методичка патан. Тема 1. Дистрофии. Паренхиматозные дистрофии дистрофия сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение клеточного, тканевого метаболизма, ведущее к структурным изменениям
 Скачать 0.53 Mb.
|
|
3) Непостоянны красочные реакции амилоида, имеет место ахроамилоид. 4) Возникает беспричинно вне связи с предшествующим заболеванием. НАСЛЕДСТВЕННЫЙ АМИЛОИДОЗ поражает людей определенных национальностей, так называемые, древние народы (армян, еврееа, арабов ). Носит семейственный характер и генерализованное распостранение в организме. ОСОБЕННОСТИ ВТОРИЧНОГО АМИЛОИДОЗА заключаются в том, что: 1) Развивается вторично вследствие длительно текущих заболеваний, таких как: хронические инфекции (туберкулез); гнойно-деструктивные процессы ( гнойный бронхит, бронхоэктатическая болезнь, остеомиелит, нагноение ран); злокачественные новообразования; ревматические болезни. 2) Поражает паренхиматозные органы: селезенку, печень, почки, надпочечники, кишечник. Откладывается амилоид вдоль ретикулярных волокон, т.е. является периретикулярным. 3) Встречается наиболее часто, по сравнению с другими формами амилоидоза. СТАРЧЕСКИЙ АМИЛОИДОЗ характеризуется триадой признаков Шварцмана: 1)поражение сердечно-сосудистой системы, отсюда у пожилых людей развивается хроническая ишемическая болезнь сердца; 2)поражение поджелудочной железы, отсюда развивается вторичный сахарный диабет; 3)поражение головного мозга, с чем связано появление старческой деменции. Амилоидные отложения в организме ИМЕЮТ ТИПИЧНУЮ ЛОКАЛИЗАЦИЮ: 1)в стенках кровеносных и лимфатических сосудов; 2)в строме органов по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон; 3)в области базальных мембран железистых структур. Амилоидные массы вытесняют и замещают паренхиматозные элементы органов, что приводит к развитию их хронической функциональной недостаточности. II. ПО СПЕЦИФИКЕ БЕЛКА ФИБРИЛЛ АМИЛОИДА различают: 1) AL-амилоидоз – первичный и вторичный при парапротеинемических лейкозах и лимфомах; всегда генерализованный с поражением сердца, легких, сосудов; 2) АА-амилоидоз – вторичный и при некоторых формах наследственного; генерализованный с преимущественным поражении ем почек; 3) АF- амилоидоз – наследственный с поражением периферических нервов; 4) ASC1-амилоидоз – старческий, генерализованный, с преимущественным поражением сердца и сосудов. III. ПО РАСПРОСТРАНЕННОСТИ АМИЛОИДОЗ бывает генерализованным и локальным. IV. ПО СВОЕОБРАЗИЮ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ амилоидоз может быть: кардиопатический, нефропатический, эпинефропатический, нейропатический, гепатопатический, APUD-амилоидоз (поражающий энтерохромаффинные клетки Кульчицкого, расположенные диффузно в слизистой ЖКТ и выделяющее биогенные амины типа серотонина и гистамина в кровь), смешанный. АМИЛОИДОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ При поражении амилоидозом размеры органа увеличены, консистенция его очень плотная, цвет на разрезе более светлый, чем в норме, а поверхность разреза выбухающая и имеет сальный блеск. АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК Амилоид откладывается в почках в следующих местах: 1)между петлями почечных клубочков, 2)в стенках внутриорганных артерий, 3)в области базальных мембран почечных канальцев, 4) в строме почки по ходу ретикулярных волокон. АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ Амилоид может откладываться двояко. Во - первых, в центах фолликулов, локально; при этом фолликулы увеличиваются и на поверхности разреза селезенки имеют вид полупрозрачных зерен, напоминающих зерна саго. Поэтому идиоматически селезенку назвали саговой ( саговая селезенка). Во - вторых, амилоид может откладываться диффузно в строме по ходу ретикулярных волокон. В этом случае увеличенная и плотная селезенка имеет на разрезе сальный блеск и поэтому называется сальной селезенкой. АМИЛОИДОЗ ПЕЧЕНИ Амилоид откладывается во внутри- и междольковой строме по ходу ретикулярных волокон; в стенках кровеносных сосудов, а также в области базальных мембран выводных желчных протоков. По мере накопления амилоида гепатоциты атрофируются и погибают. