Стромальнососудистые дистрофии
 Скачать 0.62 Mb.
|
|
Остеосаркома – чаще в молодом возрасте в области нижнего эпифиза бедренной кости. Растет быстро и метастазирует гематогенно в легкие. Хондросаркома – выраженный клеточный атипизм и атипия межуточного вещества, растет медленно, метастазирует поздно. ОПУХОЛИ МЕЛАНИНОБРАЗУЮЩЕЙ ТКАНИ Меланоциты – клетки нейрогенного происхождения. Из них могут возникать невусы и злокачественная опухоль – меланома. Невусы – доброкачественные опухолеподобные образования, которые не являются истинными опухолями. Они развиваются из меланоцитов эпидермиса и дермы, рассматриваются как порок развития кожи. Макро – коричневые плоские пятна или темные бляшки и бородавки. Микро – состоит из невусных клеток, содержащих в цитоплазме гранулы меланина. Локализация – кожа туловища и лица. При травматизации невусы могут малигнизироваться, т. е. переходить в меланому. Меланома - самая злокачественная опухоль человека с выраженным метастазированием. Локализация: чаще всего в коже, реже – пигментная оболочка глаза, мозговые оболочки, надпочечники. Макро – вид коричневого пятна, черной бляшки или узла мягкой консистенции. Быстро растет, может изъязвляться, рано метастазирует лимфогенно и гематогенно во многие органы. Микро – состоит из атипичных меланоцитов с гранулами меланина. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ Различают опухоли центральной, вегетативной и периферической нервной системы. Опухоли ЦНС Различают доброкачественные (зрелые) опухоли и злокачественные (незрелые) опухоли, но по клиническим проявлениям они все злокачественные, т.к. находятся в головном или спинном мозге и оказывают давление на жизненно важные центры. Злокачественные опухоли метастазируют в пределах полости черепа по ликвору. Все клинические симптомы, которые возникают при этих опухолях, делят на общие мозговые симптомы и местные мозговые симптомы. Общие мозговые симптомы связаны с повышением внутричерепного давления и проявляются сильной головной болью, рвотой, судорогами, потерей сознания. Местные мозговые симптомы зависят от локализации опухоли в головном мозге и проявляются нарушением функции зоны поражения (например: при опухоли мозжечка – нарушение движения, при опухоли височной доли – нарушение слуха, при опухоли в области зрительных бугров – слепота). Классификация опухолей ЦНС: нейроэктодермальные, менингососудистые. Классификация нейроэктодермальных опухолей: астроцитарные – астроцитома и астробластома (злокачественная астроцитома), олигодендроглиальные – олигодендроглиома и олигодендоробластома (злокачественная олигодендроглиома), опухоли эпендимы и хориодного эпителия – эпендимома и хориоидная папиллома и их злокачественные варианты – эпендимобластома и хориодкарцинома, нейрональные – ганлионеврома, ганглионейробластома (злокачественная ганглионеврома) и нейробластома, низкодифференцированные – мультиформная спонгиобластома и медуллобластома. Астроцитома – самая частая из доброкачественных глиом. Макро – участок плотной или мягкой ткани с кистами. Рост экспансивный. Микро – состоит из глиальные волокон и клеток похожих на астроциты Локализация – белое вещество больших полушарий мозга. Встречается чаще у детей и лиц молодого возраста. Олигодендроглиома – доброкачественная глиома из небольших круглых клеток. Эпендимома – доброкачественная опухоль, связанная с эпендимой желудочков. Растет экзофитно в просвет желудочков на ножке. Хориодная папиллома – доброкачественная опухоль из хориоидного эпителия в виде ворсинчатого узла растет в желудочках мозга. Злокачественные глиальные опухоли – астробластому (зл. астроцитому), олигодендроглиому (зл. олигодендроглиому), эпендимобластому (зл. эпендимому), хориодкарциному (зл. хориодную папиллому) от доброкачественных глиом отличают клеточный атипизм, многочисленные митозы, быстрый рост и метастазы. Мультиформная спонгибластоима – очень злокачественная опухоль, вторая