Лекция 28
Перинатальная патология.
Разделы:
Характеристика перинатальной патологии.
Патология последа, пуповины, амниона.
Патология плода и новорожденного.
1. ХАРАКТЕРИСТИКА ПЕРИНАТАЛЬНОЙ ПАТОЛОГИИ.
Перинатальная патология- патология вокруг родов.
Перинатальный период начинается с 196 дня беременности до 7 дня новорожденности, то есть продолжается 92 дня.
Перинатальный период подразделяется на 3 этапа:
Антенатальный – дородовый, это 84 дня беременности.
Интранатальный – родовой, продолжительностью не больше суток.
Неонатальный – 7 суток после родов.
Особенности патологии на каждом этапе.
1. Антенатальный. Патология совпадает с поздней фетопатией.
2. Интранатальный. В основе патологии на этом этапе находятся патогенетические механизмы, связанные с нарушением родовой деятельности.
3. Неонатальный. Патология в этот период предопределяется послеродовой стрессовой ситуацией и способностью новорожденного к адаптации к новым условиям внеутробной жизни.
Этиопатогенез перинатальной патологии предопределяется 3 группами факторов.
1) Состояние матери. Это:
токсикозы беременности;
соматические болезни;
инфекции и интоксикации.
2) Состояние системы мать- плод, матточно-плацентарного кровообращения.
3) Состояние плода.
Характеристика плода.
На 28 недели беременности формируется жизнеспособный плод.
Длина плода к этому времени достигает 35 см., масса- 1000гр.
Доношенность. Признаки:
длина: 50 см;
масса: 3500 гр.
Недоношенность. Признаки:
длина: меньше 45 см;
масса: меньше 2500 гр;
пушковый волос;
недоразвитие ногтей;
неопущение яичка (крипторхизм);
зияние половой щели;
мягкие кости черепа и отсуствие ядер окостенения.
Причины недоношенности: патология половых органов, инфекция, токсикозы, травмы.
Переношенность (роды на 41 неделе беременности). Признаки:
большое ядро окостенения;
плотный череп;
сухость кожи;
признаки гипоксии.
Причины переношенности не ясны.
Гипотрофия.
Доношенный плод с нормальной длинной, но маленькой массой. Это связано с нарушением трофической функции плаценты.
Плацента.
Плацента формируется в период от 7 до 75 дня беременности.
Выделяют два этапа в формировании органа.
Первый. Продолжается относительно недолго и характеризуется формированием ветвистого хориона. На этом этапе плодное яйцо целиком погружается в утолщенную децидуализированную слизистую матки. Поэтому по всей поверхности плодной оболочки образуются первичные ворсинки, которые осуществляют трофическую функцию.
Второй. Характеризуется подразделением плодной оболочки на плаценту и гладкий амнион.
Плацента - это часть плодной оболочки , прикрепленной к децидуализированной слизистой матки. Она имеет вторичные ворсинки, выполняющие трофическую функцию.
Гладкий амнион представляет собой тонкую прозрачную пленку, выстланную изнутри уплощенными клетками, которые продуцируют амниотическую жидкость. В норме в амнионе находится до 600 мл жидкости.
На месте прикрепления плаценты формируется послед.
В последе различают 2 части:
плодную - ворсинчатая часть оболочки плода;
материнскую - децидуализированная слизистая матки.
Нормальные (классические) параметры последа:масса – 500 гр, форма – лепешка, толщина – 2- 3 см , диаметр- до 20 см., площадь контактной поверхности – 314 кв. см., число крупных сосудов- 5, число долей – 5.
Место прикрепления: дно матки.
Пуповина: длина – 50 см., прикрепление – центр последа.
2. ПАТОЛОГИЯ ПОСЛЕДА, ПУПОВИНЫ, АМНИОНА.
Патология ПОСЛЕДА. Виды.
Патология формы.
Патология массы.
Патология прикрепления.
Патология сосудов.
Воспаление.
Дисциркуляция.
Преждевременная отслойка.
Опухоли.
1. Патология формы. Виды.
Двойной послед.
Валикообразный послед.
Дольчатый послед.
Клиническое значение определяется уменьшением площади контакта последа со слизистой макти. При уменьшении более чем на 30% развивается недостаточность трофической функции последа и гибель плода. Поэтому из 3 приведенных вариантов патологии формы последа набольшую опасность представляет валикообразный послед.
2. Патология массы. Виды:
Гипоплазия. Проявляется уменьшением массы последа ниже 500 гр. Последствия: гипоплазия плода или его гибель вследствие трофической недостаточности.
