Ранний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис (без дополнительных уточнений), проявившийся в возрасте до двух лет. А50.3 Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз Поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит (Н19.2). Поздняя врожденная сифилитическая окулопатия (Н58.8). Исключена триада Гетчинсона (А50.5). А50.4 Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис) Деменция паралитическая ювенильная. Ювенильный (ая): прогрессивный паралич; спинная сухотка; табопаралич. Поздний врожденный сифилитический (ая): энцефалит (G05.0); менингит (G01); полиневропатия (G63.0). При необходимости идентифицировать любое связанное с данным заболеванием психическое расстройство используют дополнительный код. Исключена: триада Гетчинсона (А50.5). А50.5 Другие формы позднего врожденного сифилиса с симптомами Любое врожденное сифилитическое состояние, уточненное как позднее или проявившееся через два года или более с момента рождения. Суставы Клаттона (М03.1). Гетчинсона: зубы; триада. Поздний врожденный: кардиоваскулярный сифилис (198.); сифилитическая: артропатия (М03.1); остеохондропатия (М90.2). Сифилитический седловидный нос. А50.6 Поздний врожденный сифилис скрытый Врожденный сифилис без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательным тестом цереброспинальной жидкости, проявившийся в возрасте двух и более лет. А50.7 Поздний врожденный сифилис неуточненный Врожденный сифилис без дополнительных уточнений, проявившийся в возрасте двух и более лет. А50.9 Врожденный сифилис неуточненный А51 Ранний сифилис А51.0 Первичный сифилис половых органов Сифилитический шанкр без дополнительных уточнений. А51.1 Первичный сифилис анальной области А51.2 Первичный сифилис других локализаций А51.3 Вторичный сифилис кожи и слизистых оболочек Широкая кондилома. Сифилитическая (ие): алопеция (L99.8); лейкодерма (L99.8); очаги на слизистых оболочках. А51.4 Другие формы вторичного сифилиса Вторичные сифилитические (ое) (ая): воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2); иридоциклит (Н22.0); лимфоаденопатия; менингит (G01); миозит (М63.0); окулопатия не классифицированная в других рубриках(Н58.8); периостит (М90.1). А51.5 Ранний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью менее двух лет после заражения. А51.9 Ранний сифилис неуточненный А52 Поздний сифилис А52.0 Сифилис сердечно-сосудистой системы Кардиоваскулярный сифилис без дополнительных уточнений (198.0). Сифилитическая (ий): аневризма аорты (179.0); аортальная недостаточность (139.1); аортит (179.1); церебральный артериит (168.1); эндокардит без дополнительных уточнений (139.8); миокардит (141.0); перикардит (132.0); легочная недостаточность (139.3). А52.1 Нейросифилис с симптомами Артропатия Шарко (М14.6). Поздний сифилитический (ая): неврит слухового нерва (Н49.0); энцефалит (G05.0); менингит (G01); атрофия зрительного нерва (Н48.0); полиневропатия (G63.0); ретробульбарный неврит (Н48.1). Сифилитический паркинсонизм (G22). Спинная сухотка. А52.2 Асимптомный нейросифилис А52.3 Нейросифилис неуточненный Гумма (сифилитическая). Сифилис (поздний) центральной нервной системы без дополнительных уточнений. Сифилома. А52.7 Другие симптомы позднего сифилиса Сифилитическое поражение почечных клубочков (N 08.0). Гумма (сифилитическая) любых локализаций, кроме классифицированных в рубриках А52.0–А52.3. Сифилис поздний, или третичный. Поздний сифилитический (ая): бурсит (М73.1); хориоретинит (Н32.0); эписклерит (Н19.0); воспалительное заболевание женских тазовых органов (N74.2); лейкодерма (L99.8); окулопатия не классифицированная в других рубриках (Н58.8); перитонит (К67.2). Сифилис (без уточнения стадии): кости (М90.2); печени (К77.0); легкого (J99.8); мышц (М63.0); синовиальный (М68.0). А52.8 Поздний сифилис скрытый Сифилис (приобретенный) без клинических проявлений, с положительной серологической реакцией и отрицательной пробой цереброспинальной жидкости, давностью два года или более после заражения. А52.9 Поздний сифилис неуточненный А53 Другие и неуточненные формы сифилиса А53.0 Скрытый сифилис, неуточненный как ранний или поздний Скрытый сифилис без дополнительных уточнений. Положительная серологическая реакция на сифилис. А53.9 Сифилис неуточненный Инвазия, вызванная Treponema pallidum, без дополнительных уточнений. Сифилис (приобретенный) без дополнительных уточнений. Исключен: сифилис без дополнительных уточнений, явившийся причиной смерти в возрасте до двух лет (А50.2). Комментарии: A51.4 (другие формы вторичного сифилиса) включает раннее поражение нервной системы, внутренних органов и опорно-двигательного аппарата. Нет разделения асимптомного нейросифилиса на ранний и поздний, вследствие чего все пациенты с бессимптомным течением нейросифилиса независимо от давности заболевания относятся к позднему сифилису (А52.2). Шифр МКБ-10, оканчивающийся цифрой 9 (A50.9; A51.9, А52.9 и А53.9), а также А50.2 и А50.7 отражают формы инфекции, не подтвержденные лабораторными методами диагностики, являясь «корзиной, в которую сбрасываются неправильно оформленные извещения». 