по частоте после астроцитомы, встречается у взрослых. Гистогенез из бластных клеток. Макро – образование без четких границ, мягкой консистенции, пестрого вида. Микро – состоит из полимофрных клеток, в опухоли много некрозов и кровоизлияний. Метастазирует по ликвору. Медуллобластома – очень злокачественная опухоль, встречается в детском возрасте. Гистогенез из медуллобластов. Микро – состоит из мелких клеток. Локализация – червь мозжечка. Менигососудистые опухоли Доброкачественная – менингиома. Злокачественная - менингиальная саркома. Опухоли вегетативной нервной системы Опухоли симпатических ганглиев – ганлионеврома (добро), ганглионейробластома (зло), симпатобластома (зло). Эти опухоли чаще встречаются у детей. Локализация – средостение и забрюшинно. Опухоли из параганглиев – доброкачественная и злокачественная хемодектома Опухоли периферической нервной системы Доброкачественные: невринома, нейрофиброма. Злокачественные: злокачественная шваннома Невринома – доброкачественная опухоль из клеток шванновских оболочек нервов. Микро – состоит из вытянутых клеток и волокон, которые образуют повторяющиеся структуры. Нейрофиброма – доброкачественная опухоль из оболочек нервов. Микро – состоит из волокон и клеток. Злокачественная шваннома – редкая опухоль, для нее характерен клеточный атипизм. ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ И ЛИМФОИДНОЙ ТКАНИ. БОЛЕЗНИ ЛЁГКИХ. ОПУХОЛИ СИСТЕМЫ КРОВИ (ГЕМОБЛАСТОЗЫ) Гемобластозы – опухолевые процессы кроветворной ткани. Разделяют две группы гемобластозов: лейкозы (лейкемия) – системные опухолевые заболевания кроветворной ткани. лимфомы – регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной ткани. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ЛЕЙКОЗОВ Лейкозы (лейкемия) характеризуются системным (во всех органах кроветворения одновременно) разрастанием злокачественных клеток из кроветворной ткани – лейкозных клеток. Это происходит следующим образом: сначала лейкозные клетки разрастаются в органах кроветворения (красный костный мозг, селезенка, лимфоузлы), затем происходит выход лейкозных клеток в кровь, где их можно обнаружить в большом количестве, на следующем этапе, который рассматривается как метастазирование, лейкозные клетки из крови попадают в органы и образуют лейкозные инфильтраты по ходу сосудов, в строме, что ведет к атрофии и дистрофии органа. Органы при этом увеличиваются в размерах и функция их уменьшается. лейкозные клетки вытесняют нормальные клетки крови (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты), количество которых в крови резко уменьшается. Это ведет к анемии (снижение эритроцитов в крови), геморрагическому синдрому (снижение тромбоцитов крови), снижению иммунной защиты (снижение лейкоцитов) и развитие инфекционных заболеваний. Классификация лейкозов. По количеству лейкозных клеток в крови разделяют варианты лейкозов: лейкемические лейкозы (от 25 тыс. и выше в 1 мкл крови), сублейкемические лейкозы (не более 15-25 тыс. в 1 мкл крови), лейкопенические лейкозы (менее 4 тыс. в 1 мкл крови), алейкемические лейкозы (лейкозных клеток в периферической крови нет). Чаще лейкозы протекают по первому варианту (лейкемический лейкоз), но на фоне лечения у одного больного может наблюдаться переход одного варианта лейкоза в другой. По степени дифференцировки (зрелости) лейкозных клеток выделяют лейкозы: острые или бластные лейкозы, хронические или цитарные лейкозы. Для острого лейкоза характерны пролиферация недифференцированных бластных клеток крови и быстрое течение болезни, для хронического лейкоза – пролиферация дифференцированных клеток и длительное течение заболевания. По гистогенезу (происхождению) выделяют гистогенетические формы как острого, так и хронического лейкоза. Острые лейкозы: недифференцированный, миелобластный, лимфобластный, монобластный и другие. Хронические лейкозы: хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ОСТРЫХ ЛЕЙКОЗОВ При остром лейкозе возникают изменения в крови – анемия, тромбоцитопения, лейкемический провал – это резкое увеличение в крови бластных клеток, отсутствие созревающих клеток и незначительное число зрелых клеток. Диагноз острого лейкоза ставят на основании обнаружения в костном мозге (пункция грудины или подвздошной кости) бластных клеток. Гистогенетическая форма острого лейкоза устанавливается на основании гистохимических реакций (окраска на липиды, ШИК-реакция и другие), т.