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ ЖИРОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ЛИПИДОЗЫ) Возникают при нарушении обмена нейтральных жиров , а также холестерина и его эфиров. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НЕЙТРАЛЬНЫХ ЖИРОВ проявляются либо в увеличении их запасов в жировой ткани, либо в уменьшении, которые могут носить общий или местный характер. При общем увеличении запасов жира в жировых депо развивается ОЖИРЕНИЕ, или ТУЧНОСТЬ. Характеризуется обильным отложением жира в подкожной клетчатке, сальнике, брыжейках, средостении, эпикарде. Жировая ткань появляется там, где она обычно отсутствует, например, в строме миокарда, поджелудочной железы. Большое клиническое значении е имеет ожирение сердца. Жировая ткань, разрастаясь под эпикардом, окутывает сердце снаружи и прорастает строму миокарда, что ведет к атрофии кардиомиоцитов. Причинами смерти при этом могут стать прогрессирующая хроническая сердечная недостаточность или разрыв сердца. КЛАССИФИКАЦИЯ ОЖИРЕНИЯ: 1.По этиологии: а)первичное (идиопатическое), б) вторичное: алиментарное, церебральное, эндокринное, наследственное. 2. По внешним проявлениям: симметричное (универсальное), верхнее, среднее, нижнее. 3. По характеристике морфологических изменений: -гипертрофическое, при котором жировые клетки увеличены в объеме, но количество их остается прежним; течение болезни злокачественное; - гиперпластическое, при котором увеличивается число адипозоцитов, но функция их не нарушена; течение болезни доброкачественное. При местном увеличении количества жировой клетчатки развиваются ЛИПОМАТОЗЫ. Среди них наибольший интерес представляет болезнь Деркума, при которой в подкожной клетчатке конечностей и туловища появляются узловатые болезненные отложения жира. Причиной заболевания является полигландулярная эндокринопатия. Местное увеличение количества жировой ткани нередко является выражением ВАКАТНОГО ОЖИРЕНИЯ (жирового замещения) при атрофии ткани или органа( например, жировое замещение почки или тимуса при их атрофии). Общее снижение запасов жира в жировых депо называется ИСТОЩЕНИЕМ. Приводит в конечном итоге к КАХЕКСИИ. НАРУШЕНИЕ ОБМЕНА ХОЛЕСТЕРИНА И ЕГО ЭФИРОВ лежат в основе заболевания АТЕРОСКЛЕРОЗА. СТРОМАЛЬНО-СОСУДИСТЫЕ УГЛЕВОДНЫЕ ДИСТРОФИИ Связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозамингликанов.Углеводная дистрофия, связанная с нарушением обмена гликопротеидов, называется ОСЛИЗНЕНИЕМ ТКАНЕЙ. Причиной ее является дисфункция эндокринных желез. В ИСХОДЕ развивается либо восстановление структуры ткани, либо некроз. ТЕМА №3. СМЕШАННЫЕ ДИСТРОФИИ Имеют место в паренхиме, строме и в стенках сосудов органов и тканей. Возникают при нарушении обмена сложных белков – хромопротеидов, нуклеопротеидов, липопротеидов, а также минералов. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ХРОМОПРОТЕИДОВ ХРОМОПРОТЕИДЫ, и ли ЭНДОГЕННЫЕ ПИГМЕНТЫ, осуществляют множественные функции в организме – дыхание, выработку секретов (желчи), инкретов (серотонина), защиту организма от воздействия лучевой энергии, пополнение запасов железа, баланс витаминов. Различают три основные группы хромопотеидов: 1)гемоглобиногенные пигменты, 2)протеиногенные, или тирозиногенные пигменты и 3)липидогенные пигменты. