Главная страница

Синдром УотерхаусаФридериксена


Скачать 282.56 Kb.
НазваниеСиндром УотерхаусаФридериксена
Дата14.01.2019
Размер282.56 Kb.
Формат файлаdocx
Имя файлаPlatonus_rus.docx
ТипДокументы
#63628
страница4 из 15
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   15

Перинатальное поражение ЦНС. Поздний восстановительный период. Синдром гипервозбудимости

- Перинатальное поражение ЦНС. Поздний восстановительный период. Синдром вегето-висцеральных расстрпойств

Перинатальное поражение ЦНС. Поздний восстановительный период. Судорожный синдром

Типичные абсансы
При клиническом осмотре ребенка в возрасте 1 месяца ведущими симптомами нарушения ЦНС были двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушение сна в виде затруднений засыпания и непродолжительного сна с частыми пробуждениями, тремор подбородка, рук, ног, оживление сухожильных рефлексов с быстрым истощением, резкое беспокойство. Во время крика ребенка отмечаются избыточное двигательное беспокойство, повышение мышечного тонуса.

О каком ведущем синдроме идет речь?

Гипервозбудимости

Угнетения

Судорожный

Гипертензионный

Аффективно-респираторный

Пациент П., 4 года поступил с жалобами на частые падения, задержку психического развития. Ранний анамнез без особенностей. В 2,5 года мама заметила, что ребенок часто спотыкается, отстает в развитии от своих сверстников, плохо говорит. С 3 лет наблюдается трудность подъема по лестнице. При осмотре обращает внимание псевдогипертрофия дистальных отделов нижних конечностей, симптом Говерса, невыраженный лордоз поясничного отдела позвоночника. Мышечный тонус снижен. Сухожильные рефлексы снижены, ахиллов рефлекс вызывается. Выставлен диагноз Миопатия Дюшена. Какие исследования необходимы для подтверждения диагноза?

Активность КФК в крови, ЭМГ обследование, ультразвуковое исследование мышц, определение ДНК

ЭМГ исследование, ЭХО ЭС, МРТ головного мозга

Активность КФК в крови, БАК, глазное дно

ЭЭГ, КФК крови, ЭМГ, глазное дно

МРТ головного мозга, ЭЭГ, глазное дно, УЗДГ сосудов головного мозга
Больной 3 г. 1 мес. , у которого выявлена задержка статических и локомоторных функций, мышечный гипертонус в конечностях. Интеллект и речевые функции снижены, фразовая речь отсутствует. Поставьте предварительный клинический диагноз:

ДЦП, спастическая диплегия, задержка психоречевого развития.

Врожденный гипотиреоз

Семейная спастическая параплегия Штрюмпеля

Опухоль головного мозга

Гидроцефалия.
Какая походка характерна для спастической диплегии?

спастико-паретическая

атактическая

танцующая

Вернике-Мана

шаркающая
При какой форме ДЦП показано хирургическое лечение:

спастических формах

атонически-астатической форме

гиперкинетической форме

атактической форме

атактико-гиперкинетической форме
Для спастических форм детского церебрального паралича характерно:

симптом Бабинского

симптом зубчатого колеса

ригидность затылочных мышц

симптом Брудзинского

гипотонус мышц
Для спастических форм детского церебрального паралича характерно:

высокий мышечный тонус

фасцикуляции

гиперкинезы

низкие сухожильные рефлексы

атрофии
Для спастических форм детского церебрального паралича характерно:

клонусы стоп

пластическая ригидность

низкий мышечный тонус

гиперкинезы

атрофии

Головной мозг при ДЦП повреждается в каком периоде развития:

В пре- и перинатальном периодах

В пренатальном периоде

В интранатальном периоде

В анте- и интранатальном периодах

После рождения через месяц
Что из перечисленных не характерен для двойной гемиплегической формы ДЦП:

Атония мышц

Спастический или смешанный тонус мышц

Отставание психического развития

Задержка речевого развития

Симптоматическая эпилепсия
С какими заболеваниями необходимо дифференцировать детский церебральный паралич?

наследственными заболеваниями

инфекциями нервной системы

опухолями нервной системы

сосудистыми заболеваниями нервной системы

травмами нервной системы
Больной 4 года поступил с жалобами на слабость в правых конечностях. В анамнезе болен с рождения, тяжелые роды, крупный плод. Объективно: мышечный тонус в правых конечностях высокий, сухожильные рефлексы справа высокие D>S, положительные патологические стопные рефлексы справа. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

гемиплегия

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

атактическая

 

Больной 8 лет поступил с жалобами на слабость в конечностях, отсутствие самостоятельного передвижения. В анамнезе болен с рождения. Объективно: мышечный тонус в руках и ногах высокий, сухожильные рефлексы высокие D=S, положительные патологические стопные рефлексы, контрактуры в крупных суставах. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

гемиплегия

атактическая
Больной 6 лет поступил с жалобами на плохую походку, частые падения, задержку моторного развития. В анамнезе болен с рождения. Объективно: походка с широко расставленными ногами. В позе Ромберга падает вперед, сила мышц сохранена, атаксия. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

атактическая

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

гемиплегия

 

Девочка 12 лет поступила с жалобами на насильственные движения мимических мышц, в конечностях. Больна с рождения, наблюдалась билирубиновая энцефалопатия. Объективно: мышечная дистония, хореоатетоидные движения в руках, походка танцующая. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больной?