к. под микроскопом все бластные клетки выглядят одинаково и различия можно определить только с помощью гистохимии. При недифференцированном остром лейкозе все реакции отрицательные, при остром лимфобластном лейкозе – ШИК+реакция, при остром миелобластном лейкозе – реакция на липиды положительная и ШИК+ реакция. Морфология. Острые лейкозы характеризуются замещением костного мозга бластными клетками и инфильтрация ими селезенки, печени, лимфоузлов, почек, мозговых оболочек. В паренхиматозный органах – белковая и жировая дистрофия. Размеры лимфоузлов, селезенки, печени незначительно увеличены, что связано с лейкозной инфильтрацией органов. Костный мозг – серо-красный или пиоидный (гноевидный). При лейкозной инфильтрации слизистой оболочки полости рта возникает некротическая ангина. Причины смерти при острых лейкозах: геморрагический синдром, который проявляется кровоизлияниями во внутренних органах, головном мозге. Геморрагический синдром развивается вследствие: тромбоцитопении (понижение уровня тромбоцитов в крови), анемии, что повышает проницаемость сосудов, инфильтрации сосудов лейкозными клетками, что повышает сосудистую проницаемость. тяжелые инфекционные осложнения (пневмонии, сепсис), возникающие в связи с ослаблением иммунной системы, язвенно-некротические осложнения, анемия. Особенности острых лейкозов у детей: Встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Чаще встречаются узловатые лейкозные инфильтраты, особенно в области тимуса. Среди всех лейкозов у детей чаще встречается острый лимфобластный лейкозё Патоморфоз (изменение морфологии и течения) острых лейкозов: Патоморфоз острых лейкозов связан с лечением их цитостатиками. Увеличилась продолжительность жизни больных до нескольких лет. Реже встречается и менее выражен геморрагический синдром. Менее выражены язвенно-некротические изменения в полости рта. ОБЩАЯ ХАРАКТЕРИСТИКА ХРОНИЧЕСКИХ ЛЕЙКОЗОВ Для хронических лейкозов характерна пролиферация дифференцированных лейкозных клеток. Это цитарные лейкозы с относительно доброкачественным течение. Среди хронических лейкозов по гистогенезу выделяют: хронические лейкозы миелоцитарного происхождения: хронический миелоидный лейкоз, эритремия, хронический эритромиелоз. хронические лейкозы лимфоцитарного происхождения: хронический лимфолейкоз, парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь). хронические лейкозы моноцитарного происхождения. Хронический миелоидный лейкоз. Этот лейкоз протекает в две стадии: моноклоновую (доброкачественная) и поликлоновую (злокачественная). Первая стадия, которая длится несколько лет, характеризуется увеличением нейтрофилов в крови (нейтрофильный лейкоцитоз) и появлением в крови созревающих клеток крови. Клетки костного мозга содержат филадельфийскую хромосому. Эта хромосома – маркер хронического миелоидного лейкоза. Вторая стадия, длится от 3 до 6 мес. происходить смена моноклоновости (один вид клеток) поликлоновостью (много видов клеток). В результате этого в крови появляются бластные формы клеток (миелобластны, эритробласты, недифференцированные клетки), число которых нарастает в крови и костном мозге. Такое состояние называется бластный криз, что говорит о переходе лейкоза в злокачественную стадию. Морфология. Костный мозг пиоидный (гноевидный). Резко увеличены размеры и масса селезенки и печени вследствие их лейкозной инфильтрации. В органах – паренхиматозная белковая и