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ГЕМОГЛОБИНОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ В результате физиологического распада эритроцитов и гемоглобина образуются пигменты: ферритин, гемосидерин, билирубин. В патологических ус ловиях вследствие внутрисосудистого гемолиза или в очагах кровоизлияний может появляться ряд новых пигментов: гематоидин, гематины и порфирин. Ферритин – это железосодержащий пигмент. Гемосидерин также железосодержащий пигмент, является полимером ферритина. Клетки, в которых образуется гемосидерин, называются сидеробластами .Ферритин и гемосидерин постоянно обнаруживаются в селезенке, печени, костном мозге, лимфоузлах. В межклеточном пространстве гемосидерин фагоцитируется клетками сидерофагами. В патологических условиях наблюдается избыточное образование гемосидерина – ГЕМОСИДЕРОЗ. По распространенности он может быть общим и местным. ОБЩИЙ, или РАСПРОСТРАНЕННЫЙ, ГЕМОСИДЕРОЗ наблюдается при внутрисосудистом разрушении эритроцитов (интраваскулярном гемолизе). Его причины: 1)болезни системы кроветворения (анемии, гемобластозы), 2)интоксикации гемолитическими ядами, 3)при некоторых инфекциях (возвратном тифе, бруцеллезе, малярии), 4)при переливании иногруппной крови и резус-конфликте. При общем гемосидерозе селезенка, печень, костный мозг и лимфоузлы пропитываются железом и становятся ржаво-коричневого цвета. МЕСТНЫЙ ГЕМОСИДЕРОЗ развивается при внесосудистом разрушении эритроцитов (экстраваскулярном гемолизе), что может наблюдаться в очагах кровоизлияний. В мелких, диапедезных кровоизлияниях образуется только гемосидерин. В гематомах ( кровоизлияниях в омертвевшие ткани) по периферии, на границе со здоровыми тканями образуется гемосидерин, а в глубине гематомы, в бескислородном пространстве появляются кристаллы гематоидина, т.к. он анаэроб. В легких при хроническом венозном полнокровии развиваются диапедезные кровоизлияния, и в их местах образуется гемосидерин, окрашивающий легкие в бурый цвет. Развивается бурая индурация легких. БИЛИРУБИН – желчный пигмент. Его образование начинается в местах разрушения эритроцитов, из гемоглолобина и отщепления от него гема. Гем теряет железо и превращается в биливердин, при восстановлении которого образуется билирубин в комплексе с белком. Гепатоциты осуществляют захват билирубина, конъюгацию его с глюкуроновой кислотой и экскрецию в желчные протоки. С желчью билирубин поступает в кишечник, где часть его всасывается и вновь попадает в печень, а часть выводится с калом в виде стеркобилина, который окрашивает кал в желто-коричневый цвет, и мочой в виде уробилина. В норме в крови содержится до 20 мкмоль/л билирубина. Не содержит железа. Нарушение обмена билирубина связано с расстройством его образования и выделения. Это ведет к повышенному содержанию билирубина в плазме крови. При этом кожа, склеры, слизистые и серозные оболочки, жидкости организма, внутренние органы окрашиваются в желтый цвет, становятся желтушными. В организме развивается желтуха. Различают три вида желтухи: 1) надпеченочную, или гемолитическую, 2) печеночную, или паренхиматозную и 3) подпеченочную, или механическую. НАДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (гемолитическая) – это повышение содержания билирубина в крови, связанное с повышенным внутрисосудистым гемолизом эритроцитов. Причинами ее могут быть: 1) инфекции (возвратный тиф, сепсис, малярия), 2) интоксикации гемолитическими ядами, 3) изоиммунные конфликты при переливании несовместимой по группам и резус-фактору крови, а также при гемолитической болезни новорожденных; 4 )аутоиммунные конфликты при гемобластозах, системных заболеваниях соединительной ткани. ПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (паренхиматозная) – это повышение содержания билирубина в крови, связанное с нарушением функций гепатоцитов захвата ими билирубина, конъюгации его с глюкуроновой кислотой и экскреции желчи. Причинами ее являются такие заболевания и состояния, как