гиперкинетическая

двойная гемиплегия

диплегия

гемиплегия

атактическая
Больной 9 лет поступил с жалобами на плохую походку, частые падения, задержку моторного развития. В анамнезе болен с рождения. Объективно: походка с широко расставленными ногами. В позе Ромберга падает вперед, сила мышц сохранена, атаксия. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

атактическая

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

гемиплегия

 

Больной 3 года поступил с жалобами на слабость в левых конечностях. В анамнезе болен с рождения, тяжелые роды. Объективно: мышечный тонус в левых конечностях высокий, сухожильные рефлексы слева высокие D
гемиплегия

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

атактическая

 

Больной 7 лет поступил с жалобами на плохую походку, задержку моторного развития. В анамнезе болен с рождения, недоношенность. Объективно: походка спастико-паретическая, с перекрестом в нижней трети. Мышечный тонус в нижних конечностях высокие, сухожильные рефлексы высокие D=S, положительные патологические стопные рефлексы. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

диплегия

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

гемиплегия

атактическая
Больной 5 лет поступил с жалобами на слабость в конечностях, отсутствие самостоятельного передвижения. В анамнезе болен с рождения. Объективно: мышечный тонус в руках и ногах высокий, сухожильные рефлексы высокие D=S, положительные патологические стопные рефлексы, контрактуры в крупных суставах. Какая клиническая форма детского церебрального паралича наблюдается у больного?

двойная гемиплегия

гиперкинетическая

диплегия

гемиплегия

атактическая
В развитии спастической диплегии решающая роль принадлежит:

недоношенности

гипоксии

ядерной желтухе

переношенности

родовой травме
Наиболее достоверные методы диагностики ДЦП:

МРТ

Ангиография

Миелография

ЭЭГ

Эхо-ЭГ
Форма эпилепсии с неизвестной причиной называется:

криптогенной

идиопатической

симптоматической

фебрильной

афебрильной
Эпилепсия является заболевание:

хроническим

рецидивирующим

подострым

острым в раннем возрасте

хроническим только в старшем возрасте
Эпилепсия разделяется на:

генерализованную и парциальную

генерализованную и вегетативно-висцеральную

височную и лобную

корковую и стволовую

судорожную и психотическую
Парциальный приступ включает в себя все моменты, кроме:

постприступного сна

периода предвестников

ауры

приступа

параличТодда


Причиной судорог может быть все нижеперечисленное, кроме:

рассеянного склероза

субарахноидального кровоизлияния

кальцификатов

менингита

сосудистой мальформации


На нормальной ЭЭГ у ребенка старшего школьного возраста определяется:

альфа- и бета-ритм

медленно-волновая активность

только дельта-ритм

только дельта-итета-ритм

гамма-ритм
Для адверсивного припадка характерны:

поворот взора и головы в сторону

клонические судороги с одной стороны

миоклонии

гиперкинезы

судороги оральной мускулатуры
Ребенок 10 лет, на улице возникли общие судороги, по поводу чего госпитализирован. Данных анамнеза нет. После приступа проведено обследование спинно-мозговой жидкости: давление высокое, цитознормальный. На КТ головного мозга патологии нет. Биохимия крови показали незначительный ацидоз. Проведена ЭЭГ, которая выявила медленно-волновую активность с частотой 2,5 Гц. Каков Ваш предположительный диагноз?

Эпилепсия

Черепно-мозговая травма

Нарушение мозгового кровообращения

Гипогликемия

Невротическая реакция
Учитель обратил внимание невнимательность мальчика 8 лет во время уроков, отсутствующий взгляд ребенка и причмокивание губами без падения, глаза в этот момент заводились наверх. Такое состояние в течение дня появлялась несколько раз. Он не отзывался на свое имя, ухудшилась успеваемость.

Какой вид приступа наблюдался у мальчика?

сложный абсанс

генерализованный тонико-клонический

сложный парциальный

простой парциальный моторный

простой парциальный сенсорный
Больной Б.А. 4,5 года. Вес 18 кг. Жалобы: на приступы с выключением сознания. Болен с 2 лет 2 мес., когда появились приступы с застыванием и полным выключением сознания. Во время приступов отмечаются ритмические миоклонические подергивания бровей, более выраженные справа. В конце приступа - автоматизмы по типу "смакующих движений" и бормотания. Продолжительность приступов 15-20 сек., частота 20-30 раз в сутки. Семейный анамнез по судорогам не отягощен.