жировая дистрофия. Лейкозная инфильтрация выражена также в лимфоузлах, лимфоидной ткани кишечника, почках, мозговых оболочках (нейролейкоз). Часты лейкозные тромбы, инфаркты органов, геморрагии. Хронический лимфолейкоз. У детей как Т-лимфоцитарный лейкоз, у взрослых чаще как В-лимфоцитарный лейкоз. В крови резко увеличивается содержание лимфоцитов (лимфоцитарный лейкоцитоз). Для него характерно длительное доброкачественное течение, но возможен бластный криз и переход в злокачественную стадию. Морфология. При обоих видах лимфолейкоза увеличенные лимфоузлы образуют пакеты, резко увеличена селезенка, печень и почки, что связано с лейкозной инфильтрацией. Паренхиматозная дистрофия печени, миокарда, почек. Лейкозные инфильтраты часто имеют узловой характер. Часты инфекционные осложнения. Причины смерти при хронических лейкозах: анемия, геморрагический синдром, вторичные инфекции (пневмония). Миеломная болезнь особая разновидность хронического лейкоза лимфоцитарного происхождения. Для миеломной болезни характерна выработка лейкозными клетками патологических белков – парапротеинов, что приводит отложению парапротеинов в органах. ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЛИМФОМЫ Злокачественные лимфомы – это регионарные опухолевые заболевания кроветворной и лимфоидной тканей, т.е. при лимфомах первичный рост опухоли происходит вне костного мозга. Диагноз злокачественной лимфомы подтверждается гистологическим исследованием биопсии лимфоузла. Классификация лимфом: Лимфосаркома, Ретикулосаркома, Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Лимфосаркома – злокачественная опухоль из клеток лимфоцитарного ряда. Стадии: Локальная, Генерализованная. Локальная стадия характеризуется поражением одной группы лимфатических узлов. Чаще это медиастинальные и забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы увеличены, вначале мягкие, подвижные, затем становятся плотными, сращиваются между собой и образуют плотные пакеты, которые могут сдавливать окружающие ткани. Микро – характерно диффузное разрастание атипичных лимфоидных клеток, которые могут выходить за пределы ткани лимфоузла (т.е. имеется инвазивный рост). За счет пролиферации опухолевых клеток рисунок лимфоузла стирается, в ткани возникают очаги некроза и склероза. Генерализованная стадия происходит при прогрессировании заболевания, т.е. лимфогенное и гематогенное метастазирование. Это проявляется вторичными опухолевыми поражениями (метастазы) во многих органах: другие группы лимфоузлов, селезенка, печень, легкие, кожа. При поражении костного мозга атипичные лимфоидные клетки могут появляться в крови, т.е. лимфосаркома может переходить в лейкоз. Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) – злокачественная опухоль лимфоидной ткани с образованием в лимфоузлах и внутренних органах лимфогранулем, с последующим подавлением лимфоидной ткани, развитием некроза и склероза. Стадии лимфогранулематоза: Локальный лимфогранулематоз, Генерализованный лимфогранулематоз. При локальном лимфогранулематозе поражена одна группа лимфоузлов. Чаще это шейные, медиастинальные или забрюшинные лимфоузлы. Макро – лимфоузлы в начале мягкие, подвижные, безболезненные, затем они становятся плотными, малоподвижными, склеиваются между собой, образуя плотные пакеты. Такие пакеты из лифоузлов напоминают картошку в мешке. При генерализации процесса возникают метастазы опухоли в других группах лимфоузлов, внутренних органах и обычно в селезенке. Селезенка увеличена, плотная. На разрезе красная, с бело-желтыми очагами некроза и склероза, что придает ткани пестрый вид - “порфировая селезенка”. Микро – при исследовании очагов поражения обнаруживают лимфограулемы. Они состоят из пролиферирующих лимфоидных клеток, гистиоцитов, плазмоцитов и атипичных клеток. Эти клетки образуют узелки (гранулемы), которые подвергаются некрозу и склерозу. Виды атипичных клеток при лимфогранулематозе: |