острый и хронический гепатит, цирроз печени, токсикоз беременности. ПОДПЕЧЕНОЧНАЯ ЖЕЛТУХА (механическая) – это повышение содержания билирубина в крови в связи с нарушением проходимости желчных протоков. Причинами непроходимости желчных протоков могут стать: желчнокаменная болезнь, рак желчных протоков, рак головки поджелудочной железы, рак фатерова сосочка 12-перстной кишки, метастазы рака в перипортальные лимфоузлы, врожденные гипоплазия и атрезия желчных протоков. При механической желтухе развивается расширение желчных протоков из-за застоя желчи с попаданием желчи и желчных кислот в кровь. Развивается холемия и холалемия, в связи с чем происходит разжижение крови и развивается геморрагический синдром, проявляющийся мелкоточечными кровоизлияниями (петехиями и экхимозами) в ткани. При механической желтухе стул у больных не окрашивается или слабо окрашивается, то есть он является ахоличным. ГЕМАТОИДИН – гемоглобиногенный пигмент, появляющийся при патологических условиях. Не содержит железа. Находят в центрах старых гематом, в рубцующихся инфарктах миокарда. ГЕМАТИНЫ – это встречающиеся при патологии железосодержащие пигменты черного цвета. Различают три вида гематинов:1) ГЕМОМЕЛАНИН (малярийный пигмент), образующийся в эритроцитах при внедрении в них малярийного плазмодия; 2) СОЛЯНОКИСЛЫЙ ГЕМАТИН (гемин), образующийся в дне острых эрозий и язв желудка при аррозивных кровотечениях под действием соляной кислоты; 3) ФОРМАЛИНОВЫЙ ПИГМЕНТ, образующийся при фиксации кусочков тканей в закисленном, старом формалине. ПОРФИРИНЫ – это патологические не содержащие железа пигменты. При нарушении обмена порфиринов возникают заболевания порфирии, для которых характерны порфиринемия и порфиринурия. Таким образом, железо содержат ферритин, гемосидерин и гематины, а не содержат билирубин, гематоидин и порфирин. Специфической гистохимической окраской для выявления железосодержащих пигментов является реакция Перлса, или реакция образования берлинской лазури ( железосинеродистого железа под действием железосинеродистого калия и соляной кислоты) При развитии гангрены кишечника или конечности их ткани окрашиваются в черный цвет пигментом псевдомеланином, или сульфидом железа. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ПРОТЕИНОГЕННЫХ (ТИРОЗИНОГЕННЫХ) ПИГМЕНТОВ К протеиногенным пигментам относятся: 1 )меланин, 2) пигмент гранул энтерохромаффинных клеток, 3) адренохром. МЕЛАНИН – буро-черный пигмент, с которым у человека связаны окраска кожи, волос, глаз. Синтез меланина происходит из тирозина под действием тирозиназы в клетках меланинобразующей ткани – МЕЛАНОЦИТАХ, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Их предшественники – МЕЛАНОБЛАСТЫ. Клетки, фагоцитирующие меланин – МЕЛАНОФАГИ. Меланоциты и меланофаги содержатся в: коже, сетчатке и радужке глаз, мягкой мозговой оболочке, коре надпочечников. Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами. СТИМУЛИРУЮТ МЕЛАНОГЕНЕЗ: меланостимулирующий гормон гипофиза (МСТГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), половые гормоны, медиаторы симпатической нервной системы (адреналин) и ультрафиолетовые лучи. ТОРМОЗЯТ МЕЛАНОГЕНЕЗ: мелатонин, и медиаторы парасимпатической нервной системы. Нарушени я обмена меланина – МЕЛАНОЗЫ заключаются в усиленном его образовании или исчезновении. МЕЛАНОЗ может быть распространенным и местным, врожденным и приобретенным. Усиленное образование меланина – гипермеланоз, исчезновение – гипомеланоз. РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ (МЕЛАНОДЕРМИЯ) имеет место при аддисоновой, или бронзовой болезни (так как кожа всего тела окрашивается в бронзовый цвет). ПРИЧИНЫ бронзовой болезни заключаются в двустороннем поражении коры надпочечников туберкулезом, опухолью или метастазами опухоли, а также