Гиперплазия. Увеличение массы последа. Обычно это ложная гипертрофия и она связана с отеком, склерозом и воспалением. Причины: сахарный диабет, вирусная инфекция, сифилис, гемолитическая болезнь.
3. Патология прикрепления.Виды.
Краевое, центральное прикрепление.
Приращение.
Преждевременное старение.
4. Патология сосудов. Виды:
Отсуствие одной или нескольких артерий.
Отсуствие пуповины.
5. Дисциркуляция. Виды.
Тромбоз – ишемия – инфаркты.
Гиперемия- кровотечение.
Дисфункция. Несоответствие между трофическими возможностями плаценты и потребностью в питании плода. Последствия: гипотрофия плода, гибель плода.
6. Воспаление. Виды.
Веллузит - воспаление ворсинок.
Интервеллузит - воспаление межворсинчатых пространств.
Базальный децидуит - воспаление базальной пластинки.
Плацентарный хорио-амнионит - воспаление хориальной пластинки.
Фуникулит - воспаление пупочного канатика.
Париетальный амнио-хориодецидуит - воспаление плодной оболочки.
Этиология: вирусы, туберкулез, сифилис, гоноррея, токсоплазмоз, микозы.
Характер воспаления - альтеративный, экссудативный, продуктивный.
7. Преждевременная отслойка. Виды .
Центральная. Развивается ретроплацентарная гематома.
Краевая. Развивается кровотечение из матки.
Причины: инфекция, травмы, необычное прикрепление, ранние маточные сокращения, токсикоз, переношенность.
Последствия: гибель плода.
8. Опухоли.
Наиболее частый вариант – гемангиомы, реже пузырный занос, хорионэпителиома и метастазы опухолей других локализаций.
Патология ПУПОВИНЫ. Виды:
Укорочение.
Удлинение.
Отеки- узлы.
Аномалия прикрепления.
Патология сосудов.
Выпадение.
1. Укорочение.
Варианты укорочения разные. В самом крайнем случае пуповина может просто отсуствовать. Значение: нарушение трофики плода во время родов из-за одновременного отслоения плаценты и начала выхода плода из матки. Развивается ишемия плода и его гибель в процессе родов. В норме отделение плаценты должно произойти после рождения ребенка. В период родов плацента должна обеспечивать ребенка кислородом.
2. Удлинение.
Последствия:
перекруты пуповины, сжатие сосудов, ишемия и гибель плода;
обвитие шеи плода и его удушение.
3. Отеки.
Узловатости вартонева студня, пережатие сосудов, ишемия плода.
4. Аномалии прикрепления.
Виды:
краевое
оболочечное. Последствия: ишемия, разрыв, кровотечение, кровоизлияния.
5. Пороки сосудов.
Виды:
аплазия
пупочно-кишечные - мочевые свищи.
6. Выпадение.
Последствия: прижатие к стенкам матки, родовым путям, лону, малому тазу с развитием ишемии и гибели плода.
Время: интранатальный период.
Причины:
преждевременное отхождение вод;
многоводие;
необычное предлежание - ягодичное (в норме плод выходит через родовые пути головкой вниз и спинкой вперед);
несоответствие головки и родовых путей (маленькая головка и широкие родовые пути, остается щель между головкой и родовыми путями).
Патология АМНИОНА. Виды:
Маловодие.
Многоводие.
Амниотические сращения.
Неполный амнион.
1. Маловодие.
Последствия: инфицирование плода и развитие инфекционных заболеваний.
2. Многоводие.
Последствия: необычное положение плода, выпадение пуповины, трудные роды.
3. Амниотические сращения.
Тяжи Симонарта через все пространство между стенками амниона. Это плотные гиалинизированные тяжи.
Последствия:
образование борозд на теле ребенка;
ампутация частей тела плода – головки, конечностей. Тератогенный эффект.
4. Неполный амнион.
Плод находится частично вне плодной оболочки и контактирует напрямую со слизистой матки. Итог: внутриутробное инфицирование плода.
3. ПАТОЛОГИЯ ПЛОДА И НОВОРОЖДЕННОГО. ВИДЫ.
Асфиктические (гипоксические) состояния.
Родовая травма.
Гемолитические заболевания.
Геморрагические заболевания.
1. Асфиктические (гипоксические) состояния.
Классификация. Виды:
Асфиксия плода.
Асфиксия новорожденного.