1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) В настоящее время широко используется традиционная клиническая классификация сифилиса [2]. I.Приобретенный сифилис После инкубационного периода наступают: 1. Первичный сифилис: а. Сифилис первичный серонегативный (syphilis primaria seronegativa) – диагностируют при наличии первичного аффекта и отрицательных результатах неспецифических серологических реакций. При редкой локализации первичного аффекта не на половых органах к диагнозу «первичный сифилис» добавляют слово «экстрагенитальный». б. Сифилис первичный серопозитивный (syphilis primaria seropositiva) – диагностируют при наличии первичного аффекта и положительных (даже слабоположительных) результатах неспецифических серологических реакций (А 51.0, А.51.1, А51.2). 2. Вторичный сифилис: а. Сифилис вторичный свежий (syphilis secundaria recens) – первое высыпание вторичного периода, диагностируют при наличии обильных, мелких, симметричных вторичных сифилидов (чаще – розеол, реже – папул) и остатков первичного аффекта (А51.3, А51.4). б. Сифилис вторичный рецидивный (syphilis secundaria recidiva) – вторая и последующие «волны» высыпаний вторичного периода, диагностируют при наличии немногочисленных, более крупных, сгруппированных вторичных сифилидов (чаще – папулезных) и отсутствии первичного аффекта (А51.3, А 51.4). 2. 3. Третичный сифилис: а. Сифилис третичный активный (syphilis tertiaria activa) – период, характеризующийся наличием бугорковых или гуммозных сифилидов (А52.7). 3. б. Сифилис третичный скрытый (syphilis tertiaria latens) – диагностируют у пациентов, перенесших активные проявления третичного периода сифилиса и имеющих на момент обследования следы в виде патогномоничных рубцов (А52.7). 4. 4. Сифилис скрытый: 5. а. Сифилис скрытый ранний (syphilis latens praecox) – диагностируют у ранее не получавших противосифилитической терапии пациентов при отсутствии клинических проявлений заболевания, положительных результатах неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций и продолжительности заболевания до 2 лет (А51.5). 6. б Сифилис скрытый поздний (syphilis latens tarda) – диагностируют у ранее не получавших противосифилитической терапии пациентов при отсутствии клинических проявлений заболевания, положительных результатах неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций и продолжительности заболевания более 2 лет (А52.8). 7. в. Сифилис скрытый неуточненный (syphilis latens ignorata) – диагностируют у ранее не получавших противосифилитической терапии пациентов при отсутствии клинических проявлений заболевания, положительных результатах неспецифических и специфических (или только специфических) серологических реакций и неустановленной продолжительности заболевания (А53.0). 8. 5. .Нейросифилис: 9. а. Сифилис нервной системы ранний (neurosyphilis praecox) – диагностируют у пациентов с подтвержденным диагнозом сифилиса при наличии неврологической/психиатрической симптоматики, соответствующей экссудативно- воспалительным и пролиферативным процессам в мозговых оболочках и сосудах, и патологических изменений цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный ранний нейросифилис) и продолжительности заболевания до 5 лет(А52.1, А52.2, А52.3). 10. б. Сифилис нервной системы поздний (neurosyphilis tarda) – диагностируют у пациентов с подтвержденным диагнозом сифилиса при наличии неврологической/психиатрической симптоматики, соответствующей дегенеративно- дистрофическим процессам в паренхиме головного и/или спинного мозга, и патологических изменений цереброспинальной жидкости или при наличии только патологии ликвора (асимптомный поздний нейросифилис) и продолжительности заболевания более 5 лет (А52.1, А52.2, А52.3). 11. Сифилис внутренних органов и опорно-двигательного аппарата:. 12. а. Сифилис внутренних органов (с указанием пораженного органа) ранний (syphilis visceralis praecox) – диагностируют у пациентов с подтвержденным диагнозом сифилиса при наличии клинической симптоматики поражения соответствующего органа на основании обнаружения при патоморфологическом исследовании биоптата лимфоплазмоцитарной инфильтрации и/или положительной динамики процесса на фоне специфической терапии (А52.0). 13. б. Сифилис внутренних органов поздний (syphilis visceralis tarda) – диагностируют у пациентов с подтвержденным диагнозом сифилиса при наличии клинической симптоматики поражения соответствующего органа на основании обнаружения при патоморфологическом исследовании биоптата гранулематозного воспаления и/или положительной динамики процесса на фоне специфической терапии (А52.0). |