В неврологическом статусе Интеллект: сохранен. Гиперактивность с дефицитом внимания. Выражена сложная дислалия. На ЭЭГ: (бодрствование). Альфа ритм 7-8 Гц, нерегулярен, без зональных различий. В фоновой записи генерализованнаяпик-волновая активность с частотой 3 Гц продолжительностью 3 и 4 сек. Какая форма эпилепсии у данного больного?

Детская абсансная эпилепсия

Фотосенситивная эпилепсия

Синдром Леннокса-Гасто

Роландическая эпилепсия

Синдром Отахара
У 5-летнего ребенка после катаральных явлений через 7 дней появилась слабость сначала в ногах, затем и в руках, чувствительность сохранена, нарушений функций тазовых органов нет. На 10-день заболевания появилось нарушение дыхания, потребовавшей применение ИВЛ. Каков Ваш предположительный диагноз?

Острый полирадикулоневрит Гиена-Барре

ОРВИ

Острый миелит

Полиомиелит

Цереброастенический синдром
Снижение остроты зрения при остром рассеянном энцефаломиелите обусловлено поражением
зрительного нерва

сетчатой оболочки
первичного зрительного центра в наружном коленчатом теле
лучистого венца Грациоле в затылочной доле
коркового отдела зрительного анализатора в затылочной доле

При лечении острого рассеянного энцефаломиелита для коррекции аутоиммунных нарушений применяют:
синтетические глюкокортикоиды

нестероидные противовоспалительные средства
анаболические стероидные препараты
эстрогенные стероидные препараты

все перечисленные верны
У больного жалобы на слабость в нижних конечностях, шаткость при ходьбе. В неврологическом статусе: Нистагм горизонтальный, в крайних отведениях. Гипотония мышц нижних конечностей со снижением мышечной силы до 4,5 баллов. На МРТ головного мозга демиелинизируюие очаги без признаков перифокального отека. Рассеянный склероз, ремиссия. Принципы лечения:

пульс-терапия глюкокортикостероидов

применение иммуностимуляторов

курсы плазмафореза

применение цитостатиков

иммуностимуляторы в сочетании с цитостатиками
Основными задачами медицинской генетики является изучение:
всего перечисленного

законов наследственности и изменчивости человеческого организма
популяционной статистики наследственных заболеваний
молекулярных и биохимических аспектов наследственности
изменения наследственности под воздействием факторов окружающей среды

Пробандом называют:
больного носителя мутантного гена
здорового носителя мутантного гена
здорового родителя больного с признаками наследственного заболевания
ребенка, больного наследственным заболеванием

родителя пациента
У больного 6 крупных пигментных пятен светло-кофейного цвета с ровными краями не выступающих над поверхностью кожи на спине, животе и бедрах. После 10 лет – выраженный прогрессирующий сколиоз, после 15 – появление на коже лица и верхней поверхности туловища кожных опухолей мягко-эластической консистенции. Какой диагноз можно поставить?

НейрофиброматозРеклингхаузена

Туберозный склероз

Нейрокожный меланоз

Синдром Штурге-Вебера

Ксеродерма пигментная
Нейрофибромы при болезни Реклингаузена могут локализоваться:
на любом из указанных участков

по ходу периферических нервов
в спинномозговом канале по ходу корешков
интракраниально по ходу черепных нервов

по ходу локтевого нерва

Тип наследования нейрофиброматоза (болезни Реклингаузена) характеризуется как
аутосомно-доминантный
аутосомно-рецессивный
рецессивный, сцепленный с полом (через Х-хромосому)
полигенное
неверно все перечисленное

Интракраниальныйангиоматоз при синдроме Стерджа - Вебера поражает:
мягкую оболочку
вещество мозга
твердую оболочку
одинаково часто все перечисленные структуры

все ответы верны

Для подтверждения интракраниального поражения при энцефалотригеминальномангиоматозе достаточно произвести:
рентгенокраниографию

электроэнцефалографию
пневмоэнцефалографию
реоэнцефалографию
транскраниальную допплерографию

Ребенок 1г.7 мес. поступил в отделение с жалобами на задержку психомоторного развития и судороги. В семейном анамнезе: у матери ребенка с возраста 3-х месяцев до 16 лет отмечались редкие судорожные приступы. В 1995 году у матери на УЗИ обнаружены множественные двусторонние липомы почек. При осмотре на теле выявлены 2 депигментированных пятна, множественные фибромы, ангиома, на лице – аденомы Прингла. При осмотре у ребенка на теле ребенка обнаружены депигментированные пятна, которые появились в 2 мес возрасте. С возраста 4-х месяцев появились приступы в виде кратковременного разведения рук и ног, частота приступов постепенно нарастала, они стали группироваться в серии. Параллельно с нарастанием числа судорог, стала очевидной задержка психомоторного и речевого развития. Отмечалась выраженная задержка психоречевого и моторного развития. На ЭЭГ – аритмичная гипсаритмия, на КТ головного мозга – в области боковых желудочков субэпендимальныекальцификаты.Поставьте правильный клинический диагноз с указанием этиологии эпилептического синдрома:
1   2   3   4   5   6   7   8   9   ...   15


написать администратору сайта