Асфиксия плода (внутриутробная).
Время развития - антенатальный и интранатальный периоды.
Варианты:
Первичный. Результат острого прекращения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения.
Вторичный (симптоматический). Причины.
Болезни матери:
сердца, легких, органов кроветворения;
эндокринопатии;
интоксикации;
токсикозы беременности.
Болезни плода:
инфекционные заболевания;
пороки развития;
родовая травма.
2. Асфиксия новорожденного. Варианты.
Остаточные явления внутриутробной асфиксии и родовой травмы.
Приобретенная патология сердца, легких (пневмопатии, пневмонии) и врожденные пороки.
1. Внутриутробная асфиксия.
Причины: отслойка плаценты, выпадение и прижатие пуповины, различные виды ишемизации плода.
Клинические проявления: ослабление или отсуствие дыхания, слабый крик. Острая (белая) гипоксия. Хроническая (синяя) гипоксия.
Патоморфология. Проявления:
полнокровие, отеки, кровоизлияния, повреждения;
центральная нервная система: дисциркуляция, дистрофия, очаговый некроз, кровоизлияния, пролиферация глии гипоксически-дисциркуляторная энцефалопатия;
сердце: дисциркуляция, повреждения миокарда, кровоизлияния в эпикарде и перикарде, темная жидкая кровь в полостях;
легкие: уплотнение, безвоздушность, аспирация околоплодных вод, увеличение в размерах, пастозность, ателектазы, десквамация эпителия, макрофагальная реакция, пневмония;
печень: полнокровие, некроз, гепатоз, гематомы;
желудок, кишечник, эндокринные органы: дисциркуляция, повреждения, кровоизлияния.
Последствия:
порэцефалия и глиоз и как результат: психомоторная отсталость вследствие уменьшения количества нервных клеток;
кардиосклероз (сердечная недостаточность).
2. Асфиксия новорожденного.
Разные варианты, но особый интерес представляет асфиксия как результат легочной патологии- пневмопатии.
Пневмопатии - это легочная патология невоспалительной природы.
Виды пневмопатий:
массивная аспирация околоплодного содержимого;
ателектаз;
отечно-геморрагический синдром;
гиалиновые мембраны.
1. Массивная аспирация околоплодного содержимого.
Патогенез: внутриутробная гипоксия - глубокие дыхательные движения - заглатывание околоплодного содержимого и заполнение им дыхательных путей и альвеол.
Патоморфология. Проявления:
уплотненно-отечные легкие;
чередование ателектаза и эмфиземы;
зеленоватая жидкость и слизь в альвеолах и бронхах;
амнеотическая жидкость и кровь матери в альвеолах.
Последствия: возможно инфицирование легких и развитие пневмонии, интерстициальной эмфиземы и пневмоторакса.
2. Ателектаз.
Спадение легочной ткани.
Причины:
незрелость легких (недоношенность);
повреждение дыхательных центров в головном мозге;
отсуствие сурфактанта;
обтурация бронхов слизью.
Осложнения: инфицирование и развитие пневмонии, а при искусственной вентиляции возможны буллезная эмфизема и пневмоторакс.
3. Отечно-геморрагический синдром.
Чаще у недоношенных детей вследствие:
незрелости легких;
уменьшения сурфактанта.
Патоморфология. Проявления:
диффузный отек и кровоизлияния;
недоразвитие альвеол, полнокровие;
пневмония;
общий отек (анасарка);
сердечно-сосудистая недостаточность.
4. Гиалиновые мембраны.
Условие: недоношенность.
Суть: наличие плотных эозинофильных масс в альвеолах и бронхах.
Патогенез. Факторы:
нарушение синтеза сурфактанта;
перинатальная гипоксия;
диабетическая фетопатия с нарушением липидного обмена, явлениями гиперкортицизма и задержкой дифференцировки альвеолярного эпителия и синтеза сурфактанта.
Патоморфология. Проявления:
макроскопическая картина обычная
микроскопически определяются: гиалиновые мембраны, некроз альвеолярного эпителия, отек, ателектаз, кровоизлияния.
Состав гиалиновых мембран: фибрин, глобулярные плазменные белки, липиды, полисахариды.
Судьба гиалиновых мембран:
фрагментация и резорбция макрофагами;
организация и очаговый фиброз.
2. Родовая травма.
Этио-патогенез. 3 группы факторов:
Состояние плода.
Состояние родовых путей.
Динамика родового акта.
Время действия: интранатальный период.