амилоидозом. РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ВРОЖДЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ – пигментная ксеродерма проявляется в пятнистой пигментации кожи с явлениями гиперкератоза и отека подкожной жировой клетчатки. МЕСТНЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПЕРМЕЛАНОЗ – это меланоз толстой кишки при хронических запорах; гиперпигментированные участки кожи (черный акантоз) при аденомах гипофиза; пигментные пятна, не возвышающиеся над поверхностью кожи – веснушки, лентиго, родимые пятна; доброкачественные опухоли из меланинобразующей ткани – невусы; злокачественные опухоли – меланомы. РАСПРОСТРАНЕННЫЙ ГИПОМЕЛАНОЗ, или АЛЬБИНИЗМ, связан с наследственной недостаточностью тирозиназы. Проявляется отсутствием пигмента меланина в волосяных луковицах, эпидермисе, дерме, в сетчатке и радужке глаз. ОЧАГОВЫЙ ГИПОМЕЛАНОЗ – ЛЕЙКОДЕРМА, или ВИТИЛИГО. Может развиться при заболевании лепрой, сахарным диабетом, зобом Хасимото, сифилисом. При сифилисе эти пятна получили название «ожерелья Венеры» - это депигментированные пятна на шее, напоминающие нитку бус. ПИГМЕНТ ГРАНУЛ ЭНТЕРОХРОМАФФИННЫХ КЛЕТОК обнаруживается в опухолях из этих клеток, которые называются КАРЦИНОИДАМИ. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ЛИПИДОГЕННЫХ ПИГМЕНТОВ (ЛИПОПИГМЕНТОВ ) Основными представителями являются липофусцин, липохром, пигмент недостаточности витамина Е, цероид. В патологических условиях содержание ЛИПОФУСЦИНА в клетках может резко увеличиваться. Это нарушение обмена называется ЛИПОФУСЦИНОЗОМ. Развивается в старости и при истощающих заболеваниях (туберкулезе, злокачественных опухолях). Зерна липофусцина накапливаются в наибольшей степени в кардиомиоцитах, гепатоцитах с развитием в органах БУРОЙ АТРОФИИ СЕРДЦА, ПЕЧЕНИ. ЛИПОХРОМЫ в патологических условиях накапливаются в подкожножировой клетчатке и окрашивают ее в охряно - желтый цвет. Патологические условия – это истощение, обусловленное старением организма и истощающими заболеваниями. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА НУКЛЕОПРОТЕИДОВ Проявляются в избыточном образовании мочевой кислоты и в выпадении и отложении ее солей в тканях. Развиваются при ПОДАГРЕ, МОЧЕКАМЕННОЙ БОЛЕЗНИ и МОЧЕКИСЛОМ ИНФАРКТЕ. ПОДАГРА характеризуется периодическим выпадением в суставах мочекислого натрия, что сопровождается болевыми приступами. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови – гиперурикемия, в моче – гиперурикурия. Соли откладываются в синовиальной оболочке и хрящах мелких суставов рук и ног, голеностопных и коленных суставов, в сухожилиях и суставных сумках, в хрящах ушных раковин. При этом ткани некротизируются. Вокруг них развивается гранулематозное воспаление со скоплением гигантских клеток. В исходе воспаления в тканях разрастается соединительная ткань, и образуются так называемые подагрические шишки, tophi urici; суставы деформируются. Развиваются подагрически сморщенные почки. МОЧЕКИСЛЫЙ ИНФАРКТ может развиться у новорожденных, недоношенных и незрелых, проживших около двух суток и проявляется выпадением солей мочевой кислоты в канальцах почек. Связан с интенсивным обменом веществ в первые дни жизни новорожденного и отражает адаптацию почек к новым условиям существования в воздушной среде. МИНЕРАЛЬНЫЕ ДИСТРОФИИ. НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА КАЛЬЦИЯ Кальций всасывается в верхнем отделе тонкой кишки. Большое значение для абсорбции кальция в кишечнике имеет витамин D. Основная масса кальция находится в костях, которые являются депо кальция. Выводится кальций из организма толстой кишкой, почками, печенью с желчью и некоторыми железами. Регуляция обмена кальция осуществляется нейрогуморальным путем. Паратгормон паращитовидных желез стимулирует вымывание кальция из костей. |