Тесты ПВБ. Лекции весенний семестр. Синдром уплотнения легочной ткани Определение синдрома Под уплотнением легочной ткани
 Скачать 2.2 Mb.
|
|
врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например, с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия. Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики. Изменения гемодинамики 114 Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке (слайд). 1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка. Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше. В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах. В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ. 2. Диастолическая дисфункция. Выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ. Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы. 3. Фиксированный ударный объем. Несмотря на то, что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока — обструкции аортального клапанного кольца. Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии 115 компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов. 4. Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов: • выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность); • повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток; • сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ. 5. Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности. Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана ( “митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких. Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца. Клиническая картина Жалобы Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока. Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной 116 недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения. Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты. Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций). Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко — в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином. Одышка — весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания. Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока). Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана. 117 Осмотр При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям. Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца. Отеки на ногах выявляются достаточно редко. Пальпация и перкуссия сердца В стадии компенсации, когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены (рис. 8.46, а). Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП. Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ. В стадии декомпенсации, которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево (рис. 8.46, б). При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца. Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях. Аускультация сердца В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление (слайд). Изменения I тона. Для аортального стеноза наиболее характерно ослабление I тона сердца на верхушке, обусловленное замедлением изоволюмического сокращения резко гипертрофированного ЛЖ. В более редких случаях I тон может быть нормальной интенсивности. Иногда определяется своеобразное 118 расщепление (раздвоение) I тона, свидетельствующее об увеличении асинхронизма в сокращении правого и гипертрофированного левого желудочков. Изменения II тона.Аускультативные характеристики II тона на аорте, как правило, зависят от формы стеноза: при клапанном стенозе II тон обычно ослаблен, преимущественно, за счет уменьшения подвижности сросшихся и уплотненных створок аортального клапана. Если за счет удлиненной систолы ЛЖ закрытие аортального клапана запаздывает и аортальный компонент II тона следует за пульмональным, возникает парадоксальное расщепление II тона, хотя этот аускультативный феномен на практике выявляется довольно редко. На выдохе расщепление выражено сильнее, чем на вдохе. Дополнительные тоны сердца. При аортальном стенозе несколько чаще, особенно в стадии компенсации порока, можно выслушать IV патологический тон сердца, обусловленный увеличением силы сокращения ЛП и недостаточной диастолической податливостью гипертрофированного и ригидного ЛЖ. В тяжелых случаях декомпенсированного аортального стеноза, когда начинает преобладать систолическая дисфункция и объемная перегрузка дилатированного ЛЖ, можно выслушать протодиастолический ритм галопа, обусловленный появлением III патологического тона. Систолический шум является важнейшим аускультативным признаком аортального стеноза. Шум лучше выслушивается во втором межреберье справа у края грудины, реже — на рукоятке грудины, и еще реже — в первом межреберье справа. Шум проводится на сосуды шеи, а в отдельных случаях — в проекции грудной аорты (межлопаточное пространство) или даже брюшной аорты (слайд). Характерен интенсивный громкий систолический шум. По мере прогрессирования аортального стеноза шум становится все более интенсивным, а пик его — все более поздним. Шум сопровождается пальпаторно определяемым дрожанием над областью сердца и сонными артериями. Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного. Систолический шум аортального стеноза продолжительный, имеет своеобразную ромбовидную форму. Шум может занимать всю систолу, не сливаясь ни с І тоном, ни со II тоном. Длительность шума отражает тяжесть обструкции в большей степени, чем характеристика его силы. Чем выраженнее стеноз, тем ближе ко II тону смещается “пик” ромбовидного шума. При небольшом стенозе “пик” шума располагается ближе к І тону. 119 Артериальный пульс и АД В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана. При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса). Изменения других органов Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же, как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе Инструментальная диагностика Электрокардиография На ЭКГ у больных аортальным стенозом в большинстве случаев выявляются признаки выраженной гипертрофии ЛЖ (см. выше), чаще с его систолической перегрузкой. Резко увеличиваются амплитуды зубцов R в левых грудных отведениях (V 5, 6 ) и амплитуда S в правых грудных отведениях (V 1, 2 ), увеличивается длительность интервала внутреннего отклонения в V 5, 6 больше 0,05 с, наблюдается резкий поворот сердца вокруг продольной оси против часовой стрелки, отклонение электрической оси сердца влево. Часто в отведениях V 5, 6 , I, aVL выявляются признаки систолической перегрузки ЛЖ в виде депрессии сегмента RS–Т и формирования двухфазных (–+) или отрицательных асимметричных зубцов Т. Нередко на ЭКГ больных стенозом устья аорты наблюдается увеличение амплитуды и продолжительности зубцов R в левых грудных отведениях (V 5 , V 6 ), а также в отведениях I и аVL, что говорит по меньшей мере об электрической перегрузке левого предсердия, обусловленной диастолической дисфункцией ЛЖ, возрастанием давления наполнения ЛЖ и среднего давления в ЛП. При “митрализации” аортального стеноза и развитии относительной недостаточности митрального клапана, сопровождающейся гипертрофией ЛП, эти признаки усугубляются еще больше. Наконец, у больных аортальным стенозом нередко выявляются ЭКГ- признаки внутрижелудочковых блокад, чаще блокады левой ножки пучка Гиса. Запомните 120 При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются: 1. Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях). 2. При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях. 3. Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда). Рентгенологическое исследование Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ. При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения (см. выше), в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца. При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца — более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации). Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты (слайд). Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше. |