1. Сосотяние плода. Факторы:
Эмбриопатии и фетопатии. Способствуют нарушению микроциркуляции, гипоксии, снижению прочностных свойств тканей.
Недоношенность. Приводит к хрупкости и малоустойчивости тканей к механическим нагрузкам, а также уменьшению количества свертывающих факторов вследствие незрелости печени.
Переношенность. Сязана со старением ворсинок плаценты и развитием гипоксии, что снижает устойчивость тканей.
Неправильное предлежание и несоответствие головки и родовых путей приводят к затруднению прохождения плода по родовым путям, гипоксии, слабости тканей, чрезмерной механической нагрузке. Эти обстоятельства приводят к родовой травме.
2. Родовые пути матери. Факторы:
Ригидность (неподатливость) родового канала.
Узкий деформированный малый таз.
Сужение родового канала опухолями.
Маловодие.
Преждевременный разрыв плодного пузыря и опасность повреждения головки. В норме часть плодного пузыря, наполненная жидкостью, должна идти впереди головки и расширять родовой канал.
2. Динамика родов. Факторы:
Стремительные роды. Головка не успевает изменить свою конфигурацию в соотвествии с размерами родового канала.
Длительные роды. В головке развивается продолжительное полнокровие и гипоксия тканей, что делает ее менее устойчивой к механическим воздействиям.
Патоморфология.
1. Головка и центральная нервная система. Проявления.
Родовая опухоль. Отмечаются припухание и утолщение в коже головы на месте прохождения ее через родовые пути. Микроскопическая картина характеризуется венозным полнокровием, отеком, небольшими кровоизлияниями.
Кефалогематома. Это кровоизлияние в мягкие ткани и под надкостницу.
Травмы костей черепа. Виды:
переломы;
трещины;
разрывы связок;
вдавления.
Эпидуральная гематома. Разрушение костей черепа и скопление крови между костью и твердой мозговой оболочкой.
Рзрывы дубликатур твердой мозговой оболочки и вен с кровоизлиянием в полость черепа. Варианты:
разрыв мосто-мозжечкового намета
разрыв серповидного отростка
разрыв вены Галена (большая вена головного мозга).
6. Кровоизлияния в мягкие мозговые оболочки и ткань головного мозга.
2. Скелет и внутренние органы. Проявления:
Повреждение позвоночника. Разрывы связок, смешения, отрывы отростков.
Повреждения спинного мозга. Гематомы различного генеза в том числе и вследствие разрыва позвоночной артерии.
Повреждения нервов. Локализации: лицо, диафрагма, плечевое сплетение и т. д.
Повреждение костей скелета. Это кости:
плечевые;
тазовые;
ключица и другие.
Повреждения внутренних органов: желудка, селезенки, печени, почек, надпочечника и другие.
Последствия: при легких повреждениях происходит полное восстановление; при тяжелых могут быть разнообразные остаточные явления.
Особенно при повреждении головного мозга.Это: психомоторная отсталость, эпилепсия, параличи, эндокринопатии, болезнь Литтля - тотальное разрушение коры головного мозга при сохранении подкорковых образований с клиникой полного отсуствия признаков психической функции и обездвиженности.
3. Гемолитические болезни.
Классификация. 2 группы:
Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта.
Наследственные гемолитические анемии.
Гемолитические болезни вследствие изоиммунного гемолитического конфликта. Виды:
Гемолитическая болезнь новорожденного.
Гемолитическая болезнь при врожденной малярии.
Гемолитическая болезнь при интоксикации гемолитическими ядами (свинец, мышьяк).
Наследственные гемолитические анемии. Виды:
При повреждении мембран эритроцитов.
При ферментопатиях эритроцитов.
При гемоглобинопатиях.
Проявления при всех вариантах гемолитических болезней одинаковы. Они выражаются в гемолитических кризах - усиленный распад эритроцитов.
Чаще всего отмечаются гемолитические болезни на почве изоиммунного конфликта. Они могут быть связаны с резус конфликтом и другими конфликтами системы АВ0. На практике в 95% всех гемолитических болезней новорожденного отмечается резус конфликт.
Патогенез. Резус конфликт возникает в ситуации: резус отрицательная мать и резус положительный плод. В этом случае на резус фактор плода (антиген) у матери вырабатывается антитела и иммунные комплексы против эритроцитов плода.
И тогда развивается гемолитическая болезнь новорожденного.
Описано 5 форм этой болезни:
Внутриутробная смерть плода с мацерацией.
Отечная.
Анемическая.
Врожденная желтушная (желтуха с анемией).
Послеродовая желтушная (желтуха без анемии).
1. Внутриутробная смерть плода с мацерацией.
Патогенез: резус конфликт на 5- 7 месяце беременности, мощная иммунная агрессия при наличии большого количества антител, гибель плода.
Патоморфология. Проявления: недоношенность, аутолиз, гемосидероз, эритробласты, мацерация.
2. Отечная форма.
Патогенез: умеренное количество антител и относительно нетяжелые повреждения.
Патоморфология. Проявления:
отек тканей и водянка полостей;
плазморрагия и геморрагический диатез;
гиперплазия селезенки, костного мозга, лимфоидной ткани;
дистрофия миокарда, печени , почек;
эритробластоз и эзинофилия в органах;
увеличение печени, сердца и уменьшение легких и почек.
Исход: смерть плода в конце беременности, в родах или сразу после родов.
3. Анемичная форма.
Патогенез: небольшое количесво антител и достаточно выраженная компенсаторно-приспособительная реакция.
Болезнь протекает относительно легко. Отмечаются только гемосидероз, умеренный эритробластоз, умеренное увеличение печени и селезенки.
4. Врожденная желтушная форма (желтуха с анемией).
Дети рождаются живыми. Но вскоре развивается гемолитическая желтуха и анемия. Особенности желтухи - желтушное окрашивание подкорвых ядер головного мозга. Поэтому такая желтуха получает образное название – ядерная желтуха.
5. Послеродовая желтуха.
Патогенез: прорыв антител в кровь плода во время родов.
Клинические проявления: желтуха развивается через несколько часов или 2- 3 дня.
Патоморфология. Дети имеют обычный вид. Дистрофия органов выражена незначительно. Отмечается существенное увеличение селезенки.
4. Геморрагические заболевания.
Главное: геморрагические состояния вне связи с гипоксией и родовой травмой.
Классификация:
Коагулопатии.
Тромбоцитопатии.
Ангипатии.
1. Коагулопатии.
Главное: нарушения в системе плазменных факторов свертывания крови. Варианты:
врожденные;
приобретенные.
Врожденные.
Гемофилия – отсуствие 8,9,11 факторов свертывания крови.
Ангиогемофилия- уменьшение количества 8 фактора и антигеморрагического фактора Виллебрандта (фактор снижения адгезивной способности тромбоцитов).
Приобретенные.
Геморрагическая болезнь новорожденных.
Главное – декомпенсация системы свертывания. Способствующие факторы:
осложненные беременность и роды
лекарства.
Начало: 2- 3 сутки жизни.
Синдром ДВС.
Тромбогеморрагическая пурпура. Способствуют: асфиксия, шок, гемолитическая болезнь, пневмопатии, инфекции.
2. Тромбоцитопатии. Виды: врожденные и приобретенные.
Врожденные.
Амегокариоцитарная тромбоцитопения.
Главное: уменьшение в костном мозге мегакариоцитов. Одновременно отмечаются пороки развития костной ткани. В частности отсуствие лучевой кости: косорукость.
Тромбастения Гланцмана.
Главное: неспособность тромбоцитов к адгезии.
Приобретенные.
Тромбоцитопении потребления при ДВС синдроме (элиминация тромбоцитов в микротромбы).
Изоиммунные тромбоцитопении - разрушение тромбоцитов антителами матери.
Токсические тромбоцитопении - действие лекарств на тромбоциты (хинин, ПАСК и другие).
Тромбоцитопатии у новорожденных при болезни Верльгофа у матери.
3. Ангиопатии.
Главное: неполноценность стенок сосудов. Могут быть врожденными и приобретенными.
Проявления - к 3 суткам. Патогенез сложен. Элементы патогенеза: повреждающий фактор + патология органов кроветворения и печени
Причины приобретенных ангиопатий: внутриутробное инфицирование – вирусы, сифилис, токсоплазмоз и т. д.
Варианты врожденных ангиопатий:
болезнь Рандю- Ослера- Вебера - ангипатия желудочно - кишечного тракта;
синдром Элерса- Доплера - спонтанные разрывы крупных сосудов.
Патоморфология геморрагических заболеваний проявляется для всех одинаково в форме кровоизлияний различных локализаций и отложениями гемосидерина. Это:
кожа, слизистые;
легкие, печень, надпочечники;
почки, головной и спинной мозг;
и другие органы и ткани.
|
Скачать 37.07 Mb.